1、海南省農墾總醫院風濕科海南省農墾總醫院風濕科陳維飛陳維飛 風濕病總論p風濕病概論風濕病概論p風濕病臨床特點風濕病臨床特點p風濕病實驗室檢查風濕病實驗室檢查p風濕病治療概論風濕病治療概論風濕病學概念風濕病學概念風濕病的分類風濕病的分類風濕病學概念風濕病學概念研究關節、骨骼及其周圍組織（如肌肉、研究關節、骨骼及其周圍組織（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韌帶）為主要表現的滑囊、肌腱、筋膜、韌帶）為主要表現的一門臨床學科一門臨床學科主要癥狀：疼痛、腫脹（紅腫）、壓痛和主要癥狀：疼痛、腫脹（紅腫）、壓痛和功能障礙功能障礙風濕病的危害風濕病的危害殘疾殘疾 d disabilityisability痛苦痛苦 d

2、 discomfortiscomfort死亡死亡 d deatheath經濟損失經濟損失 d dollar lostollar lost藥物中毒藥物中毒 d drug toxicityrug toxicity中國：風濕病專科醫師不足兩千人中國：風濕病專科醫師不足兩千人ra - 0.34%as - 0.26%sle - 0.07%ss - 0.33% - 0.77%oa - 15% 31-40歲歲 30% 41-50歲歲 90% 60歲歲風濕病學概念風濕病學概念風濕病的分類風濕病的分類ra和其它滑膜病變為主的疾病和其它滑膜病變為主的疾病脊柱關節病及感染相關的風濕病脊柱關節病及感染相關的風濕病彌漫

3、性結締組織病彌漫性結締組織病代謝異常和退行性病變代謝異常和退行性病變局部疼痛局部疼痛類風濕關節炎和其他滑膜疾病類風濕關節炎和其他滑膜疾病p1.1 類風濕關節炎類風濕關節炎p1.2 幼年型慢性關節炎幼年型慢性關節炎 1.2.1 jca 1.2.2 stills病病 1.2.3 家族性地中海熱家族性地中海熱ra和其它滑膜病變為主的疾病和其它滑膜病變為主的疾病脊柱關節病及感染相關的風濕病脊柱關節病及感染相關的風濕病彌漫性結締組織病彌漫性結締組織病代謝異常和退行性病變代謝異常和退行性病變局部疼痛局部疼痛感染相關的風濕性疾病和脊柱關節病2.1 感染感染 2.1.2 膿毒性關節炎及骨髓炎膿毒性關節炎及骨髓

4、炎 2.1.2 淋球菌性關節炎淋球菌性關節炎 2.1.3 人類免疫缺陷病毒感染和其它免疫人類免疫缺陷病毒感染和其它免疫缺陷狀態下的風濕病表現缺陷狀態下的風濕病表現 2.1.4急性風濕熱急性風濕熱 脊柱關節病p強直性脊柱炎強直性脊柱炎p反應性關節炎反應性關節炎p賴特綜合征賴特綜合征p銀屑病性關節炎銀屑病性關節炎p未分化的脊柱關節病未分化的脊柱關節病ra和其它滑膜病變為主的疾病和其它滑膜病變為主的疾病脊柱關節病及感染相關的風濕病脊柱關節病及感染相關的風濕病彌漫性結締組織病彌漫性結締組織病代謝異常和退行性病變代謝異常和退行性病變局部疼痛局部疼痛彌漫性結締組織疾病p3.1 系統性紅斑狼瘡系統性紅斑狼瘡

5、p3.2 系統性硬化癥系統性硬化癥p3.3 炎性肌病炎性肌病p3.4 血管炎血管炎p3.5 混合性疾病混合性疾病 3.5.1.干燥綜合征干燥綜合征 3.5.2.重疊綜合征重疊綜合征 3.4 血管炎p多動脈炎多動脈炎-結節性多動脈炎和結節性多動脈炎和p顯微鏡下血管炎顯微鏡下血管炎p風濕性多肌痛和巨細胞動脈炎風濕性多肌痛和巨細胞動脈炎pwegeners肉芽腫肉芽腫p白塞綜合征白塞綜合征 p川崎病川崎病p過敏性紫癜過敏性紫癜ra和其它滑膜病變為主的疾病和其它滑膜病變為主的疾病脊柱關節病及感染相關的風濕病脊柱關節病及感染相關的風濕病傳統的結締組織病傳統的結締組織病代謝異常和退行性病變代謝異常和退行性病

6、變骨、軟骨和結締組織疾病p4.1 骨關節炎和相關的關節病骨關節炎和相關的關節病p4.2 晶體相關的關節炎晶體相關的關節炎 4.2.1 痛風性關節炎痛風性關節炎 內分泌和血紅蛋白相關性關節炎及貯積癥內分泌和血紅蛋白相關性關節炎及貯積癥 p肢端肥大癥肢端肥大癥p甲狀腺疾病中的骨和關節異常甲狀腺疾病中的骨和關節異常p甲狀旁腺功能亢進甲狀旁腺功能亢進p糖尿病糖尿病p血友病血友病代謝性骨病p骨質疏松骨質疏松p佝僂病和骨軟化癥佝僂病和骨軟化癥p腎性骨病腎性骨病p風濕病概論風濕病概論p風濕病臨床特點風濕病臨床特點p風濕病實驗室檢查風濕病實驗室檢查p風濕病治療概論風濕病治療概論風濕性疾病的特點風濕性疾病的特點

7、 范疇廣泛范疇廣泛 病變累及全身各個系統病變累及全身各個系統 往往有多個系統同時受累往往有多個系統同時受累 首發癥狀多樣首發癥狀多樣 不同疾病與年齡性別相關密切不同疾病與年齡性別相關密切 心血管系統心血管系統呼呼 吸吸 系系 統統泌泌 尿尿 系系 統統消消 化化 系系 統統神神 經經 系系 統統血血 液液 系系 統統主要受累系統主要受累系統 皮皮 膚膚 粘粘 膜膜風濕病臨床特點風濕病臨床特點心血管系統心血管系統心臟心臟心包炎心包炎心肌炎心肌炎心內膜炎心內膜炎呼吸系統呼吸系統肺有豐富的膠原血管和結締組織肺有豐富的膠原血管和結締組織尤其是肺和胸膜尤其是肺和胸膜肺不僅是呼吸器官，有調節免疫，肺不僅是

8、呼吸器官，有調節免疫，代謝和內分泌功能代謝和內分泌功能是是ctdctd常易侵犯的系統常易侵犯的系統臨床表現臨床表現肺間質纖維化肺間質纖維化胸膜炎胸膜炎肺類風濕結節肺類風濕結節類風濕塵肺類風濕塵肺肺動脈高壓肺動脈高壓泌尿系統腎臟血流豐富，腎小球為血液濾過器腎臟血流豐富，腎小球為血液濾過器是免疫復合物沉積和血管炎是免疫復合物沉積和血管炎的重要好發部位的重要好發部位大多數大多數ctdctd可累及腎臟可累及腎臟腎臟病變腎臟病變腎實質腎實質腎間質腎間質蛋白尿蛋白尿血尿血尿管型尿管型尿酸中毒酸中毒高血壓高血壓尿毒癥尿毒癥腎小管酸中毒腎小管酸中毒臨床型臨床型亞臨床型亞臨床型低血鉀低血鉀遲緩性癱瘓遲緩性癱瘓氯

9、化胺實驗氯化胺實驗+ +無低鉀及癱瘓無低鉀及癱瘓消化系統ctdctd最常累及的非特異性靶器官最常累及的非特異性靶器官易與其他疾病相混淆而被忽視易與其他疾病相混淆而被忽視多肌炎多肌炎/ /皮肌炎（皮肌炎（dm/pmdm/pm）pm/dmpm/dm平滑肌平滑肌胃排空延緩胃排空延緩小腸通過時小腸通過時間延長間延長吞吞咽咽困困難難食管食管運動運動異常異常神經系統神經系統周圍神經病變周圍神經病變癲癇樣發作癲癇樣發作腦血管栓塞腦血管栓塞精神癥狀精神癥狀血液系統血液系統hb wbc plthb wbc pltuctductdsleslepsspss血液系統asasrarastillstill中度貧血中度貧血

10、pltplt 以上僅列舉有限的幾種以上僅列舉有限的幾種ctdctd在循環、呼在循環、呼吸、泌尿和消化等系統中的種種表現和損傷，吸、泌尿和消化等系統中的種種表現和損傷，實際上風濕性疾病除這幾個系統外，其他系統實際上風濕性疾病除這幾個系統外，其他系統也可受到侵襲而出現相應的臨床表現。也可受到侵襲而出現相應的臨床表現。 只有充分了解風濕性疾病的特殊性、只有充分了解風濕性疾病的特殊性、復雜性，掌握其多變的臨床變化，才能使復雜性，掌握其多變的臨床變化，才能使我們提高對風濕性疾病的診斷治療，提高我們提高對風濕性疾病的診斷治療，提高我們醫療水平。我們醫療水平。 sle血管炎表現血管炎表現sle蝶形紅斑蝶形紅

11、斑sle血管炎表現血管炎表現sle血管炎表現血管炎表現sle血管炎表現血管炎表現sle血管炎表現血管炎表現sle皮疹皮疹sle甲床下出血甲床下出血類風濕關節炎類風濕關節炎類風濕關節炎類風濕關節炎類風濕關節炎類風濕關節炎類風濕結節類風濕結節單關節腫脹積液單關節腫脹積液單關節腫脹積液單關節腫脹積液痛風石痛風石痛風痛風激素濫用后激素濫用后強直性脊柱炎強直性脊柱炎干燥綜合征干燥綜合征 甲狀腺累及甲狀腺累及干燥綜合征干燥綜合征pss高球蛋白性紫癜高球蛋白性紫癜系統性硬化癥系統性硬化癥系統性硬化癥系統性硬化癥系統性硬化癥系統性硬化癥系統性硬化癥系統性硬化癥系統性硬化癥系統性硬化癥系統性硬化癥系統性硬化癥系

12、統性硬化癥系統性硬化癥系統性硬化癥系統性硬化癥混合性結締組織病混合性結締組織病皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹多肌炎多肌炎p風濕病概論風濕病概論p風濕病臨床特點風濕病臨床特點p風濕病實驗室檢查風濕病實驗室檢查p風濕病治療概論風濕病治療概論風濕病實驗室檢查風濕病實驗室檢查 風濕性疾病常用的實驗室檢查對風濕風濕性疾病常用的實驗室檢查對風濕病的診斷是至關重要的，有些檢查可作病的診斷是至關重要的，有些檢查可作為對病情和預后判斷的檢測指標，并能為對病情和預后判斷的檢測指標，并能評定療效。評定療效。 類風濕因子（rf） igmigm、iggigg、igaig

13、a三型，臨床工作中乳膠三型，臨床工作中乳膠 凝集法所測為凝集法所測為igmigm型類風濕因子型類風濕因子 高滴度與疾病的活動性和嚴重性相關，高滴度與疾病的活動性和嚴重性相關， 且常有較嚴重的關節外表現且常有較嚴重的關節外表現p 除除ctdctd外，可見于感染、淋巴瘤及正常人外，可見于感染、淋巴瘤及正常人類風濕因子（rf）補體系統 補體系統由一組相互作用的蛋白所組成，補體系統由一組相互作用的蛋白所組成，它們與免疫反應和炎癥反應有關，具有加強和它們與免疫反應和炎癥反應有關，具有加強和放大抗體反應的功能。放大抗體反應的功能。補體系統 補體降低見于許多免疫性疾病，多補體降低見于許多免疫性疾病，多為補體

14、消耗過多所致。如為補體消耗過多所致。如slesle、急性腎小、急性腎小球腎炎、球腎炎、slesle并發腎病、冷球蛋白血癥和并發腎病、冷球蛋白血癥和某些溶血性疾病及血清病。某些溶血性疾病及血清病。自身抗體 自身抗體是指抗自身細胞內、細胞表自身抗體是指抗自身細胞內、細胞表面和細胞外抗原的免疫球蛋白，見于多面和細胞外抗原的免疫球蛋白，見于多種風濕性疾病，尤其在彌漫性結締組織種風濕性疾病，尤其在彌漫性結締組織病中更為常見。病中更為常見。自身抗體檢測方法p 間接免疫熒光法間接免疫熒光法(iif)(iif)p 酶聯免疫吸附法酶聯免疫吸附法(elisa)(elisa)p 放射免疫法放射免疫法(ria)(ri

15、a)p 被動血凝法被動血凝法(pha)(pha)p 對流免疫電泳法對流免疫電泳法(cie)(cie)抗核抗體（anas） 在自身免疫性疾病中，細胞核常成為自身在自身免疫性疾病中，細胞核常成為自身免疫反應的靶子，細胞核的核膜、核內的染色免疫反應的靶子，細胞核的核膜、核內的染色質、非組蛋白以及由核糖核酸質、非組蛋白以及由核糖核酸(rna)(rna)和相關的和相關的蛋白質構成的各種核糖蛋白都可能被自身抗體蛋白質構成的各種核糖蛋白都可能被自身抗體攻擊。攻擊。抗核抗體（anas）panaana可在許多風濕性疾病陽性，如可在許多風濕性疾病陽性，如slesle、sscssc、ssss、rara等等p健康老人

16、、感染性疾病、慢性肝病、原發性肺纖維健康老人、感染性疾病、慢性肝病、原發性肺纖維化、腫瘤及服用某些藥物化、腫瘤及服用某些藥物 ( (異煙肼、苯妥英鈉、肼苯異煙肼、苯妥英鈉、肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺噠嗪、普魯卡因酰胺) )也可能陽性。也可能陽性。抗雙鏈dna抗體p對診斷對診斷slesle有較高特異性有較高特異性p抗體滴度的升降與抗體滴度的升降與slesle疾病的活動程度有關疾病的活動程度有關p放射免疫法放射免疫法(farr(farr法法) )，間接免疫熒光法，間接免疫熒光法抗中性粒細胞胞漿抗體（anca）ancaanca因其抗中心粒細胞胞漿成分而命名，是存在于血液因其抗中心粒細胞胞漿成分而命名，是

17、存在于血液中的一種自身抗體。中的一種自身抗體。19851985年年 van der woude van der woude 等用等用iifiif發現發現ancaanca對韋格納肉芽腫（對韋格納肉芽腫（wgwg）有高度特異性，）有高度特異性，抗體滴度與疾病活動性相關。抗體滴度與疾病活動性相關。經典的經典的iifiif檢測檢測ancaanca，陽性熒光染色模型可分為兩種：，陽性熒光染色模型可分為兩種： 胞漿型（胞漿型（cancacanca） 核周型（核周型（pancapanca）抗ena抗體p又稱鹽水可提取性核抗原的抗體又稱鹽水可提取性核抗原的抗體p一般用動物的脾臟和胸腺制取一般用動物的脾臟和胸腺

18、制取p免疫印跡法檢測免疫印跡法檢測p主要成分包括主要成分包括u1-rnpu1-rnp，smsm，ssassa，ssbssb，scl-70scl-70，jo-1jo-1，r-rnpr-rnp七種抗原七種抗原抗ena抗體psm slesm sle標記抗體標記抗體pssb pssssb pss特異性抗體特異性抗體pjo-1 pm/dmjo-1 pm/dm血清標記抗體血清標記抗體抗磷脂抗體（apl） apl apl抗體是一組能與多種含有磷脂結構的抗體是一組能與多種含有磷脂結構的抗原物質發生反應的自身抗體，主要包括抗心抗原物質發生反應的自身抗體，主要包括抗心磷脂抗體磷脂抗體(acl(acl抗體抗體) )

19、與狼瘡抗凝物與狼瘡抗凝物(lac)(lac)等。等。抗環瓜氨酸肽（抗環瓜氨酸肽（ccpccp）抗體）抗體pelisaelisa方法檢測方法檢測p對類風濕性關節炎高度特異對類風濕性關節炎高度特異p有助于診斷早期有助于診斷早期rarap與疾病的活動及嚴重程度有關與疾病的活動及嚴重程度有關小小 結結p抗雙鏈抗雙鏈dna對診斷對診斷sle高度特異，并與疾病高度特異，并與疾病活動有關。活動有關。dna-抗抗dna免疫復合物在狼瘡免疫復合物在狼瘡腎炎中起重要作用腎炎中起重要作用p抗抗sm:是是sle標記抗體，幫助前瞻性和回顧性標記抗體，幫助前瞻性和回顧性診斷，常與診斷，常與nrnp抗體共存抗體共存小 結抗

20、抗nrnp在多種結締組織病中存在，高滴度有利在多種結締組織病中存在，高滴度有利于于mctd的診斷。的診斷。抗抗rrnp抗體與抗體與sle 有關，尤其有精神神經癥狀有關，尤其有精神神經癥狀的的sle陽性率較高。陽性率較高。小 結抗抗ssassa和抗和抗ssbssb與干燥綜合征相關，并可造成與干燥綜合征相關，并可造成新生兒狼瘡和先天性心臟傳導阻滯。新生兒狼瘡和先天性心臟傳導阻滯。抗抗scl-70:scl-70:系統性硬化癥系統性硬化癥的標記抗體。的標記抗體。小 結抗抗jo-1是是多肌炎多肌炎/皮肌炎皮肌炎的標記抗體，抗的標記抗體，抗jo-1陽性的肌炎患者，伴關節炎、陽性的肌炎患者，伴關節炎、“技工

21、手技工手”、雷諾、雷諾癥、肺間質變等稱抗合成酶抗體綜合征。癥、肺間質變等稱抗合成酶抗體綜合征。抗組蛋白抗體與多種結締組織病有關，有助于藥抗組蛋白抗體與多種結締組織病有關，有助于藥物性狼瘡的診斷。物性狼瘡的診斷。抗核仁型抗體常與抗核仁型抗體常與系統性硬化癥系統性硬化癥有關。有關。hla-b27hla-b27 強直性脊柱炎強直性脊柱炎 95%95%reiterreiter綜合征綜合征 80%80%腸病性關節炎腸病性關節炎 50%50%銀屑病性關節炎銀屑病性關節炎 70%70%治治 療療p藥物治療藥物治療非甾體抗炎藥非甾體抗炎藥抗瘧藥抗瘧藥糖皮質激素糖皮質激素免疫抑制劑免疫抑制劑中藥中藥藥物治療藥物

22、治療傳統非甾體抗炎藥傳統非甾體抗炎藥選擇性選擇性cox-2抑制劑抑制劑cox-2抑制劑消炎止痛效果出色消炎止痛效果出色胃腸道副作用少，安全性高胃腸道副作用少，安全性高藥物藥物:莫比可，西樂葆，萬絡莫比可，西樂葆，萬絡藥物治療藥物治療p抗瘧藥抗瘧藥n控制皮疹、光敏感、關節癥狀控制皮疹、光敏感、關節癥狀n0.250.5g/dn副作用視網膜病變及角膜沉積，引起視覺異常副作用視網膜病變及角膜沉積，引起視覺異常和失明和失明用藥前及用藥后每用藥前及用藥后每3 36 6個月檢查眼底個月檢查眼底藥物治療藥物治療p糖皮質激素糖皮質激素n抗炎、抗增殖及抑制免疫抗炎、抗增殖及抑制免疫n有效控制有效控制sle的臨床活動的臨床活動n不能防止腎臟病變的進展不能防止腎臟病變的進展藥物治療藥物治療p免疫抑制劑免疫抑制劑n與激素合用治療重癥與激素合用治療重癥sle及復發病例及復發病例n起效慢，可防止腎功能衰竭起效慢，可防止腎功能衰竭n遠期療效優于糖皮質激素遠期療效優于糖皮質激素免疫抑制劑免疫抑制劑p環磷酰胺（環磷酰胺（ctx）n靜脈沖擊治療靜脈沖擊治療n減少腎組織纖維化，穩定腎功能，防止腎衰