癲癇 Epilepsy 鄭州癲癇病 一 概述 定義 定義 由大腦神經元異常放電所引起的短暫中樞神經系統功能失常為特征的慢性腦部疾病 據病變部位不同 臨床上可表現為運動 病 據病變部位不同 臨床上可表現為運動 感覺 意識 行為和自主神經不同程度的障礙 具有突然發生 反復發作的特點 須注意癇性發作概念 癇性發作 指上述每一次發作或每一種發作 每個病人可以同時具有一種或幾種癇性發作 一 概述 特發性癲癇病因不明 暫時未能確定腦內有器質性病 癥狀性癲癇主要由各種原因的腦損傷所致 遺傳可能確定腦內有器質性病變者 主要由遺傳因素所致 多在青春期和兒童期發病 藥物治療效果較好 損傷所致 遺傳可能起一定的作用 藥物療效較差 一 概述 分類 1981年國際抗癲癇聯盟癇性發作分類及臨床表現要點1 部分性發作局部起始 1 單純性 無意識障礙 可分為運動 體感或特殊感覺 自主神經和精神癥狀 2 復雜性 有意識障礙 3 繼發泛化 由部分起始擴展為GTCS 一 概述 2 全面性發作雙側對稱性發作 有意識障礙 包括失神 肌陣攣 強直 強直 陣攣 陣攣 失張力發作陣攣 陣攣 失張力發作3 不能分類的癲癇發作 一 概述 發病機制及影響發作的因素 1 發病機制 1 遺傳 特發性癲癇近親患病率為2 6 明高般人群有種常染色體性遺顯高于一般人群 已有三種呈常染色體顯性遺傳的原發性癲癇的基因被克隆 這些基因均編碼離子通道蛋白 2 腦損傷 發作性去極化漂移 PSD 發作時出現高頻率的動作電位群及神經元同步放電 一 概述 2影響發作的因素 1 年齡 多種特發性癲癇的外顯率與年齡有密切的關系 如嬰兒痙攣癥多在1歲內起病 肌陣攣癲癇多在青年起病 2 內分泌 有些病人發作與經期 妊成有關 3 睡眠 GTCS常在睡眠醒后發生 4 缺睡 疲勞 饑餓 便秘 飲酒和代謝紊亂可誘發 一 概述 流行病學 年發病率 50 70 10萬 年患病率0 5 75 通過常規治療可獲得滿意療效 25 為難治性癲癇 是神經系統疾病中僅次于腦血管疾病的第大頑癥 一 概述 癲癇的診斷方法 1 癲癇診斷是一個嚴肅的問題 首先確定是否癲癇 依舊詳細的病史 發作的過程和表現 輔以腦電圖癇性放電既可確診以腦電圖癇性放電既可確診 2腦電圖是診斷癲癇最有效的檢查方法 EEG可見尖波 棘波 尖慢波或棘慢波 動態EEG可使癇樣放電陽性率增加 3神經影象學可確定腦結構性異常或損害 對癲癇患者常規應行CT MRI或DSA等檢查 二 部分性發作 Partialseizures 1單純部分性發作發作的起始癥狀常提示病灶部位 時間短 一般不超過1分鐘 無意識障礙 無意識障礙 1 部分運動性發作 局部肢體抽動 多見于一側口角 眼瞼 手指或足趾 如發作自一處開始按皮質運動分布區移動稱Jackson癲癇 部分病人發作后出現局部肢體癱瘓 無力 稱Todd癱瘓 二 部分性發作 Partialseizures 2 體覺性發作或特殊感覺性發作 肢體麻木和針刺感 幻視 幻聽 幻嗅 眩暈感 暈感 3 自主神經發作 煩渴 排尿感 出汗 腹痛 以年輕人多見 胃腸道癥狀居多 4 精神性發作 各種類型遺忘癥 情感障礙無名恐懼 抑郁和欣快 錯覺 2復雜部分性發作有意識障礙 出現精神癥狀或特殊感覺癥狀 自動癥癇性發作期或發作后意識障礙和遺忘狀態發生的行為出各種意動遺忘狀態下發生的行為 可出現各種無意識動作 事后對所發生的事情不能回憶 病灶部位以顳葉為主 也可見于額葉 嗅皮質等部位 3單純或復雜部分性發作繼發為全面強直 陣攣發作 二 部分性發作 Partialseizures 三 全面性發作 1失神發作 1 典型失神小發作 通常稱為小發作 表現為意識短暫中斷 病人停止當時一切活動 呼之不應兩眼瞪視不動約315秒無先兆之不應 兩眼瞪視不動 約3 15秒 無先兆 可伴有簡單的自動性動作 如擦鼻 咀嚼 吞咽 事后對發作全無記憶 EEG示3周 秒棘慢波或多棘慢波 2 不典型失神發作意識障礙發生及休止較慢 肌張力改變明顯 EEG示不規則的棘慢或尖慢波 且背景活動異常 2肌陣攣發作多為遺傳性疾病 呈突然短暫的快速的某一肌肉或肌群收縮 表現為顏面或肢體肌肉突然的短暫跳動 發作時間短 一般不伴有意障清晨或睡時發作頻繁般不伴有意識障礙 清晨或入睡時發作頻繁 EEG示多棘慢波 棘慢波或尖慢波 3陣攣性發作僅見于嬰幼兒 表現為全身重復性陣攣性抽搐 EEG示快活動 慢波及不規則棘慢波 三 全面性發作 4強直性發作多見于兒童及少年期 睡眠發作較多 表現為全身肌肉強烈的強直肌陣攣 可有呼吸暫停瞳孔擴大 強直肌陣攣 可有呼吸暫停瞳孔擴大 伴短暫意識喪失 持續時間30秒至1分鐘 EEG示低電位10周 秒波 三 全面性發作 5全面性強直 陣攣發作 generalizedtonic clonicseizure GTCS 特征 意識障礙 全身抽搐 分期 1 強直期 突然意識喪失 跌倒 全身骨骼肌呈持續性收縮持續性收縮持續10 20秒 肢端出現細微震顫2 陣攣期 全身間歇性痙攣 持續1 2 1分鐘上兩期中出現 心律增快 血壓升高 分泌物增多 瞳孔擴大呼吸暫時中斷 皮膚由蒼白轉為紫紺瞳孔光反射和深 淺反射消失 病理反射陽性 3 驚厥后期 短暫的強直痙攣導致牙關緊閉 大小便失禁呼吸首先恢復 口中噴出泡沫或血沫 其呼吸首先恢復 口中噴出泡沫或血沫 其次心率 血壓 瞳孔 肌張力 意識恢復 可進入昏睡 自動癥或情感障礙 醒后感頭痛 全身酸痛和疲乏 對發作無記憶 時間 5 10分鐘 發作 意識恢復 5全面性強直 陣攣發作 generalizedtonic clonicseizure GTCS 6癲癇持續狀態 statusepilepticus 指一次癲癇發作持續30分鐘以上 或短期頻繁發作 發作間期意識持續未恢復者 致殘率 死亡率高 是神經科常見急診之一 四 診斷和鑒別診斷 一 診斷 病史是診斷癲癇最重要的依據 EEG對癲癇是最有效的檢查工具G對癲癇是最有效的檢查工具 二 鑒別診斷 暈厥與失神發作的區別 發作前有特定的誘因 意識喪失前多有先兆 頭昏 眼花 胸悶等 意識和體力的恢復較緩慢 五 治療 一 抗癲癇藥物治療原則 一旦癲癇診斷成立 而又無對癥治療指針時即需進行藥物治療 除外次指針時 即需進行藥物治療 除外一次發作病因未明或發作稀少 1次 年者 治療前應向患者和家屬說明治療的長期性 藥物的副作用及生活中的注意事項 3 藥物劑量 從小劑量開始 采用個體化原則 4 根據病情 藥物排泄速度及胃腸反應決定服藥方式決定服藥方式5 注意副作用 服藥前及服藥后定期查血象和肝 腎功能 2 堅持單藥治療原則 聯合治療 指征 應用一種藥療效不滿意時可加用第二種藥 拮抗藥物的副作用 苯巴比妥引起過度嗜睡可用苯丙胺 其它 常見情緒激動誘發 安定常經期發病者乙酰唑胺常經期發病者 乙酰唑胺 注意 避免使用藥理作用相同的藥 撲癇酮 苯巴比妥 避免使用副作用相似的藥 氯硝安定 苯巴比妥 務求精簡 一般不超過兩種藥 不應超過三種藥 換藥 減量和停藥的原則 撤換藥物時不可突然停藥 須在3 5日內遞減第一種藥 同時遞增第二種藥 停藥指征 完全控制發作后4 5年才能逐漸停藥停藥前必須經過緩慢 1年 減量過程 療程越長 劑量越大 停藥越要緩慢 停藥過程中或以后 如有發作則重新給藥如前 二 發作時的治療 GTCS 保持呼吸道通暢 解開衣領 腰帶 取下假牙 頭偏向一測假牙 頭偏向 防止損傷 臥位免跌傷置壓舌板免舌咬傷不可按壓肢體 免骨折和脫臼 發作時間長或當日已有發作