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目錄TOC\o"1-3"\h\u7503第一章閉經(jīng)類月經(jīng)病 1021951 10805(一) 1010117(二) 1025244(三) 1028383(四) 1112012(五) 1110227(六) 116727(七) 1120546 1122486(一) 124928(二) 1216005(三) 1226716(四) 1223381(五) 135792(六) 1314090(七) 1329212 1329290(一) 132469(二) 1413681(三) 1428611(四) 144386(五) 1524500(六) 1512509(七) 1518421四、Kallmann 1524417(一) 1519894(二) 1617633(三) 1614608(四) 1611998(五) 1630735(六) 1730621(七) 175822(八) 174719 1715572(一) 1711050(二) 181478(三) 1831367(四) 1828216(五) 1915929(六) 2010792(七) 2031484 204424(一) 208182(二) 2031592(三) 217694(四) 2129913(五) 2123347(六) 2213098(七) 2426790 2413502(一) 2423746(二) 252559(三) 2529659(四) 2632062(五) 2631010(六) 2713951(七) 2716314(八) 278901(九) 2830047 2825240(一) 289031(二) 2825049(三) 295939(四) 302853(五)POI 3032191(六) 3023376(七) 31113(八) 3232194(九) 323360 328384(一) 3222947(二) 3326847(三) 333563(四) 3425912(五) 344082(六) 3512820 352089(一) 359773(二) 3510823(三) 351716(四) 3628076(五) 3624759(六) 3731152(七) 3723205 3728055(一) 379982(二) 3710501(三) 3818799(四) 398481(五) 3910734(六) 3928619(七) 403474(八) 4230101(九) 422867(十) 4227736 42541(一) 432913(二) 4326936(三) 4425212(四) 4525537(五) 4526738(六) 464560(七) 4715506(八) 478235(九) 47118第二章出血類月經(jīng)病 4923105 4918696(一) 49941(二) 493206(三) 497824(四) 497652(五) 503589(六) 502042(七) 5015619(八) 5128509 516108(一) 5112238(二) 5121229(三) 5111547(四) 521692(五) 5327118(六) 5314505(七) 5318897(八) 5410244第三章疼痛類月經(jīng)病 5531574 553790(一) 5526258(二) 5514703(三) 5516457(四) 5617308(五) 5728529(六) 574662(七) 578199(八) 586503 5830018(一) 5814444(二) 587851(三) 58235(四) 5828322(五) 5911723(六) 5918004(七) 6028128(八) 602616 602285(一) 6011139(二) 6022990(三) 6030266(四) 6111968(五) 614292(六) 6126915(七) 6216690(八) 6216436 6228049(一) 6226243(二) 6214338(三) 624150(四) 6223667(五) 632143(六) 6325893(七) 6313794(八) 6313418第四章不孕癥 6413513 645433(一) 643828(二) 6420879(三) 6414214 651210(一) 6518048(二) 6520728(三) 657781(四) 656929(五) 6613284(六) 6617372(七) 6612240 6622221(一) 669722(二) 667671(三) 6712193(四) 6720272(五) 6828306(六) 6825392(七) 6826167 6928397(一) 6916927(二) 6922650(三) 707624(四) 7019504(五) 7016304(六) 7115352(七) 712552 7116863(一) 7113602(二) 7118532(三) 7119883(四) 7111807(五) 7229588(六) 721969 724888(一) 7231259(二) 7318460(三) 7314575(四) 7327168(五) 7420225 7427832(一) 7419824(二) 7424797(三) 747244 751416(一) 7516681(二) 752685(三) 7521321(四) 7532314第五章月經(jīng)前后諸癥 7621082 7626705 7631700(一) 7623493(二) 7623666(三) 7626913(四) 761635(五) 7722106(六) 7723085(七) 7729379 7732583(一) 7720375(二) 7721247(三) 7810731(四) 781838(五) 7830975(六) 7814261(七) 7927717 7913547(一) 7916039(二) 7929274(三) 7912481(四) 7917530(五) 7918993(六) 8011607 8016943(一) 8014142(二) 8012798(三) 805599(四) 802059(五) 8118830(六) 8110400(七) 817562(八) 8120890 8124944(一) 8216526(二) 8232576(三) 8222326(四) 8223204(五) 826172(六) 822905(七) 8226085 8221477(一) 82426(二) 8332514(三) 8326929(四) 8324939(五) 8331771(六) 8327363 8318228(一) 8318612(二) 833977(三) 8327903(四) 8417139(五) 8410628 8425142(一) 8416859(二) 8422765(三) 8414379(四) 846598(五) 8528898 8518931(一) 8527910(二) 8523724(三) 856152(四) 8518489(五) 8519784 862019(一) 866830(二) 8631406(三) 8612538(四) 8627870(五) 8614277 8719081(一) 8710817(二) 8711201(三) 8719255 8712068(一) 8729152(二) 8732209(三) 8716002(四) 8827662(五) 8831997第六章絕經(jīng)前后諸癥 891065 8927814(一) 8930044(二) 898232(三) 8928336(四) 8932066(五) 9028223(六) 9025497(七) 903911(八) 9031482 9130172(一) 9127833(二) 9111591(三) 9110523(四) 9113911(五) 928421(六) 9211562(七) 9223682(八) 9227185第七章婦科雜病 9425966 9424712(一) 9423482(二) 9419413(三) 948420(四) 944678(五) 952660(六) 959069(七) 9524980 958970(一) 9525564(二) 9626362(三) 9619791(四) 9618929(五) 972329(六) 978356(七) 9715981 9719845(一) 9726069(二) 973918(三) 9712818(四) 9718665(五) 9812526 9813678(一) 9827568(二) 9820823(三) 9919469 9918972(一) 9929133(二) 994045(三) 9918053 10016489(一) 10018439(二) 1008962(三) 1001918(四) 10022769 1002645(一) 10023967(二) 10125426(三) 10129108(四) 10119855 10113484(一) 1018247(二) 1012081(三) 10229256 1028564(一) 1023676(二) 102158(三) 1035596(四) 1033394(五) 10320509(六) 103第一章閉經(jīng)類月經(jīng)病(一)功能性下丘腦閉經(jīng)(unonlhypohcnoh,)是排除下丘腦、垂體器質(zhì)性病變,由于促性腺激素釋放激素(n)分泌異常導(dǎo)致性腺功能低下而引起的閉經(jīng),是慢性無排卵的一種形式,屬于中樞性閉經(jīng)范疇,以循環(huán)中低促性腺激素水平及低雌激素水平為特征。此外,這類患者往往還存在輕度高皮質(zhì)醇血癥、低血清胰島素水平、低類胰島素生長因子1(1)和低三碘甲腺原氨酸。中精神性下丘腦閉經(jīng)最為多見,常伴有情緒抑郁、食欲不振、失眠多夢等癥狀。精神不良刺激使神經(jīng)體液調(diào)節(jié)機制功能失調(diào),抑制n及促性腺激素的正常脈沖分泌,干擾下丘腦垂體卵巢()軸功能的正常運轉(zhuǎn),從而導(dǎo)致閉經(jīng)。閉經(jīng),中醫(yī)稱月事不來不月經(jīng)水不通經(jīng)閉。其病因不外是外感六淫,內(nèi)傷七情,飲食不節(jié),先天腎氣不足;發(fā)病機制為沖任氣血失調(diào),胞宮不能按時滿溢(有虛實兩方面)。精神性下丘腦閉經(jīng)歸屬于中醫(yī)七情所致閉經(jīng)。祖國醫(yī)學(xué)從因郁致沖任氣血失調(diào)角度來對此種閉經(jīng)加以辨證論治有明顯的優(yōu)勢。(二)引起神經(jīng)、代謝和激素通路的激活,導(dǎo)致下丘腦神經(jīng)元減少n脈沖分泌。軸破壞的程度取決于不同的因素,如壓力源的強度和嚴重程度、個人和環(huán)境因素、遺傳或表觀遺傳改變。兩種主要的生物系統(tǒng)參與應(yīng)激反應(yīng),即交感神經(jīng)腎上腺髓質(zhì)軸和下丘腦垂體腎上腺()軸,它們分別由急性和慢性應(yīng)激激活。軸的激活增加了促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素()的分泌,并因此增加了內(nèi)源性阿片肽和內(nèi)啡肽的分泌,慢性應(yīng)激還損害ppn(p)神經(jīng)元,其負責(zé)響應(yīng)內(nèi)源和外源輸入(激素,晝夜節(jié)律,季節(jié)性和免疫信號),調(diào)節(jié)下丘腦n神經(jīng)元的信號,這均會損害脈沖n的釋放,使下丘腦n脈沖式分泌減少,黃體生成素()脈沖頻率和幅度減少,水平下降,進一步導(dǎo)致雌激素水平低下而引起閉經(jīng)。該病通常還涉及遺傳因素,多達13的精神性下丘腦閉經(jīng)女性可能與低促性腺激素性性腺功能減退癥相關(guān)的一些基因突變相關(guān)。因此,在下丘腦閉經(jīng)或特發(fā)性低促性腺激素性性腺功能減退的明確家族遺傳和行為治療失敗的情況下,建議篩查這些突變。另一方面,精神性下丘腦閉經(jīng)所導(dǎo)致的低雌激素除了改變骨代謝,造成骨質(zhì)丟失和脆性骨折風(fēng)險增加外,也影響心血管系統(tǒng)。事實上,低雌激素可能誘導(dǎo)內(nèi)皮功能障礙,一氧化氮血管擴張系統(tǒng)受損,植物神經(jīng)系統(tǒng)活動異常,血管緊張素白和甘油三酯增加。低雌激素還會對心理方面產(chǎn)生負面影響,患有該病的女性常很難面對日常壓力,人際關(guān)系往往較差?;加芯裥韵虑鹉X閉經(jīng)的女性可能表現(xiàn)出持續(xù)較高的皮質(zhì)醇血漿水平,而慢性皮質(zhì)醇中毒可導(dǎo)致低雌激素對骨代謝、心血管系統(tǒng)和精神狀態(tài)的影響。另外,還可以觀察到其他激素失衡,比如低3綜合征和較低的泌乳素水平。中醫(yī)病因病機月經(jīng)的產(chǎn)生與調(diào)節(jié),以腎為根本,臟腑、氣血、經(jīng)絡(luò)的正常生理活動是產(chǎn)生月經(jīng)的生理基礎(chǔ),腎、天癸、沖任、胞宮是產(chǎn)生月經(jīng)的主要環(huán)節(jié)。由于突然強烈或長期持久的情志刺激,超過了人體本身的正常生理活動范圍,人體氣機紊亂,臟腑陰陽氣血失調(diào)而導(dǎo)致月經(jīng)失調(diào)。在中醫(yī)學(xué)三因病因?qū)W說中,惟內(nèi)傷七情最能導(dǎo)致人體氣機失暢,引起氣血津液代謝失常及臟腑功能紊亂。七情即、悲、恐、驚,五臟化五氣,怒傷肝,喜傷心,思傷脾,憂傷肺,恐傷腎?!端貑柵e痛論》言百病皆生于氣也,七情過激導(dǎo)致的氣機紊亂又系于腎,與女子的生長、發(fā)育、衰老以及生殖生理的演變過程密切相關(guān),表明腎對生殖功能的調(diào)節(jié)是通過腦腎沖任虛天癸不充,沖任二脈失養(yǎng),血海胞宮空虛,故而經(jīng)閉。(三)病史包括月經(jīng)史、婚育史、家族史、子宮手術(shù)史等。了解有無先天性缺陷或其他疾病,用藥史以及對藥物治療的反應(yīng)等,應(yīng)詳細詢問(四)柴胡9g、牡丹皮12g、山梔子9g、郁金9g、石菖蒲12g、遠志12g、白術(shù)12g、當(dāng)歸15g、白芍15g、龜板15g、熟地15g、枸杞子15g、黃精15g、何首烏15g、仙靈脾15g、補骨脂15g、菟絲子15g。柏子仁12g、卷柏6g、熟地12g、當(dāng)歸15g、續(xù)斷10g、桑寄生15g、枸杞子15g、菟絲子15g、山茱萸15g、女貞子15g、旱蓮草15g(五)雌孕激素序貫療法即人工周期可維持患者正常的月經(jīng)來潮,對不同程度被抑制的下丘腦-垂體軸起到正常反饋調(diào)節(jié)作用,增強垂體反應(yīng)心理疏導(dǎo)治療治療精神性下丘腦閉經(jīng)的重要干預(yù)措施。隨著人們生活節(jié)奏的加快,精神壓力和不良生活方式對FHA的發(fā)生、發(fā)展及治促排卵治療2011年由中華醫(yī)學(xué)會婦產(chǎn)科學(xué)分會內(nèi)分泌學(xué)組制定的《閉經(jīng)診斷與治療指南(試行)》指出對于低促性腺激素(n)經(jīng)者,在采用雌激素治療促進生殖器發(fā)育,子宮內(nèi)膜已獲得對雌、孕激素的反應(yīng)后,可采用和治療,促進卵泡發(fā)育及誘發(fā)排卵。常用的有2種促排卵方法,即促性腺激素釋放激素(n)脈沖泵或外源性n治療。(六)針灸常用穴位有太沖、三陰交、關(guān)元、中極、內(nèi)關(guān)、膻中、腎俞等,通常配合電針,每次持續(xù)30min,隔日1次。主要取肝、脾、腎、耳針取內(nèi)分泌、內(nèi)生殖器、腎、肝、脾、皮質(zhì)下、交感。每次選3~5穴,毫針中度刺激,留針15~30min;也可用王不留行籽貼壓于頭針取頂中線、額旁3線(雙)、生殖區(qū)(雙)。毫針刺,留針30~60min皮膚針叩刺腰骶部督脈、下腹部任脈、足少陰腎經(jīng)、足陽明胃經(jīng)、足太陰脾經(jīng),由上向下反復(fù)叩刺3遍(出血期間不叩打腹股溝和下腹穴位埋線取關(guān)元、卵巢、三陰交、子宮。采用一次性醫(yī)用埋線針,將4-0穴位注射取子宮、血海、足三里、三陰交。每次選2~3穴,用維生素B12或當(dāng)歸注射液,每穴注射0.5~1mL。每日1(七)(一)功能性下丘腦閉經(jīng)()被歸類為與下丘腦促性腺激素釋放激素(n)脈沖釋放相關(guān)的低促性腺激素性性腺功能減退癥。中下丘腦垂體功能紊亂的表現(xiàn)可能非常廣泛,包括較低的脈沖平均頻率,完全沒有脈沖,以及正常出現(xiàn)的分泌模式和較高的(二)西醫(yī)病因病機運動性下丘腦閉經(jīng)常見于女性運動員及長期堅持運動的健身愛好者。文獻報道,從事劇烈運動者閉經(jīng)發(fā)生率在5~20%不等,優(yōu)秀長跑運動員更是高達40~60。20世紀90年代初,美國運動醫(yī)學(xué)學(xué)會(M)提出女性運動員三聯(lián)征(ehed,A)的概念,即飲食失調(diào)、運動性下丘腦閉經(jīng)和骨質(zhì)疏松,并認為運動性下丘腦閉經(jīng)和骨質(zhì)疏松繼發(fā)于飲食失調(diào)。研究發(fā)現(xiàn),強調(diào)低體重的運動項目(如花樣溜冰、芭蕾、長距離跑和體操等)的女性運動員閉經(jīng)的患病率最高。過度運動影響性腺軸和n釋放的機制是多方面的,一是大運動量導(dǎo)致機體內(nèi)激素濃度的改變,進而使下丘腦垂體性腺軸功能發(fā)生紊亂,二是因為能量負平衡使運動員機體內(nèi)能量供應(yīng)不足,引起卵巢分泌激素的前體供應(yīng)不足,發(fā)生卵巢功能紊亂,從而使卵巢分泌的激素含量下降,導(dǎo)致運動性下丘腦閉經(jīng)。此外還包括下丘腦垂體腎上腺軸、瘦素、生長素釋放肽、甲狀腺和1軸的激活,這些因素抑制并關(guān)閉分泌n的下丘腦神經(jīng)元的脈沖活動。過度訓(xùn)練的女性運動員的月經(jīng)異??梢灾饾u從月經(jīng)稀發(fā)到閉經(jīng),可能部分或完全抑制下丘腦n自發(fā)脈沖性分泌,導(dǎo)致和分泌水平下降以及進行性低雌激素。劇烈運動可引起血中兒茶酚胺、內(nèi)源性阿片肽、睪酮、生長激素的濃度升高,而這些激素既促進蛋白質(zhì)合成,又與雌激素對抗或反饋作用于軸引起閉經(jīng)。劇烈運動還可增加女性兒茶酚雌激素的含量,而在月經(jīng)周期調(diào)控中,兒茶酚雌激素可抑制nH和是能量的失衡,即能量的負平衡。有假說認為生殖系統(tǒng)作為高耗能系統(tǒng),當(dāng)機體產(chǎn)生能量短缺時只能被放棄。中醫(yī)病因病機中醫(yī)認為,長時間高強度訓(xùn)練導(dǎo)致過勞,過勞可引起腎虛,腎精不足,腎為先天之本,藏精,天癸賴以滋養(yǎng),主生長、(三)詳盡的病史回顧性分析應(yīng)詳細詢問患者是否為職業(yè)運動員,運動項目,是否有強度較大的體能訓(xùn)練史;了解患者平時的飲食狀況和飲體格檢查、婦科檢查、實驗室檢查、影像學(xué)檢查及其他檢查可參照精神性下丘腦閉經(jīng)部分,尤其需注意評估患者的體重、體脂含量,(四)腎虛型女性運動員月經(jīng)稀發(fā),量少,甚則閉經(jīng)不行,伴有頭暈?zāi)繚?,腰酸腿軟無力,頭暈耳鳴,足跟痛,白帶清稀或陰道干澀,失眠人參10g、熟地12g、山藥15g、山茱萸10g、茯苓10、當(dāng)歸15g、枸杞子10g、杜仲15g、菟絲子15g、懷牛膝15g、鹿角膠10g、甘草6柴胡12g、當(dāng)歸12g、白芍12g、茯苓10g、白術(shù)10g、川芎9g、薄荷9g、炙甘草9g、熟地9g、桃仁12g、紅花6g、焦三仙各9g人參10g、白術(shù)15g、茯苓15g、炙甘草10g、山藥12g、蓮子12g、白扁豆12g、薏苡仁12g、砂仁10g、桔梗6g、熟地10g、白芍10g、當(dāng)歸10g、川芎10g、大棗10g、生姜5g。當(dāng)歸15g、熟地15g、白芍10g、山藥10g、枸杞子15g、甘草10g、阿膠10g、雞血藤10g、杜仲10g、鹿角膠10g、陳皮10g(五)(六)(七)(一)。營養(yǎng)缺乏和內(nèi)分泌代謝障礙導(dǎo)致促性腺激素功能不足,其特征為循環(huán)中低促性腺激素水平及低雌激素水平,對功能性下丘腦閉經(jīng)()發(fā)生和發(fā)展起重要作用。對女性而言,功能性下丘腦閉經(jīng)為女性癥狀之一。其確切病因及發(fā)病機制仍不清楚,目前普遍認為與遺傳因素、中樞下丘腦功能異常、心理學(xué)因素和社會文化因素等有關(guān)。中醫(yī)古代文獻中并無神經(jīng)性厭食癥的病名,根據(jù)的臨床表現(xiàn),可將其歸屬于“不食閉經(jīng)虛勞等范疇。《素問靈蘭秘典論》云:脾胃者,倉廩之官,五味出焉?!端貑栮庩杽e論》云:二陽之病發(fā)心脾,有不得隱曲,脾不運化,胃不受納,繼則水谷衰少,生化無源,血脈枯竭而女子月事不下?!饵S帝內(nèi)經(jīng)》為中醫(yī)治療奠定了理論基礎(chǔ)。(二)西醫(yī)病因病機飲食等錯誤方法,發(fā)生率增高。該病的發(fā)病機制雖然尚未闡明,但已明確與生物學(xué)因素相關(guān)。下丘腦為調(diào)控食物、調(diào)節(jié)情緒的中樞,具有攝食和飽食中樞,的發(fā)生可由于以上功能不協(xié)調(diào)導(dǎo)致,表現(xiàn)為下丘腦垂體卵巢軸、下丘腦垂體甲狀腺軸、下丘腦垂體腎上腺軸等多種激素軸的分泌功能紊亂?;颊咧行韵偌に胤置诘纳砉?jié)奏類似于青春前期狀態(tài),和低濃度,導(dǎo)致卵巢萎縮,退化為青春期前的小卵泡狀態(tài),雌激素和孕激素分泌減少,導(dǎo)致閉經(jīng)。下丘腦垂體甲狀腺軸傳導(dǎo)紊亂,表現(xiàn)為3、4水平降低,水平可升高或變化不明顯,出現(xiàn)甲狀腺功能病態(tài)綜合征。患者下丘腦垂體腎上腺軸被激活,皮質(zhì)醇分泌增多,而腎上腺雄激素分泌被抑制,尤其是脫氫表雄酮(E)水平下降,使與皮質(zhì)醇的比例明顯下降,從而抑制性腺軸,引發(fā)閉經(jīng)?;颊叩拇倌I上腺皮質(zhì)激素釋放激素()和皮質(zhì)醇血濃度明顯增加,是一種強有力的厭食劑,其增高是產(chǎn)生厭食的中心環(huán)節(jié)。分泌增加是由于下丘腦功能紊亂所致,繼而可引起行為的異常,還可引起食欲及性功能減退,抑制下丘腦功能,引發(fā)閉經(jīng)。導(dǎo)致下丘腦功能異常的機制中還包括相關(guān)飲食調(diào)節(jié)的肽類(腸促胰酶肽、神經(jīng)肽)表達異常;單胺能系統(tǒng)(下丘腦來源的腎上腺素和5羥色胺,多巴胺能)的異常;下丘腦生長因子眾多的飲食調(diào)節(jié)因子(包括多種食欲促進因子和抑制因子)起著極其重要的信息傳遞作用,形成了一個復(fù)雜的攝食調(diào)節(jié)網(wǎng)絡(luò),其中任何一個環(huán)節(jié)出現(xiàn)問題,均可能導(dǎo)致厭食的發(fā)生和發(fā)展。中醫(yī)病因病機勞累過度、情志不暢是主要誘因,但常常與患者的脾胃虛弱、先天稟賦不足有直接的關(guān)系。脾胃同屬中焦,以膜相連,一臟一腑,互為表里,共為升降。脾胃功能正常,則機體陰陽調(diào)和。正如《素問經(jīng)脈別論篇》曰:飲入于胃,游溢精氣,上輸于脾……布,五經(jīng)并行。然胃病則攝納不足,脾病則不能將精微物質(zhì)輸送至四肢百骸而出現(xiàn)形體消瘦,久病及腎,出現(xiàn)發(fā)育遲緩,女子月經(jīng)量少,或閉經(jīng),脫發(fā),骨瘦如柴等。肝主藏血,主疏泄,木能松土,亦能乘犯脾胃而發(fā)病。若肝郁氣滯,過思傷脾,胃失攝納,脾失健運,難以消谷運化中醫(yī)有形神合一論,提出形神不可分。如張景岳云:無形則神無以生,無神則形無以活??梢娦文松裰A(chǔ),神的產(chǎn)生有賴于臟腑化須受元神之主宰??傊问巧竦奈镔|(zhì)基礎(chǔ),神對形起主宰作用,形神不可分,兩者相互為用,神傷則形損?;颊咔∏儆谛紊裢?,思慮步加重病情;而久病勢必致先天失養(yǎng),肝腎精血匱乏,源斷流竭,胞宮無血可下則致閉經(jīng)。(三)自我體象評價障礙,以致判斷嚴重失誤(盡管骨瘦如柴,仍認為太胖)繼發(fā)閉經(jīng),即連續(xù)3個月未自行來月經(jīng)。國內(nèi)有人認為年齡≤25歲的女性;厭食或日進食量<150g及體重減輕在標(biāo)準(zhǔn)體重80%以下;(四)肝郁脾虛型月經(jīng)稀發(fā)或閉經(jīng),性格孤僻,節(jié)食減肥,有強迫傾向,可出現(xiàn)惡食,嘔吐,噯氣吞酸,閉經(jīng),舌暗,質(zhì)淡紅,苔膩,脈弦陳皮15g、茯苓15g、當(dāng)歸15g、桑寄生15g、杜仲10g、川芎10g、菟絲子10g、甘草10g、生姜10g、膽南星10g、香附10g、半夏6g、枳實6g、木香6g。胃陰虧虛型閉經(jīng)或月經(jīng)量少,點滴即凈,不思飲食,食則干嘔,消瘦,心煩不寐,五心煩熱,口干,便秘,舌質(zhì)紅,舌中可有裂紋,北沙參10g、麥冬10g、當(dāng)歸10g、生地18g、枸杞子12g、川楝子3g、女貞子12g、旱蓮草12g、焦三仙各10g熟地15g、山藥15g、山茱萸12g、茯苓12g、當(dāng)歸10g、枸杞子10g、杜仲10g、菟絲子10g(五)心理療法包括認知行為治療(CBT)、心理教育、家庭治療等方面。進食障礙患者的認知具有明顯的歪曲,而CBT正是對這種導(dǎo)致現(xiàn)營養(yǎng)治療給患者制訂個體化的營養(yǎng)干預(yù)治療方案,保證水、電解質(zhì)的平衡,補充鐵、葉酸和維生素?;颊唛_始進食時,飲食以清淡、少油膩、易消化為主,體重每周增加0.5~2kg為宜。藥物治療當(dāng)患者癥狀加重,心理行為治療無效或無明顯療效時,需要結(jié)合合理的藥物治療。藥物治療旨在幫助患者增加體重,改變紊亂飲食習(xí)慣,減輕相關(guān)的體象障礙、抑郁、強迫等精神癥狀及相關(guān)的問題如垂體抗抑郁藥、抗精神病藥和激素(替代治療)。有生育要求者可給予促排治療,但建議在心理評估、能量平衡及性腺功能基本正常后開始,由于胎兒丟失、小于胎齡嬰兒、早產(chǎn)和極低體重剖宮產(chǎn)風(fēng)險增加,建議只為體重指數(shù)()至少達到18.5的已婚女性進行誘導(dǎo)排卵嘗試。手術(shù)治療包括腦深部電刺激和立體定向雙側(cè)內(nèi)囊前肢毀損術(shù)等。但AN(六)情志治療運用中醫(yī)的情志相勝法、暗示療法、轉(zhuǎn)移注意法、從欲順志法、移情易性法、開導(dǎo)勸慰法治療AN(七)飲食規(guī)律,定時進餐,不暴飲暴食,并按膳食寶塔(膳食金字塔)飲食。少吃第四餐(夜宵),四、Kallmann(一)nn綜合征(nnyndo,)是一種伴有嗅覺缺失或減退的低促性腺激素性性腺功能減退綜合征,為先天性疾病,具有很強的臨床及遺傳異質(zhì)性,常伴有一些其他神經(jīng)病學(xué)癥狀及軀體發(fā)育缺陷。1944年因美國解剖學(xué)家nn報道性腺發(fā)育不良合并無嗅球3個家系而冠名為nn綜合征。本病有家族型和散發(fā)型兩種,散發(fā)病例多見,男女均可發(fā)病。發(fā)病率尚不清楚,據(jù)粗略估計,男性發(fā)病率約為18000,是女性發(fā)病率的5~6倍。在臨床上主要表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)、第二性征發(fā)育不良以及嗅覺功能缺陷,部分患者合并某些先天畸形,如唇裂、腭裂,少數(shù)患者合并垂體生長激素缺乏。的遺傳方式多樣,包括常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、染色體連鎖遺傳,也可能呈多基因遺傳。具有典型的青春期性發(fā)育延遲或不發(fā)育、嗅覺減退和陽性家族史者臨床容易診斷,但臨床表現(xiàn)不典型者以及嬰幼兒患者容易漏診。隨著基因測序的發(fā)展,越來越多的患者得以早期確診。(二)西醫(yī)病因病機本病的發(fā)病機制不完全清楚,目前認為可能是起源于嗅基板的n致完全或部分喪失合成和分泌n的能力,引起下丘腦垂體性腺軸功能低下,不能啟動青春期發(fā)育,而表現(xiàn)為青春期發(fā)育延遲。下丘腦呈脈沖樣分泌促性腺激素釋放激素(n),經(jīng)垂體門脈系統(tǒng)直接作用于腺垂體,促進腺垂體促性腺細胞合成與分泌和,這一過程是實現(xiàn)生殖功能以及性功能發(fā)育的重要前提和基礎(chǔ)?,F(xiàn)代研究發(fā)現(xiàn),n分泌細胞的胚胎來源于腦外的嗅板,在正常情況下向腦內(nèi)游走,分泌nH的神經(jīng)元前體逐漸由鼻的嗅覺上皮遷移到下丘腦的基底部,但患者分泌n的神經(jīng)元前體不能完成這一遷移過程,所以導(dǎo)致n分泌障礙,從而引起和分泌不足,最終造成了患者繼發(fā)性性腺功能減退?;颊叩男崆蚝托崾男纬梢渤霈F(xiàn)了異常,故常伴有嗅覺障礙或嗅覺喪失。按遺傳模式分為常染色體顯性()、常染色體隱性()及連鎖遺傳,且以散發(fā)型居多。該病遺傳存在異質(zhì)性,遺傳方式相同的情況下,表達結(jié)果也可能不一樣。因此,對于患者而言,其臨床癥狀一般存在多態(tài)性。連鎖隱性遺傳發(fā)病機制目前較為明確。經(jīng)證實,基因編碼糖蛋白non1,在基因突變的情況下,non1蛋白缺失,功能發(fā)生異常,從而導(dǎo)致n神經(jīng)元的遷徙以及嗅覺功能發(fā)育受到影響。隨著對遺傳學(xué)研究的深入,還陸續(xù)發(fā)現(xiàn)一些和發(fā)病相關(guān)的基因,如成纖維細胞生長因子受體1基因(1)、成纖維細胞生長因子8基因(8)、前動力蛋白2受體基因(2)、前動力蛋白2基因(2),這些基因的功能可能和n神經(jīng)元的正常遷徙、嗅球的發(fā)育及n神經(jīng)元軸突向正中隆起的投射過程密切相關(guān)。但是僅30的發(fā)病與上述基因相關(guān),提示還有其他的發(fā)病相關(guān)基因尚未發(fā)現(xiàn)。中醫(yī)病因病機中醫(yī)學(xué)認為,腎藏精,主生殖,腎氣充盛,發(fā)育到一定時期,分泌天癸,啟動青春期發(fā)育。如《素問·上古天真論》云:(三)患者第二性征、垂體前葉功能、染色體核型、骨齡,進一步行n興奮實驗、垂體及下丘腦影像學(xué)檢查等,除外因甲狀腺功能減退、垂體占位、un綜合征、慢性消耗性疾病等引起的青春發(fā)育障礙,結(jié)合嗅覺測試或者檢查嗅球和嗅溝發(fā)育情況,并根據(jù)基因檢測篩查有無致病基因,從而最終確診。有嗅覺減退或消失,可能伴多種先天性缺陷和畸形,如色盲、聽力下降、智力差、第四掌骨明顯短少、單腎發(fā)育不良、肥胖及心血管畸形等。文獻報道并發(fā)唇裂達13,普通人群唇裂發(fā)病率僅0.1。值得注意的是,合并單側(cè)腎發(fā)育不全和共濟失調(diào)往往提示連鎖型而先天性心臟病、智力落后及生長落后則多提示常染色體遺傳型。(四)主要與un綜合征相鑒別。un綜合征臨床特征有原發(fā)性閉經(jīng),性腺呈條索狀,子宮發(fā)育不良,乳腺發(fā)育差,外生殖器幼稚,身材矮小,后發(fā)際低,頸短而蹼頸,肘外翻;實驗室檢查提示雌二醇水平低下,和水平增高,染色體檢查有數(shù)目畸變(45,)或其他涉及染色體的結(jié)構(gòu)畸變。(五)腎精虧虛型生長發(fā)育遲緩,第二性征發(fā)育差,內(nèi)、外生殖器呈幼稚型,無月經(jīng)初潮,智力和動作遲鈍,眩暈耳鳴,腰膝酸軟,兩足痿①組方:菟絲子30g、覆盆子15g、熟地15g、山茱萸12g、當(dāng)歸10g、白芍10g、黃精20g、紫河車20g、鹿角片15g、丹參30g、雞血藤30g、桂枝10g、黨參15g、甘草6g。腎陰陽兩虛型生長發(fā)育遲緩,第二性征發(fā)育差,內(nèi)、外生殖器呈幼稚型,無月經(jīng)初潮,五心煩熱,盜汗或自汗,四肢發(fā)涼,腰膝酸軟①組方:鹿角500g、龜甲250g、人參50g、枸杞子90g,熬制成膏。初服4.5g,漸加至9g生而氣旺,氣旺而神昌,庶幾龜鹿之年矣,故曰二仙。本方藥雖四味,但既能滋精養(yǎng)血,又能益氣助陽,且可養(yǎng)神益智,功專而力峻,適宜長期服用。(六)性激素替代治療性激素替代治療的目的是促進第二性征的發(fā)育和維持性功能。性激素替代治療的原則是模擬正常的青春期過程。正常的青春期一般歷時4~5年,因此替代治療的性激素劑量要從小量開始,以避免骨骺過早閉合導(dǎo)致身材矮小。約在1年后增量至成人常規(guī)劑量。雌激素替代治療一般從13歲開始,劑量可根據(jù)治療反應(yīng)適當(dāng)調(diào)整,口服4~6個月或出現(xiàn)陰道出血后改為雌孕激素序貫療法,持續(xù)2~3小有效劑量維持第二性征、撤退出血和預(yù)防骨質(zhì)疏松。排卵治療在性激素替代治療基礎(chǔ)上,當(dāng)有生育需求時再采用促性腺激素或n方案為先注射尿促性素()1~2瓶,每天肌注1次,每月注射10~20天,待卵泡充分生長發(fā)育后,在末次注射尿促性素()12~24h后肌注單劑人絨毛膜促性腺激素()5000~10000誘導(dǎo)排卵。應(yīng)用便攜式蠕動泵設(shè)定間歇時間周期性皮下注射n也是治療的一種重要而有效的方法。給藥方案有2種:一種是每隔90~120n皮下給藥1次,每次給藥劑量5~25g,每月給藥20天。第2期的脈沖頻率,即每60n皮下給藥1次,共10天;每90n給藥1次,共7天;每360n給藥1次,共5天。第2種給藥方案較為煩瑣且沒有顯著提高療效,不被大多數(shù)臨床醫(yī)生看好。n脈沖治療女性患者的療效和促性腺激素治療相當(dāng),排卵率約為90,受孕率50~60。女性患者對n亦存在個體反應(yīng)差異問題,因而n的劑量也需要根據(jù)治療反應(yīng)進行調(diào)整。此外,應(yīng)注意的是本病為下丘腦性疾病,故不可用克羅米芬、來曲唑類藥物促排卵治療,因此首先要明確診斷,以防延治誤治。(七)溫針灸督脈選用百會、身柱、至陽、命門、腰陽關(guān)、十七椎、腎俞(雙)處進行針灸,有明顯針感后開始溫針灸。將艾絨做成艾炷,臍灸用新鮮姜汁將臍灸粉(可根據(jù)患者辨證情況選取藥物,以補腎填精活血中藥為主)調(diào)和成膏狀,患者取仰臥位,臍部常規(guī)消毒后灸后忌食生冷和受涼受風(fēng),藥物保持4~6h后自行揭下敷貼并用溫水清洗臍部。(八)(一)希恩綜合征(hhnyndo),也稱席漢綜合征,是由于產(chǎn)后大出血、嚴重感染、休克等引起垂體前葉發(fā)生缺血壞死,導(dǎo)致垂體前葉功能減退,使促性腺激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素分泌減少,引起靶腺萎縮、機能減退,以至于全身代謝以及多器官功能低下的一組癥候群。分娩時大出血或休克是本病最常見的病因。據(jù)報道,其發(fā)生率至少占產(chǎn)后大出血性休克患者的25。臨床主要表現(xiàn)為少或無乳汁分泌、乳房萎縮、閉經(jīng)、不孕、陰毛腋毛脫落、皮膚色素減退、腎上腺和甲狀腺功能減退癥狀等。垂體功能減退與垂體破壞的程度有關(guān),可從選擇性垂體功能不足到全垂體功能減退。罹患該病的患者常因感染、手術(shù)等刺激后出現(xiàn)高熱、惡心、嘔吐、低血糖癥及昏迷等癥候群,稱為垂體危象,垂體危象是在腺垂體機能減退的基礎(chǔ)上因各種誘因引起腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺功能進一步衰竭而出現(xiàn)的內(nèi)分泌科急重癥。近年來,隨著我國醫(yī)療條件、技術(shù)水平、分娩及產(chǎn)后護理技術(shù)的提高,希恩綜合征發(fā)病率已明顯降低,但希恩綜合征進展較為緩慢,故易導(dǎo)致診斷延誤而引發(fā)垂體危象,及早診斷和給予合理治療可降低該病的發(fā)病率及致死率。該病可歸屬于中醫(yī)學(xué)閉經(jīng)血枯虛勞范疇,多是產(chǎn)時血崩,失血過多(二),致使垂體增生肥大,而增生肥大的垂體受蝶鞍骨性限制,加之垂體門脈血管無交叉重疊,缺血時難以建立側(cè)支循環(huán),且妊娠期垂體需氧量增多,對缺氧特別敏感,故在產(chǎn)后大出血引起循環(huán)衰竭、休克時,垂體供血不足,極易發(fā)生缺血性壞死及纖維化。因此,前置胎盤、胎盤早剝、完全性胎盤植入等各種原因引起的產(chǎn)后大出血均可能致使該病發(fā)生。還可因羊水栓塞、產(chǎn)褥感染、敗血癥等引起彌漫性血管內(nèi)凝血,導(dǎo)致血栓形成,造成垂體大片組織缺血性壞死而發(fā)展成本病。此外ykogu等在2008年第一次報道了格蘭茲曼血小板功能不全的患者在充分輸血的情況下仍然發(fā)生了希恩綜合征。當(dāng)腺垂體組織破壞大于50%時出現(xiàn)癥狀,大于75時癥狀較明顯,達95%時有嚴重癥狀。腺垂體的壞死是迅速發(fā)生的,但腺垂體功能減退的癥狀是逐漸出現(xiàn)和加重的。因此,多數(shù)患者未堅持性激素替代治療,當(dāng)感染、饑餓、寒冷、外傷等應(yīng)激因素存在時,機體無法代償而誘發(fā)垂體危象。中醫(yī)病因病機《難經(jīng)》云:一損損于皮毛,皮聚而毛落;二損損于血脈,血脈虛少不能榮養(yǎng)五臟六腑?!吨T病源候論·產(chǎn)后風(fēng)冷勞候》(三)、乏力、陰腋毛脫落等垂體前葉功能減退癥狀。實驗室檢查示血雌二醇水平低;腎上腺皮質(zhì)功能檢查示24h尿17-量減少,血漿皮質(zhì)醇濃度降低;甲狀腺功能測定示血清總、游離4濃度均降低,而血清總、游離濃度可正?;蚪档?。腺垂體分泌激素如、、、、H、均減少。也有部分患者腎上腺皮質(zhì)激素及甲狀腺激素缺乏的癥狀不十分明顯,或呈現(xiàn)單一激素缺乏的癥狀。這可能與垂體壞死的程度有關(guān)。一般來說,臨床上促性腺激素及泌乳素的不足出現(xiàn)的癥狀最早且嚴重,促甲狀腺激素不足所致癥候群次之(四)脾腎陽虛,精血不足產(chǎn)后無乳,閉經(jīng),性欲減退,毛發(fā)脫落,生殖器萎縮,伴見形寒肢冷,面色蒼白,腰膝冷痛,納呆,形體消瘦,人參10g、黃芪30g、山藥30g、白術(shù)30g、甘草10g、鹿角膠10g、仙茅30g、巴戟天20g、枸杞子30g、熟地30g、紫河車粉6g(沖服、仙靈脾12g、菟絲子30g、當(dāng)歸15g氣血兩虧,沖任虛損產(chǎn)后無乳,閉經(jīng),毛發(fā)脫落,性器官和乳房萎縮,伴見面色蒼白或萎黃,頭暈?zāi)垦?,少氣懶言,乏力自汗,心悸黨參10g、炙黃芪10g、當(dāng)歸8g、熟地10g、白芍8g、陳皮8g、紫河車2g(沖服)、仙靈脾10g、炒杜仲10g、巴戟天10g、肉蓯蓉10g、枸杞子10g、女貞子12g、菟絲子15g。肝腎虧損,精虧血少產(chǎn)后無乳,閉經(jīng),外陰及腋窩的毛發(fā)脫落,伴見虛弱無力,皮膚干燥,頭暈?zāi)垦#⊥?,耳鳴如蟬,咽干口人參12g、紫河車粉9g(沖服)、熟地20g、黃芪15g、茯苓15g、白術(shù)15g、鹿茸8g、仙茅10g、肉桂6g、當(dāng)歸10g、白芍10g、川芎9、陳皮19g、砂仁6g、炙甘草6g①方解:方中人參大補元氣,“主五勞七傷,虛損瘦弱(《藥性本草》)。紫河車溫腎養(yǎng)精,竣補氣血,主氣血羸瘦,婦人勞損”(《本草拾遺》)。熟地滋陰補血,益精填髓,“補五臟內(nèi)傷不足(《本草綱目》)。黃芪、茯苓、白術(shù)益氣健脾而滋氣血生化之源,補后天以養(yǎng)先陳皮、砂仁理氣和中,開胃進食。炙甘草調(diào)和諸藥。諸藥配伍,共奏溫補脾腎、益氣養(yǎng)血、填精益髓、調(diào)養(yǎng)沖任之效。腎虛精虧,血瘀阻絡(luò)無乳,閉經(jīng),性欲減退,乳房萎縮,腋毛、陰毛脫落,伴見畏寒,頭痛頭暈,疲乏,皮膚干燥粗糙,舌質(zhì)淡,脈菟絲子20g、熟地15g、山茱萸15g、山藥20g、杜仲15g、當(dāng)歸10g、川芎15g、枸杞子15g、丹參15g、桃仁10g、赤芍15g、香附10g命門火衰,下元虛冷產(chǎn)后無乳,閉經(jīng),性欲減退,毛發(fā)脫落,生殖器萎縮,伴見面色蒼白,精神萎靡,畏寒,小便清長,舌淡胖,脈生地12g、熟地12g、山藥10g、山茱萸10g、茯苓9g、牡丹皮9g、澤瀉9g、附子6g、桂枝6g、當(dāng)歸24g、葛根30g人參15~30g、制附子10~20g、麥冬30g、五味子10g、龍骨30g、牡蠣30g、干姜10g、肉蓯蓉12g、枸杞子12g、巴戟天12g、鎖陽10、菟絲子10g、女貞子12g、龜板12g、丹參12g、黃芪12g、川芎10g、焦山楂10g、炙甘草10g。每日1劑,水煎汁分2~3次鼻飼。待病情由(五)激素替代治療對于希恩綜合征患者治療的原則是及時補充缺乏的激素,目的是糾正機體異常的內(nèi)分泌狀況,從而降低因為垂體功能減希恩綜合征的治療以靶腺替代治療為主,激素替代治療的順序是先補充腎上腺皮質(zhì)激素,再補充甲狀腺激素,待腎上腺皮質(zhì)功能及甲狀腺功能正常后可補充性激素。具體用藥方法及劑量如下:首先補充糖皮質(zhì)激素,根據(jù)患者病情給予氫化可的松20~30g,8∶00服全日量∶00服剩余1/3量。補充糖皮質(zhì)激素后補充甲狀腺激素,可給予口服甲狀腺素片50~75mg/d,對于年齡較大者減半,3個月后定期復(fù)查“垂體危象的搶救當(dāng)患者合并以下情況中的一項或多項,如水中毒、低血糖、低血壓、高熱(體溫高于40℃)、低體溫(體溫低于30)、昏迷(排除心腦血管疾病)時,即為垂體危象。可快速靜脈注射50%葡萄糖溶液40~60mL后,繼以靜脈滴注5%葡萄糖溶液,每分鐘20~40滴,不可驟停,以防繼發(fā)性低血糖;補液中需加氫化可的松。既往大多數(shù)文獻報道糾正嚴重垂體危象第一天氫化可的松劑量為200~300mg,我國報道的糾正希恩綜合征所致垂體危象時氫化可的松劑量一般為100~300mg/d,文獻中提到糾正垂體危象最小劑量為50mg/d,或用地塞米松2~5mg靜脈或肌內(nèi)注射,每天2~3(六)(七)(一)垂體腺瘤(puydno,)是一組垂體前葉和后葉及顱咽管上皮殘余細胞發(fā)生的腫瘤,是最常見的鞍區(qū)占位性病變。最新調(diào)查表明垂體腺瘤占顱內(nèi)腫瘤的8%~15。垂體腺瘤常具有內(nèi)分泌腺功能,因而影響機體的新陳代謝,造成多種內(nèi)分泌功能障礙。根據(jù)垂體腺瘤的大小,將其分為微腺瘤(小于10)、大腺瘤(10~30)及巨大腺瘤(大于30)。根據(jù)分泌激素的不同,可以分為激素分泌性垂體腺瘤和無功能垂體腺瘤,前者又包括泌乳素腺瘤、生長激素腺瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤、促甲狀腺素腺瘤四種類型,無功能垂體腺瘤以血清激素水平正常或低下,缺乏明顯的激素相關(guān)臨床癥候群為特征,70%以上的無功能垂體腺瘤是不需要治療的,若沒有相應(yīng)的垂體功能低下的情況,臨床上可以長期隨診。若在隨診的過程中出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀,腫瘤生長速度加快,壓迫了周圍的組織(如視野缺損等),療。在激素分泌性垂體腺瘤中以垂體泌乳素腺瘤最為多見,占垂體腺瘤的40%~60,且多見于育齡期女性,主要表現(xiàn)為月經(jīng)量少、閉經(jīng)、不瘤復(fù)發(fā)、提高患者生存質(zhì)量。中醫(yī)婦科學(xué)并無垂體泌乳素腺瘤的病名記載,其證候表現(xiàn)屬于“月經(jīng)后期月經(jīng)過少閉經(jīng)不孕乳泣經(jīng)行乳房脹痛經(jīng)行頭痛等范疇。中醫(yī)病機常以腎虛肝郁、脾虛肝郁、血虛肝旺或陰虛肝陽上亢為特點,并可因肝氣上逆而發(fā)病,病變影響腎氣-天癸-沖任胞宮軸,最終引起女性月經(jīng)異常、溢乳或不孕。垂體泌乳素腺瘤的發(fā)病率居激素分泌性垂體腺瘤的首位,其中生長激素腺瘤和促腎上泌乳素腺瘤的中西醫(yī)病因病機以及診治方法進行詳細論述。(二)西醫(yī)病因病機垂體泌乳素腺瘤是一種以分泌泌乳素(prolactin,PRL)基因的異常表達:包括原癌基因、泌乳素腺瘤易感基因、抑癌基因的突變與表達等。垂體泌乳素腺瘤相關(guān)原癌基因主要有垂體腫瘤轉(zhuǎn)化基因(puyuornonggn,G)等,在泌乳素腺瘤中高表達,而在正常的垂體組織不表達或低表達。這表明表達異常和垂體泌乳素腺瘤的發(fā)生和侵襲性關(guān)系密切。1型多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤(upendonenopa1,)基因是一種常染色體主導(dǎo)的不完全外顯基因。種系基因雜合性丟失顯示出較高的垂體前葉腫瘤外顯率,且多數(shù)為垂體泌乳素腺瘤,這已在老鼠動物模型中得到驗證。根據(jù)nudon二次打擊學(xué)說,當(dāng)腫瘤抑制基因的兩個等位基因同時發(fā)生突變而造成純合性丟失時,其功能喪失。有報道稱人垂體腺瘤來源的細胞系轉(zhuǎn)染45基因后,可以顯著抑制腫瘤細胞生長,以此推斷45基因的丟失可能是垂體泌乳素腺瘤發(fā)生的原因之一。生長因子:成纖維細胞生長因子(fibroblastgrowthfactor,F(xiàn)GF)中,F(xiàn)GF-2及FGF-4均在PRL陽性的垂體腺瘤中被發(fā)現(xiàn)。血管內(nèi)皮生長因子在侵襲性泌乳素腺瘤中高水平表達,可能與腫瘤新生血管有關(guān)。骨形態(tài)發(fā)生蛋白4(bonemorphogeneticprotein4,BMP-4)是轉(zhuǎn)化生長微?。╫,):作為一種新的遺傳物質(zhì),是近年分子生物學(xué)研究的熱點之一,對于其與腫瘤發(fā)病機制的研究越來越深入。oon等首次證實15和161在垂體腺瘤中表達下調(diào)。隨著研究的深入,更多的被發(fā)現(xiàn)在垂體泌乳素腺瘤和正常垂體組織中有表達差異。其中在泌乳素腺瘤中表達上調(diào)的有23、23b、150、152、191、19和212等,表達下調(diào)的有15、161、24、26、26b和等。若的靶基因為致癌基因,則其促進腫瘤細胞生成;若的靶基因為抑癌基因,則其介導(dǎo)細胞凋亡和抑制腫瘤生成。中醫(yī)病因病機中醫(yī)學(xué)中對于本病并無明確的記載,但根據(jù)臨床觀察總結(jié),其病位在腦,屬有形之邪,其癥狀表現(xiàn)屬于“頭痛”“眩暈”“厥,裹挾肝氣循經(jīng)上逆,使腦絡(luò)受阻,氣血不暢,病邪停滯于腦中(巔頂),(三)臨床表現(xiàn)垂體泌乳素腺瘤患者典型的臨床表現(xiàn)為由于高泌乳素血癥引起的閉經(jīng)-溢乳-不孕三聯(lián)征(Forbis-Albright綜合征),還可表現(xiàn)腫瘤的占位效應(yīng):由于沒有月經(jīng)紊亂作為早期癥狀,絕經(jīng)后女性患者往往缺乏早期表現(xiàn),直到出現(xiàn)占位效應(yīng)才被發(fā)現(xiàn)。占位效應(yīng)的的視野缺損依賴于鞍上擴張的程度。局部占位影響也可以導(dǎo)致直接壓迫垂體或下丘腦垂體柄功能失調(diào)引起的垂體功能低下。閉經(jīng)-溢乳綜合征和(或)血清PRL值高于正常,尤其是大于200ng/mL(四)空蝶鞍綜合征由于多種原因引起蛛網(wǎng)膜下腔及腦脊液疝入鞍內(nèi),導(dǎo)致蝶鞍擴大,正常垂體受到擠壓,影響垂體門脈系統(tǒng)的血液循環(huán),原發(fā)性和(或)甲狀腺功能減退癥甲狀腺功能減退可促使下丘腦促甲狀腺素釋放激素(TRH)分泌增加,TRH可直接作用于垂體泌乳慢性腎功能衰竭慢性腎功能衰竭患者20%~30%合并高泌乳素血癥,這可能與PRL在腎臟降解異常相關(guān);同時,高氮質(zhì)血癥也可能改變嚴重肝病肝臟功能受損可影響DA代謝,從而引起血清PRL水平升高。肝性腦病時假神經(jīng)遞質(zhì)形成增多,使下丘腦分泌泌乳素釋放抑制異位PRL分泌某些腫瘤如未分化支氣管肺癌、腎癌、卵巢畸胎瘤等,由于腫瘤細胞發(fā)生突變,可引起PRL基因轉(zhuǎn)錄啟動,從而導(dǎo)致PRL神經(jīng)源性高泌乳素血癥胸壁創(chuàng)傷、帶狀皰疹、神經(jīng)炎、乳腺手術(shù)或慢性刺激等,可通過植物神經(jīng)反射干擾中樞神經(jīng)通路而促進PRL的藥物性高泌乳素血癥許多干擾A合成、代謝、運輸或阻礙與其受體相結(jié)合的藥物均可導(dǎo)致高泌乳素血癥,這些藥物主要通過拮抗P或興奮泌乳素釋放因子()來發(fā)揮其作用,包括抗精神病藥,如吩噻嗪類(靜)、硫雜蒽類(替沃噻噸)、丁酰苯類(氟哌啶醇)、二苯氧氮平類(洛沙平)等;抗抑郁藥,如氟西汀、帕羅西汀、度硫平、氟伏沙明、西酞普蘭、舍曲林、單胺氧化酶抑制劑及部分三環(huán)類抗抑郁藥等;抗高血壓藥,如利血平和甲基多巴,維拉帕米等;抗胃酸藥,如西咪替丁、雷尼替丁等;此外,還包括雌激素及避孕藥、阿片類藥物等。特發(fā)性高泌乳素血癥血清中PRL水平升高,但未發(fā)現(xiàn)明確的垂體或中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病,也無任何升高PRL水平的其他病因可循,多為(五)陳皮10g,柴胡12g,川芎6g,香附、枳殼各10g,芍藥15g,甘草10g,夏枯草10g,郁金12g,麥芽15g牡丹皮10g、梔子10g、柴胡6g、茯苓10g、炒白術(shù)10g、當(dāng)歸10g、白芍10g、薄荷(后下)6g、甘草6g、生姜3g、龍骨10g、牡蠣10腎精虧損證閉經(jīng)或月經(jīng)延后或月經(jīng)量少色暗,不孕,無帶下或量少,性欲降低,腰膝酸軟,記憶力減退,頭暈耳鳴,足跟痛,脈沉細菟絲子15g、淫羊藿10g、續(xù)斷10g、鎖陽10g、狗脊10g、酸棗仁15g、甘草6g、陳皮10g、鹿角膠10g、熟地10g、龜甲膠10g、金櫻子10g、黃芪15g、山藥15g、覆盆子10g。氣血兩虛兼瘀滯證閉經(jīng)或月經(jīng)延后或經(jīng)血量多、色淡紅、有血塊,面色少華,眩暈神疲,心悸氣短,大便溏薄,經(jīng)前浮腫、頭痛、失當(dāng)歸10g、川芎6g、白芍10g、熟地15g、人參10g、白術(shù)15g、茯苓15g、炙甘草6g、黃芪15g、肉桂3g、生姜6g、大棗6枚。在月經(jīng)期脾虛痰濕證閉經(jīng)、月經(jīng)稀發(fā)或月經(jīng)量過少,婚久不孕,形體肥胖,大便溏泄或黏滯不爽,帶下量少或多,小便不利,飽食胃脹,胸悶黨參15g、茯苓15g、白術(shù)15g、姜半夏9g、砂仁5g(后下)、木香6g、橘紅10g、炙甘草6g、烏梅6g、生姜6g(六)藥物治療藥物治療是垂體泌乳素腺瘤最有效的治療方案,多巴胺受體激動劑是藥物治療中最主要的藥物,通過此類藥物的治療能夠使多巴胺受體存在5種亞型,由于各種受體亞型與激動劑結(jié)合后信號轉(zhuǎn)導(dǎo)及產(chǎn)生的生物學(xué)效應(yīng)不同,可分為1類、2類兩類受體。包括1、5兩種亞型,此類受體與蛋白偶聯(lián),激活腺苷酸環(huán)化酶,使細胞內(nèi)濃度升高。類受體包括2、3和4亞型,與蛋白偶聯(lián),從而抑制腺苷酸環(huán)化酶,降低細胞內(nèi)濃度。多巴胺受體激動劑主要通過垂體正常細胞和腫瘤細胞表面的2受體亞型介導(dǎo),抑制L的分泌,并緩解內(nèi)分泌癥狀。多巴胺受體激動劑可分為麥角衍生物和非麥角類衍生物兩大類。麥角衍生物包括溴隱亭、培高利特、卡麥角林;非麥角類衍生物主要是喹高利特。培高利特由于對心臟瓣膜造成嚴重損害已不再使用。,并與之結(jié)合產(chǎn)生類多巴胺效應(yīng),抑制合成與釋放,并促進其降解,從而降低血清水平,恢復(fù)月經(jīng)和生育能力。溴隱亭總的服藥原則是從小劑量開始,逐漸增加劑量,至臨床癥狀消失、下降到正常水平并穩(wěn)定后,維持最小劑量服用,同時定期復(fù)查水平。溴隱亭的具體服用方法:首次劑量2.5g(或0.625g),同餐或睡前服用,根據(jù)患者反應(yīng),3天或一周后增加至5gd,服用2~3天,如無不適可繼續(xù)加量,每周增加1.25~2.5g,直至總量達到最高有效劑量。最高有效劑量為該患者溢乳消失,排卵功能恢復(fù)或血,然后每周遞減溴隱亭2.5g,減至該患者定期復(fù)查血水平始終正常,雙相,每月月經(jīng)正常來潮時所用的劑量(為該患者的最小維持量)。最高有效劑量一般為7.5~10g,也有報道為30gd者;最小維持量一般為1.25~2.5g,也有報道為7.5gd者。因此最高有效劑量和最小維持量由于個體差異的存在,差距較大,所以提倡個體化給藥。此外,還應(yīng)該注意到有些患者溴隱亭治療后即使水平高于正常值的上限,性腺功能也能恢復(fù)正常。對這些患者,應(yīng)該觀察有關(guān)治療劑量的生物學(xué)反應(yīng)而不是絕對的值。巨大腺瘤者需定期檢查視野,1~3個月檢查一次,并每半年進行一次I檢查,以了解瘤體的縮小情況,最后用1.25~2.5g全、合理用藥。盡管溴隱亭治療效果較為滿意,但存在很多副作用,包括胃腸道癥狀(惡心、嘔吐、便秘、反流、消化不良)、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(頭痛、頭暈、運動障礙、思維混亂)、心血管癥狀(體位性低血壓、暈厥)及其他副作用(包括肌肉抽搐、精神錯亂、口干舌燥)。這些副作用均十分常見,且藥物劑量增加或藥物依從性降低時副作用更為明顯。對不能耐受口服治療以及對藥物副作用特別敏感的患者可陰道給藥。陰道放置溴隱亭片可取得和口服相似的療效。單次陰道給藥藥效可持續(xù)24h用溴隱亭制劑,克服了因口服造成的胃腸道功能紊亂,12~14h內(nèi)血清水平降至基礎(chǔ)值的10%~20,并能維持2~6意適應(yīng)證:無神經(jīng)壓迫癥狀,無明顯藥物不良反應(yīng),經(jīng)濟條件允許,大腺瘤術(shù)后出現(xiàn)升高和復(fù)發(fā)的患者。卡麥角林:該藥是麥角生物堿衍生物,具有長效多巴胺受體激動劑作用,它相較溴隱亭對2受體有更強的親和力,它的半衰期約65h,每周只需要口服1~2次,通常是從每周0.25~0.5g開始,每周增加劑量,直到水平達到正常,治療劑量通常為1毫克周,劑量范圍為25~10.5毫克周。不良反應(yīng)主要有惡心、體位性低血壓等,服藥2~3周后??勺詣酉В瑹o須停藥??溄橇质侵委熐忠u性垂體泌乳素大腺瘤的主要藥物,對于溴隱亭抵抗或耐受的患者,仍能有效降低水平和縮小腫瘤體積,且與溴隱亭相比,副作用更小,依從性更高,對改善女性閉經(jīng)、恢復(fù)女性排卵的效果較好,但是卡麥角林比溴隱亭昂貴,因此從經(jīng)濟方面考慮使用溴隱亭更合理。15%~20的患者,尤其是垂體大腺瘤患者,控制高泌乳素血癥需要的劑量比傳統(tǒng)劑量(2毫克周)更高。盡管研究發(fā)現(xiàn)帕金森病患者接受高劑量卡麥角林治療(3~5大于6個月,心血管事件發(fā)生率可能增加3~6倍,然而心血管事件這一副作用并沒有在傳統(tǒng)治療劑量治療垂體泌乳素腺瘤的患者中出現(xiàn)。由于引發(fā)血管風(fēng)險的最大劑量仍不清楚,因此,服藥劑量超過每周2g20年,成為大多數(shù)高泌乳素血癥患者的選擇。有研究指出:卡麥角林能使90%微腺瘤、82.1大腺瘤患者水平正?;澳[瘤體積縮小,長期卡麥角林治療組療效比溴隱亭組更好。喹高利特:又稱諾果寧,是一種消旋新型非麥角類長效多巴胺受體激動劑,半衰期22h,故每日服藥1次即可。此藥可用于溴隱亭抵抗或不能耐受者,作用強于溴隱亭而且不良反應(yīng)少。最初3天劑量為0.025mg/d,3天后每天0.05mg,7天后0.075mg/d,維持至少1個月,評價臨床效果和PRL水平,然后根據(jù)情況調(diào)整,最大劑量可達0.3~0.6mg/d。喹高利特與溴隱亭、卡麥角林相比,臨床療效無顯著差別,比溴隱亭耐藥物抵抗、撤藥時機及妊娠處理:盡管多巴胺受體激動劑對大部分垂體泌乳素腺瘤患者效果良好,但對部分患者卻無效?;颊邔σ环N多巴胺受體激動劑耐藥或者不能耐受,應(yīng)該換服另一種多巴胺受體激動劑。大約10%的患者對卡麥角林抵抗,約25的患者對溴隱亭抵抗;有20%的大腺瘤患者對卡麥角林抵抗,30對溴隱亭抵抗?,F(xiàn)多認為判斷溴隱亭是否耐藥的用藥時間是3巴胺受體密度下降;②神經(jīng)生長因子受體數(shù)量下降;③細胞增殖的調(diào)節(jié)異常;④細胞內(nèi)信號轉(zhuǎn)導(dǎo)通路的改變。用藥后出現(xiàn)獲得性抵抗很少見。有研究報道患者開始服用溴隱亭或卡麥角林后有效,但在藥物持續(xù)治療的情況下,一段時間后出現(xiàn)水平升高和腫瘤生長的現(xiàn)象。有些患者出現(xiàn)二次抵抗是由于未能規(guī)律服藥。藥物抵抗不要與藥物不耐受混淆,藥物不耐受是指藥物的副作用導(dǎo)致不依從而無法使水平正常或腫瘤直徑減小。獲得性抵抗機制目前仍不清楚??赡軝C制:①腫瘤細胞多巴胺受體2型數(shù)量減少;②腫瘤惡變而出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。。微腺瘤患者妊娠后可以立即停藥,因為妊娠后停藥微腺瘤增大的危險性小于2%。大腺瘤以及巨大腺瘤者至少應(yīng)于孕12~15周胎盤功能代替黃體功能后停藥或整個妊娠期用藥,因為停藥后腫瘤增大的危險性可達15%~30。妊娠后由于生理需求腦垂體常常增大50%~100,也使微腺瘤增大,的生理性分泌,使其血液濃度可達50~200ng,故不能用值來觀察垂體腺瘤的情況,也不適宜做或I檢查,妊娠期應(yīng)根據(jù)臨床癥狀來調(diào)整藥物劑量。應(yīng)每月檢查視野,一旦瘤體增大,出現(xiàn)視力、視野損害及頭痛等相關(guān)癥狀,應(yīng)提高警惕并重新服藥,直至順利度過妊娠期和分娩,決不能擅自停藥,以防垂體卒中的發(fā)生。多巴胺受體激動劑不僅在妊娠早期是安全的,而且美國食品和藥物管理局將多巴胺受體激動劑作為孕婦類用藥(沒有證據(jù)證明該藥對孕婦存在危害)。溴隱亭和卡麥角林均證實為妊娠期間安全有效的選擇。妊娠期間使用這兩種多巴胺受體激動劑與正常人比較并不增加流產(chǎn)、異位妊娠及胎兒畸形的風(fēng)險。血水平監(jiān)測應(yīng)在產(chǎn)后3個月進行,I檢查應(yīng)在泌乳結(jié)束后2周進行。②神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶垂體腺瘤切除手術(shù):近20年國內(nèi)外開展并迅速得到推廣的一項微創(chuàng)垂體腺瘤切除技術(shù),較以往顯微鏡手術(shù)存在明顯的優(yōu)點:.減少了對鼻腔底部及鼻中隔中上部的黏膜的損傷,術(shù)后很少發(fā)生鼻中隔穿孔;b.不造成骨性鼻中隔骨折,不影響術(shù)后鼻外形;好的照明并可以放大圖像,對蝶竇內(nèi)及鞍內(nèi)、鞍上等解剖結(jié)構(gòu)可以更好地顯示,減少了術(shù)后可能發(fā)生的并發(fā)癥;d.患者術(shù)后反應(yīng)輕,恢復(fù)快。但神經(jīng)內(nèi)鏡也有其缺點,神經(jīng)內(nèi)鏡是將三維立體結(jié)構(gòu)通過屏幕以平面圖像顯示,缺乏立體層次感,對術(shù)者熟練度有較高的要求,在鼻腔內(nèi)需要尋找參照物作為標(biāo)尺;并且操作空間相對顯微鏡手術(shù)來說更加狹小,手術(shù)操作需要特殊訓(xùn)練。近年來,隨著神經(jīng)導(dǎo)航、術(shù)中I及術(shù)中超聲等輔助設(shè)備的發(fā)展,經(jīng)蝶手術(shù)全切率更高,損傷更小,并發(fā)癥減少。經(jīng)鼻蝶入路切除垂體腺瘤,能使70%~93的微腺瘤患者血水平正常,能使40%大腺瘤患者血水平正常。對于垂體大腺瘤,血L水平和腫瘤大小是手術(shù)是否成功的指標(biāo),成功率主要取決于腫瘤大小和腫瘤侵犯程度。術(shù)后第一天,血水平越低,通常預(yù)示著臨床預(yù)后更好。大腺瘤治療的目的是減瘤而非治愈。隨著手術(shù)技術(shù)的成熟,并發(fā)癥也降低。放射治療正常垂體細胞對射線不敏感,而垂體腺瘤大多對射線較為敏感,使得垂體腺瘤成為放射治療的理想對象。放射治療用于無法、立體定向技術(shù)和外科技術(shù)于一體的治療性設(shè)備,它將鈷60發(fā)出的射線聚焦,集中于病灶,一次性、致死性地摧毀靶點內(nèi)的組織。為了達到最佳治療效果,需把握好適應(yīng)證:術(shù)后腫瘤殘留或復(fù)發(fā);微腺瘤;無明顯視力視野障礙的大腺瘤,并且腫瘤與視神經(jīng)及視交叉之間距離3;高齡及不能耐受手術(shù)者。近期并發(fā)癥為放射性腦水腫所致的頭痛、嘔吐及感覺異常等,一般經(jīng)對癥治療可緩解。遠期并發(fā)癥包括垂體功能低下、視力視野障礙、海綿竇血管神經(jīng)損傷等。有研究表明刀作用于泌乳素腺瘤時會令其生物學(xué)行為改變,使垂體細胞增生活躍度下降,p53蛋白表達增強,6抗原表達水平下降,最終可能導(dǎo)致垂體泌乳素腺瘤侵襲性行為。放射治療的劑量一直備受關(guān)注,目前認為:垂體功能減退發(fā)生率在周邊劑量<15y時放射治療后較小,而當(dāng)劑量>15y切相關(guān)。當(dāng)腫瘤與視神經(jīng)粘連緊密時,放射治療常受到限制。雖然放射治療在垂體腺瘤治療中應(yīng)用較早,療效較為肯定,但有很多問題有待解決:如年齡、腫瘤大小、腫瘤對放射劑量的影響;復(fù)發(fā)腫瘤的放射劑量選擇;拮抗藥物對腫瘤的放射保護等,仍需進一步研究。替莫唑胺或其他烷化劑用于收效甚微的侵襲性垂體腺瘤或垂體癌。替莫唑胺是一種烷化劑,主要用來治療高級別膠質(zhì)瘤,同樣可以用來治療垂體癌以及侵襲性、藥物抵抗的垂體大腺瘤。對替莫唑胺敏感的大多數(shù)腫瘤低表達甚至不表達6甲基鳥嘌呤-甲基轉(zhuǎn)移酶(6hygunnAhyn,),因此表達水平可作為替莫唑胺治療難治性垂體腺瘤的重要參考指標(biāo)。然而,考慮到替莫唑胺是(七)放射治療時間:一般在術(shù)后1(一)空蝶鞍(emptysella)是由于鞍膈缺損或垂體體積發(fā)生改變時,蛛網(wǎng)膜下腔中的腦脊液延伸至鞍內(nèi),使鞍區(qū)增大,垂體受壓縮小變窄而形。部分性空蝶鞍指蝶鞍內(nèi)腦脊液填充量小于50%或垂體厚度為3~7mm(垂體正常厚度約為7mm);當(dāng)腦脊液填充量大于50%,同時垂體厚度小于2mm時為完全性空蝶鞍。根據(jù)不同的發(fā)病機制,空蝶鞍分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類,繼發(fā)性空蝶鞍通常是由垂體本身的病變導(dǎo)致,不明原因的則為原發(fā)性空蝶鞍。空蝶鞍在人群中發(fā)病率為8%~35,任何年齡段均可出現(xiàn),國外報道本病男女發(fā)病率之比為1∶(4~7),但國內(nèi)男女發(fā)病率之比為1∶2。隨著影像學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展及人們生活質(zhì)量的不斷提升,空蝶鞍的檢出率逐年增高。在空蝶鞍基礎(chǔ)上,出現(xiàn)頭痛、內(nèi)分泌功能紊亂、視力及視野障礙等臨床癥狀則稱為空蝶鞍綜合征(pyayndo,)。文獻報道20~50%患者伴有內(nèi)分泌異常,出現(xiàn)部分性或全垂體功能減退(二)西醫(yī)病因病機蝶鞍,即顱內(nèi)蝶骨上表面在顱中窩形成馬鞍狀的骨性結(jié)構(gòu),由鞍結(jié)節(jié)、垂體窩及鞍背三部分構(gòu)成,位于前后床突之間。②腦脊液循環(huán)動力受損及顱內(nèi)壓增高:顱內(nèi)壓的長期或者間歇性增高均能導(dǎo)致空蝶鞍的形成。推測可能與顱內(nèi)靜脈壓增高有關(guān),80%的空可引起高碳酸血癥,從而形成慢性顱內(nèi)高壓,使蛛網(wǎng)膜下腔進入鞍區(qū),壓迫垂體形成空蝶鞍。不過肥胖是空蝶鞍的危險因素尚存在爭議。繼發(fā)性空蝶鞍綜合征:常繼發(fā)于鞍區(qū)局部各種病理性疾病,垂體病變、垂體梗死、垂體腫瘤或顱咽管瘤發(fā)生囊性變,囊腔破裂后可與蛛網(wǎng)膜下腔交通。鞍內(nèi)或鞍旁腫瘤,經(jīng)手術(shù)或放射治療后引起鞍膈缺損和(或)病的潛在病因。中醫(yī)病因病機中醫(yī)雖對本病無相關(guān)論述,但萬變不離其宗,綜合本病辨證特點,以肝、脾、腎三臟虧虛為主,也可有肝陽、痰濁、瘀若以視力及視野障礙為主,可歸屬于中醫(yī)“青盲視瞻昏渺”范疇,多因素體不足,氣血虧虛,目失所養(yǎng);久病之后或年老體弱損傷肝腎,化火,灼傷目系。所以,病位在目系,但也與肝、脾、腎關(guān)系密切。(三)臨床表現(xiàn)多數(shù)ESS患者常無典型臨床表現(xiàn),絕大多數(shù)患者因不相關(guān)的顱內(nèi)病變行頭顱CT或MRI檢查偶然發(fā)現(xiàn)ESS。本病多見于肥胖、高視覺改變:可為首發(fā)癥狀,通??杀憩F(xiàn)為視力下降、視野缺損、雙顳側(cè)偏盲、象限盲、視物模糊、黑蒙,眼底檢查可發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)萎狀,但也引起視覺系統(tǒng)的改變,可能是垂體柄的牽引導(dǎo)致視神經(jīng)區(qū)域顯微結(jié)構(gòu)的改變。內(nèi)分泌異常:由不同程度的垂體功能減退導(dǎo)致垂體激素分泌減少引起的內(nèi)分泌紊亂。垂體受壓程度不同可產(chǎn)生不同類型的垂體功能受損。血清中各種垂體分泌激素減少,包括泌乳素、生長激素、胰島素生長因子、促卵泡激素、黃體生成素、雌二醇、皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素、促甲狀腺激素、游離和4降低,但患者多有良好的耐受性,這也是的臨床特點之一。此外,還可出現(xiàn)中樞性尿崩癥、繼發(fā)性腎上腺功能減退癥、低血糖等內(nèi)分泌紊亂癥狀,嚴重時甚至出現(xiàn)垂體危象。女性患者還可表現(xiàn)為肥胖、月經(jīng)不規(guī)律、閉經(jīng)、多毛癥等。有文獻報道,10%~37.5的患者血清泌乳素水平增高,甚至部分患者出現(xiàn)高泌乳素血癥,表現(xiàn)為乳漏,原因是泌乳素的分泌受下丘腦泌乳素釋放因子及泌乳素釋放抑制因子的雙重控制腦脊液鼻漏:可表現(xiàn)為間斷性流清鼻涕,于頭低位時加重,早期臨床上極易誤診為變應(yīng)性鼻炎。因為相關(guān)性,約有80%的患者存在蛛網(wǎng)膜絨毛,導(dǎo)致腦脊液吸收阻塞。這種吸收障礙導(dǎo)致腦脊液壓力增高,在篩板、顱底與氣化良好的鼻竇骨壁相接較薄弱處形成腦脊液鼻漏。由于反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致顱內(nèi)感染,故腦脊液鼻漏需要外科的干預(yù)治療。輔助檢查由于缺乏特異性的癥狀及體征,其可借助于影像學(xué)檢查以明確診斷。診斷ESS的關(guān)鍵是確定空蝶鞍的存在,即鞍上池蛛網(wǎng)膜,因密度分辨較低,不能顯示鞍內(nèi)的組織結(jié)構(gòu),故其診斷價值有限。清,同樣具有較低的特異性和較高的敏感性。完全性空蝶鞍垂體蒂下移至鞍底,蝶鞍擴大,鞍底下陷。因受顱底偽影影響較多,顯示欠清晰,但組織密度分辨能力較線有明顯優(yōu)勢。由于具有無創(chuàng)性且可分別從矢狀位、冠狀位及橫斷位不同的方位觀察垂體情況,同時對于的診斷具有較高的特異性和敏感性,明顯優(yōu)于頭顱線側(cè)位片及兩種檢查方法,目前已成為診斷的最佳影像學(xué)檢查手段,具有廣闊的應(yīng)用前景。I檢查以冠狀位和矢狀位成像為首選,1可極好地顯示垂體形態(tài)和鞍區(qū)解剖以及視神經(jīng)和垂體柄的位置;2可以觀察垂體及鞍內(nèi)信號變化。其主要表現(xiàn):①蝶鞍擴大,鞍底變?。虎诎皟?nèi)為腦脊液充填,表現(xiàn)為長長2扁緊貼鞍底,上緣凹陷,矢狀位呈弧線狀,冠狀位垂體柄延長,上連視交叉下接貼于鞍底的薄紙樣垂體,狀如“錨樣;④垂體柄居中,可延長后移。(四)單純垂體泌乳素腺瘤(高泌乳素血癥最常見的原因)的臨床表現(xiàn)及內(nèi)分泌檢查可與單純空蝶鞍相似,應(yīng)注意兩者間的鑒別,I檢查有重要價值;同時其也可能存在另一種情況,即空蝶鞍合并未能被I檢查所發(fā)現(xiàn)的垂體泌乳素微腺瘤(部分垂體泌乳素微腺瘤直徑僅為0.1~0.2,只有在顯微鏡下才能被發(fā)現(xiàn),或者垂體受壓變扁的同時,微腺瘤也可能被壓迫變小,被正常垂體所掩蓋)所致,對于此種情況的鑒別診斷有待進一步探討。(五)潞黨參30g、山藥20g、熟地20g、炒杜仲15g、枸杞子20g、當(dāng)歸20g、山茱萸15g、黃芪20g、五味子10g、炙甘草10g、補骨脂12g,脈沉細而緩,偏于腎陽不足者,可加附片30g(另包,開水先煎2h)、肉桂9g(沖,后下)、菟絲子15g肝陽上亢型頭部脹痛或跳痛,以顳額部疼痛多見,或眩暈,情緒不暢或正值月經(jīng)期頭痛加重,伴月經(jīng)不調(diào),胸脅脹痛,心煩易怒,夜天麻12g、鉤藤12g、石決明10g、梔子9g、黃芩9g、川牛膝10g、杜仲10g、益母草10g、桑寄生10g、夜交藤10g、茯神10g、龍骨10、牡蠣10g溪心法·頭痛》中說:頭痛須用川芎,如不愈,各加引經(jīng)藥?!鼻宕舭貉a充:頭痛引經(jīng)藥:太陽,羌活;陽明,白芷;少陽,柴胡;太陰,蒼術(shù);少陰,細辛;厥陰,吳茱萸?!迸R床辨證治療中隨證加入各經(jīng)引經(jīng)藥,能使諸藥快速到達病所,有效提高療效,縮短療程,從而達到事半功倍的效果。半夏10g、白術(shù)12g、天麻12g、川芎8g、茯苓8g、陳皮6g、甘草6g、生姜3片、大棗5②加減:若眩暈感較強,加入僵蠶7g、膽南星8g;頭痛劇烈者,加蔓荊子10g;嘔吐頻發(fā)者,可加代赭石10g;氣虛音弱者,可加黨參12g、生黃芪12g;痰盛苔白者,可加澤瀉10g、桂枝12g。熟地12g、當(dāng)歸12g、川芎9g、炒白芍12g、炒白術(shù)12g、茯苓12g、黨參15g、山藥30g、炙甘草6g、雞血藤15g赤芍15g、桃仁15g、川芎10g、生姜10g、大棗10g、紅花5g、炙甘草5g、蔥15cm、糯米甜酒2②加減:頭痛涉及頭后部、頸部,加桂枝、羌活各10g;頭痛以前額、眉棱骨為主,加葛根10g;頭痛以巔頂為主,或涉及目系的,減川芎,加藁本、吳茱萸各10g;頭痛以兩側(cè)顳部、耳周為主,加柴胡、黃芩各10g;頭痛劇烈,難以忍受者,可適當(dāng)加地龍、全蝎等蟲類藥材。(六)內(nèi)科保守治療及對癥處理有明顯顱內(nèi)高壓表現(xiàn)可給予甘露醇脫水治療,垂體功能減退時可進行相應(yīng)激素替代治療。甲狀腺功能減退時外科治療出現(xiàn)以下情況者可考慮行手術(shù)治療:①頑固性頭痛;②進行性視力下降;③視野缺損;④垂體功能低下;⑤高泌乳素血癥引(七)由于空蝶鞍有進展風(fēng)險,I上診斷為空蝶鞍而無臨床表現(xiàn)的患者,可2~3年隨訪一次,進行激素檢查、眼科和腦檢查;如無明顯進的發(fā)生。手術(shù)治療患者在手術(shù)后的1年內(nèi),每半年1次重新評估激素,行眼科、神經(jīng)影像學(xué)檢查,以評估手術(shù)長期效果和不良反應(yīng)。(八)針灸針刺留針30min毫針刺取神門、顳、胰膽、皮質(zhì)下。使用碘伏在相應(yīng)的耳穴處消毒后,用0.15mm×25mm毫針針刺皮下與軟骨之間,行捻轉(zhuǎn)瀉法1min,留針30min,其間每隔10min行針1次。每日1次,直至疼痛緩解。耳豆貼壓取神門、皮質(zhì)下、內(nèi)分泌、交感、顳、枕、胰膽。用王不留行籽貼壓相應(yīng)耳穴,每穴按壓30s,每日按壓4次。兩耳交替,刺絡(luò)首先選取百會、雙側(cè)耳尖穴,在腧穴處揉捏使之充血,局部常規(guī)消毒,然后以拇、食和中指持三棱針(小號)迅速刺入并出針,再以輕柔的手法擠出4~6滴黃豆粒大小的血液,最后以消毒棉簽按壓針孔3~5min。刮痧采用水牛角刮痧板,選取頭部五條刮痧線(百會至后頭、頸肩部、風(fēng)池、風(fēng)府;百會至前發(fā)際;列缺至合谷;大椎至督脈、膀胱(九)(一)高促性腺激素閉經(jīng)屬于卵巢性閉經(jīng),閉經(jīng)伴有高n者,為卵巢功能喪失,以往稱為卵巢早衰”(pueovnu,),但隨著病因研究的深入和臨床病例的積累,人們逐漸意識到卵巢功能衰竭是一組臨床表現(xiàn)多樣、病因復(fù)雜且進行性發(fā)展的疾病,而卵巢早衰僅代表了卵巢功能衰竭的終末階段,無法體現(xiàn)疾病的進展。故

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