格林巴利綜合征怎么治療 1 2020 3 21 急性格林巴利綜合征 GBS 急性格林巴利綜合征是以人名命名的一組疾病 至少包括以下五種不同的分類 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根神經 AIDP 急性運動感覺性軸索性神經病 AMSAN 急性運動軸索性神經病 AMAN Fisher綜合征急性全自主神經不全性神經病 2 2020 3 21 臨床特點 GBS常為快速進展的單相病程 多于數日至2周達高峰 4周開始恢復 病前常有前驅感染史或疫苗接種史 常見 空腸彎曲菌 神經功能缺失因神經受累不同表現為肢體力弱 弛緩性癱瘓 顱神經麻痹 呼吸肌麻痹 感覺異常或缺失 自主神經功能失調 腱反射減低或消失等 腦脊液檢查 蛋白細胞分離 蛋白含量增高 細胞數正常或輕度升高 50 uL 病后3周明顯 電生理檢查 F波延遲或消失 NCV減慢 波幅正常或異常等 3 2020 3 21 Hughes Scale 0 健康輕微神經癥狀和體征 仍能夠勝任日常工作能獨立行走 不需要外界扶助 但不能勝任日常工作需要在外界扶助下行走活動受限 需輪椅或臥床需要機械通氣支持死亡 4 2020 3 21 年發病率1 2 100 00010 30 的病人累及呼吸肌 需要機械通氣病后1年約20 的病人遺留嚴重的功能障礙 10 病人死亡 5 2020 3 21 治療 支持治療在GBS病人的治療過程中非常重要 尤其是以運動受累為主的病人 呼吸情況 如果出現頸肌力弱 頭不能對抗重力 此時膈肌也通常受累 出現缺氧癥狀 肺活量 20 25ml kg 動脈氧分壓 70mmHg 應機械通氣球部癥狀自主神經的穩定性預防深靜脈血栓 肺栓塞 穿彈力襪 皮下注射低分子肝素 2次 日 6 2020 3 21 病因治療 GBS的確切病因尚不清楚 目前認為與異常的自身免疫反應有關 病理學發現約75 的病人存在周圍神經脫髓鞘 血管周圍淋巴細胞浸潤 為最常見的形式 一些病例表現為軸索周圍巨噬細胞炎性反應 揭示對軸索抗原的免疫攻擊 7 2020 3 21 血漿交換 血漿交換過程中一些體液因素如抗體 免疫復合物 補體 其他炎性介質等被機械清除 6個大的隨機對照試驗證明血漿交換在Hughes scale提高1級所需時間 1 6月后Hughes scale提高1級的病人比例以及需要機械通氣的時間等方面均明顯優于對照組 1年隨訪 肌力完全恢復的病人數目高于對照組 每次交換血漿量一般40ml kgPE組病人疾病復發率高于對照組 PE治療幾周內應仔細觀察病情變化 8 2020 3 21 亞組分析 PE的有效性不受年齡影響發病7天內接受PE將更有效 發病30天接受PE仍將受益病情嚴重程度 0 2級 2次PE 3 6級 4次PE 重度病人接受4次與6次PE的有效性未見明顯差異血漿交換液 應用白蛋白 晶體與膠體液交替優于使用新鮮冰凍血漿 有效性相似 但易于疾病傳播 9 2020 3 21 腦脊液濾過法 在GBS病人的血清及腦脊液中發現許多炎性介質水平升高 如 TNF IL 6 抗神經節苷脂抗體 補體激活產物C3aC5a 五肽 Gln Tyr Asn Ala Asp 關閉鈉通道等 它們通過血 腦脊液屏障 造成神經損害 通過腦脊液濾過機械清除這些致病因子 應當理論上有效 10 2020 3 21 2001 Wollinsky通過37例臨床隨機對照試驗比較CSFF與PE的療效發現 CSFF同樣有效 且并發癥少于PECSFF與IVIG聯合應用作為新的 更為有效的方法 有待進一步研究 11 2020 3 21 靜脈免疫球蛋白 IVIG 大規模隨機對照試驗證實IVIG與PE同樣有效 各自單一治療與二者聯合治療 療效無顯著差異目前的臨床試驗使用劑量為400mg kg 5天 但尚無隨機對照試驗比較不同劑量IVIG的療效IVIG的副作用 5 常見為 低熱 寒戰 肌痛 皮疹 過敏反應 無菌性腦膜炎等 尤應注意嚴重并發癥 急性腎衰 其發生機制認為是造成腎小管高容量負荷 發生ATN 尤其對患有其他導致腎功能不全疾病的病人 為避免少見的IgA缺乏病人發生過敏反應 使用IVIG前應做IgA定量檢測 12 2020 3 21 病例 1993年美國報道2例使用IVIG過程中發生ARF的病例病例1經過透析后肌酐正常 以后每隔3周接受0 5g kgIVIG治療 輸注速度50ml hr 無不良反應發生 13 2020 3 21 皮質類固醇激素 GBS目前被認為是一種急性炎性多神經根病 理論上皮質類固醇激素被認為可減輕炎癥反應 在炎性神經病中減輕神經損害 GBS的動物模型實驗性自身免疫性神經炎 應用激素可加速康復 另一方面 激素使用過程中有發生多種副作用的可能 應用激素的利弊應仔細評估 14 2020 3 21 另人失望的是6個設計良好的隨機對照試驗證實使用激素或安慰劑治療的兩組間臨床療效未見顯著差異 其中最大的隨機對照試驗 1993GBSTrialGroup 包括242例入組病人 隨機接受靜脈甲基強的松龍 IVMP 500mg 124例 或安慰劑 118例 用5天 兩組間臨床療效未見顯著差異 15 2020 3 21 兩組基線水平情況 16 2020 3 21 DisabilityGradeandArmGrade 17 2020 3 21 Sideeffectsoftreatment 18 2020 3 21 短期應用大劑量激素對于早期GBS病人是無效的 因此不應用于GBS的治療不良反應發生率與對照組無顯著差異 高血壓發生率低于對照組 原因不明 即使將發病時運動障礙的嚴重程度 年齡 性別等因素考慮在內 仍然可以發現激素無效 19 2020 3 21 為什么激素對于治療GBS無效 激素干擾巨噬細胞功能 阻礙髓鞘降解