1、 頸部神經源腫瘤頸部神經源腫瘤(neurogenic tumor)是是 頸部的常見病變，僅次于淋巴結病變占頸部的常見病變，僅次于淋巴結病變占 第二位；同時頸部又是全身神經源腫瘤第二位；同時頸部又是全身神經源腫瘤 最好發的部位。最好發的部位。主要起源于神經鞘，包主要起源于神經鞘，包 括神經鞘瘤括神經鞘瘤(neurilemomas)、神經纖維瘤、神經纖維瘤 (neurofibromas) 和和惡性神經源腫瘤惡性神經源腫瘤 (malignant neurogenic tumor) 。其中以。其中以 神經鞘瘤最多見。最常見的發生部位是神經鞘瘤最多見。最常見的發生部位是 頸動脈間隙（文獻報道頸動脈間隙（

2、文獻報道50%-80%），其），其 次是椎旁間隙（次是椎旁間隙（20%-30%）及咽旁間隙）及咽旁間隙 等。侵犯多間隙者均為惡性或復發病變。等。侵犯多間隙者均為惡性或復發病變。 l一、相關解剖一、相關解剖 頭頸部解剖結構復雜，隨著影像學的頭頸部解剖結構復雜，隨著影像學的 發展，人們對其認識日益加深，熟知相發展，人們對其認識日益加深，熟知相 關解剖是做出正確的定位、定性診斷的關解剖是做出正確的定位、定性診斷的 前提。前提。 l（一）頸部的筋膜（一）頸部的筋膜 分為分為 頸淺筋膜頸淺筋膜 頸深筋膜頸深筋膜 兩層兩層 1、頸淺筋膜：位于頸淺筋膜：位于 頸部皮下組織的深頸部皮下組織的深 層，是一中等度

3、疏層，是一中等度疏 松層，由疏松結締松層，由疏松結締 組織、脂肪、神經、組織、脂肪、神經、 血管及頸闊肌組成，血管及頸闊肌組成， 包繞全頸。包繞全頸。 l 在淺表脂肪組在淺表脂肪組 織到頸闊肌之間及織到頸闊肌之間及 在頸闊肌與頸深筋在頸闊肌與頸深筋 膜之間存在潛在的膜之間存在潛在的 間隙。間隙。 l2、頸深筋膜：由致密結締組織組成，包、頸深筋膜：由致密結締組織組成，包 l 繞頸部肌肉、神經、血管繞頸部肌肉、神經、血管 l 和器官等。和器官等。 頸深筋膜又分為三層：頸深筋膜又分為三層： 即頸深筋膜淺、中、深層。即頸深筋膜淺、中、深層。 1)頸深筋膜淺層：是頸深筋膜最外層，頸深筋膜淺層：是頸深筋膜

4、最外層， 如領圈一樣包繞全頸，稱之為套封筋膜如領圈一樣包繞全頸，稱之為套封筋膜 （披蓋層）。（披蓋層）。 l頸動脈間隙：以舌骨為標志分為舌骨上頸動脈間隙：以舌骨為標志分為舌骨上 區及舌骨下區，舌骨上區含有頸內動、區及舌骨下區，舌骨上區含有頸內動、 靜脈、頸靜脈鏈淋巴結、靜脈、頸靜脈鏈淋巴結、對顱神對顱神 經和交感神經鏈。舌骨下區內含主要有經和交感神經鏈。舌骨下區內含主要有 頸總動脈、頸內靜脈、迷走神經、交感頸總動脈、頸內靜脈、迷走神經、交感 神經鏈及頸靜脈鏈淋巴結。第神經鏈及頸靜脈鏈淋巴結。第-對顱對顱 神經和交感神經鏈為于血管內側及后方。神經和交感神經鏈為于血管內側及后方。 椎旁間隙：由頸椎

5、旁間隙：由頸 深筋膜的深層包深筋膜的深層包 繞，位于咽后間繞，位于咽后間 隙的后方及頸動隙的后方及頸動 脈間隙的后內側，脈間隙的后內側， 頸深筋膜附著于頸深筋膜附著于 頸椎橫突而將其頸椎橫突而將其 分為前、后兩個分為前、后兩個 部分。其內主要部分。其內主要 含有肌肉、神經、含有肌肉、神經、 椎動、靜脈、椎椎動、靜脈、椎 體及橫突。體及橫突。 l咽旁間隙：為一倒置椎狀間隙，上至顱咽旁間隙：為一倒置椎狀間隙，上至顱 底下至舌骨水平，頸深筋膜淺層構成其底下至舌骨水平，頸深筋膜淺層構成其 外側壁、后壁，其內側壁由頸深筋膜中外側壁、后壁，其內側壁由頸深筋膜中 層構成，前內緣沒有頸深筋膜，與頜下層構成，前

6、內緣沒有頸深筋膜，與頜下 間隙后部相通。內側緣大部與咽、喉相間隙后部相通。內側緣大部與咽、喉相 鄰，前外側為咀嚼肌、后外側為腮腺間鄰，前外側為咀嚼肌、后外側為腮腺間 隙，后緣與頸動脈間隙相鄰。該間隙主隙，后緣與頸動脈間隙相鄰。該間隙主 要含有脂肪組織，上頜內動脈，三叉神要含有脂肪組織，上頜內動脈，三叉神 經及少許淋巴結。經及少許淋巴結。 選擇以下較具代表性層面：選擇以下較具代表性層面： 1、經鼻咽部層面經鼻咽部層面 2、經口咽部層面、經口咽部層面 3、經下咽部層面經下咽部層面 4、經聲門區層面、經聲門區層面 5、經甲狀腺峽部層面經甲狀腺峽部層面 2、經口咽部層面、經口咽部層面 l1、發病年齡、

7、發病年齡20-50歲，神經鞘瘤多發于中年人，無性歲，神經鞘瘤多發于中年人，無性 別差異，腫瘤很小時，常無癥狀。長大后局部出現無別差異，腫瘤很小時，常無癥狀。長大后局部出現無 痛性腫塊，如壓迫神經，可出現感覺異常、疼痛或其痛性腫塊，如壓迫神經，可出現感覺異常、疼痛或其 他癥狀。他癥狀。 腫瘤向上生長，可壓迫咽鼓管，引起聽力減退、腫瘤向上生長，可壓迫咽鼓管，引起聽力減退、 耳鳴、鼓室積液或慢性化膿中耳炎。如壓迫后鼻孔，耳鳴、鼓室積液或慢性化膿中耳炎。如壓迫后鼻孔， 則可出現鼻塞、鼻塞性鼻音或化膿性鼻竇炎等癥狀。則可出現鼻塞、鼻塞性鼻音或化膿性鼻竇炎等癥狀。 當腫瘤突向咽喉氣管時，可引起語音改變、吞

8、咽障礙、當腫瘤突向咽喉氣管時，可引起語音改變、吞咽障礙、 聲音嘶啞、呼吸困難等癥狀。聲音嘶啞、呼吸困難等癥狀。 如腫瘤沿椎間孔長入椎管內或向上達頸靜脈孔可如腫瘤沿椎間孔長入椎管內或向上達頸靜脈孔可 出現脊神經后、前根受侵癥狀或頸靜脈孔綜合征。出現脊神經后、前根受侵癥狀或頸靜脈孔綜合征。 l2、 一般檢查一般檢查 腫瘤為圓形或橢圓形，觸腫瘤為圓形或橢圓形，觸 之有彈性，境界較清楚。觸壓腫瘤時，之有彈性，境界較清楚。觸壓腫瘤時， 可激發放射性疼痛、刺痛或觸電感或麻可激發放射性疼痛、刺痛或觸電感或麻 木感。如腫瘤起源于迷走神經，加壓時木感。如腫瘤起源于迷走神經，加壓時 可出現咳嗽、氣促、心率改變等癥

9、狀?？沙霈F咳嗽、氣促、心率改變等癥狀。 腫瘤常發生在頸深部，可將頸動脈向外、腫瘤常發生在頸深部，可將頸動脈向外、 向前或向后移位，可見移位動脈的輪廓向前或向后移位，可見移位動脈的輪廓 與搏動。腫瘤也可突向咽腔。與搏動。腫瘤也可突向咽腔。 3、 病理檢查病理檢查 一般經過臨床檢查和影像學檢查多一般經過臨床檢查和影像學檢查多 可確診，不必活檢。必要時可作穿刺活可確診，不必活檢。必要時可作穿刺活 檢或術中冰凍切片檢查檢或術中冰凍切片檢查 l X線：線： l 頸椎片頸椎片 “啞鈴形啞鈴形”腫塊、椎間孔腫塊、椎間孔 擴擴 大。大。 l 顱底片顱底片 可確定頸靜脈孔是否擴大顱底可確定頸靜脈孔是否擴大顱底

10、骨有無破壞。骨有無破壞。 1、 腫塊：圓形或橢圓形，邊界清楚、光滑。神經鞘瘤有包膜，神經纖維瘤無包膜。腫塊：圓形或橢圓形，邊界清楚、光滑。神經鞘瘤有包膜，神經纖維瘤無包膜。 CT：軟組織密度腫塊，密度較均勻，邊界清楚軟組織密度腫塊，密度較均勻，邊界清楚, 可囊變、鈣化。增強掃描腫瘤內部可囊變、鈣化。增強掃描腫瘤內部 密度不均密度不均. 有人認為：腫瘤密度低，內部呈柵欄狀或云霧狀、島狀的高密度區或呈混雜密度為有人認為：腫瘤密度低，內部呈柵欄狀或云霧狀、島狀的高密度區或呈混雜密度為 神經鞘瘤的特征性改變。神經鞘瘤的特征性改變。 MRI：腫塊在腫塊在T1加權像上與肌肉信號相同或稍低加權像上與肌肉信號

11、相同或稍低 T2加權像上呈高信號，可清楚顯示加權像上呈高信號，可清楚顯示 包膜。囊變部分呈長包膜。囊變部分呈長T1、長長T2號。號。增強掃描增強掃描 囊變部分不強化，實質部分輕中度強化囊變部分不強化，實質部分輕中度強化 la、 起源于迷走神經和交感神經鏈的腫瘤，位起源于迷走神經和交感神經鏈的腫瘤，位 于頸動脈間隙，頸動靜脈的后內側，推壓頸動于頸動脈間隙，頸動靜脈的后內側，推壓頸動 靜脈向外、前移位；亦可使莖突和咽旁間隙前靜脈向外、前移位；亦可使莖突和咽旁間隙前 移。來源于迷走神經者可使頸動、靜脈分離。移。來源于迷走神經者可使頸動、靜脈分離。 而來源于交感神經者，則常伴有頸長肌受壓后而來源于交感

12、神經者，則常伴有頸長肌受壓后 移。移。 lb、 脊神經根腫瘤位于椎旁間隙和椎間孔處。脊神經根腫瘤位于椎旁間隙和椎間孔處。 臂叢神經根腫瘤位于斜角肌間隙，壓迫前斜角臂叢神經根腫瘤位于斜角肌間隙，壓迫前斜角 肌向前外移位?？墒棺甸g孔擴大，腫塊呈肌向前外移位?？墒棺甸g孔擴大，腫塊呈“啞啞 鈴形鈴形”。 lc、 膈神經腫瘤位于前斜角肌的前方。膈神經腫瘤位于前斜角肌的前方。 la、 脊副神經腫瘤則位于頸后間隙，腫脊副神經腫瘤則位于頸后間隙，腫 塊主體位于胸鎖乳突肌內后方和頸靜脈塊主體位于胸鎖乳突肌內后方和頸靜脈 之后。之后。 lb、 舌下神經鞘瘤位于枕大孔和舌下神舌下神經鞘瘤位于枕大孔和舌下神 經孔附近，可形成舌下神經孔擴大和周經孔附近，可形成舌下神經孔擴大和周 圍骨質破壞。圍骨質破壞。 lc、 如為咽旁間隙腫瘤，則咽旁間隙變窄如為咽旁間隙腫瘤，則咽旁間隙變窄 或消失的同時頸動脈鞘內血管后移。或消失的同時頸動脈鞘內血管后移。 l 除神經纖維瘤病外，神經源腫瘤多為單發，除神經纖維瘤病外，神經源腫瘤多為單發， 多侵犯單一間隙，腫塊呈圓形或橢圓形，邊界多侵犯單一間隙，腫塊呈圓形或橢圓形，邊界 清楚，邊緣光滑，大多不破壞鄰近骨骼，不侵清楚，邊緣光滑，大多不破壞鄰近骨骼，不侵 犯鄰近肌肉。對鄰近血管推移而不包