顱腦疾病分類及診療要點演講人：日期:CONTENTS目錄01腦血管疾病02顱內感染性疾病03顱腦腫瘤性疾病04顱腦創傷性疾病05神經退行性疾病06先天與發育異常01腦血管疾病缺血性腦血管病短暫性腦缺血發作（TIA）腦栓塞腦血栓形成由于局部腦或視網膜缺血引起的短暫性神經功能缺損，癥狀多在2小時內消失，不留影像學及體征異常，但可能反復發作。因腦血管自身的狹窄或閉塞，導致腦組織缺血、軟化并出現偏癱、失語等局灶性神經功能缺失。由各種來源的栓子隨血流進入顱內動脈，使血管腔急性閉塞或嚴重狹窄，引起相應供血區腦組織發生缺血壞死及功能障礙的一組臨床綜合征。出血性腦血管病非外傷性腦實質內的出血，常見病因是高血壓合并小動脈硬化，常表現為對側偏癱、偏身感覺障礙及偏盲等。腦出血蛛網膜下腔出血硬膜下血腫由于腦底部或腦表面的病變血管破裂，血液直接流入蛛網膜下腔而引起的一種臨床綜合征，主要表現為頭痛、腦膜刺激征等。頭部外傷后，硬腦膜下腔出現的腦脊液積聚，可分為急性和慢性兩種，以顱內壓增高癥狀為主。腦血管畸形動靜脈畸形是最常見的腦血管畸形，由供血動脈、畸形血管團和引流靜脈組成，可發生在腦的任何部位，以大腦中動脈供血區多見。毛細血管擴張癥海綿狀血管瘤主要累及腦皮層及皮層下的毛細血管，表現為成片的毛細血管擴張，可局限于一個腦葉或一個肢體，常伴有癲癇和智力減退。由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，由于血管造影時無明顯異常血管團的發現，故又被稱為隱匿性血管畸形。12302顱內感染性疾病細菌性腦膜炎包括化膿性腦膜炎和結核性腦膜炎等，由細菌引起的腦膜炎癥。病毒性腦膜炎包括流行性乙型腦炎、單純皰疹病毒性腦炎等，由病毒引起的腦膜炎癥。真菌性腦膜炎如新型隱球菌性腦膜炎等，由真菌引起的腦膜炎癥，病情較重。寄生蟲性腦膜炎如腦囊蟲病、腦型血吸蟲病等，由寄生蟲引起的腦膜炎癥。腦膜炎分類腦炎病原體類型病毒感染真菌感染細菌感染寄生蟲感染如流行性乙型腦炎病毒、單純皰疹病毒、巨細胞病毒等，是腦炎最常見的病原體。如腦膜炎雙球菌、肺炎球菌、流感嗜血桿菌等，可引發化膿性腦炎。如隱球菌、曲霉菌等，可引起真菌性腦炎，病情較重且難以治療。如腦囊蟲、弓形蟲等，可引起寄生蟲性腦炎，臨床癥狀復雜。腦膿腫形成機制耳源性腦膿腫血源性腦膿腫鼻源性腦膿腫顱源性腦膿腫中耳炎、乳突炎等感染蔓延至腦部，形成腦膿腫。感染灶通過血液循環進入腦內，形成血源性腦膿腫。鼻竇炎、顱骨骨髓炎等感染擴散至腦部，形成腦膿腫。顱骨骨髓炎、腦膜炎等直接感染腦部，形成顱源性腦膿腫。03顱腦腫瘤性疾病原發性腦腫瘤膠質瘤包括星形細胞瘤、膠質母細胞瘤、髓母細胞瘤等，是原發性腦腫瘤中最常見的類型。腦膜瘤起源于腦膜及腦膜間隙衍生物，多數為良性，生長緩慢，以寬基地與腦膜相連。神經鞘瘤起源于神經鞘細胞，多發生于聽神經、三叉神經等，多為良性。垂體瘤起源于垂體前葉細胞，常見于成人，可分泌激素導致內分泌功能紊亂。主要通過血行轉移、淋巴轉移或腦脊液播散等途徑，由其他部位的腫瘤轉移至顱內。肺癌、乳腺癌、甲狀腺癌、腎癌等，均可通過血行轉移至顱內。常出現顱內壓增高、腦神經損害及原發腫瘤癥狀，病情發展快，預后不良。結合病史、影像學檢查及腦脊液檢查等，確定顱內轉移瘤的診斷。轉移性腦腫瘤轉移途徑常見原發腫瘤臨床表現診斷方法良性占位病變腦膜瘤神經鞘瘤垂體瘤膽脂瘤良性腦膜瘤生長緩慢，局限于腦外，以寬基地與腦膜相連，可引起顱內壓增高和局部神經功能障礙。良性垂體瘤可引起內分泌功能紊亂，如泌乳素瘤可引起性功能減退、月經失調、不孕等。良性神經鞘瘤生長緩慢，包膜完整，與周圍組織分界清，可引起神經損害癥狀。又稱表皮樣囊腫，好發于橋小腦角區，可引起三叉神經痛、耳鳴、聽力下降等癥狀。04顱腦創傷性疾病開放性顱腦損傷頭皮裂傷頭皮撕脫傷顱骨骨折硬腦膜外血腫頭皮裂傷是開放性顱腦損傷中最常見的一種，通常由銳器或鈍器直接作用于頭皮所致，傷口形狀多樣。由于長發被卷入機器或強力撕扯所致，常造成頭皮大塊撕脫，出血量大，易導致休克。顱骨骨折可分為線形骨折、粉碎性骨折和凹陷性骨折，常伴隨腦損傷，嚴重時可能導致顱內血腫或腦脊液漏。硬腦膜外血腫是位于顱骨內板與硬腦膜之間的血腫，常見于腦膜中動脈或其分支破裂，以急性或亞急性為主。閉合性顱腦損傷腦震蕩腦震蕩是最輕微的閉合性顱腦損傷，表現為傷后立即出現的短暫意識障礙和近事遺忘，一般無器質性損傷。腦挫裂傷腦挫裂傷是指腦組織在暴力作用下發生的實質性損傷，常表現為意識障礙、頭痛、惡心、嘔吐等癥狀，嚴重者可出現偏癱、失語等。腦干損傷腦干損傷是指腦干受到外力作用而發生的器質性損傷，常表現為意識障礙、瞳孔變化、眼球運動障礙等癥狀，死亡率極高。顱內血腫顱內血腫是閉合性顱腦損傷中最嚴重的繼發性病變，包括硬腦膜外血腫、硬腦膜下血腫和腦內血腫，常表現為頭痛、嘔吐、意識障礙等癥狀。創傷后并發癥腦脊液漏腦脊液漏是顱腦創傷后的常見并發癥，包括鼻漏、耳漏和眼漏，若不及時處理，可能導致顱內感染。01顱內感染顱內感染是顱腦創傷的嚴重并發癥之一，常由腦脊液漏、顱內血腫等引起，表現為高熱、頭痛、嘔吐等癥狀，嚴重時可能危及生命。02外傷性癲癇外傷性癲癇是顱腦創傷后常見的長期并發癥，表現為突然發作的抽搐、口吐白沫等癥狀，需要長期藥物治療。03腦積水腦積水是顱腦創傷后的另一種常見并發癥，由于腦脊液循環障礙所致，表現為頭顱增大、顱內壓升高等癥狀，嚴重時可能導致智力障礙和死亡。0405神經退行性疾病阿爾茨海默病臨床表現藥物治療診斷標準非藥物治療記憶力減退、失語、失用、失認、視空間能力損害、抽象思維和計算力損害、人格和行為改變等。依據臨床癥狀、神經心理學檢查、神經影像學檢查等綜合判斷。膽堿酯酶抑制劑、NMDA受體拮抗劑等可改善患者認知功能，精神癥狀可用抗精神病藥物治療。認知康復訓練、音樂療法、針灸等可輔助藥物治療，延緩病情進展。帕金森相關病變臨床表現診斷標準藥物治療手術治療靜止性震顫、運動遲緩、肌強直、姿勢平衡障礙等，可伴有抑郁、焦慮、睡眠障礙等非運動癥狀。依據典型臨床表現、神經影像學檢查、多巴胺轉運體PET顯像等綜合判斷。左旋多巴、多巴胺受體激動劑等可改善患者運動癥狀，但需注意副作用。腦深部電刺激術（DBS）等手術治療可緩解患者癥狀，但需嚴格掌握手術適應癥。運動神經元病臨床表現肌無力、肌萎縮、錐體束征等上、下運動神經元受損表現，通常以肌肉萎縮、無力為首發癥狀。康復訓練針對患者具體癥狀制定個性化康復方案，如肌肉訓練、關節活動度訓練等，可延緩病情進展，提高生活質量。診斷標準依據臨床表現、神經電生理檢查、神經影像學檢查等綜合判斷。藥物治療利魯唑等可延緩病情進展，但療效有限；對癥治療如抗抑郁、抗焦慮藥物可改善患者生活質量。06先天與發育異常顱腦結構畸形顱骨裂開后，腦組織及腦膜從缺損處膨出顱外。腦膜膨出嬰兒顱骨骨縫過早閉合，導致頭顱變形。顱縫早閉小腦扁桃體經枕骨大孔向下疝入椎管內。小腦扁桃體疝整個顱腔缺乏腦組織，僅剩腦膜及腦脊液。無腦畸形代謝性腦病苯丙酮尿癥糖原累積癥甲基丙二酸血癥線粒體腦病因苯丙氨酸羥化酶缺乏，苯丙氨酸無法轉化為酪氨酸，導致神經系統損害。因甲基丙二酰輔酶A消旋酶缺陷，導致甲基丙二酸蓄積，引起神經系統損害。因糖原合成或分解障礙，導致腦內糖原異常累積，引起神經系統癥狀。因線粒體功能障礙導致能量代謝