小兒無熱驚厥的診治思路 概述 驚厥是小兒常見的急癥 尤以嬰幼兒多見 6歲以下兒童期驚厥的發生率約為5 6 較成人高10 15倍 年齡愈小發生率愈高 可伴或不伴發熱 其中伴有發熱者 多為感染性疾病所致 顱內 顱外感染性疾病均可以導致熱性驚厥 病因診斷相對容易 不伴有發熱者 多為非感染性疾病所致 除常見的癲癇外 還有水及電解質紊亂 低血糖 藥物中毒 食物中毒 遺傳代謝性疾病 腦外傷 顱內出血及占位性病變等 病因復雜 易導致誤診 概述 驚厥的定義 是由多種病因引起腦細胞異常放電 導致全身性或局限性強制性或陣攣性抽搐 伴或不伴意識障礙 驚厥 癲癇發作 癲癇發作可以無驚厥表現 如失神發作 失張力發作 感覺性 精神性發作 驚厥并非都是癲癇發作 如破傷風 低鈣血癥 低血糖 無熱驚厥的常見病因 代謝性疾病和水電解質紊亂 低血鈣 低血鎂 高鈉或低鈉血癥 低血糖 維生素B1 B12缺乏或B6依賴 半乳糖血癥 先天性氨基酸代謝異常和膽紅素腦病等 非感染性中樞神經系統疾病 新生兒產傷 先天性腦發育畸形 顱內出血 顱腦外傷和腦腫瘤等 無熱驚厥的常見病因 中樞神經系統功能異常引起的驚厥 原發性癲癇 嬰兒痙攣癥等 中毒引起的驚厥 誤服藥物或某些藥物過量 一氧化碳 有機磷農藥 有機氯殺蟲劑 滅鼠藥中毒 植物或食物中毒 不伴發熱的顱內感染 如部分病毒性腦炎 腦寄生蟲病 無熱驚厥的常見病因 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥 其他如阿斯綜合征 尖端扭轉性室速 高血壓腦病 尿毒癥和Reye綜合征等 凡能造成神經元興奮性過高的因素 如腦缺血 缺氧 炎癥 水腫 壞死 中毒 變性等 均可導致驚厥 發病機制 驚厥的發生是由于中樞神經系統或各種全身性疾病的某種原因 導致腦細胞功能紊亂 大腦部分神經元興奮性過高 神經元突然大營異常放電的結果 發病機制 小兒驚厥的發生有其特定的病理生理基礎 小兒大腦皮質神經細胞發育不成熟 興奮性較高 對皮質下的抑制作用較弱 神經髓鞘的形成欠完善 絕緣和保護作用差 傳導分化功能差等 均可使神經興奮性增高 并且易擴散泛化至整個大腦 形成驚厥 因此 驚厥在嬰兒遠較成人多見 而其發生有時并不含有如成人一樣的嚴重意義 發病機制 各種不良刺激均可使神經細胞興奮性增高 于是細胞的外正內負的極化狀態轉變成內正外負的去極化狀態 形成沖動 沿軸突膜向神經末梢和突觸小體傳遞 突觸前膜球型囊泡向突觸間隙釋放興奮性神經遞質 如去甲基腎上腺素 乙酰膽堿 隨后彌散至突觸后膜 與后膜上的特異性受體結合 形成遞質一受體復合物 使膜的離子通透性改變 產生膜電荷變化 引起擴布性動作電位 并轉化成鋒電位 使興奮傳至整個神經元 因而產生驚厥 臨床表現 急性驚厥發作表現為突然起病 意識喪失 頭向后仰 眼球固定上翻或斜視 口吐白沫 牙關緊閉 面部或四肢肌肉呈陣攣或強直性抽搐 嚴重者可出現頸項強直 角弓反張 呼吸不規則 青紫或大小便失禁 常持續數秒至數分鐘 臨床表現 幼兒表現不典型 可為呼吸暫停或不規則 兩眼凝視 陣發性蒼白或發紺 或表現口角 眼角抽動 一側肢體抽動或雙側肢體交替抽動 如抽搐部位局限且恒定有定位意義 新生兒期的驚厥發作表現往往也不典型 可表現為輕微的局限性抽搐如凝視 眼球偏斜 眼瞼顫動 面肌抽搐 呼吸不規則等 由于幅度輕微 表現不典型 常常易被忽視 臨床表現 驚厥發作每次為期數秒至數分鐘不等 多在5 l0分鐘以內 部分患兒發作后肌肉軟弱無力 嗜睡 甚至醒后仍然乏力 有時還伴有暫時性癱瘓 Todd氏癱瘓 臨床表現 不同部位肌肉的抽搐可導致不同的臨床表現 咽喉肌抽搐可致口吐白沫 喉頭痰響 甚至窒息 呼吸肌抽搐可致屏氣 發紺 導致缺氧 膀胱 直腸肌 腹肌抽搐可致大小便失禁 此外 嚴重的抽搐可致舌咬傷 肌肉關節損害 跌倒外傷等 臨床表現 驚厥持續狀態 statusconvulsion 是指一次驚厥發作30min 或反復發作 發作間期無意識好轉超過30min者 驚厥持續狀態可增加驚厥性腦損傷的發生 診斷要點 對突然驚厥患兒在首先緊急止痙的同時 必須進行病因診斷 首先區分為感染與非感染兩大類 再根據有無神經系統癥狀體征而分為顱內或顱外病變 在止痙的前提下 應詳細詢問出生史 生長發育史 家族史 服藥史等以及詢問驚厥目擊者患兒發作當時的情況 包括驚厥發作時的表現 持續時間 頻度 意識狀態及伴隨癥狀 了解有無外傷或誤服有毒物質史 有無感染 發熱及與驚厥的關系 有尤誘因 既往有無驚厥 驚厥類型有無不同 有無智力障礙和發育異常 有無其他驚厥有關的病癥 注意發病年齡和季節 并以此為線索進行鑒別診斷 診斷要點 1 不同年齡組病因診斷新生兒期以產傷 維生素K缺等所致顱內出血或產程窒息引起的缺氧缺血性腦病為最多見 其次為新生兒呼吸窘迫綜合征 核黃疸 新生兒破傷風 新生兒手足搐搦癥 低鎂血癥 低鈉血癥 低血糖癥及其他代謝異常等 生后l 3d常見病因是產傷窒息 顱內出血 低血糖等 生后4 10d常見病兇是低血鈣癥 核黃疸 低血鎂癥 破傷風 在此年齡階段 還應考慮先天性腦發育畸形和代謝紊亂 先天性風疹綜合征 弓形蟲病 巨細胞包涵體病等也要考慮 診斷要點 嬰幼兒期先天性腦發育畸形和先天性代謝紊亂性疾病往往在此年齡階段表現尤為突出 如苯丙酮尿癥 維生素B6依賴癥 一些癲癇綜合征如嬰兒痙攣 大田原綜合征等也在此期間發病 一般均伴有智力落后 此外還有維生素D缺乏性手足搐搦癥 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥等 診斷要點 學齡前期 學齡期隨著血腦屏障及全身免疫功能的不斷完善 顱內各種感染性疾病的發病率較嬰幼兒期明顯下降 病毒性腦炎 癲癇和顱腦創傷在該階段相對多見 較少見的有顱內腫瘤 腦膿腫 顱內血腫 腦血管栓塞 腎臟疾病引起高血壓腦病或尿毒癥 低血糖 糖尿病酮血癥 食物或藥物中毒等 診斷要點 2 發病季節冬季常見由低鈣血癥和日咳腦病所致 癲疝及中毒引起的驚厥全年可見 診斷要點 3 無熱驚厥者可為代謝性疾病 癲疴 腦瘤和中毒等 但是 無熱 有熱驚厥并無絕對界限 如癲疴可因感染發熱而誘發 某些感染性疾病變所致驚厥的小兒可因年齡 體質因素而無發熱 如新生兒或重度營養不良患兒感染時常表現為低溫 驚厥的原因有時是綜合性的 如發熱可促發低鈣血癥驚厥 又如百日咳伴發驚厥可由于痙咳腦缺氧 顱內出血 腦病或痙咳嘔吐后堿中毒 促使血中游離鈣降低等多種原因引起 診斷要點 2 體檢病情緊急時體檢應擇要 迅速 待患兒情況允許時冉作詳盡檢查 在全面體檢的基礎上 重點檢查神經系統 特別是有無定位體征 腦膜刺激征及病理反射 有顱內高壓和占位病變征象時 必須檢查有無視神經乳頭水腫 醫師應爭取親自觀察到驚厥發作的全過程 注意有無先兆 驚厥自何部位開始 后蔓延到何處 每次發作類型是否一致 驚厥是全身性或局限性 痙攣性或強直性 意識狀態和定向力如何 以便判斷刺激性病灶的部位和癲癇的類型 診斷要點 3 輔助檢查 1 血 尿 糞常規有時單純驚厥可有一過性白細胞增高 嗜酸性粒細胞顯著增多 應考慮到腦寄生蟲病 原始幼稚細胞增多 提示中樞神經白血病的可能 疑為腦型瘧疾時 應注意血中有無瘧原蟲 血片中發現大量嗜堿性點彩紅細胞提示鉛中毒腦病之可能 診斷要點 2 血生化檢驗根據病情選擇性化驗血糖 血鈣 血鎂及其他電解質 肝腎功能 血氣分析等 3 腦脊液檢查凡病因不明的驚厥 特別是伴有發熱及神經系統體征或懷疑顱內感染時 應爭取小心做腰穿檢查 有時腦脊液檢查是顱內疾患鑒別診斷的重要方法 診斷要點 4 腦電圖 EEG 檢查EEG是腦細胞功能變化的標志 能反映疾病時腦功能障礙與否 但不能反映其程度 EEG正常并不總是意味著腦功能正常 異常EEG也不一定意味著腦功能異常 一種腦性疾病可產生多種形態的EEG異常 一種EEG異常可由多種腦性疾病引起 因此必須結合l臨床和其他檢查 EEG才能在診斷上起參考作用 EEG對癲癇的診斷和分類最有價值 由于癲癇是腦細胞陣發性過度放電所致 這種癲性放電EEG上表現為陣發性棘波 尖波 棘慢 多棘慢波等 亦常出現陣發性高波幅慢節律 診斷要點 因此 EEG對癲癇的診斷 分型 定側 定位 估計頂后 判斷療效及指導治療均有重要意義 對某些特殊類型癲癇和不顯性發作 更有其突出的意義 癲癇的EEG陽性率達70 一80 誘發后可提高到90 但陰性不能排除癲癇的診斷 尤其是新生兒和小嬰兒陽性率更低 對于發作間歇期較長者 增加復查次數可提高陽性率 24h動態EEG及視屏EEG的應用更是給癲癇的診斷提供了很大的幫助 必須注意的是 有3 左右的正常小兒可出現普遍性或灶性棘波 棘慢波 但追蹤復查大多轉為正常 對于病毒性腦炎等中樞神經系統的感染 EEG不能作為診斷依據 但對判斷項后有幫助 診斷要點 5 頭顱CT或MRI臨床疑有中樞神經系統器質性病變時可作頭顱CT或MRI檢查 以明確診斷 對于癲癇 影像學檢查的主要目的是尋找最可能相關和最重要的潛在病因 嬰兒和兒童癲癇的主要相關病因有 中樞神經系統先大發育畸形 如神經元移行異常引起的腦皮層發育異常 巨腦回 小腦回及神經皮膚綜合征等 長期癲癇發作者 尤其是復雜部分性發作 內側顳葉或海馬硬化是主要的影像學所見 其他如顱內血管畸形和腫瘤等 亦可從影像學檢查中發現問題 與CT相比 MRI無電離輻射對人體的傷害 對軟組織的分辨率更高 對于脫髓鞘病變的診斷更有價值 診斷要點 6 其他各種酶學檢測 氣相層析 串聯質譜分析等檢測方法對于各種體液內的酶類 有機酸 氨基酸 脂類 糖等代謝成分分析 為臨床遺傳代謝缺陷病提供了精確的診斷依據 鑒別診斷 1 癔病性抽搐見于年長兒 女多于男 有情感性誘發 可表現為驚厥 常呈強直性 持續時間較長 不會發生跌倒和跌傷 無舌咬傷和大小便失禁 面色無改變 無發紺 心率 脈搏 呼吸 血壓正常 眼球活動正常 瞳孔不擴人 對光反射正常 意識不喪失 無發作后睡眠 用精神暗示療法能終止發作 而周圍有人圍觀時不易停止發作 在情感因素下有再發傾向 應注意觀察發作時表現 排除器質性疾病后謹慎診斷 癥狀多變 與解剖生理不符 實驗室檢查 鑒別診斷 2 暈厥神經性暫時性腦血流減少所致暈厥 多在疲倦 神經緊張 受恐嚇等情況下發生 特別是突然站時發生 發作時面色蒼白 出汗 手腳發冷 心跳緩慢 血下降 意識短暫喪失 甚至短暫肢體發硬 痙攣 平臥后常會迅速清醒 應詳細詢問病史 發作時表現 并做腦電圖檢查等作出相應的診斷 鑒別診斷 3 屏氣發作見于嬰幼兒不如意或受恐卟時 先有啼哭 后有屏氣 呼吸暫停 發紺 甚至短暫強直或陣攣 發作1分鐘左右自然終止 呼吸恢復 發紺消失 并再啼哭 隨后入睡 發作頻度 有發作先兆者 轉移往意力后可中止發作 鑒別診斷 4 習慣性擦腿動作 義稱情感交叉性動作或嬰兒自淫 個別嬰幼兒出現發作性兩腿交叉摩擦 同時面頰潮紅 出汗 眼凝視 會陰部有分泌物 帶有性色彩 常使家長極為恐慌 一般發生在睡前或剛醒后 也可白天發生 發作時將小兒注意力轉移到有興趣的方面去 能夠中止或減少發作有時會陰部搔癢或蟯蟲病為其發作誘因 腦電圖無特異性異常 一般這些癥狀僅持續一段時間 能自行緩解 年長后大多停止發作 個別病人日后可能出現行為問題 鑒別診斷 5 心源性腦缺氧綜合征 阿一斯綜合征 完全性房室傳導阻滯 病態竇房結綜合征 快速型室性心動過速及Q T延長綜合征等心律失常時 由于心搏出量突然下降 致腦供血不足和腦缺氧 出現驚厥或暈厥 發作時先有面色突然死灰 抽搐時由灰色轉為青紫色 血循環重建后又突然轉紅 此與癲癇發作時面色由深紅轉為紫紅 抽搐停止后面色蒼白有所不同 心源性腦缺氧綜合征是臨床上一個嚴重的癥狀 診斷和處理不及時可導致生命危險 因此應高度重視 鑒別診斷 6 抽動一穢語綜合征主要特點是經常出現不自主重復快速痙攣 常見眨眼 面肌抽動及頸 肩 上下肢局限性抽動 精神緊張刺激是促發因素 有意識地控制可暫停 睡眠時消失 發作時意識始終清楚 抽動發作時不會出現跌倒 鑒別診斷 7 寒顫 感染 輸液 輸血時 致熱原作用于丘腦下部體溫調節中樞 使交感神經興奮 皮膚毛細血管收縮 精神萎靡 呼之不應 口唇發紺 肢體抖動 寒顫時手腳冰涼 寒顫停止后必有高熱 握住抖動的肢體 抖動消失 鑒別診斷 8 生理性睡眠肌陣攣剛入睡時 面肌收縮 手指或腳趾短暫運動 全身或一側肢體粗大肌陣攣樣抽動 常引起覺醒 腦電圖正常 鑒別診斷 9 新生兒期驚厥往往發作不典型 須與以下三種現象相鑒別 1 顫抖新生兒有時可出現顫抖 系一種大幅度 高頻率及有節奏的運動 伴有異常的眼或口 頰運動 可由刺激誘發 而驚厥的幅度大小不等 低頻率 無節奏抽動 不受剌激影響 并常伴有異常的眼或口 頰運動 兩者較容易區別 2 活動睡眠期出現的眼球轉動及呼吸不規則正常新生兒的睡眠約有一半時間處于活動睡眠期 常在入睡開始或將近覺醒時出現 眼球在合攏的眼瞼下轉動 有節奏的嘴動 面部微笑或怪相 頭部和肢體伸展或扭動 但在清醒后這些動作都消失并不再出現 故與驚厥易于區別 難于區別時 借助于腦電圖檢查 活動睡眠期的腦電波正常 3 早產兒呼吸暫停這種呼吸暫停一般持續20S或稍久 常伴有心率減慢 而由于驚厥的呼吸暫停則心率一般保持原狀 很少減慢 治療 急性驚厥發作的治療包括 發作時的一般急救 控制驚厥發作 降低顱內壓 生命體征監測 監測與糾正水 電解質異常 原發病治療 治療 1驚厥發作時的一般處理1 1保持呼吸道通暢患兒應平臥 頭轉向一側 及時清除口 鼻和咽喉內的分泌物或嘔吐物 以防誤吸 一旦發生窒息 立即進行口對口呼吸或快速建立人工氣道 球囊面罩加通氣 氣管插管或氣管切開 1 2防止舌咬傷患兒驚厥時可突然發生咬舌 應立即用紗布裹好的壓舌板伸入上下磨牙間 若牙關緊閉 不要強行撬開 1 3立即吸氧 并快速開通靜脈通路 治療 1 4盡快控制驚厥發作1 4 1原則 選用起效快 不良反應小的止驚藥 靜脈應用 首劑一般用負荷量 避免少量多次用藥 否則療效欠佳且易致蓄積中毒 數種藥物聯合應用時要注意避免不良反應疊加或作用拮抗 藥效不佳時需考慮并發癥及患兒生命功能 以加強支持并相應處置 治療 1 4 2常用止驚厥藥物地西泮 起效快 但維持時間短 0 5 1h 易出現呼吸抑制苯巴比妥鈉 起效較慢 肌肉注射20