腎病綜合征 262宿舍 概念 腎病綜合征簡稱腎病 是一組多種原因所致的腎小球基底膜通透性增高 導致大量血漿蛋白自尿中丟失引起的一種臨床癥候群 臨床特點 三高一低 大量的蛋白尿 高膽固醇血癥 水腫 低蛋白血癥 臨床分類 先天性 原發性 繼發性 由腎臟以外的疾病引起 如 紫癜性腎炎 系統性紅斑狼瘡 乙肝相關性腎炎等 單純性腎病 腎炎性腎病 發病機制 原發性腎病綜合征的發病機制是免疫介導性炎癥所致的腎損害 病理生理 大量蛋白尿 低蛋白血癥 高膽固醇血癥 水腫 大量蛋白尿 是本病最根本的病理生理改變 是由于腎小球毛細血管通透性增高所致 當腎小球濾過膜的分子屏障和電荷屏障特別是電荷屏障受損時 腎小球濾過膜對血漿蛋白 對以白蛋白為主 的通透性增加 致尿中蛋白含量增多 當超過遠曲小管回吸收量時 形成大量蛋白尿 低蛋白血癥 是病理生理改變中的關鍵環節 大量白蛋白從尿中丟失是造成低蛋白血癥的主要原因 蛋白質分解增加是次要原因 同時當肝白蛋白合成增加不足以克服丟失時 則出現低白蛋白血癥 此外 因胃腸道粘膜水腫導致飲食減退 蛋白攝入不足 吸收不良或丟失也是低白蛋白血癥的原因 高膽固醇血癥 低蛋白血癥促進肝合成蛋白增加 以及其中大分子脂蛋白難以從腎排出導致高膽固醇和 或 高甘油三酯血癥 血清中LDL VLDL增高 形成高脂血癥 持續的高脂血癥促進腎小球硬化和間質纖維化 水腫 白蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降 水分從血管腔內進入組織間隙 是水腫的主要原因 當血漿白蛋白 25g L時 液體主要在間質區潴留 當血漿白蛋白 15g L時 可同時形成胸水和腹水 此外由于水和電解質由血管內滲出到組織間隙 有效循環血量減少 腎素 血管緊張素 醛固酮系統激活 造成水鈉潴留 進一步加重水腫 臨床表現 1 單純性腎病多發于2到7歲 發病男性 女性 開始于眼瞼 面部 漸至四肢全身 男孩常有陰囊水腫 嚴重時出現腹水 胸水 心包積液 水腫呈凹陷性 病初患兒一般情況良好 繼之出現面色蒼白 疲倦 厭食 水腫嚴重著可有少尿 一般無高血壓及血尿 2 腎炎性腎病發病年齡多在學齡期 水腫一般不嚴重 臨床特點 除了低蛋白血癥 大量蛋白尿 高膽固醇血癥 水腫特征外 尚有明顯的高血壓 血尿 血清補體降低和不同程度的氮質血癥 3 并發癥 1 感染 本病最常見的合并癥 常見的有上呼吸道感染 皮膚感染 腹膜炎等 2 電解質紊亂 常見的有低鈉 低鉀 低鈣血癥 3 高凝狀態和血栓形成 原因有 肝臟合成凝血因子增加 呈高纖維蛋白原血癥 尿中丟失抗凝血酶III 血漿抗凝物質減少 高脂血癥時 血液粘滯度增高 血流緩慢 血小板聚集增加 4 急性腎功能衰竭 5 生長延遲 輔助檢查 1 尿液檢查 蛋白定性多為 24小時尿蛋白定量 0 05 0 1g kg 可見透明管型和顆粒管型 2 血液檢查 血漿總蛋白及白蛋白明顯減少 白 球比例 A G 倒置 膽固醇明顯增多 血沉明顯增快 不同程度的氮質血癥 治療要點 1 一般治療 1 休息無需嚴格限制 嚴重水腫 高血壓 低血容量的患兒需臥床休息 但應經常變換體位 2 飲食水腫者限制鹽的攝入 2g d 嚴重水腫 高血壓者要無鹽飲食 適量優質蛋白質2g kg d 3 防治感染避免到公共場所 抗生素不作為預防用藥 4 補充維生素及礦物質口服維生素D500 1000IU 同時加服鈣劑 2 利尿一般無需給予利尿劑 當水腫較重 尤其有胸 腹水時可給予利尿劑 常用藥物有 氫氯噻嗪 呋塞米 低分子右旋糖苷 3 激素治療腎上腺皮質激素為首選藥物 1 潑尼松中長程療法 2 短程療法 3 療效判斷 治療8周進行評價A 激素敏感 尿蛋白轉陰 水腫消退 B 激素部分敏感 水腫消退 尿蛋白仍 C 激素耐藥 滿8周 尿蛋白仍在 以上 D 激素依賴 對激素敏感 停藥或減藥2周內復發 再次用藥后尿蛋白又轉陰 重復2次以上者 E 復發或反復 尿蛋白已轉陰 停用激素4周以上 尿蛋白又 為復發 在用藥過程中出現上述變化為反復 F 頻頻復發或反復指半年內復發或反復 2次 一年內 3次 4 免疫抑制劑適用于激素部分敏感 耐藥 依賴及復發的病例 常用藥物為環磷酰胺 CTX 方案有 口服法沖擊法5 抗凝治療應用肝素鈉 尿激酶 雙嘧達莫可以防治血栓 減輕尿蛋白 護理診斷 1 體液過多與低蛋白血癥導致的水鈉潴留有關2 營養失調 低于機體需要量與大量蛋白尿中丟失有關3 有感染的危險與免疫力低下有關4 潛在并發癥藥物副作用5 焦慮與病情反復及病程長有關 護理措施 1適當休息一般不需要嚴格地限制活動 無高度水腫低血容量及感染的患兒毋須臥床休息 嚴重水腫和高血壓時需臥床休息 并用利尿劑及降壓藥 以減輕心臟和腎臟負擔 即使臥床也需要經常變換體位 以防血管栓塞等并發癥 病情緩解后可逐漸增加活動 2 調整飲食 減輕水腫 一般患兒不需要特別限制飲食 但因消化道粘膜水腫使消化能力減弱 應注意減輕消化道負擔 給易消化的飲食 如優質蛋白 乳類 蛋 魚 家禽等 少量脂肪 足量碳水化合物及高維生素飲食 長期用腎上腺皮質激素者 每日應給維生素D以及適量的鈣劑 大量蛋白尿期間 蛋白攝入量不宜過多 以每日2g kg為宜 尿蛋白消失后 長期用糖皮質激素治療期間應多補充蛋白 應少食動物脂肪 以植物性脂肪為宜 同時增加富含可溶性纖維的飲食 重度水腫 高血壓 尿少時限制鈉水的入量 給予無鹽或低鹽飲食 病情緩解后不必長期限鹽 3 預防感染 1 向患兒及家屬解釋其重要性 避免到公共場所 2 做好保護性隔離 每日空氣消毒 減少探視人數 3 加強皮膚護理 保持皮膚清潔干燥 床鋪清潔 經常翻身 水腫嚴重時 臀部和四肢受壓部位墊軟墊 水中的陰囊用吊帶托起 4 做好會陰部護理 每日用3 硼酸坐浴1 2次 5 嚴重水腫者避免肌肉注射 以防藥液外滲 導致局部潮濕 糜爛 感染 6 監測體溫 血象 及時發現感染灶 發現感染給予抗生素治療 4 觀察藥物療效及副作用 1 激素治療期間 觀察每日尿量 尿蛋白變化 血漿蛋白恢復情況 激素副作用 庫欣綜合征 高血壓 骨質疏松等 及時補充維生素D及鈣