重癥聯合免疫缺陷病護理常規演講人：日期:目錄CONTENTS01疾病概述02護理評估與監測03感染防控措施04專科護理干預05并發癥管理06健康教育與家庭支持01疾病概述重癥聯合免疫缺陷病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病，T細胞免疫缺陷更為突出。定義由于遺傳、藥物、感染等原因導致免疫系統發育不全或免疫應答異常，使得患者的免疫細胞數量和（或）功能異常，從而易于發生各種感染和惡性腫瘤。病理機制定義與病理機制臨床表現患者可能出現反復感染、慢性感染、惡性腫瘤、自身免疫性疾病等癥狀，且癥狀程度與免疫缺陷的程度和類型有關。分型根據免疫缺陷的類型和臨床表現，可將重癥聯合免疫缺陷病分為X-連鎖嚴重復合性免疫缺陷病、腺苷脫氨酶缺乏癥、嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏癥等多種類型。臨床表現與分型診斷標準與鑒別診斷鑒別診斷需與其他免疫缺陷病、感染性疾病、惡性腫瘤等進行鑒別，以避免誤診和延誤治療。診斷標準根據患者的臨床表現、實驗室檢查、基因檢測等多方面結果進行診斷，其中基因檢測是確診的重要手段。02護理評估與監測觀察患者心率和心律的變化，及時發現異常。心率及心律定期測量血壓，警惕低血壓或高血壓的出現。血壓01020304密切監測患者體溫變化，及時發現發熱或低體溫。體溫注意患者的呼吸頻率、節律和深度，及時發現呼吸困難。呼吸基礎生命體征監測免疫功能評估（T/B細胞計數、Ig水平）T細胞計數定期進行T細胞亞群檢測，包括CD3+、CD4+和CD8+T細胞計數，評估細胞免疫功能。B細胞計數免疫球蛋白（Ig）水平通過檢測B細胞表面標志CD19或CD20來評估B細胞數量和功能。測量血清中IgG、IgA、IgM等免疫球蛋白水平，了解體液免疫功能。123病史詢問仔細檢查皮膚、黏膜、淋巴結等易感染部位，及時發現感染跡象。體檢實驗室檢查定期進行血、尿、便等常規檢查，以及血培養、尿培養等病原學檢查，及時發現潛在感染。詳細詢問患者既往感染史，包括感染類型、治療及預后。感染風險篩查03感染防控措施層流病房采用高效過濾器進行空氣過濾，確保空氣潔凈度；病房內定期消毒，保持無菌環境；嚴格控制人員出入，減少交叉感染風險。消毒規范遵循嚴格的消毒流程，對物體表面、地面、墻面等進行定期消毒；使用無菌器械和物品，確保操作過程中的無菌狀態；對于患者直接接觸的物品，采取一人一用一消毒的原則。無菌環境管理（層流病房、消毒規范）嚴格遵守手衛生規范，接觸患者前后進行洗手或手消毒；采用六步洗手法，確保手部徹底清潔；避免用手直接接觸患者或患者分泌物。手衛生根據暴露風險選擇合適的防護用具，如口罩、手套、隔離衣等；正確使用防護用具，避免交叉感染；使用后及時更換和處理防護用具，防止污染擴散。防護用具個人防護（手衛生、防護用具）病原體監測與隔離策略隔離策略根據病原體傳播途徑采取相應的隔離措施，如飛沫隔離、接觸隔離等；設置專門的隔離區域，確保患者之間不交叉感染；對隔離區域內的物品和環境進行嚴格消毒和處理。病原體監測定期對患者進行病原體檢測，了解感染情況；對疑似或確診病例及時進行隔離治療，防止病原體傳播；對密切接觸者進行追蹤和觀察，確保及時發現潛在感染者。04專科護理干預靜脈免疫球蛋白（IVIG）輸注護理輸注前核對患者信息，確保藥物和輸注計劃的正確性，評估患者身體狀況和免疫狀態，預防過敏反應。輸注中輸注后定期監測患者生命體征和病情變化，及時發現并處理不良反應，如發熱、皮疹、呼吸急促等。觀察患者病情變化及免疫功能恢復情況，確保輸注效果和患者安全。123造血干細胞移植圍術期護理協助患者進行全面的身體檢查和評估，制定個性化的護理計劃，確保患者在最佳狀態下接受移植。移植前密切監測患者生命體征和病情變化，配合醫生進行干細胞采集、處理和回輸，預防并發癥的發生。移植中提供全方位的護理支持，包括密切觀察患者免疫重建情況、預防感染、出血和其他并發癥的發生，促進患者早日康復。移植后皮膚與黏膜屏障維護基礎護理保持患者皮膚清潔、干燥和完整，避免使用刺激性化學品和粗暴的皮膚護理操作。預防感染遵循無菌操作原則，加強患者周圍環境的消毒和清潔，及時處理感染部位，避免感染擴散。特殊部位護理對于口腔、鼻腔、肛門等黏膜部位，給予特殊的護理和關注，定期清潔并保持局部干燥，預防黏膜損傷和感染。05并發癥管理預防性用藥根據醫囑給予抗病毒藥物，以降低機會性感染的風險。環境控制保持室內空氣清新，定期通風，避免與感染患者接觸。病情監測密切觀察患者癥狀，如出現發熱、咳嗽、呼吸困難等，及時報告醫生。用藥護理遵醫囑給予抗感染治療，注意觀察藥物療效及不良反應。機會性感染（如PCP、CMV）的護理移植物抗宿主病（GVHD）的觀察與處理早期識別注意觀察患者皮膚、腸道、肝臟等器官是否出現移植物抗宿主病的癥狀。免疫抑制治療根據病情給予免疫抑制劑治療，以控制移植物抗宿主病的發展。對癥支持針對患者出現的不同癥狀，給予相應的對癥治療和支持。健康教育向患者及家屬普及移植物抗宿主病的知識，提高自我監測和防護意識。定期評估患者的營養狀況，制定個性化的營養支持方案。鼓勵患者通過口服或鼻胃管等方式獲取足夠的腸內營養。對于無法經腸內營養滿足需求的患者，給予腸外營養支持。定期監測患者的電解質、血糖、血脂等代謝指標，及時調整營養支持方案。營養支持與代謝管理營養評估腸內營養腸外營養代謝監測06健康教育與家庭支持家庭環境消毒指導空氣消毒指導家庭保持空氣流通，定期進行空氣消毒，以減少室內病原體數量。物品表面消毒教育家庭成員如何正確清潔和消毒日常接觸的物品，如玩具、家具等。個人衛生習慣培養指導患兒及家庭成員養成良好的個人衛生習慣，如勤洗手、戴口罩等。病情監測指導家長合理使用免疫增強劑和抗感染治療藥物，確保用藥安全有效。藥物管理定期復診根據病情制定復診計劃，確保患兒得到持續的醫