運動神經元病 ICU莊萍 查房目標 了解運動神經元病病因 分類 發病機制掌握運動神經元病的常見護理診斷 一般護理措施了解運動神經元病護理新進展掌握患者的氣道管理 lww 簡要病史 一般資料 患者余泉楊 男性 73歲 住院號14001238 文盲 農民 家住貴駟 醫保 育有2子 配偶體健 無藥物食物過敏 主訴 雙上肢進行性乏力約3年 輔助檢查 血常規白細胞計數12 7 10 9 L 中性粒細胞分類77 2 紅細胞計數3 49 10 12 血紅蛋白112g L 血小板計數448 10 9 L PH7 51 血氧分壓107mmHg 剩余堿6 2mmol L 既往史 1 血壓偶有升高2 行闌尾切除術 lww 入院診斷 1 運動神經元病2 格林巴利氏綜合征3 慢性阻塞性肺疾病4 營養不良性貧血5 肺部感染6 尿路感染 lww 入科查體 目前患者神志清 氣管切開接機械通氣 模式BIPAP 氣切套管第8天 周圍皮膚完整 從氣道內可吸出中等量黃白色II 痰液 聽診雙肺呼吸音粗 對稱 心電監護下P75 124次 分 BP 130 118 65 82mmHg SPO2100 雙上肢肌力1級 雙下肢3級 肌張力正常 鼻胃管通暢在位 能全力一天1500ml以80ml h鼻飼下 胃內無潴留 留置導尿通暢在位 尿色清 PICC第10天 穿刺點無紅腫 敷貼未卷邊 ADL評估四級 Braden評分14分 跌倒評分7分 全身皮膚完整 lww 治療 機械通氣化痰護胃補液抗感染抗凝 lww 目前情況 患者神志清 氣管切開接機械通氣 呼吸機模式BIPAP 氣道內吸出中等量黃白的II 痰液 雙肺呼吸音粗 P75 124次 分 BP 130 118 65 82mmHg SPO2100 雙上肢肌力1級 雙下肢3級 鼻胃管通暢在位 無胃內潴留 留置導尿通暢在位 尿色清 家屬關心 ADL評估四級 Braden評分14分 跌倒評分7分 lww 護理診斷與護理措施 一 清理呼吸道無效 與氣道內分泌物增多 粘稠及咳痰無力有關 1 保持呼吸道通暢 及時吸除氣道分泌物 吸痰時注意無菌操作 加強氣道濕化 2 密切觀察患者呼吸 意識 瞳孔變化及機械通氣參數變化情況 3 加強翻身叩背 4 保持病室清潔 維持室溫18 22度 濕度50 60 避免空氣干燥 lww 二 氣體交換受損 與氣道內痰液積聚 肺部感染有關 1 床頭抬高30 45 2 加強翻身叩背 3 密切觀察患者的生命體征及血氧飽和度情況 4 加強氣道濕化的管理 及時清理氣道分泌物 5 及時正確處理呼吸機的各項報警 6 遵醫囑使用化痰藥物 如 氨溴索針 lww 三 低效性呼吸形態 與周圍神經損傷 呼吸肌麻痹有關 1 做好氣道護理 及時清理呼吸道分泌物 2 合理調節呼吸機參數 3 必要時使用鎮靜劑 lww 四 營養失調 低于機體需要量 1 予以留置胃管 鼻飼流質 2 注意檢查胃潴留情況 3 關注患者的血生化指標 lww 五 語言溝通障礙 與氣管切開有關 1 做好患者的心理護理 2 采取非語言的形式與患者進行溝通 比如 點頭 搖頭 豎大拇指 lww 六 睡眠形態紊亂 與所處環境有關 1 做好患者的心理護理及疾病相關知識的宣教 2 保持環境的安靜 合理設置各報警 及時清除各儀器的報警 工作人員做到操作輕 關門輕 說話輕 3 對于患者的操作盡量集中化 4 可以采取音樂療法 必要時予采取藥物治療 lww 七 活動無耐力 與患者體能虛弱有關 1 加強患者的營養支持 2 協助并指導患者進行床上運動 lww 八 皮膚完整性受損 與長期臥床有關 1 加強翻身 保持合適的體位 避免拖 拉 拽等動作 定時評估患者皮膚情況 2 保持皮膚清潔 局部干燥 及時清理大小便 3 雙足予每日一次溫水泡腳 局部涂潤膚霜保持滋潤 4 保持床單位整潔 平整 無碎屑 5 加強患者的營養支持 lww 九 舒適度的改變 與氣管切開有關 1 有效固定氣管切開套管 系帶松緊度適宜 2 給予舒適的臥位 3 做好患者的心理護理 盡量得到患者的配合 4 必要時予以鎮靜治療 減少患者的不適 lww 十 焦慮 與所處環境及擔心疾病的進展有關 1 床邊護士需態度和藹 介紹科室的特殊性 減少對陌生環境的擔憂 2 床邊護士多予患者進行溝通建立良好的護患關系 3 醫護人員介紹疾病的相關知識 做好心理護理 增強其戰勝疾病的信心 lww 十一 有受傷的危險 1 床欄保護 翻身時注意安全 2 使用約束帶時注意松緊度適宜 約束合理 3 將病床放置于最低位 4 將患者安置在病床中間 lww 十二 潛在并發癥 MODS 腸麻痹 圧瘡 血栓形成 惡性心律失常 窒息 感染性休克 尿路感染 心肌梗死 ICU綜合癥 心力衰竭 腦血管意外 猝死 應激性潰瘍 氣壓傷 皮膚黏膜損傷 過度通氣 肺不張 lww 潛在并發癥護理 1 病情觀察 嚴密觀察患者意識 生命體征變化 及時聽診雙肺呼吸音 準確記錄出入量 合理設置呼吸機參數 及時處理報警 分析各項實驗室檢查結果 2 觀察患者心率 心律的變化 控制輸液速度 觀察水腫的消退情況 3 留置尿管要保持引流通暢 防止受壓 扭曲 堵塞或脫落 更換導尿管時嚴格按照無菌原則 lww 潛在并發癥護理 4 靜脈血栓形成的預防 指導并協助患者進行床上運動 必要時予以雙下肢氣壓泵治療 5 肺不張 加強翻身叩背及氣道濕化 及時清理氣道分泌物 正規吸痰 吸痰前后予以鼓肺 6 上消化道出血 定時檢查胃排空情況 觀察胃內容物及大便的顏色 量及性狀的變化 lww 用藥護理 1 鹽酸氨溴索氯化鈉注射液 主要為胃部灼熱 消化不良和偶爾出現惡心 嘔吐 過敏反應極少出現 主要為皮疹 2 低分子肝素鈉注射液 皮下注射時 患者易取臥位 注射部位為前外側或后外側腹壁的皮下細胞組織內 左右交替 注射針應垂直 完全插入注射者用拇指和食指捏起的皮膚皺褶內 而不是水平插入 在整個注射過程中 應維持皮膚皺褶的存在 lww 目前患者存在的護理問題 1 低效性呼吸形態 與周圍神經損傷 呼吸肌麻痹有關2 清理呼吸道無效 與氣道內分泌物增多 粘稠及咳痰無力有關3 氣體交換受損 與氣道內痰液積聚 肺部感染有關4 營養失調 低于機體需要量與機械通氣能量消耗大有關5 軀體移動障礙 與四肢進行癱瘓有關6 恐懼 與呼吸困難 四肢肌肉弛緩性癱瘓 懼怕治療的疼痛有關7 有皮膚受損的危險 與長期臥床有關8 廢用綜合征的危險 與長期臥床有關9 感染 與長期臥床 疾病有關10 舒適度的改變 與氣管切開 留置導尿 便秘有關11 潛在并發癥 MODS 腸麻痹 圧瘡 血栓形成 惡性心律失常 窒息 感染性休克 尿路感染 心肌梗死 ICU綜合癥 心力衰竭 腦血管意外 猝死 應激性潰瘍 氣壓傷 皮膚黏膜損傷 過度通氣 肺不張 lww 運動神經元病Motorneurondisease MND 概述 是以損害脊髓前角 橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病 臨床以上或 和 下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現 其中以上 下運動神經元合并受損者為最常見 lww 病因與發病機制 病因 基因遺傳 免疫反應 環境毒素 外傷發病機制 基因遺傳 家族性肌萎縮側索硬化21染色體 過氧化物岐化酶基因突變谷氨酸轉運異常 腦組織神經突觸內谷氨酸為腦內興奮性氨基酸 激活鈣通道 細胞內鈣超載 細胞死亡 環境毒素 木薯中毒 微量元素中毒 鋁 錳 銅 硅 免疫因素 抗甲狀腺原抗體 GM1抗體等 病毒感染 因急性脊髓炎而推測 尚未證實 lww 脊髓前角細胞 腦干顱神經核團 大腦皮質運動神經元變性 脊神經根或顱神經軸突變性和繼發性脫髓鞘 去神經支配和肌肉萎縮 病理 lww 臨床分型 根據病變部位和臨床癥狀 可分為三型 1 下運動神經元型 包括進行性脊肌萎縮癥和進行性延內存麻痹 2 上運動神經元型 原發性側索硬化癥 3 混合型 肌萎縮側索硬化癥 lww 一般為中年后發病 男 女 上 下運動神經元同時受損 延髓麻痹通常晚期出現 無感覺癥狀 對智力膀胱括約肌等無影響 病程持續進展 平均3 5年 肌電圖有神經元性損害 1 肌萎縮側索硬化ALS 混合 lww 2 進行性脊肌萎縮癥 上運動神經元 變性局限于脊髓前角細胞 表現為下運動神經元損害癥狀 發病年齡在20 50歲之間大多30歲前后 起病緩慢 男多于女 90 以頸膨大損害開始故以一側或雙側手肌無力 大小魚 骨間肌 蚓狀肌萎縮 嚴重者可有 爪形手 逐漸發展至上肢 首發于下肢者 lww 3 進行性延髓麻痹 上運動神經元 一般為ALS的晚期病人 少數病例早期以延髓麻痹發病 臨床表現為構音不清 嘶啞 鼻音 咳嗆 流涎 吞咽困難 檢查可見軟腭運動 咽喉肌無力 咽反射消失 舌肌萎縮 舌肌束顫似蚓蠕動 面肌受累可見表情淡漠 呆板 雙側皮質延髓束受累 出現強哭 強笑 下頜反射 掌頜反射亢進 撅嘴反射明顯等假性球麻痹癥狀 發展迅速1 2年因呼吸肌麻痹 肺部感染死亡 lww 4 原發性側索硬化 下運動神經元 選擇性損害錐體束 極少見 中年以后發病 首發雙下肢對稱性上運動神經元癱 漸向上發展 無肌萎縮 感覺正常 皮質延髓束變性出現假性球麻痹 多緩慢進行性 lww 輔助檢查 影像學檢查發現部分病例受累脊髓 腦干萎縮變小 肌電圖呈典型神經原性改變 運動單位時限增加 束顫或纖顫 神經傳導速度正常 肌肉活檢 神經原性肌肉萎縮 lww 治療要點 無有效治療 抗興奮性氨基酸治療 力如肽 化學名為2 氨基 6氟甲氧基苯并噻唑 主要是抑制中樞神經系統的谷氨酸能神經傳導支持治療 對證治療 預防肺感染 氣管切開 鼻飼 針灸按摩 理療 防止關節固定和肢體孿縮 力如肽可以增強肌力 延長肌萎縮側索硬化癥患者的存活時間和推遲氣管切開的時間 但不能顯著改善癥狀及根治肌萎縮側索硬化 適用于輕中癥患者 價格昂貴 成人劑量50mg口服 每日2次 半數治療病例可出現不良反應 如無力 腹痛 惡心 厭食 嗜睡及輕度轉氨酶增高等 lww 病程及預后 本病為一進行性加重疾病 但不同類型的病人病程有所不同 即使同一類型病人其進展快慢亦有差異 肌萎縮側索硬化癥平均病程約3年左右 進展快的甚至起病后1年內即可死亡 進展慢的病程有時可達10年以上 成人型脊肌萎縮癥一般發展較慢 病程常達10年以上 原發性側索硬化癥臨床罕見 一般發展較為緩慢 死亡多因球麻痹 呼吸肌麻痹 合并肺部感染或全身衰竭所致 lww 人工氣道的建立方式 鼻插管 病人易耐受可放置較長時間 口腔護理方便插管相對較細 彎曲 易引起鼻竇炎 VAP發生率高 口插管 插管成功率高 但病人不宜耐受 口腔護理不易 氣管切開 能明顯減少死腔 能減少呼吸功耗 病人容易耐受并可以進食 留置時間可以很長但有一定的創傷 lww 人工氣道管理的內容 保證人工氣道通暢吸入氣濕化氣囊管理氣道分泌物的吸引 lww 人工氣道梗阻的原因 氣管插管扭曲氣管插管位置不佳外部受壓痰痂形成 lww 如何發現人工氣道梗阻 對于不明原因的人機對抗 撤機困難 血氣惡化者均需排除人工氣道梗阻 壓力時間 流速時間波形的特征性改變吸痰管進入不暢可以通過纖支鏡 更換氣管插管來明確 lww VAP預防措施 抬高床頭30 45 口腔護理每天2 3次實行良好的手部衛生 接觸患者前后 操作前后要洗手手套的使用 直接接觸患者時應佩戴一次性手套 在直接接觸不同患者之間更換手套并消毒手部 實行早期床上活動 經常性變換體位 幫助和協助患者早期活動 lww 管理分泌物粘度可能有助于拖延肺炎的發展 注意加強氣道濕化氣囊壓力保持在25 30cmH2O用聲門下可吸引導管直接吸出氣囊上的分泌物 可減少VAP的發生用聲門下可吸引導管直接吸出氣囊上的分泌物 可減少VAP的發生呼吸機濕化灌的液體24小時更換 美國疾控中心要求跟換呼吸機管路間隔必須 48小時 正確去除呼吸機冷凝水 避免冷凝水進入呼吸道 lww 使用梯度治療裝置或抗凝來防止靜脈血栓栓塞履行在上午10時日常鎮靜中斷 評價神經功能狀態管理好胃酸PH 盡早停用應激性潰瘍預防藥物 減少抑酸劑的應用 應盡量以硫糖鋁代替 及時糾正休克和低氧血癥腸內營養管應超過幽門 營養液由營養泵持續輸入每周至少1次行下呼吸道分泌物培養加藥敏 lww 氣囊管理 每4小時常規檢測氣囊壓一次并記錄 保持氣囊壓在25 35cmH2O 當病人進食或鼻飼前或口護時 檢測氣囊壓 若需放氣者 放氣前必須認真吸凈口咽部分泌物 lww 人工氣道濕化的方法 電熱恒溫蒸汽發生器濕化法溫濕交換器又叫 人工鼻 濕化法氣管內滴注濕化法超聲霧化吸入 lww 濕化器 理想的濕化器應當具有以下特點 吸入氣管的氣體溫度為37 39 含水量33 43g m3 43g m3即37 時濕度為100 在較大范圍的氣體流量內 氣體的濕度和溫度不受影響 特別是高流量氣體通氣時 容易使用和保養 多種成分混合的氣體都可以濕化 lww lww lww 注意事項 吸入氣體溫度以37 為宜 在濕化溫度為37 時 對氣道粘膜粘液性狀 粘膜濕度和纖毛運動改善作用相似 可加強濕化吸入氣體溫度不應超過40 否則影響纖毛活動 出現體溫升高 出汗 嚴重者出現呼吸道燒傷 若吸入氣體溫度過低 則失去濕化 溫化效果 保持濕化器中的水位線 即使添加濕化液防止燒干 吸入溫低于30 導致支氣管纖毛活動減弱 氣道高反應性者可誘發哮喘發作 lww 濕化液的選擇 通常認為 蒸餾水稀釋粘液的作用強 但刺激性較鹽水強 故在分泌物稠厚 量多 需積極排痰的患者宜應用蒸餾水 lww 濕化液量 應根據室溫 體溫 空氣濕度 病人出入量的多少 痰液的量和性質作適當調整 在給病人呼吸道濕化護理后 注意觀察痰液的量 色 味和黏度 lww 濕熱交換器 人工鼻 是仿生駱駝鼻子制作的一種濕化裝置氣體以兩個方向通過濕化腔內的一種濾篩 lww 注意事項 HME并不主動為吸入氣體加溫加濕 屬于被動濕化 難以產生熱水濕化器的濕化程度 臨床應用有一定的禁忌癥 1 氣道分泌物多且粘稠的患者 2 低體溫的患者 3 潮氣量過大或過小的患者 4 霧化治療時 5 氣道阻力高的患者 lww 氣管內給藥 間歇注入法持續滴注法 lww 霧化吸入法 利用射流原理將水滴撞擊成微小顆粒 懸浮在吸入氣流中輸入氣道 起到濕化作用 霧滴不同于蒸汽 是小水滴 與溫度無關 顆粒越多 密度越大 氣體中的含水量越多 濕化效率越高 提倡用小霧量 短時間 間歇霧化法 即每2 3h霧化1次 每次時間為10 15min 可以達到濕化的效果 lww 濕化效果 若病人痰液稀薄 容易吸引或咳出 聽診氣管內無干鳴音或大量痰鳴音 呼吸通暢 病人安靜 表示濕化滿意 若病人痰液過度稀薄 聽診氣管內痰鳴音多 頻繁咳嗽 甚至誘發支氣管痙攣 需經常吸痰 表示濕化過度 此時需減少濕化液量 若病人痰液黏稠 不易吸引或咳出 聽診氣管內有干鳴音 導管內可形成痰栓 從而引起低通氣 氣道阻力增加和氣道陷閉 表示濕化不足 此時需增加濕化液量 lww 將痰液粘稠度分為 度 痰如米湯或白色泡沫樣 能輕易咳出 吸痰后玻璃接管內無痰液滯留 度 痰的外觀較 度粘稠 需用力才能咳出 吸痰后有少量痰液在玻璃接管內壁滯留 但易被水沖洗干凈 度 痰的外觀明顯粘稠 常呈黃色并伴有血痂 不易咳出 吸痰時吸痰管因負壓過大而塌陷 玻璃接管內壁上留滯有大量痰液且不易用水沖凈 lww ICU人工氣道管理制度 新入科的有人工氣道的病人 準確記錄插管位置 深度 留置的天數 妥善固定并記錄在流程單上 每班評估氣管插管位置是否正確 固定帶的松緊度是否合適 長期氣管插管的病人 做好口腔護理 每天進行口腔沖洗和更換固定膠布和布條 lww 認真做好胸部物理治療 嚴格吸痰的無菌操作 機械通氣無自主咳嗽能力的患者 吸痰后應使用呼吸皮囊膨肺 防止肺不張 發現有氣道不通