1、心肌病(Cardiomyopathy )，首都醫科大學宣武醫院的心內科師樹英，1，心肌病分為以心肌病為特征，伴有心功能障礙的心臟病2類： 1、病因不充分明確，稱為特發性或原發性心肌病2、病因清楚或全身病的一部分、2、特發性心肌病：據WHO/國際心臟病聯盟命名組報告，1995年將本組病分為四種基本類型： (1)擴張型心肌病(IDCM )。 (2)肥厚型心肌病(IHCM) (3)限制性心肌病(IRCM) (4)引起心律不齊性右室發育不良。 近年來，發現了與上述任一組特征完全不符合的心肌病，表現為室收縮功能不全，但心室僅有微小擴張的一部分患者，可能有多個被稱為不定型心肌病的表現，如心肌彈性組織的增殖

2、、淀粉樣變性等。 除、4外，還有一種新的心肌病類型，如心動過速性心律失常(VT、PSVT、Afib、AFlu等)反復出現，但心臟病因不明確，由心律失常的心電重構組織重構心臟擴大(心肌病)心律失常，導致心肌另有其他類型的心律失常和傳導系統病變的心肌病變尚未歸入這一分類范疇。，5，擴張型心肌病(IDCM )，6，LV和兩室擴張伴隨收縮功能障礙的心肌病變，本病的心腔擴張總是很嚴重，有時會伴隨輕度的心肌肥厚和萎縮，有無臨床心力衰竭的表現，或者有很多各種類型的心律失常。 生病的任何階段都可以死。 心室擴張呈球形增大是IDCM心室重建的主要表現，心室壁壓力增高使心功能進一步惡化。7、本病病因不明，部分病例

3、與遺傳有關，約2030%有家族史，可能與感染，特別是病毒感染和免疫有關。 部分病例的發病與妊娠、分娩、內分泌異常、酒精中毒有關。 其中遺傳和病毒感染的關系密切。 如果病因非常明確，應該定為特異性心肌病。8、病理變化：以心腔擴張為主，鏡下檢查心肌細胞變性、萎縮、纖維化復雜，肥大心肌細胞，病變多分布于彌漫性，但以左心室障礙為主，多伴有室壁血栓。 病理生理變化：從疾病到心力衰竭階段，VESV和VEDV增加，CO降低，LAP和PAP上升。 重癥者呈現心力衰竭，房室瓣相對關閉不全、血栓栓塞、心律不齊、猝死可發生在疾病的任何階段。 臨床表現：在2050歲之間多被發現。 根據病情的發展情況可以分為不同的類型

4、。 逍遙型僅顯示心臟擴大，心功能為長時間處于代償階段的緩慢進展型，該型最多重復心力衰竭，雙側心室擴大，心腔擴大程度自由功能變化大，S1變弱，經常可以聽到S3奔馬律，心尖部和LSB為BSM 多種心律不齊，血壓低，肝腫大，頸靜脈充盈和下肢浮腫。 誘因消除、合理治療，病情可以緩解，但容易反復的迅速進展型，病情迅速發展、難以控制死亡的心律失常型，主要是心臟擴大和頑固性心律失常，心力衰竭的表現不明顯。 實驗室檢查： x線檢查：心影普遍增大，心臟搏動弱，肺淤血； ECG :以ST-t的變化為主，有LV和兩室增大的表現，異常的病理q波類似于心肌梗塞，沒有進化過程，末期呈現QRS低電壓，p波相對增大，心律失常

5、變化較多的UCG:LV和LVOT明顯擴大， 心室壁活動和二尖瓣波幅減少的血管造影血流動態檢查： VEDV增大，CO降低，LVEDP、LAP、PCWP上升，冠狀動脈正常或擴大，心室壁活動下降。11、診斷和鑒別：原因不明的心臟擴大、心力衰竭、嚴重心律失常必須懷疑是IDCM。心尖部BSM S3 S4及LA增大后，需要與RHD的BSM RDM區別，后者的噪聲通常隨意地功能惡化變弱，但前者相反地變化。 心臟的增大應與心包積液區別開來。 UCG是主要的診斷和鑒別方法。12、治療和預后：病程長度不同，早期發生猝死，但多因難治性心力衰竭死亡。 治療以充分休息為主，心力衰竭惡化期應長期臥床休息，藥物治療原則與其

6、他心臟病心力衰竭幾乎相同，但以血管擴張劑和利尿劑為主，容易發生洋地黃中毒。 近年來循證醫學研究表明，受體阻滯劑的治療可以延長病程，積極治療(藥物和心臟起搏器和AICD )治療重癥心律失常可以減少猝死的發生。 心臟移植是治療本病的重要手段。 以、13、肥厚型心肌病、14、心室肌明顯肥厚為特征，尤其常見左心室肥厚，典型者呈室間隔不對稱性肥厚(也可以看到向心性肥厚)。 心室容量正常或減少，有LVOT狹窄和左心室收縮期的壓力步長差。 肥厚心肌的適應性下降，心室充盈受到限制。 根據LVOT的狹窄和有無閉塞，肥厚型心肌病分為閉塞性和非閉塞性。 本病家族史多，是常染色體顯性遺傳病。15，1，非閉塞性肥厚型心

7、肌病：心肌呈向心性肥厚，心肌細胞明顯肥大，間質結組織增殖，心肌依從性降低，心室充盈受到限制，臨床表現不輕，心臟多不明顯擴大，經常聽到S4。 ECG顯示LVH、ST-T的變化，有心律失常。 UCG典型雙側心室對稱性增厚，心腔內內徑多正常，病變進展慢，心力衰竭少，有心絞痛可以用-Blocker治療。 本病心肌肥厚實際上是對心肌收縮蛋白內缺陷適應不良的表現，心肌重鏈肌紅蛋白增加。16、2，阻塞性肥厚型心肌病：病因：現在被認為是常染色體顯性遺傳病，半數以上的患者至少有染色體異常類型。 表現為兒茶酚胺分泌增加，或其反應異常引起的心肌細胞的鈣負荷過高。 并且，發現本病與HLA類型有關(多見于HLA9、11

8、、B5 )。 病理和病理生理：主要病理變化是左心室的不對稱性肥厚在與室間隔相鄰的左心室壁肥厚處最突出，主動脈瓣下心室間隔呈塊狀肥厚，突出心腔，引起LVOT狹窄。 有少數RVOT狹窄和心尖肥厚的變化。 心肌細胞肥大，序列紊亂。 肥厚的心肌依從性降低，VEDP，17，提高，心室充盈不足的室間隔不對稱性增加和強力收縮引起二尖瓣前葉收縮早期異常向前移動(SAM )，引起LVOT動力性閉塞，收縮中晚期狹窄被解除。 二尖瓣SAM現象導致二尖瓣關閉不全，二尖瓣前組乳頭肌轉位和瓣葉延長面積增大，老年時后葉瓣環鈣化加劇，前葉向LVOT移動。 LVOT的動力性閉塞在LVOT狹窄前、后產生壓力臺階，該動力性變化引起

9、心肌收縮力增強，室容量減少，主動脈壓力降低而加重，反而減輕。 心臟泵功能正常，心室內大部分血液出現收縮早期，在病末期泵功能可能減退，此時LVOT的狹窄常常減輕或消失。18，臨床表現： LVH和LVOT閉塞損害LV擴張功能，減少心肌內毛細血管和LV早期出血量會導致呼吸困難、心悸、心前區疼痛、疲勞、頭暈、暈厥和猝死，嚴重心律不齊時常發生，常出現上舉性和雙重心尖搏動，對一定的S4，LVOT噴射性BSM 出現了LV合規PCWP肺淤血和勞動力耐性的表現。實驗室檢查： x線檢查：心影普遍增大，心臟搏動弱，肺淤血； ECG :以ST-t的變化為主，與LV有二室增大的表現，約20%的患者在ii、iii、 UC

10、G :對診斷有重要價值，可明確顯示心肌肥厚和室間隔肥厚，IVS/LPW比大于1.31.5時，可診斷非對稱室間隔肥厚，其他異常表現為SAM、LVOT寬度(小于1.8cm )，心室大小均可顯示。 左室造影和冠脈造影：對IHD的鑒別有意義。20、病程與預后有關：病程長度不定，死亡多與心律不齊有關，心力衰竭少。 在以下情況下發生嚴重心律失常和猝死的可能性變高。 1.vt出現過者2，年輕時(10000000000000空氣空氣3，暈厥或暈厥前期史4，動力性LVOT壓力高低差50mmHg； 5、運動誘發低血壓6、中重度MR、LA50mm及PAF史； 7 .有異常心肌灌注的證據。21、防治：主要是對癥治療，

11、可以長期使用-RB和維拉帕米治療，改善心肌依從性，減輕流出道狹窄，降低心肌耗氧量-RB能使3550%的患者癥狀好轉，-RB能改善心肌松弛性約60%的hcm對受體阻滯劑反應差，但對戊巴比妥反應好，后者的LVOT閉塞作用優于-RB。22、氨基碘酮和-RB并用對心律不齊有很好的治療效果。 沒有特別特征的情況下，要慎重使用血管擴張劑、強心藥、利尿劑。 收縮功能出現的不是全時間，可以使用正性收縮功能藥物，但劑量必須減少。 通過對重癥患者切開或切除肥大肌束可以制成MVR，AF者可以進行電恢復，接受抗凝固治療。23、限制型心肌病、24，本癥以一側或兩側室充盈限制和擴張容量降低為特征，但收縮功能和室壁厚度正常

12、或幾乎正常，間質纖維化增加。 特發性也可伴有其他疾病，如淀粉樣變是不伴有嗜酸細胞增加的心內膜心肌疾病。 病因不明，可能與心內膜病毒和寄生蟲感染有關。 自身免疫、營養不良攝取富含血清素的食物與本病的發生有一定關系。25、熱帶地區常見的心肌內膜纖維化和溫帶的lo flers心肌病。 心內膜心肌瘢痕總是波及一側或兩側的心室，并且心腔上附著壁血栓使心腔變小或閉塞，心室充滿受到顯著限制，常伴有房室瓣病變。 本病發病晚，臨床表現酷似狹窄性心包炎。 x線檢查示心影常增大，心內膜鈣化陰影。 UCG示內膜厚，心腔閉塞，療效不好，預后差。 右室發育不良：臨床表現為右室擴大和RVEF，但LV輕度或無病變，RV局部室

13、壁瘤、節性擴張、局部運動減弱。 ECG中，右胸導V13QRS波群中可見Epsilon波或局部時限延長，Tv1v4反轉，反復出現lbb型持續型或非持續型VT和頻發VPBs。 心內膜心肌活檢呈心肌纖維脂肪變性，常有陽性家族史，本病需要與右室流出頻繁區別。 所謂、27、特異性心肌病，原因已經查明或是全身疾病的一部分表現，根據病因可分為感染性、代謝性、全身性(自身免疫性病)、家族遺傳性、神經肌肉性、過敏和毒性反應等。 最近，人們提出了缺血性心肌病，臨床表現與DCM相似，但收縮功能障礙的程度不能充分說明冠狀動脈疾病和缺血障礙的程度。 高血壓心肌病合并LVH和心腔擴張型或限制型心肌病，有心力衰竭癥狀。 也

14、是繼發性心肌病的范疇，但目前不采用此命名。 圍產期心肌病：圍產期發生的心肌病變伴有心力衰竭，病因并不完全明確，但與圍產期特別是妊娠中毒癥和高血壓密切相關。許多特異性心肌病心腔擴大、病理生理、臨床表現和治療與擴張型心肌病相似。 29，determinethenumofpresentfactoramong : serum sodium 100 serumcreane180 m ol/lpriordecompensation， if 0系數類別高服務75 %、類別中間服務，if 1009 serumcreane180 serum sodium 134，705，if 1系數， If 2 Factors

15、 If 3 or 4 Factors，If 21， 30 classificationallogrationofserverischemiccardiomyopathyprognosticclasses 3360 scoredistributionand1- yearsurvivalrate， ischemic cardio pathy dilated cardiomyopathy，scores n1-年服務(% )，I55678.3，ii52012858.2，iii2135.7，scores n1-年服務151929.6 19 29 24.1，31，心肌炎(Myocarditis )，首都醫

16、科大學宣武醫院心內科的師樹英，32，心肌炎屬于心肌病的范疇，根據病理分為感染性和非感染性兩種。 炎癥性心肌病也被稱為心肌炎。 分為三個類別。 1 .已知感染因子(細菌、病毒、寄生蟲、立克次郎、螺旋體、原蟲和真菌等)2.感染因子不明3 .其他已知疾病并發心肌炎：風濕性、結締組織病、藥物性、毒素和肉瘤。 重點介紹病毒性心肌炎。33、一、病原：好心性病毒在10多種以上，常見柯薩奇病毒、腸道孤兒病毒、艾滋病病毒、流感病毒，前者以15型最多。 二、發病機制： 1、病毒直接侵犯心臟(心肌、心包內可分離，熒光抗體陽性，電子顯微鏡檢查可見病毒粒子)。 2 .病毒感染是由于過敏和自身免疫反應(體液細胞) 3，疲

17、勞、缺氧、營養不良、外傷、細菌感染是由于病毒侵入心臟、活化存在于生物體中的病毒而發病的。34、三，臨床表現和診斷1，前驅癥狀： 50%有感染史，感染后潛伏期一般為12周，少數同時發生，沒有前驅感染者則病原體內的病毒為誘因而活動，感染：呼吸道和腸道癥狀。 2、心肌損傷：復極波ST-T變化最常見，約占52%，QT延長變動時的病變活動，變化持續較少，顯示病灶性瘢痕增生，輕量無變化，壞死嚴重者類似于心肌梗塞的模式。 3、心律不齊：在常見的各種類型中，與體溫不成比例的竇速很重要，多見各種節奏和阻滯(可見并行心率)。 是炎癥活動的表現和病變修復的結果。 4、心臟增大：發生率超過50%，一般為輕度增大，多能在一定時間內恢復。 心影明顯增大，無奔馬律或短期明顯縮小的人要注意有無心囊積液。35、5、心功能不全：氣喘、浮腫、發紺、奔馬律、雜音。 6、