脊 髓 疾 病 Diseases of the Spinal Cord,1,概述 急性脊髓炎,2,脊髓解剖和生理,外部結構 31個節段分出31對脊神經頸髓7節，胸髓12節，腰髓5節，骶髓5節，尾髓1節 兩個膨大將脊髓分成5段高頸髓（C1-C4)頸膨大（C5-T2)胸髓（T3-T12）腰膨大（L1-S2)圓錐（S3-S5),3,馬尾（cauda equina) : 由L2尾神經10對神經根組成。 硬脊膜三層被膜 蛛網膜 軟脊膜,4,與 椎骨序數,T6 T4,C3 C3,C7 C6,T10 T7,【脊髓節段】,*,*,*,*,*,*,*,*,的 對應關系,一對脊神經根絲所連的那一段脊髓叫一個脊髓節段。,5,脊髓節段與椎體的相對位置關系,6,脊髓的內部結構,灰質：神經元細胞體，呈蝴蝶形或“H”形 前角：下運動神經元 后角：感覺 側角：C8-L2（交感）及S2-S4（副交感） 白質：神經纖維(傳導束) 前索：前角前根 側索：前角后角 后索：后正中根后角、后根,7,后角,前角,分部,側角,(T1-L3),脊髓灰質和白質,前索,側索,后索,8,9,脊髓的血液供應,脊髓前動脈：前2/3 脊髓后動脈：后1/3 根動脈：補充 注：T4和L1是相鄰兩條根動脈分布交界處，循環最不充足，易發生供血不足。,10,11,脊髓損害的臨床表現,半側損害: 主要由外傷或髓外腫瘤早期引起損害平面以下:各傳導束損害表現和相應節段的神經根痛及感覺過敏帶,出現布朗-塞克綜合征。 錐體束 硬癱（上運動神經元癱瘓，同側） 后索（薄、楔束） 深感覺缺失（同側） 脊丘束 對側痛溫覺消失,12,橫貫性損害 出現損害平面下各種感覺缺失、上運動神經元癱瘓和括約肌功能障礙。 急性期（2-4周）：脊髓休克期（肢體軟癱） 恢復期（3-4周后）:痙攣性癱，低級反射建立，腱反射增強，病理征出現，有反射性排尿。,失去高級中樞的聯系，但低級反射未建立,13,不同節段損害的表現,高頸髓（C1-C4): 平面下各種感覺缺失、四肢硬癱、括約肌功能障礙，四肢和軀干無汗 三叉神經脊束受損 同側面部感覺缺失 頸膨大（C5-T2) 雙上肢軟癱，雙下肢硬癱，平面下感覺缺失和括約肌功能障礙,14,胸段（T3-T12） 感覺障礙、雙下肢硬癱、損害節段有束帶感腰膨大（L1-S2） 雙下肢軟癱，雙下肢及會陰部感覺障礙、括約肌功能障礙圓錐（S3S5+C0） 會陰、肛周感覺缺失、肛門反射消失、性功能障礙、真性尿失禁馬尾神經根: 下肢劇烈自發性痛（灼痛）、下肢軟癱和肌萎縮,15,脊髓內病損,脊髓灰質炎、進行性脊肌萎縮癥：前角損害 軟癱 原發性側索硬化 錐體束損害 硬癱 肌萎縮性側索硬化癥前角、錐體束損害 上、下運動神經元性癱瘓并存,16,急性脊髓炎(acute myelitis),17,概念及臨床特征,概念 急性脊髓炎是一種非特異性局限于脊髓數個節段的急性橫貫性炎癥。 臨床特征 病變水平以下：肢體癱瘓（痙攣性）所有感覺缺失自主神經和括約肌功能障礙,18,病 因,未明，可能大部分為病毒感染或疫苗接種后引起的一種自身免疫反應。 好發節段：T3T5，與該部位的特殊血運有關。（脊髓上、下動脈的分水嶺地帶）。,19,病 理,大體標本：軟脊膜充血，脊髓腫脹，重者脊髓質地變軟。 鏡下：灰白質分辨不清，可有點狀出血。,20,臨 床 表 現,急性橫貫性脊髓炎 急性上升性脊髓炎 脫髓鞘性脊髓炎,21,急性橫貫性脊髓炎,病史 病前數日或1-2周有上感或疫苗接種史，發病急，首發癥狀多為雙下肢麻木無力和腰背部酸痛，病變節段有束帶感，2-3天內進展至高峰。 癥狀 病變平面以下運動、感覺、自主神經功能障礙。 運動障礙：截癱，早期脊髓休克，24周后痙攣性癱。 感覺障礙：所有感覺障礙，可有束帶感和感覺過敏區。自主神經功能障礙：尿潴留,22,急性上升性脊髓炎,發病急驟，病變在數小時至數天內迅速上升，癱瘓迅速波及上肢及延髓支配肌群，出現吞咽困難、構音障礙、呼吸肌癱瘓，甚至死亡。,23,脫髓鞘性脊髓炎,多為急性多發性硬化（MS）脊髓型，臨床表現與感染性脊髓炎相似，但進展較緩慢，多為不完全橫貫性損害或選擇性損害，激素治療有效。,24,輔 助 檢 查,腰穿：壓力正常, WBC正常或輕高(20-200/uL),蛋白正?；蜉p高(0.51.2g/L),糖及氯化物正常。電生理檢查 視覺誘發電位（VEP）下肢體感誘發電位（SEP）肌電圖（EMG）影像學檢查： MRI病變脊髓節段增粗，病變節段髓內多發片狀或斑點狀長T1（低信號）、長T2 信號（高信號）。,25,診 斷,診斷依據: 病前有感染或疫苗接種史。 急性起病，迅速出現的脊髓橫貫性損害癥狀和體征。 CSF：壓力不高，無梗阻，細胞數正?；蛏愿?，蛋白正常或稍高。,26,鑒 別 診 斷,急性硬膜外膿腫：急性脊髓橫貫性損害；原發化膿性感染灶；多有頭疼、發熱、全身乏力等感染中毒癥狀；常伴根痛、脊柱叩痛；血常規：白細胞高；腰穿：椎管梗阻，細胞、蛋白均高；CT、MRI。,27,脊柱TB：椎體骨質破壞壓迫有低熱、納差、消瘦、乏力等；脊柱后突成角畸形；脊柱X線見椎體破壞、間隙變窄、椎旁寒性膿腫等；有其他結核病灶。 脊柱轉移瘤：-多見老年人；椎體破壞，原發病灶。 脊髓出血： -突然發病，根痛明顯，由外傷或A-V-M引起，CSF血性，CT高密度。,28,治 療,本病無特效治療，應早期診斷、早期治療、精心護理，防治并發癥及促進功能恢復。 藥物治療糖皮質激素：甲基強的松龍：大劑量短程沖擊，500-1000mg/d，連用3-5天。地塞米松：10-20mg/d, 4-6w。強的松：減量，40-60mg .,29,免疫球蛋白: 0.4g/kg.d，3-5天抗生素：防治感染 B族維生素等：有助于促進恢復,30,呼吸肌癱瘓 ：可行氣管切開，應用呼吸機。精心護理 ：可預防或減少并發癥?；謴推冢涸缙诳祻湾憻?，促進肢體功能恢復，減少后遺癥發生。,31,預 后,無嚴重并發癥者通常3-6月可恢復至生活自理，合并癥可影響預后或延長病程。上升性脊髓炎常于短期內因侵犯延髓致呼吸、循環衰竭死亡。,32,謝謝,33,脊髓壓迫癥(compressive myelopathy),34,概 念,脊髓壓迫癥是一組椎管內占位性病變引起的脊髓受壓綜合征,隨著病變進展出現脊髓半切和橫貫性損害及椎管梗阻,脊神經根和血管可不同程度受累.,35,病 因,部位：脊柱、脊膜、脊髓和神經根病因： 腫瘤： 常見，約占1/3以上。 炎癥 脊髓外傷 脊髓退行性病變 先天性疾病,36,發病機制和病理生理,早期 通過代償可不出現神經功能受損。 后期 出現癥狀。影響代償功能的因素：壓迫產生的速度脊髓急性受壓，代償不充分慢性脊髓壓迫能充分得到代償病變與脊髓的關系髓內的占位性病變髓外硬膜內占位性病變硬脊膜外占位性病變根動脈受壓,37,臨 床 表 現,一、急性脊髓壓迫癥：發病及進展迅速，常于數小時至數日內脊髓功能完全喪失，多表現脊髓橫貫性損害，出現脊髓休克，病變以下呈馳緩性癱瘓，各種反射不能引出。 二、慢性脊髓壓迫癥：病情緩慢進展，早期癥狀和體征不明顯。通常分三期：1、根痛期 ，2、脊髓部分受壓期， 3、脊髓完全受壓期。三期常相互重疊。主要癥狀:,38,1、神經根癥狀： 根痛：為病變刺激后根分布區引起自發性疼痛。 節段性感覺缺失 局限性運動障礙：早期出現肌束顫動，以后出現肌無力或肌萎縮。2、感 覺 障 礙 髓外病變：感覺障礙自下肢遠端向上發展至受壓節段。 髓內病變：早期可出現分離性感覺障礙，累及脊丘束時感覺障礙自病變節段向下發展，馬鞍回避，晚期出現脊髓橫慣性損害。,39,3、運 動 障 礙 一側錐體束受損：病變以下同側肢體痙攣性癱瘓。 雙側錐體束受損：雙下肢痙攣性癱瘓。 脊髓前角及前根受壓：病變節段肌群馳緩性癱瘓，伴束顫和肌萎縮。 4、反 射 異 常 前根或前角受累： 反射減弱或消失。 錐體束受損： 損害平面以下腱反射亢進，病理征（+）。,40,5、自主神經癥狀 髓內病變括約肌功能較早出現，表現為尿潴留、便秘、少汗、皮膚干燥及脫屑。 6、脊膜刺激癥狀多由硬膜外病變引起，表現局部自發性疼痛，頸部抵抗和直腿抬高試驗（+）。,41,輔 助 檢 查,腦脊液檢查 測腦壓和壓頸試驗 蛋白増高 出現蛋白細胞分離。 影像學檢查 脊柱x線平片 CT和MRI 脊髓造影,42,診斷及鑒別診斷,診 斷首先明確損害為壓迫或非壓迫，再確定受壓部位及平面，髓內、髓外硬膜內或硬膜外病變，最后確定病因及性質。 病變縱向定位： 病變橫向定位： 確定病因及病變性質：,43,鑒 別 診 斷1、 急性脊髓炎：急性起病，呈脊髓橫貫性損害，數小時至23天達高峰。MRI可顯示病變節段脊髓增粗。2、 脊髓空洞