KTS綜合癥 KTS綜合征（Klippel-Trenaunay綜合征）是一種較少見的疾病，由于血管造影技術和設備的更新，對該病的認識有了新的提高。1975年Pisko Dubienski統計文獻中僅報道過300例左右，而在1985年Servelle報道了由他處理的病例768例。現在一些臨床醫師對該病認識不足，仍發生一些誤診誤治的情況，給病人增加痛苦。 病因： 1900年Klippe和Trenaunay兩名醫師首先報道此征，描述它有3個主要臨床表現：血管瘤；軟組織和骨質增生，病肢增粗和過長；淺靜脈曲張。1918年Parkes-Weber又報道另一種肢體先天性疾病，除了上述3個主要癥狀外，還有動靜脈瘺存在，被稱為Parkes-Weber綜合征（簡稱PWS），限于當時診斷水平，由于KTS的臨床表現與PWS以及其他一些血管瘤病變有較多相似之處，造成對KTS認識混淆。 20世紀60年代以后，各家對KTS的認識趨于一致，認為KTS和PWS是屬于兩種不同性質的病變。1983年Gloviczki等通過同位素檢查，發現有些KTS的病例，也伴有動靜脈瘺，但是這些動靜脈瘺不屬于“低分流者”，就是“不活動者”，它的分流遠低于PWS，臨床上不起作用。 KTS的病因至今不詳，男女發病率基本相等，沒有家族史追溯，也未發現有遺傳史因素，至今還不清楚，KTS是在胚胎發育過程中哪一個階段或時期發生。 KTS可發生于上下肢或盆腔和腹腔的主干靜脈，病變的性質可能是一段主要靜脈發育不全或閉塞，也可能是被纖維束帶、異常肌肉或靜脈周圍的鞘膜所壓迫。 綜合Servelle報道，19431976年他所施行手術的614例中，病變位于下肢者489例，上肢80例，上下肢20例，所有四肢13例，雙下肢12例。在患病的下肢中，50%病變位于腘靜脈，30%左右同時累及腘靜脈和股淺靜脈，15%左右只累及股淺靜脈，病變的性質以及受累靜脈主要被外界壓迫著最多見。 癥狀： 多發生在出生后不久，或者在幼兒開始行走時開始出現。在Servelle的報道中，臨床主要表現為肢體增長、水腫、淺靜脈曲張、血管瘤和營養障礙性病變等。KTS三聯癥表如下： 血管痣或血管瘤：這是最早出現的癥狀，大多在出生時至幼年時被發現，典型者為紫紅或深紫色，扁平的點狀皮內毛細血管痣，但有些病人的血管瘤可以向深層發展，侵及皮下組織、肌肉、甚至胸、腹腔內，患肢血管痣數目不等，分布范圍也有很大不同，一般占患肢的一部分，有的遍及整個肢體，甚至可遍布患側的肢體和軀干及健側肢體。 組織增生：患肢的軟組織和骨質均有增生使患肢增粗增長，可見嬰兒、幼年、少年、青年或成人期被發現。病變在下肢者，多發于膝關節以下;大腿部有明顯水腫而增粗者，多伴有淋巴系統病變，少數病人患側臀部亦增大和肥厚。 患側的下肢周長一般增加45cm，嚴重者15cm，患肢長度一般增加34cm,最大者可增加12cm，患足一般較健側為大。X線攝片可見長骨的皮質增厚。Servelle認為i，肢體增長是靜脈回流障礙所引起。 淺靜脈曲張：患肢多有明顯的淺靜脈曲張，一般出生1年出現，隨年齡增長而日益加重。Meyers等曾將淺靜脈曲張分為要腰-足型最常見，即患側下肢的外側面出現明顯的曲張靜脈，Dodd等稱它為“外側靜脈畸形”。正常狀態下這支靜脈在胎兒形成的第2個月內即閉合，而在KTS的病例中，這支靜脈卻保持開放，并在出生后形成一支明顯的曲張靜脈。 淺靜脈曲張顯然與深靜脈病變所引起的回流障礙有關。病變位于腘靜脈者，膝關節周圍有側支形成，在內測有擴大的大隱靜脈，在外側則有一些伸向關節表面的粗大靜脈，另外在正中有一支與坐骨神經伴行的粗大靜脈，引流腓腸肌靜脈叢中的部分的血液，這支靜脈往往通過坐骨和臀切跡進入盆腔，最后流入骼內靜脈。當股靜脈閉塞或被纖維組織束帶緊壓時，代償的側支除擴張外，可將靜脈血匯入股深靜脈內并因血流量增加而擴張，坐骨神經靜脈在打粗隆后面，與來自大腿外側的曲張靜脈相匯合，形成一支靜脈干，然后分成2支，分別通過坐骨和臀切跡進入盆腔，最后將大量靜脈血引入骼內靜脈。內收肌后方的經脈與坐骨神經靜脈之間，有幾支粗大的交通支，若在手術時將它和股靜脈一起予以游離松懈，則可使大腿后側股靜脈系統中的血液大量的流入大腿前側的靜脈中，大大地減輕骼內靜脈的高壓狀態。 靜脈的畸形可以單獨發生，也可能同時伴有股或腘靜脈的病變。側支形成情況與骼靜脈血栓形成時相同，主要是在恥骨上可見擴張的淺靜脈，將患側的靜脈血液引入健側的股靜脈中，此外還通過生殖器靜脈流向健側，并經腹壁靜脈流入胸壁靜脈和上腔靜脈內。髖部表面的靜脈常經臀和閉孔靜脈，骶中靜脈或直接進入下腔靜脈。 除了上述主要的三聯癥外，還可能有以下一些臨床表現：1一般病變：肢體水腫、皮膚萎縮、多發性皮炎、血栓靜脈炎、靜脈周圍炎等。2淋巴系統病變：1956年Robertson等發現，KTS病人也可能同時存在淋巴系統畸形和病變，可發生淋巴水腫或囊腫，有的病人還伴有體內各部位的乳糜管畸形，甚至可發生乳糜胸腹。3其他先天性病變：包括并指（趾）、多指（趾）、足趾巨大、馬蹄內翻足、髖內翻及脊柱裂等。4并發癥：少數KTS病人可發生嚴重的直腸出血或血尿，引起出血原因是盆腔或腹腔內的血管破裂，另外是病人下肢后外側異常靜脈，將大量的血液匯入骼內靜脈，阻塞了盆腔內的經脈回流，從而造成痔靜脈或膀胱壁內靜脈曲張破裂所致。在女性也可引起陰道出血，嚴重者可致死亡。此外，小腿下端形成靜脈淤血性潰瘍。 診斷： 多數認為嬰幼兒發現有一側下肢過長時，應考慮KTS的可能性，1985年Basker-vill等提出，采用血流動力學檢查，即足部容量測定和腓腸肌血流量檢查，有助于做出正確診斷。近年來Servelle和Gilvizki等都一致指出，患肢深靜脈順行造影時明確診斷最可靠的方法，不僅可以完全了解主要靜脈的病變部位、范圍和程度，并且可以看到側支異常。疑有淋巴系統病變者，還需做淋巴造影檢查。 在診斷KTS時，必須與PWS區別開，即判斷有無動靜脈瘺。患肢靜脈含氧量和靜脈壓的測定，有助于做出鑒別診斷。此外，同位素和多普勒超聲檢查，也是有效的鑒別診斷手段。近年來許多學者都主張對KTS病人做患肢動靜脈造影檢查 ，以排除先天性動靜脈瘺。 治療： 20世紀60年代以前，由于對KTS認識不足，一些學者曾施行曲張靜脈段切除，分段結扎或剝落脫術，但是這些曲張靜脈段切除，分段結扎或剝脫術，但是這些曲張靜脈被切除后，患肢的臨床癥狀和體征更加嚴重。1983年，Gloviczki等指出KTS是施行靜脈曲張剝脫術的禁忌癥：在極少數KTS病人中深靜脈順行造影顯示整個深靜脈主干通暢者，才可考慮做曲張淺靜脈局部切除或剝脫術，但手術后任有1/3病人的病情加重。Gloviczki等還進一步提出，如果KTS病人患肢僅有輕微的淺靜脈曲張，患肢的長度較健側部超過1CM，則不必治療；若淺靜脈曲張明顯，一般可采用對癥療法。Baskerville等報道KTS49例，其中38例共施行各種手術88次，術后癥狀無改善，手術失敗率竟達90%，因此認為最好的治療方法是穿彈力襪。 1985年，Servelle報道他于19431983年40年中施行手術的KTS病人共768例，提出一些新的概念和看法，在他所報道的病例中，發現一段主干靜脈血管受阻原因，主要是纖維束帶、異常的肌肉或靜脈周圍鞘膜組織的壓迫，因此切斷或切除這些異常的組織，是有效的治療方法。當股靜脈閉塞或被外界組織壓緊時，在手術中可發現股總靜脈擴大，而股淺靜脈細小，此時即可將股淺靜脈和擴大的股靜脈完全游離，并逐步游離出擴張的內手肌后方靜脈，最后游離該靜脈與坐骨神經靜脈間數根較大的交通支，使大腿后側靜脈系統中大量的血液，經過這些通道流入股靜脈內，以解除骼內靜脈的淤血和高壓狀態，能制止或預防直腸、膀胱或陰道出血。 對于患肢過長的病人，有的學者認為可做截骨術，對未成年者，一般主張做截骨骺固定術。 Servelle通過動物實驗，證實結扎犬后肢的股或腘靜脈，可使肢體的生長加速，因此他曾對雙側下肢長度相差很大的48例患兒，在患肢病變深靜脈游離的同時，結扎健側腘靜脈，等到成年后雙下肢長度差異大為縮小，甚至相等。12歲，患