第一節急性腎小球腎炎

1概述

急性腎小球腎炎（acuteglomerulonephritis,AGN）簡稱急性腎炎，是一類不同病

因所致的感染后免疫反應引起的急性彌漫性腎小球炎性病變。其中，絕大多數是急性鏈球

菌感染后所致的急性腎炎，稱為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（acutepoststreptococc

alglomerulonephritis,APSGN）。本病在溶血性鏈球菌感染后1?3周急性起病，典型

臨床表現為血尿、水腫、高血壓、腎功能不全。本病是兒科常見疾病之一，占小兒泌尿系

統疾病的第1位。國外報告其發病率為20/10萬人口，國內報告占住院患兒的2%?5%,

占同期住院泌尿系統疾病的53.7%。本病可呈流行性，但多為散發性，四季均可發病。■

般由呼吸道鏈球菌感染后所致者多見于冬春季，而膿皮病后發病者以夏秋季多見，因此，

每年1月、2月及9月、1。月有兩個發病高峰°本病多見于5?10歲兒童，＜2歲者少見“

78.6%病人〈10歲。男多于女，男女之比約為1.5~2.5：1。本病發病機制是由D溶血性

鏈球菌A組中的致腎炎菌株感染后引起的免疫復合物型變態反應。

2診斷標準

2.1診斷依據（根據2001年中華兒科學會腎臟病學組方案而定）①急性起病，1?3

周前有前驅感染，如咽炎、扁桃體炎、膿皮病等。②尿常規檢查以血尿為主，伴不同程度的

蛋白尿。離心尿沉淀紅細胞＞5個/高倍視野，未離心尿紅細胞＞2?3個/百倍視野，白細

胞V10個/高倍視野，蛋白+―+++,一般Vlg/24h。③可有水腫、少尿、高血壓［學齡前兒

童＞120/80mmHg（16.0/10.6kPa）,學齡兒童＞130/901^^（17.3/12.01^3）］和（或）腎

功能不全。④起病6?8周內血清補體降低。有鏈球菌感染的血清學證據，如抗鏈球菌溶血

素O（ASO）升高v

具有上述4項可確診為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎。

2.2腎功能的診斷（2001年中華兒科學會腎臟病學組制訂）

2.2.1腎功能正常期血尿素氮（BuN）、血肌酊（Scr）及肌酊清除率（Ccr）正常。

2.2.2腎功能不全代償期血尿素氮、肌酊正常，肌好清除率為5。?80nlL/(min?l.

73m2)。

2.2.3腎功能不全失代償期血尿索氮增高，>10.7mmol/L(30mg/dL)；血肌酊增高,

>176pmol/L(2mg/dL)；肌酎清除率為30-^50mL/(min-1.73m2)o

2.2.4腎功能衰竭期(尿毒癥期)肌酊清除率為1。?30mL/(min.T.73m2),血尿素氮

>21.4mmol/L(60mg/dL),血肌酢2353.6pnol/L(4mg/dL),并出現臨床癥狀,如疲乏、

不安、胃腸道癥狀、貧血、酸中毒等。

2.2.5終末期Ccr<10mL(min?1.73m2),如無腎功能替代治療，則難以生存。

2.3鑒別診斷

2.3.1腎炎型腎病綜合征見表1。

表1急性鏈球菌感染后腎小球腎炎與腎炎型腎病綜合征的鑒別

項口急性鏈球菌感染后腎小球腎炎型腎病綜合征

腎炎

尿蛋白多為+?+++,常V+++―++++，>

1g/24hmg(kg?24h)

水腫非凹陷性凹陷性，多為高度浮腫

抗鏈球菌溶血多升高正常

素0

血膽固醇正常升高(>5.7mmol兒)

血漿白蛋白正常降低(V30g/L)

鏈球菌感染史常有常無

2.3.2病毒性腎炎病毒感染后3?5d發??；以血尿為主，少尿、水腫與高血壓不明

顯；血清補體、抗鏈球菌溶血素0及腎功能正常。

2.3.3急進性腎炎起病與急性鏈球菌感染后腎小球腎炎相似，在病程2?4周，患兒

病情急劇惡化，出現進行性腎功能衰竭，預后差；血清補體多正常；腎臟活檢病理改變為

半月體性腎炎。

2.3.4慢性腎炎急性發作既往多無腎臟病史，常在感染后1?2d出現急性腎炎表現,

貧血、高血壓、氮質血癥叫重；尿比重低而固定。

2.3.5IgA腎病在上呼吸道感染等后1?5d內出現肉眼血尿，不伴水腫、高血壓及

少尿，血尿持續1?5d,如此反復發作。有的患者起病緩慢，偶然發現鏡卜血尿，多無其

他表現?？规溓蚓苎?、補體多正常。

2.3.6乙型肝炎病毒相關腎炎可有血尿、水腫、高血壓等腎炎表現：發病者多V6

歲：可有腎病粽合征或腎病樣蛋白尿,高血壓發生率不高,抗鏈球菌溶血素0正常.補體

正?；蛳陆担翰〕踢w延，癥狀多變｝血乙肝病毒表面抗原(HBsAg)、e抗原(HBeAg)、核心

抗體(HBcAb)陽性；常有肝腫大，可伴肝功能異常；腎活檢病理改變多為膜性腎病，免疫

熒光檢查有乙肝病毒抗原，

3治療方案

3.1一般治療

3.1.1休息臥床休息1?2周，待水腫消退、肉眼血尿消失、血壓正常，即可下床活

動，以后限制活動1?2個月，3個月內避免劇烈運動。一般2、3個月后，尿常規好轉，

可上學。尿常規正常3個月后可恢復體力活動。

3.1.2飲食一般為高糖、低蛋白、低鹽、適量脂肪飲食。蛋白質lg/(kg-d),如氮

質血癥明顯，蛋白0?5g/(kg?d),食鹽1?2g/(kg?d)。有嚴重水腫、少尿時，限水、限

鹽[60?120nl/(k?d)],尿量恢復、水腫消退后，過渡到正常飲食。

3.2基本藥物治療

3.2.1抗生素青霉素G,5萬?10萬U/(kg?d),分2次肌內注射或靜脈滴注，連

用7?過敏者改用紅霉素或其他大環內酯類藥物等。

3.2.2對癥治療

3.2.2.1利尿用于限水、限鹽、臥床后仍有水腫、少尿、高血壓者?？捎脷渎韧汆?/p>

(雙氫克尿塞)，2?5mg/(kg?d),口服。嚴重者，用吠塞米(速尿)，1?2mg/(kg?次八

必要時，6?8h后重復應用。禁用保鉀利尿劑及滲透性利尿劑。

3.2.2.2降血壓用于限水、限鹽、利尿、臥床后，舒張壓仍>90mmHg(12kPa)考。

首選硝苯地平(心痛定)，0.2?0.3mg/(kg?次),3?4次/d口服；卡托普利(開搏通)，0.

3mg/(kg?d)起,視療效增量,最大量lmg/(kg?d)；腳苯達嗪，1?2mg/(kg?d),分3次

口服:嚴重高而樂者,可肌內注射利血平,0.07mg/(kg?次)(最大可Vl.Smg/次),以后

按0.02mg/(kg?d),分3次口服維持。

3.2.3重癥病例的治療

3.2.3.1高血壓腦病硝普鈉5?10mg加入10%葡萄糖液100mL,靜脈滴注速度1Hg

/(kg-min),監測血壓，防止低血壓；或用二氮嗪，3?5mg/(kg?次)，于0.5?Imin內

靜脈注射，必要時30min后重復1次。同時，靜脈注射吹塞米2mg/kg。有抽搐者，應用

地西泮(安定)，0.3mg/(kg?次)，總量VK0mg,緩慢靜脈注射。輔以吸氧。

3.2.3.2嚴重循環充血嚴格控制水鈉入量。吠塞米，2mg/(kg?次)，靜脈注射；酚

妥拉明，0?1?0.2mg/(kg?次)，用量V5mg/次，緩慢靜脈注射。伴高血壓者，應用降壓

藥。

3.2.3.3急性腎功能不全保持水、電解質和酸堿平衡，糾正高血鉀。供給熱量125.

5?167.3kJ/(kg?d)［30?40kcal(kg?d)］。多巴胺,3?5ug/(kg?min),靜脈滴注;酚

妥拉明，5pg/(kg-min),靜脈滴注;然后應用陜塞米，1?2mg/(kg?次)。嚴格控制液體

入量。每日液體量=前一日尿量+不顯性失水［10?15社/(1<8?(1)］+吐瀉丟失量?內生水量［1

00mL/(MP)］。達到透析指征時，盡早進行透析治療。

4療效評估

2周左右，患兒水腫消退，血壓正常，尿量正常：4?6周，尿常規檢查基本正常.為

治愈。少數病人鏡下血尿可持續6個月?1年或更久。

5預后評估

本病預后良好，痊愈率90%?95%。嚴重病例病死率1%?2%或更低，轉為慢性腎炎者

<2%o

6評述

在治療中，為徹底清除殘存的鏈球菌感染，可靜脈滴注青霉素，青霉素應用的時間可

延長到2周左右。由于急性腎炎的血壓升高主要由于水鈉潴留所致，應首先通過利尿而降

壓，如效果不佳，可用硝苯地平等。

第二節腎病綜合征

1概述

腎病綜合征(nephroticsyndrome,NS)簡稱腎病，是由各種病因引起的以腎小球毛

細血管通透陛增加為基本病理生理改變，以“三高一低”(高度水腫、大量蛋白尿、高膽固

醇血癥及低蛋白血癥)為臨床特征的一組癥候群。其中，大量蛋白尿為最基本的變化。腎病

綜合征為兒科泌尿系統常見疾病之一，約占兒科泌尿系統疾病住院病人的36.8%。腎病綜

合征的病因多種多樣，據此可將腎病綜合征分為原發性、繼發性、先天.陛3種類型。原

發性腎病綜合征>90%；繼發性腎病綜合征多見于?過敏性紫瘢、系繞性紅斑狼瘡、乙型肝

炎病毒相關腎炎等疾病；先天性腎病綜合征少見。本文只討論原發性腎病綜合征。

原發性腎病綜合征病因不明，病理類型主要有5種,即：微小病變、系膜增生性腎小

球腎炎、局灶性節段性腎小球硬化、膜性腎病及膜增生性腎小球腎炎。兒童以微小病變最

多見，其次是系膜增生性腎小球腎炎。根據腎病綜合征的臨床表現，可將其分為單純型與

腎炎型腎病綜合征兩型。

2診斷標準

2.1診斷依據(20。1年中華兒科學會腎臟病學組制訂)①大量蛋白尿(1周內3次查尿

蛋白定性+++-++++，24h尿定量250mg/kg)；②低白蛋白血癥(血漿白蛋白V30g/L)：③

血膽.固醉＞5.7mmol/L(220mg/dL)：④不同程度的水腫。

以上4條中，以大量蛋白尿和低蛋白血癥為必要條件。

2.2分型診斷標準

2.2.1單純型腎病只具有上述4條特征者。

2.2.2腎炎型腎病除具有上述4條特征外，又具有下列4項之一項或多項者：①2周

內分別3次以上離心尿檢查，尿紅細胞”0個/高倍視野，并證實為腎小球源性血尿；⑦反

復或持續高血壓，學齡兒童血壓2130/90mmHg(17.33/12.00kPa),學齡前兒童血壓2120

/80mmHg(16.00/10.67kPa),并除外使用糖皮質激素等原因所致：③腎功能不全，并排除

由于血容量不足所致；④持續低補體血癥。

2.2.3單純型腎病與腎炎型腎病的區別見表2。

表2單純型腎病與腎炎型腎病的區別

項目單純型腎病腎炎型腎病

好發年齡2?7歲常＞7歲

水腫高度中~高度

蛋白尿選擇性非選擇性

尿紅細胞V10個/高倍視野210個/高倍視野

血壓<(120-130)(80-2(120?130)(80?

90)mmHg90)mmHg

血尿素氮<10.7mmol/L>10.7mmol/L

血清不提正常降低

CH50、C3

血Y球蛋白減少正?；蛏?/p>

腎活檢病理檢存多為微小病變多為非微小病變

激素療效多為激素敏感型激素耐藥型或激素依賴

型

2.3并發癥

2.3.1感染可見上感、支氣管炎、肺炎、皮膚瘁腫、蜂窩織炎、原發性腹膜炎、尿

路感染等。

2.3.2低血容量休克表現為煩躁不安、四肢濕冷、皮膚大理石狀花紋、脈搏細速、

心音低、血壓下降。

2.3.3電解質紊亂可發生低鈉血癥、低鉀血癥、低鈣血癥。

2.3.4血管栓塞腎靜脈血栓形成時，可有腰痛、肉眼血尿、腎衰竭，也可有肺栓塞、

腦栓塞等。

2.3.3急性腎功能不全多為低血容量所致的腎前性腎功能不全。

2.4鑒別診斷

2.4.1急性腎小球腎炎腎炎型腎病應與急性腎小球腎炎鑒別（表1）。

2.4.2乙型肝炎病毒相關腎炎多為V6歲發病，可有腎病綜合征或腎病樣蛋白尿，

高血壓發生率不高，補體正?；蛳陆?，病程遷延，癥狀多變，血乙肝病毒表面抗原、e抗

原、核心抗體陽性，常有肝腫大，可伴肝功能異常。腎活檢病理改變多為膜性腎病，免疫

熒光檢查有乙肝病毒抗原，原發性腎病綜合征伴乙型肝炎病毒感染與乙型肝炎病毒相關性

腎炎區別困難，但后者腎小球免疫熒光檢查有乙肝病毒抗原。

2.4.3過敏性紫瘢性仔炎少數患者可有腎病綜合征表現，但有皮膚紫瘢等其他表現

病史。

2.4.4狼瘡性腎炎有皮膚、關節病變及多臟器損害，血清抗DNA抗體、抗Sm抗體

陽性，易與原發性腎病綜合征鑒別。

3治療方案

3.1一般治療

3.1.1休息高度水腫者宜臥床休息，消腫后可活動，臥床時應經常變換體位，以防

血管栓塞。

3.1.2飲食與維生素水腫者可采用低鹽(1?2g/d)飲食，尿少者應限制入水量。蛋

白質攝入量1.7?2(kg?d)。補充維生素D50?1000U/d,鈣劑400?800mge

3.1.3利尿水腫較重或有腹水時，可用利尿劑。①氫氯哇嗪，2?bmg(kg?d)或螺內

酯3?5mg(kg?d),均分3次口服。②映塞米，1?2mg(kg?次)，每6?8h口服或肌內注射。

③低分子右旋糖酊，10?15mg/(kg?次)，加入多巴胺0.5?lmg/kg或酚妥拉明0.5?lmg

/kg,靜脈滴注。多巴胺靜脈滴注速度3?5ug/(kg?min)。結束后，再應用吠塞米1?2mg

/kg,靜脈推注。

3.1.4防治感染保持皮膚清潔，防止皮膚感染。常規預防接種應在仔病緩解后停用

激素＞3個月再進行。如接觸水痘，則暫停激素治療。

3.2基本藥物治療即糖皮質激素治療(2001年由中華兒科學會腎臟病學組制訂)。

3.2.1糖皮質激素療效判斷①激素敏感型腎病綜合征：以潑尼松足量治療，8周后，

尿蛋白轉陰。②激素耐藥型腎病綜合征：以潑尼松足量治療8周，尿蛋白陽性。③激素農賴

型腎病綜合征：對激素敏感，但減量或停藥1個月內復發，重復＞2次。④復發和反復：尿

蛋白已轉陰，停用激素后，尿蛋白又轉陽性并＞2周，為復發。如在激素治療過程中，尿

蛋白已轉陰后出現上述病變，為反復。⑤頻復發：指半年內復發22次，1年內復發23次。

3.2.2療程的亍程6個月者，為中療程，多適用于初治病人；②療程9個月者為長療

程，多用于復發病人。

3.2.3劑量與階段

3.2.3.1誘導緩解階段足量潑尼松1.5?2mg/（kg?d）（按身高的標準體重），最大劑

量60mg/d,分3次口服。尿蛋白轉陰后鞏固2周，一般足量24周，最長8周。

3.2.3.2鞏固維持階段以原足量2d量的2/3量，隔口早餐后頓服4周。如尿蛋白

持續陰性，則每24周減量2.5?5mg維持；至。.5?lmg/（kg.次）時，維持3個月；以后

每2周減2.5?5mg,直至停藥。

3.2.4說明

3.2.4.1移行減量方法對于使用足量潑尼松28周者，可于誘導緩解后采用移行減量

方法，再進入鞏固維持階段。移行減量方法為，維持2d量的2/3量，隔日頓服；另將其

余2d量的1/3于次日清晨頓服，并逐漸于2?4周內將此1/3量減完。最大劑量一般￡60

mg/do

3.2.4.2拖尾療法對于頻復發者，可酌情在潑尼松0.25?0.5mg/（kg?次）水平選定

一能維持緩解的劑量，較長時間維持不減，總療程1.5?2年。

3.2.5其他類型糖皮質激素上述潑尼松療法療效欠住者，可換用其他類型的糖皮質

激素。

3.2.5.1甲基氫化潑尼松（甲基強的松龍）沖擊療法適用于激素耐藥或頻復發的病例。

甲基氫化潑尼松15?30mg/（kg?次），最大量1g/次，加入10%葡萄糖溶液100?250mL

中，1?2h內靜脈滴注，1次/d或1次/2d,3次為1個療程。后續用潑尼松2mg/kg,隔

R早晨頓服。必要時，隔1?2周重復使用沖擊療法1?2個療程0

3.2.5.2地塞米松對潑尼松治療后頻復發或激素耐藥的病例，可換用地塞米松。用

地塞米松0.75mg取代潑尼松5mg,3次/d口服。在尿蛋白陰轉后2周，再改為潑尼松隔

日早餐后頓服，再逐漸減量至停藥，總療程6個月左右，地塞米松沖擊療法適應證與甲基

氫化潑尼松沖擊療法相同，1.5?2mg/（kg?次），最大量50mg/次，加入10%葡萄糖溶液1

00?250mL中，1?2h內靜脈滴注，1次/d,3d后改為1次/2d,共6次為1個療程。繼

以潑尼松2mg/kg,隔日頓服4周；再逐漸減量至停藥。總療程6?9個月。

3.3細胞毒藥物適用于激素依賴、激素耐藥、頻復發、出現嚴重副作用而不能耐受

糖皮質激素的病例。

3.3.1環磷酰胺

3.3.1.1口服療法環磷酰胺2?2.5mg/(kg?d),分2?3次口服或每日早晨1次頓

服，療程8-12周，復發病例連用8周，激素依賴病例連用12周，累積用量S200mg/kg。

宜飯后服用，以減少胃腸道反應。用藥期間，應多飲水，以預防出血性膀胱炎。本藥可引

起骨髓抑制，治療期間每1?2周查血常規。白細胞總數＜4x109時應減少劑量，＜3x109/

L時停藥“遠期副作用為件腺受抑制,如總劑量＜300mg/kg時.此副作用輕微°

3.3.1.2沖擊療法應用環磷酰胺8?12mg/(kg?d),每2周連用2d；或0.5?。.乃

g/(m2?次)，1次/月，連用6?9次，均加入生理鹽水或葡萄糖溶液中，1?2h內靜脈滴

注，隨即給予2000mL/m2葡萄糖溶液，并加入5%碳酸氫鈉靜脈滴注。

3.3.2雷公藤雷公藤多忒劑量為lmg/(kg,d),分3次口服，最大量V45mg/d；12

周后減軟，每月用4d、停3d,用12周停藥。總療程6個月。雷公藤甲素劑最為3.3足/

(kg?d),分3次口服；8周后改為間歇用藥，每周服4d、停3d。總療程34個月。不良反

應主要有：惡心、嘔吐、食欲減退、肝功能損害、血白細胞及血小板減少、性腺損害。

3.3.3苯丁酸氮芥0.2mg/(kg.d),分2?3次口服，療程6?8周，累積用量V：10m

g/kgo苯丁酸氮芥副作用少于環磷酰胺，有性腺損害、骨骼抑制，用藥期間每1?2周檢

查血常規。

3.3.4環抱素A適用于激素敏感，但出現嚴重副作用而不能耐受糖皮質激素的病例,

以及激素耐藥者。5mg/(kg-d),分2次口服，間隔12h,維持血濃度100?200ng/mL,

療程6個月左右。如3個月有效可減量至2.5mg/(kg?d)口服。副作用主要是腎小管間質

的不可逆損害，須定期檢測腎功能。其他副作用有高血壓、高尿酸血癥、高鉀和低鎂血癥、

鈉潴留、多毛、牙齦增生等。

3.3.56■硫鳥喋吟(6-TG)2mg/(kg-d),最大量80mg/d,療程12個月。在開始時,

同時應用潑尼松1.5mg/kg,隔日頓服，4周后停用。6-硫鳥喋吟副作用較輕，無性腺損

害，但有食欲減退、骨髓抑制。第1個月，2次/周查血常規，以后1次/周。白細胞總數

<4X109/L時應減少劑量.V3X109/L時停藥，直至白細胞恢系正常。如血紅蛋白減少，

應立即停藥。

3.3.6霉酚酸酯(MMF)抑制喋吟代謝途徑中的次黃口票吟核甘酸脫氫酶而抑制細胞增

殖。15?20mg/(kg?d)口服，最大量V1.5g/d,可與潑尼松合用，在潑尼松減量至5-7.

5mg時加用霉酚酸酯。霉酚酸酯療程6?7個月。副作用有：誘發感染、胃腸道反應、白細

胞減少、皮疹、天冬門氨酸轉移酶、丙氨酸氨基轉移酶升面等。

3.3.7鹽酸氮芥0.1mg/(kg-d),口服，連用4d,同時應用潑尼松l,5mg依g,隔

日頓服，直到鹽酸氮芥停用后9d。此為1個療程，可在2?4周后再重復1個療程。不良

反應主要有：惡心、嘔吐，偶有白細胞減少。優點是：療程短，毒性低。

3.3.8長春新堿0.075mg/(kg?次)或1.4mg(m2?次)，最大量V2mg/次,加入生理

鹽水100?200n兒靜脈滴注，1次/3?7d；尿蛋白轉陰后，1次/周。10次為1個療程。

長春新堿除有免疫抑制作用外，還有抑制血小板功能的作用，可減少腎病的高凝狀態。不

良反應主要有：惡心、嘔吐，偶有白細胞減少。

3.3.9硫口坐喋吟2mg/(kg-d),分3次口服，療程亂12個月。不良反應主要有：骨

髓抑制、惡心、嘔吐等。

3.4抗凝治療適用于伴有高凝狀態的病例，尤其是膜增生性腎炎等嚴重病理類型。

常用雙喀達莫(潘生丁)5?10mg/(kg?d),分3次口服。也可應用低分子肝素、華法林(雙

香豆素乙脂)、藻酸雙酯鈉、蝮蛇抗栓酶等。尿激酶用于血管栓塞的治療。

3.5降蛋白尿治療常用血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI),如卡托普利，0.5?lmg/

(kg-d),分3次口服,也可應用依那普利，2.5-5鳴/(1＜8,次)，1次/d“療程＞6個月。

3.6免疫調節劑用于復發和反復的病例。左旋咪喋2.5mg,隔日口服，用0.5?1.5

年。其他尚有轉移因子、胸腺素、卡介苗等。

3.7靜脈用免疫球蛋白適用于膜性腎病。20。?4O0mg/(kg?次)，靜脈滴注，連用

3?5d為1個療程。每3周重復1個療程，共治療10個月。可使尿蛋白轉陰、病理學表

現明顯改善。

3.8聯合療法適用于膜增生性腎炎、局灶節段性腎小球硬化等嚴重病理類型。即聯

合應用潑尼松、環磷酰胺或硫嘎喋吟或其他免疫抑制劑、雙嗑達莫、低分了?肝素或華法林。

以前聯合療法中應用肝素及園跺美辛(消炎痛),前者須查凝血時間而有不便,后者可影響

腎功能而不宜使用。對持續進展的腎小球疾病，應用血管緊張素轉換酶抑制劑，如卡托普

利、依那普利、貝那普利、西拉普利、來星普利、福星普利已有滿意療效。近來，更主張

代之以血管緊張素H受體1拮抗劑(AT1RA),如蘆沙坦、伊貝沙坦、氟綴沙坦等。

4療效評估

4.1近期療效評價即前述的激素療效判斷中的5種類型。

4.2遠期療效評價①未緩解：治療后，尿蛋白2+++。②部分緩解：治療后，尿蛋白仍

+?++。③完全緩解：治療后，尿蛋白轉陰，血常規、生化及尿檢查完全正常，已停藥，但

未達3年者。④臨床治愈：治療后完全緩解，并停止治療＞3年無復發。

5預后評估

預后取決于病理類型，對激素治療敏感的病例在微小病變中占＞90%,在輕度系膜增

生性腎小球腎炎中占50%：在局灶性節段性腎小球硬化中占10%?20%,在膜增生陛腎小球

腎炎中極少。對激索治療敏感者中，約3。%初發后不再發，4。%在初發后有1?3次復發，

30%有頻復發。頻亞發與、.列因素有關：①初發年齡V4歲；②初治療程結束后3個月內復

發；③人類白細胞抗原HLA-DR9型小兒易曳發，HLA-DR7型小兒對激素敏感，但即使應用

細胞毒藥物也不能減少復發；的盲理類型為非微小病變者。頻復發小兒可轉化為激素耐藥。

激素耐藥或非微小病變型小兒預后不良，局灶性節段性腎小球硬化及膜增生性腎小球腎炎

的患兒中有50%在10年內發展為終末期腎病，轉化為成人期的慢性腎衰竭。

6評述

仔炎型仔病與急性仔小球仔炎的鑒別較為重要，兩者均有水腫，但病理生理特點不同:

后者有循環充血狀態，應用吠塞米可減少嚴重水腫并利尿；前者為有效循環血容量不足，

單獨應用吠塞米時，消腫利尿作用差，反而可加重有效循環血容量不足，誘發低血容量休

克。

潑尼松是治療腎病綜合征的首選藥物，潑尼松中、長程療法是治療腎病綜合征的首選

療法。如該療法療效欠佳，再考慮改用其他藥物。難治性腎病一般是指激索耐藥、激素依

賴、復發的腎病，臨床類型多為腎炎型腎病，病理類型多為非微小病變，如灶性節段性腎

小球硬化及膜增生性腎小球腎炎等，是兒科臨床治療上最棘手的疾病之一。環磷酰胺沖擊

療法療效較好。新近開發的高效低揖免疫抑制劑，如霉酚酸酯、FK506等，有良好的應用

前景。血管緊張素轉換酶抑制劑、血管緊張素H受體1拮抗劑、低蛋白飲食在延緩腎小球

石化方面有重要作用。靜脈用大劑量免疫球蛋白療法，對膜性腎病有一定療效。聯合應用

多種藥物，如細胞毒藥物、糖皮質激素、抗凝劑、血管緊張素轉換酶抑制劑或血管緊張素

II受體1拮抗劑對膜增生性腎炎等有一定療效。

第三節泌尿道感染

1概述

泌尿道感染（urinarytractinfections,UTHs）筒稱尿路感染，是小兒時期常見的

感染性疾病之一。女孩較多見，感染可累及尿道、膀胱、腎盂及腎實質。泌尿道感染根據

感染部位可分為上尿路感染（腎盂炎和腎盂腎炎）與下尿路感染（膀胱炎和尿道炎）。根據臨

床表現可分為癥狀性與無癥狀J陛（無癥狀性細菌尿）兩類，根據病程可分為急性泌尿道感

染與慢性泌尿道感染。小兒易發生泌尿道感染的內在因素包括生理解剖特點、先天畸形、

尿路梗阻、臍胱輸尿管反流、女孩的蟒蟲感染等。致病原多為細菌，其中大腸桿菌占S

0%?90%,其他少見的有支原體、真菌及病毒。感染途徑多為上行感染，新生兒及小嬰兒

多由血行感染所致，而淋巴感染及直接感染較少見。

2診斷標準

2.1診斷依據①新生兒期可有發熱、體溫不升、拒乳、腹瀉、煩躁、嗜睡、體重不增。

②嚶幼兒期可有發熱、嘔吐、腹瀉、腹痛?、腹脹、食欲減退、生K發育遲緩?？捎信拍驎r哭

鬧、尿惡臭、因尿頻而致頑固性尿布皮炎，可有排尿中斷或夜間遺尿。③兒童期下尿路感染

時有尿頻、尿急、尿痛（膀胱刺激癥狀）。年長兒可有排尿困難、尿液混濁、一過性血尿。

上尿路感染時，有發熱、寒戰、腰痛、腹痛，體檢有腎區叩擊痛、肋脊角壓痛等。④離心尿

白細胞25個/高倍視野，或白細胞成堆，或見白細胞管型。尿白細胞排泄率為20萬?3。

萬/h時，為可疑；＞30萬/h時，有診斷意義。⑤尿液細菌學檢查：新鮮尿液涂片革蘭染

色,細菌21個/高倍視野，有診斷意義。治療前清潔中段尿細菌培養：菌落計數＞1x108/

L,,可確認為尿路感染；菌落計數1X107?1X108/L,為可疑；菌落計數V1X107/L,為

污染。如癥狀明顯，兩次培養為同?細菌，雖菌落計數為可疑，仍可確診。

具有上述第①?③項中之?項，同時有第④項者，可擬診為尿路感染，同時有第⑤項中

之?者，可確診。

2.2病變性質判斷

2.2.1年長兒上尿路感染與下尿路感染鑒別見表3。

表3年長兒上尿路感染與下尿路感染的鑒別

癥狀及實驗室檢查上尿路感染下尿路

感染

發熱等全身癥狀有無

膀胱刺激癥狀少有

血沉增快正常

血C反應蛋白增加正常

尿液中抗體包裹細菌陽性陰性

尿沉渣閃光細胞>2萬?4V2萬

萬個/h個陽

尿濃縮功能降低正常

尿白細胞管型可有無

尿液溶菌酶、乳酸脫氫萌增加正常

等防

尿陷微球蛋白增加正常

腎臟B超或X線檢查腎影增大正常

2.2.2復發是指經治療后菌尿轉陰，停藥后4?6周內原有致病菌又再次出現，癥狀

再現。

2.2.3再感染是指一次感染已治愈，停藥較長時間（通常＞6周）后，由另一種致病

菌侵入尿路引起感染。

2.2.4慢性感染指病程＞6個月遷延不愈者。輕者可無明顯癥狀，也可有間歇性發

熱、腰酸、膿尿或菌尿。病程久時，可有貧血、乏力、消瘦、發育遲緩、營養不良，最終

出現腎衰竭。

2.3鑒別診斷

2.3.1急性腎小球腎炎病初由于少尿、血尿，有時可出現輕宦膀胱刺激癥狀；尿常

規檢查中有少量白細胞，須與尿路感染區別。急性腎小球腎炎患者有水腫、高血壓，尿常

規檢杳中紅細胞增多，尿培養陰性，有助于區別兩者。

2.3.2腎結核腎結核累及膀胱時，可出現膀胱刺激癥狀、膿尿、血尿，易誤診為尿

路感染。腎結核多見于年長兒，有結核接觸史，起病緩慢，有低熱、盜汗等結核中毒癥狀;

結核菌素試驗陽性，尿沉渣可找到結核桿菌，常規尿培養陰性，靜脈腎盂造影可見腎孟、

仔盞破壞明顯。

2.3.3出血性膀胱炎可作為尿路感染的特殊類型，在成人多由大腸桿菌引起，兒童

多由腺病毒11型、21型引起。急性起病，男性多見，有嚴重的肉眼血尿和膀胱刺激癥狀;

膀胱區有壓痛；尿常規檢查有大量紅細胞、少量白細胞，尿培養陰性。癥狀在3?4d內自

然緩解，病程47d,B超檢查腎臟正常，膀胱壁不規則增厚。

2.3.4白日尿頻綜合征乂稱日間尿頻。多為精神因素所致的神經陛尿頻。白日尿頻,

每次尿量少，或有尿意而無尿液排出，睡眠后尿頻消失；有時尿道口輕微充血，尿常規檢

杳無明顯異常，尿培養陰性。癥狀多在1?3個月后自然消失。

3治療方案

3.1一般治療多飲水，注意外陰清潔衛生，根治蟒蟲。對發熱、頭痛、腰痛者，可

對癥處理。對膀胱刺激癥狀明顯者，可口服山蕉若堿等抗膽堿藥、碳酸氫鈉；嚴重者，可

應用鎮靜劑。

3.2基本藥物治療