一例硬皮病腎危象病例匯報 天津市人民醫院腎內科 一般情況及主訴 患者張某 女 56歲 漢族 已婚 天津人第一次入院時間 2010年1月18日主訴 關節腫痛 手指紅腫 發現血壓高半年 雙下肢水腫2月 加重伴惡心 嘔吐10天 現病史 患者入院前半年無明顯誘因出現四肢關節腫痛 呈游走性 以雙手指間關節腫痛為著 嚴重時不能持物 伴雙手指遇冷后皮膚紅白交替 麻木僵硬 有飲水多 口干 眼干癥狀 無低熱 紅斑 皮疹 瘀斑瘀點 脫發及光過敏 伴頭暈 頭痛 測血壓最高達230 120mmHg 間斷口服降壓藥治療 血壓控制欠佳 就診于某三甲醫院查 腎功能 尿素5 1mmol L 肌酐81umol L 尿酸274mmol L 抗雙鏈DNA抗體滴度 1 200 斑點型 抗SSA抗體陽性 尿常規 潛血2 蛋白質 白細胞2 鏡檢WBC 40 HP RBC2 3 HP 血常規 WBC13 22 109 L N75 4 L16 RBC3 19 1012 L Hb99g L Plt109 109 L 診斷為 雷諾氏病 干燥綜合癥 泌尿系感染 現病史 給予雷公藤多甙 10mgtid 黃葵膠囊等藥物治療1月 癥狀有所改善 但患者出現惡心 嘔吐 納差 自行停藥 改服中藥 具體成分不詳 治療 2月前無明顯誘因出現雙下肢指凹性水腫 久站 勞累后明顯 無胸悶 胸痛 口服利尿劑后能稍改善 10天前患者雙下肢水腫較前加重 惡心 嘔吐胃內容物數次 無血性及咖啡色物 伴乏力 無發熱 咳嗽 咳痰 外院查Cr871umol L 考慮 急性腎功能不全 為進一步治療收入我科 患者自發病以來精神食欲差 睡眠尚可 大便正常 尿量減少至1000ml 日 夜尿3 5次 無腰痛 肉眼血尿 泡沫尿 無尿頻 尿急 尿痛 體重減輕約3kg 既往史 傳染病史 否認肝炎 結核等傳染病史 過敏史 否認藥物 食物等過敏史 系統病史 否認冠心病 糖尿病 腦梗死等病史 否認手術 外傷 輸血史 個人史 個人史 出生原籍 未到過牧區 疫區 輕體力勞動 無毒物接觸史 吸煙史 飲酒史 月經史 16歲 5 6 30天 2007年11月絕經 無異常陰道分泌物 婚育史 已婚 愛人體健 育有1女 體健 家族史 父親有高血壓病 體格檢查 T36 P106次 分 R23次 分 BP180 100mmHg神清合作 自主體位 貧血貌 全身皮膚粘膜無黃染 無皮疹 無出血點 未見蜘蛛痣 全身淺表淋巴結未觸及腫大 顏面眼瞼水腫 瞼結膜蒼白 雙肺呼吸音低 未聞及明顯干濕啰音 心前區無隆起 心界不大 心音低鈍 心率106次 分 律齊 心臟各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音 腹平軟 無壓痛 反跳痛及肌緊張 肝脾肋下未觸及 移動性濁音可疑陽性 腎區叩痛陰性 腸鳴音3次 分 脊柱四肢無畸形及杵狀指趾 關節活動可 無紅腫 畸形及運動障礙 雙下肢水腫 2 雙足背動脈搏動減弱 輔助檢查 天津市某三甲醫院2009 12 09 1 抗雙鏈DNA抗體滴度 1 200 斑點型 抗SSA抗體陽性 2 尿常規 潛血2 蛋白質 白細胞2 鏡檢WBC 40 HP RBC2 3 HP 3 腎功能 尿素5 1mmol L 肌酐81umol L 尿酸274mmol L 4 血常規 WBC13 22 109 L N75 4 L16 RBC3 19 1012 L Hb99g L Plt109 109 L 2009 12 31 5 腎功能 尿素35 1mmol L 肌酐871umol L 6 泌尿系彩超 雙腎大小正常 實質回聲稍增強 初步診斷 1 急性腎功能不全腎性貧血2 高血壓病3級極高危組3 心律失常 竇性心動過速4 雷諾氏病5 干燥綜合癥 鑒別診斷 1 藥物性腎損害 或稱藥物相關性腎病 通常指由于ADR或ADE所導致的藥源性腎病 是由不同藥物所致 具有不同臨床特征 不同病理類型的一組疾病 臨床可表現為血尿 蛋白尿 尿量異常 腎小管功能障礙 腎炎綜合征 腎病綜合征及急慢性腎衰 目前主要根據與發病密切相關的服藥史 具有可疑藥物所致腎損害的主要臨床特征 停藥后腎臟病變可完全或部分恢復等線索來做出臨床診斷 具有特征性的病理改變有助于確診 ADR AdverseDrugReaction 藥物不良反應ADE AdverseDrugEvent 藥品不良事件 鑒別診斷 2 混合性結締組織病 是具有SLE 硬皮病 類風濕性關節炎和多發性肌炎等疾病的混合性特征 同時有高滴度的斑點型ANA和抗RNP抗體的一組臨床綜合征 SLE表現 心包積液 蛋白尿 PM表現 肌無力 肌酶升高 RA表現 關節炎 SSc表現 雷諾現象 臘腸指 腎臟受累臨床表現多樣 輕重不一 通常表現為無癥狀性蛋白尿或鏡下血尿 部分可表現為腎病綜合征和高血壓 少數進展至慢性腎功能不全 鑒別診斷 3 血栓性微血管病 TMA 一類由不同原因導致微血管血栓形成 并引起以血小板減少 微血管病性溶血和臟器功能障礙為特征的臨床病例綜合癥 病因 感染 藥物 自身免疫系統疾病 遺傳因素等 分為 溶血性尿毒癥綜合癥 HUS 和血栓性血小板減少性紫癜 TTP HUS主要臨床特征為微血管病性溶血性貧血 急性腎功能不全和血小板減少 約90 以上的HUS有急性腎功能衰竭 多數HUS持續無尿或少尿 需要透析治療 絕大多數HUS可出現高血壓 血容量負荷過重 心衰 肺水腫是成人HUS常見癥狀 化驗檢查 血常規 WBC7 28 10 9 L N88 5 L8 4 RBC2 35 10 12 L Hb71g L Plt67 10 9 L 血氣分析 PH7 286 pCO223 0mmHg pO292 9mmHg HCO313 0mmol L BE 14 8mmol L SO297 5 尿常規 潛血 蛋白質2 尿微白蛋白 0 15mg L 鏡檢RBC1 2 HP 生化全項 鈣2 04mmol L 磷2 80mmol L TP54 0g L ALB29 4g L 尿素33 70mmol L 肌酐797umol L 鉀4 11mmol L 鈉125 8mmol L 氯100 3mmol L CK63U L CKMB14U L LDH487U L HBDH362U L TnT0 089ng ml 血凝四項 FIB4 35g L 化驗檢查 免疫檢查 IgM0 33g L C30 70g L ANA陽性1 100 抗SS A抗體 腫標 cyfra21 13 88ng ml 余 甲功 TT30 65nmol L TT476 81nmol L FT31 78pmol L 血 2微球蛋白29 34mg L 尿 2微球蛋白0 66mg L 24小時尿肌酐1988umol 24小時尿微球蛋白100 95mg 24小時尿蛋白0 41g 血清鐵 HbA1C HIV RPR D 二聚體 乙肝分型 便常規大致正常 化驗檢查 床旁胸片 心臟增大 雙側胸腔積液 胸CT 雙肺滲出性病變 雙側胸腔積液 心包積液心電圖 竇性心動過速 腹部彩超 膽囊息肉 膽囊結石 泌尿系彩超 雙腎實質回聲稍增強 膀胱殘余尿 8ml 婦產科超聲 子宮多發肌瘤 心臟彩超 左室壁心肌運動不協調 二尖瓣少量返流 輕度肺高壓 中等量心包積液 心動過速 128次 分 LVEF 60 血管彩超 腦動脈輕度硬化 雙下肢動脈硬化伴右股淺動脈附壁斑塊 右頸內靜脈 雙側頭靜脈 雙上肢動脈 雙下肢靜脈未見異常 治療經過 低鹽低蛋白飲食規律血液透析治療 擇期腎活檢術控制血壓 波依定 拜新同改善微循環糾正貧血 防治并發癥抗炎化痰轉歸 患者浮腫基本改善 但小便量進行性減少 300ml 日 2010 2 1 2010 3 1北京301醫院住院治療 2010 2 9行腎臟穿刺活檢光鏡所見 2條皮髓交界腎組織 21個完整腎小球 腎小球體積正常 全片未見腎小球全球硬化 球囊粘連 節段硬化及新月體 腎小球無明顯系膜細胞增殖和基質增寬 毛細血管袢廣泛缺血 皺縮 鮑曼囊壁階段增厚及分層 腎小管多灶性 中度萎縮 可見蛋白管型 間質灶性 輕度炎細胞浸潤 炎細胞以淋巴 單核細胞為主 多灶性 中度纖維化 腎內動脈內膜增寬 血栓形成 管腔狹窄 閉塞 血栓內可見纖維素沉積 紅細胞和泡沫樣細胞 PAM MASSON染色 未見嗜復紅物質沉積 基底膜不厚 未見雙軌及釘突 免疫熒光 IgG IgA IgM C3 C4 C1q Fib均 病理診斷 硬皮病腎損害 化驗檢查 胸CT 雙肺間質改變并雙下肺炎癥 雙側胸腔積液及心包積液血常規 WBC6 58 10 9 L N79 L11 RBC2 35 10 12 L Hb99g L Plt69 10 9 L 血清胱抑肽C 5 6mg L免疫檢查 ANA滴度1 320陽性 顆粒型 抗SSA抗體陽性 ANCA 抗蛋白酶3 PR3 抗體 GBM抗體 抗心磷脂 ACL 抗體 抗 2糖蛋白 抗體 抗髓過氧化酶 MPO 抗體均為陰性血漿抗凝血酶 測定 98 骨穿 骨髓增生活躍 粒系59 6 紅系26 8 巨核未見產板型 血小板小簇可見風濕免疫科會診 查體 唇變薄 指腹薄 雙手指伸側皮膚變硬 不易提起 考慮 系統性硬化癥干燥綜合癥 繼發 腎危象待排 治療 氫化可的松 100mgivbydripQd 治療原發病 復方磺胺甲噁唑及美羅培南抗感染 波依定及貝那普利降壓 補充蛋白 血漿 規律血液透析 3次 周 葉酸 紅細胞生成素 多糖鐵復合物 蔗糖鐵糾正貧血 乙酰半胱氨酸防止肺間質纖維化等3月中旬患者出現皮膚脫屑明顯 不排除硬皮病所致嚴重剝脫性皮炎 抗過敏等治療后好轉 患者血壓控制平穩但持續無尿 出院診斷 1 急性腎功能不全硬皮病腎損害2 高血壓病3級極高危組3 冠狀動脈粥樣硬化性心臟病4 肺間質纖維化5 雙上肺陳舊性結核6 肺炎7 剝脫性皮炎 再入院治療經過 2010年6月28日 2010年7月9日因胸悶 憋喘3天入我院 胸CT 雙肺滲出性病變 考慮為肺水腫 雙側胸腔積液 左上肺陳舊結核 泌尿系彩超 雙腎實質慢性損害 心臟彩超 左房增大 左室壁心肌運動彌漫性減低 心包積液 少量 二尖瓣大量返流 三尖瓣 主動脈瓣少量返流 重度肺動脈高壓 50mmHg 左心功能減低 心動過速 LVEF 35 規律血液凈化治療 改善循環 降低肺動脈高壓 營養心肌 擴冠改善心臟供血 控制血壓 抗血小板聚集等治療患者胸悶 憋喘明顯好轉 復查心臟彩超肺動脈高壓改善 35mmHg LVEF 43 病情好轉出院 再入院治療經過 2010年8月24日因呼吸心跳停止半小時收住我院MICU 有創機械通氣 持續性血液透析治療維持內環境穩定 德巴金 安定 力月西治療癲癇 特治星 斯沃抗感染 氨溴索化痰 腸內營養支持 血必凈清除炎性介質 甘油果糖脫水 耐信抑酸 醒腦靜促醒 烏司他丁抑制炎癥反應 及對癥支持治療 患者神志未能恢復 間斷喘憋加重 咳粉紅色泡沫樣痰 予硝普納治療后 病情稍有好轉 脫離呼吸機 生命體征平穩 規律