支氣管擴(kuò)張

（bronchiectasis）

正常支氣管形態(tài)分布如樹枝狀，氣管(0級)自隆突分為左、右主支氣管(1級)，后分為葉支氣管(2級)、段支氣管(3-4級)逐層分支，管腔變細(xì)，最終至肺泡管、肺泡囊、肺泡（20-25級）基本概念慢性氣道損傷支氣管管壁肌肉和彈力支撐組織破壞支氣管不可逆擴(kuò)張重要體現(xiàn)：慢性咳嗽、咳大量膿痰、伴或不伴咯血流行病學(xué)最早由Haennec于18報道本病是十分常見的呼吸疾病，發(fā)病率在美國平均為9-10/10萬人，在我國尚無確切數(shù)字，其病多在小朋友或青年時代。病因、發(fā)病機(jī)制（1）支氣管-肺組織感染(病毒、細(xì)菌、真菌、支原體)（2）支氣管阻塞(肺部腫瘤、支氣管周圍淋巴結(jié)腫大)

（3）支氣管先天發(fā)育障礙、遺傳缺陷等病因、發(fā)病機(jī)制支氣管感染/粘液-纖毛廓清功能異常

支氣管阻塞支氣管局部發(fā)生炎癥反應(yīng)/釋放炎癥介質(zhì)破壞支氣管管壁各層組織/減弱了管壁的支撐支氣管擴(kuò)張病理擴(kuò)張的支氣管重要包括2種類型柱狀擴(kuò)張：體現(xiàn)為管腔呈圓形或杵狀，遠(yuǎn)端稍大。囊狀擴(kuò)張：體現(xiàn)為支氣管未端呈多種擴(kuò)張的囊，狀如一串葡萄病理病理體現(xiàn)為纖毛細(xì)胞受損或消失，杯狀細(xì)胞和粘液腺增生，常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，支氣管動脈和肺動脈終末支的擴(kuò)張與吻合病理生理初期病變輕且局限，肺功能正常范圍。病變范圍大時，體現(xiàn)為輕度阻塞性通氣障礙。當(dāng)病變嚴(yán)重而廣泛，則體現(xiàn)以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙。最終發(fā)展為肺源性心臟病和右心衰竭。臨床體現(xiàn)多數(shù)病人在青少年時就有癥狀，童年曾患麻疹、百日咳病程多呈慢性通過，后來常有呼吸道反復(fù)發(fā)作的感染。臨床體現(xiàn)-癥狀經(jīng)典癥狀：慢性咳嗽+大量膿痰+反復(fù)咯血（1）慢性咳嗽/大量膿痰咳嗽，痰量與體位變化有關(guān)。臥床轉(zhuǎn)動體位或晨起時痰量增多。痰量分度：輕度<10ml/d；中度10~150ml/d；重度>150ml/d臨床體現(xiàn)-癥狀痰液分為三層上層：泡沫樣痰，下懸膿性成分中層：混濁粘液樣成分下層：壞死組織沉淀物臨床體現(xiàn)-癥狀

（2）反復(fù)咯血(50-70%)：

因病變部位支氣管壁毛細(xì)血管擴(kuò)張形成血管瘤，而反復(fù)咯血與病情嚴(yán)重度和病變范圍有時不一致。

臨床體現(xiàn)-癥狀

干性支氣管擴(kuò)張:反復(fù)咯血—上葉支氣管，引流良好，不易發(fā)生感染支氣管擴(kuò)張反復(fù)感染者可出現(xiàn)全身中毒癥狀（發(fā)熱、乏力、食欲減退），嚴(yán)重者可出現(xiàn)活動后氣促。臨床體現(xiàn)-體征

初期或干性支氣管擴(kuò)張可無異常肺部體征

病變重或繼發(fā)感染時常可在受累區(qū)域聞及固定的局限性粗濕啰音，有時可聞及哮鳴音臨床體現(xiàn)-體征部分慢性患者伴有杵狀指（趾）出現(xiàn)肺氣腫或肺心病等并發(fā)癥時有對應(yīng)體征試驗室及輔助檢查一、影像學(xué)檢查X-Ray輕癥患者胸片無異常，或僅為局部紋理增多、增粗。經(jīng)典體現(xiàn)：卷發(fā)樣、蜂窩狀變化試驗室及輔助檢查HRCT檢查診斷支氣管擴(kuò)張的敏感性和特異性都不小于95%，是臨床診斷支氣管擴(kuò)張的“金原則”試驗室及輔助檢查柱狀支擴(kuò)：與支氣管走形水平切面時，增厚的管壁呈平行排列的軌道狀，“雙軌征”與支氣管走形垂直切面時，擴(kuò)張的環(huán)形支氣管旁有伴行的圓形小動脈，“印戒征”囊狀支擴(kuò)：支氣管管壁增厚，管腔遠(yuǎn)端呈囊狀，合并感染時內(nèi)可見液平。試驗室及輔助檢查二、纖維支氣管鏡對診斷支氣管擴(kuò)張價值不大，但可明確部分患者的出血部位、阻塞原因，可進(jìn)行局部灌洗，做病原學(xué)及細(xì)胞學(xué)檢查試驗室及輔助檢查三、其他檢查（合并感染）

血常規(guī)痰微生物檢查留取痰液：晨起漱口后，第一口深部痰液，留取后盡快送檢，2小時內(nèi)接種。診斷1、癥狀：有慢性咳嗽、大量（膿）痰，或反復(fù)咯血的病史。2、體征：肺病變部有固定性濕羅音或杵狀指（趾）等體征。3、輔檢：胸片顯示的沿支氣管的卷發(fā)狀陰影。胸部CT顯示的經(jīng)典體現(xiàn)。4、病史：常幼年起病，部分曾患麻疹、百日咳鑒別診斷慢性支氣管炎：相似點：慢性咳嗽、咳痰不一樣點：多見于40歲以上病人，吸煙病史，常在冬季發(fā)病，痰多為白色泡沫痰或黏液痰，很少膿痰，少反復(fù)咯血，體征：肺部散在干濕羅音，部位不固定。鑒別診斷肺結(jié)核：相似點：咳嗽、咳痰，可有咯血。不一樣點：常有低熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，濕羅音多位于鎖骨上下和肩胛間區(qū)，痰結(jié)核菌陽性。鑒別診斷肺膿腫：相似點：咳嗽、咳痰不一樣點：咳大量膿臭痰，X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中心有空洞液平，胸部CT可明確診斷。治療原則：控制感染，保持引流暢通，必要時手術(shù)治療。治療－內(nèi)科治療控制感染：根據(jù)痰培養(yǎng)成果及藥敏試驗選用抗生素（5-7天）經(jīng)驗治療：β內(nèi)酰胺加酶克制劑、氟喹諾酮類治療－內(nèi)科治療保持呼吸道暢通：體位引流：患肺處在高位，引流支氣管開口向下，使痰液流入大氣道排出。每日2-4次，每次15-30分鐘。

藥物祛痰：鹽酸氨溴索，溴己新等

治療－內(nèi)科治療咯血的治療：小量咯血：酚磺乙胺、維生素K等止血藥物。大量咯血：住院治療，加強(qiáng)監(jiān)護(hù)，患側(cè)臥位，防止窒息，垂體后葉素，聯(lián)合使用止血藥物。治療－手術(shù)治療

適應(yīng)癥：病灶局限在一葉或者一側(cè)肺組織，反復(fù)咯