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文檔簡介
毛細血管內增生性腎炎臨床診療指南
【概述】
毛細血管內增生性腎炎是指病理上表現為以腎小球毛
細血管內皮細胞和系膜細胞彌漫性增生性變化為主、伴有中
性粒細胞為主的細胞浸潤為基本病變特征的腎小球疾病。常
表現為急性腎炎綜合征,最典型的疾病是急性鏈球菌感染后
腎炎。也可見于其它細菌(如肺炎球菌、腦膜炎球菌、淋球
菌、克雷白桿菌、布氏桿菌、傷寒桿菌等)或其他病原微生
物(如:病毒、立克次體、螺旋體、支原體、霉菌、原蟲及
寄生蟲等)感染之后的腎小球腎炎。這一病理類型在病理上
有時尚需與下列情況鑒別,如原發性腎小球疾病(IgA腎病
和非IgA系膜增生性腎炎等)的起病時或病程的某個階段、
繼發于全身性系統性疾病(系統性紅斑狼瘡,過敏性紫瘢腎
炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血癥等)的腎臟受累等。本
章主要討論急性鏈球菌感染所致的毛細血管內增生性腎炎。
【臨床表現】
急性鏈球菌感染后腎炎多數為散發,亦可呈流行性發
病。本病主要發生于兒童,成年、特別是老年患者病情常較
重。隨著對急性鏈球菌感染的早期診斷和控制,本病的患病
率已明顯下降。
1.潛伏期
大部分病人有前驅感染史(咽部或皮膚),輕者可無感染
的臨床表現,僅抗鏈球菌溶血素“0”滴度上升°腎炎的嚴
重程度并不取決于前驅感染的嚴重程度。
鏈球菌感染后常于7?20天開始出現臨床癥狀,潛伏期
長短與感染部位有關,呼吸道感染者潛伏期多為6?12天,
皮膚感染者潛伏期較長,平均為14?21天。
2.一般表現
(1)血尿:常為起病的第一個癥狀,幾乎全部病人均
有血尿,其中肉眼血尿出現率約30%~40%。尿色呈洗肉水樣,
約數天至廣2周即消失。嚴重血尿患者排尿時尿道有不適感
及尿頻,但無典型的尿路刺激癥狀。血尿可持續存在數月,
大多于一年內痊愈。
(2)蛋白尿:大部分患者尿蛋白陽性,在0.5g/d?
3.5g/d之間,常為非選擇性蛋白尿。僅約不到20%的病人
尿蛋白在3.5g/d以上,多為成年病人,常常病程遷延和/或
預后不良。大部分病人尿蛋白于數日至數周內轉陰。
長期不愈的蛋白尿、血尿提示病變持續發展或為其他腎
小球疾病。
(3)水腫:常為起病早期癥狀及主要表現,見于60%
以上的病例。輕者為晨起眼瞼水腫,嚴重時可延及全身。大
部分病人于2周左右自行利尿、消腫。如水腫或腎病綜合征
持續發展,常提示預后不佳。
(4)高血壓:見于80%左右病例,老年人更多見。多
為中等度的血壓增高,偶可見嚴重的高血壓。舒張壓上升者
占80%以上,但很少病人超過130mmHg,常不伴高血壓眼底
改變。高血壓的原因主要與水鈉潴留、血容量擴張有關。高
血壓與水腫的程度常平行一致,并且隨著利尿而恢復正常。
如血壓持續升高二周以上無下降趨勢者,表明腎臟病變較嚴
重O
(5)尿量減少:大部分病人起病時尿量減少,可由少
尿引起氮質血癥。二周后尿量漸增,腎功能恢復。只有少數
病人(不足5%)由少尿發展成為無尿,提示可能呈新月體腎
炎病變。
(6)腎功能損傷:常有一過性氮質血癥,血肌肝及尿
素氮輕度升高,嚴重者出現急性腎衰竭。經利尿之后,氮質
血癥即可恢復正常。少數病人雖經利尿后腎功能仍不能恢
復,預后不佳。
(7)全身表現:患者常有疲乏、厭食、惡心、嘔吐(與
氮質血癥不完全成比例)、嗜睡、頭暈、視力模糊(與高血壓
程度及腦缺血、腦水腫有關)及腰部鈍痛(因腎實質腫大,牽
扯感覺神經未梢所致)。僅偶有個例與風濕熱并存。
3.嚴重合并癥
(1)充血性心衰、肺水腫:重癥患者可出現充血性心
衰及肺水腫,主要由于嚴重的水鈉潴留、血容量增加及高血
壓所致,尤以成年及老年人為多見,可能原有一定程度的基
礎心臟病未及時診治,常為導致死亡的主要原因。
(2)高血壓腦病:兒童患者相對多見,發生率5%?
10%。表現為劇烈頭痛、嘔吐、嗜睡、神志不清、黑朦,嚴
重者有陣發性驚厥及昏迷。常常因此而掩蓋了急性腎炎本身
的表現。由于高血壓主要原因為水鈉潴留,而且持續時間較
短暫,因此眼底改變一般都不明顯,僅有視網膜小動脈痙攣
表現。嚴重時亦可出現視網膜出血、滲出,視神經乳頭水腫。
4.實驗室檢查
(1)尿常規改變:除紅細胞尿及蛋白尿外,尚可見紅
細胞管型、顆粒管型及少量腎小管上皮細胞及白細胞。白細
胞也可增多,偶可見白細胞管型,這并不表明有尿路感染存
在。
(2)血液化驗:可呈輕度正色素、正常細胞性貧血,
血紅蛋白約110?120g/L。血清白蛋白濃度輕度下降,主要
與血液稀釋有關,僅較長時期大量蛋白尿才引起嚴重的低蛋
白血癥。可有一過性高脂血癥,與低蛋白血癥并不一致。血
容量明顯增大者可呈現稀釋性低鈉血癥,少尿患者常有高鉀
血癥。
(3)血清學檢查:大部分患者血清總補體活性CH50及
C3明顯下降,約10%患者Clq、C4等短暫輕微下降,均于8
周以內恢復正常水平。如補體水平持續下降,則應懷疑系膜
毛細血管性腎炎或其它系統性疾病(如紅斑狼瘡、心內膜炎
或其他隱匿的敗血癥、冷球蛋白血癥等)。少數病人血冷球
蛋白陽性。
鏈球菌進入人體后其菌體外抗原成分,能刺激機體產生
相應的抗體。其中AS0已在臨床廣泛應用。于鏈球菌感染后
3周滴度上升(>1:200),3—5周達高峰,以后漸漸下降。
AS0滴度上升只表明近期有鏈球菌感染史,不能確定目前是
否存在鏈球菌感染,其滴度高低與鏈球菌感染的嚴重性相
關,與腎炎的嚴重性及預后無關。但急性腎炎時AS0陰性不
能否定有鏈球菌前驅感染史。
5、病理表現
毛細血管內增生性腎炎基本病變為彌漫性內皮及系膜
細胞增生伴細胞浸潤(中性粒細胞、單核細胞、嗜酸性粒細
胞等)。
(1)光鏡檢查:急性增生性病變最常見。腎小球細胞成
分增多,血管拌肥大,充滿腎小囊,毛細血管腔有不同程度
的阻塞,偶有小血栓形成。以內皮及系膜細胞增生為主,常
伴有滲出性炎癥,細胞浸潤以中性粒細胞為主,上皮下可見
嗜復紅蛋白沉積。少數病人腎小球病變嚴重,毛細血管拌斷
裂,紅細胞自毛細血管內逸出,為壞死性炎癥或出血性炎癥,
更嚴重者形成新月休。
腎小管改變不突出,呈上皮細胞變性或腎小管炎。腎間
質水腫,偶有中性粒細胞、單核細胞及淋巴細胞的灶性浸潤。
(2)免疫熒光檢查:以IgG及C3為主的顆粒狀物質沉
積于腎小球毛細血管襟,隨著病程的進展C3沉積強度可大
于IgG,偶可見IgM、IgA、Clq、C4等少量沉積。
腎臟小血管及腎小管上很少見免疫沉著物。
(3)電鏡檢查:疾病早期可見電子致密物沉積及細胞增
生、浸潤。上皮下電子致密物形成駝峰(hump)及膜內沉積為
本病電鏡表現的特點。駝峰常在上皮細胞裂隙孔上,為不規
則的團塊狀沉積,與基底膜外稀疏層之間有一分離層。電子
致密物分布與熒光顯微鏡下沉積類型有關。
【診斷要點及鑒別診斷】
短期內發生血尿、蛋白尿、尿少、水腫、高血壓等典型
病例,病前1?3周咽部感染或皮膚感染史、有關鏈球菌培
養及血清學檢查陽性、血清補體下降等,可幫助臨床確診本
病。
臨床表現不明顯者,須連續多次尿常規檢查,根據尿液
典型改變及血補體動態改變作出診斷。僅在臨床診斷不肯定
時需要腎活檢病理診斷。
由于臨床上常缺乏確鑿一致的病因、病理診斷根據,故
診斷急性鏈球菌感染后腎炎時需小心除外以下疾病:
1.以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病
(1)其它病原感染后急性腎炎:成年人感染后急性腎
炎的致病菌常是葡萄球菌或革蘭氏陰性細菌,而不是鏈球
菌,而且常發生于糖尿病、酗酒及靜脈吸毒者。金黃色葡萄
球菌感染后腎炎可見于皮膚感染、組織深部膿腫及心內膜
炎。可由感染細菌與抗體引起免疫復合物介導性腎小球腎
炎。臨床上呈急性腎炎綜合征表現,也可見循環免疫復合物
陽性、冷球蛋白血癥及低補體血癥。病理改變類似鏈赧菌感
染后腎炎呈彌漫性增生及滲出性腎小球炎癥。
此外革蘭陰性菌敗血癥、箭窗球菌敗血癥、梅毒、傷寒
等也可引起急性腎炎綜合征的表現。病毒(水痘病毒、乙型
肝炎病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、柯薩奇病毒及某些流感
病毒)急性感染期亦可引起急性腎炎。臨床過程較輕,常不
伴血補體下降,有自限傾向。
(2)其它原發性腎小球腎炎:在起病時或病程的某個
階段可呈急性腎炎綜合征表現:如:(1)IgA腎病及非IgA系
膜增生性腎炎:常于呼吸道感染后發生血尿有時伴蛋白尿,
但前驅感染不是鏈球菌感染,(鏈球菌培養陰性,ASO滴度
不升高),潛伏期短(數小時至數天),血補體正常,約30%
IgA腎病患者血IgA可升高,病程呈反復發作;(2)新月體
腎炎II型(免疫復合物型):發病過程與本病很相似,但患
者呈進行性少尿、無尿及急藤發展的急性腎衰羯,需及時腎
活檢以與本病鑒別。(3)系膜毛細血管性腎炎:起病過程與
急性腎炎很相似,也可有呼吸道前驅感染甚至鏈球菌感染
史,約40%病人呈典型急性腎炎綜合征表現并伴低補體血
癥,甚至血清AS0滴度亦可上升,臨床過程很難鑒別。但系
膜毛細血管性腎炎無自愈傾向,故診斷為急性腎炎者如病程
超過兩個月仍無減輕應考慮行腎活檢明確病理以助診治。
(3)全身系統性疾病的腎臟受累:系統性紅斑狼瘡腎
炎及過敏性紫瘢腎炎均可呈急性腎炎綜合征的臨床表現。其
它少見的全身性疾病,如:各種小血管炎性疾病、冷球蛋白
血癥,各種原因的血栓性微血管病等,亦可呈急性腎炎綜合
征起病,但多伴有其它系統受累的表現,詳見各有關章節。
急性腎炎于下述兩種情況需及時作腎活檢以明確診斷:
①少尿1周以上或進行性尿量下降、腎小球濾過功能呈進行
性損害者。雖少數急性腎炎可呈此種表現,但更多見于急進
性腎炎,及時腎活檢明確診斷十分重要。②病程超過2個月
而無好轉趨勢者。此時應考慮以急性腎炎綜合征起病的其他
原發性腎炎(如IgA腎病及非IgA腎病的系膜增生性腎炎、
系膜毛細血管性腎炎)及全身系統性疾病腎臟受累(如紅斑
狼瘡腎炎,過敏性紫瘢腎炎),需要腎活檢明確診斷。
2.急性全身感染性發熱疾病高熱時均可出現一過性
蛋白尿及鏡下血尿,可能與腎血流量增加、腎小球通透性增
加及腎小管上皮細胞腫脹有關。尿檢異常發生于感染、高熱
的極期;隨著退熱,尿檢恢復正常。不伴水腫、高血壓等腎
臟疾病的臨床表現。
3.急性泌尿系感染或急性腎盂腎炎急性腎炎時可有
腰痛,少尿及尿中紅細胞較多時,亦有排尿不適感,尿中白
細胞亦可較多,需與泌尿系感染相鑒別。泌尿系感染多有全
身及局部感染的表現,如發熱、尿路刺激癥狀、尿中大量白
細胞甚至白細胞管型、尿細菌培養陽性。經抗感染治療后的
療效亦有助于鑒別。
4.非腎小球疾病如急性過敏性間質性腎炎、溶血性尿
毒癥綜合征、血栓性血小板減少性紫瘢等非腎小球疾病也可
出現與急性腎炎類似的臨床表現。此外,急性腎炎合并癥(如
心力衰竭、高血壓、腦病等)嚴重而表現突出時,常掩蓋腎
炎綜合征的臨床表現(如充血性心衰時,易與原發性心肌病
及冠心病(尤其老年患者)相混)。
【治療方案及原則】
急性鏈球菌感炎后腎炎是一種自限性疾病。因此基本上
是對癥治療,主要環節為預防和治療水鈉潴留、控制循環血
容量,從而達到減輕癥狀(水腫、高血壓)、預防致死性合并
癥(心力衰羯、腦病、急性腎衰),以及防止各種加重腎臟病
變的因素,促進病腎組織學及功能的修復。
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急性起病后應基本臥床休息,直至肉眼血尿消失,利尿
消腫,血壓恢復正常(大約2周)。應給富含維生素的低鹽
飲食(食鹽2.0g/d?3.Og/d),出現腎功能不全、氮質血癥
者,應限制蛋白質入量,同時限制鉀入量。
2對癥治療
(1)W:限制水、鈉入量后水腫仍明顯者,應加用
利尿劑。可用噬嗪類利
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