卵巢惡性生殖細胞腫瘤臨床診治中國專家共識解讀主講人：XXX2025.5目錄01定義與流行病學02診斷要點03分期與危險分層04治療策略05女性生育力保護定義與流行病學01疾病概述卵巢惡性生殖細胞腫瘤（MOGCT）是除上皮性腫瘤外第二常見的卵巢惡性腫瘤，起源于卵巢的生殖細胞。該病多發生于兒童、青少年和40歲以下年輕女性，中位診斷年齡為16~20歲。流行病學特征占所有卵巢惡性腫瘤的1%~5%，在亞洲人群中可高達15%。世界范圍內年發病率為3.7/1000000，且在所有≤39歲的卵巢惡性腫瘤中占比高達80%。定義主要病理類型包括無性細胞瘤、未成熟畸胎瘤、胚胎癌、卵黃囊瘤、非妊娠相關性絨癌和混合性生殖細胞腫瘤。不同病理類型在臨床表現、治療反應和預后上存在差異。特殊病理類型未成熟畸胎瘤中胚胎組織成分主要包括原始或胚胎性神經外胚層。卵黃囊瘤由內胚層樣分化的胚外組織或不成熟的胚體內胚層組織構成。胚胎癌由類似胚胎干細胞的腫瘤細胞組成，能向胚體和胚外結構分化。病理類型診斷要點02術前影像學檢查包括盆腔超聲、腹盆腔CT、胸片，如條件允許可考慮PET/CT檢查。血清學腫瘤標志物檢查包括AFP、β-hCG、NSE、LDH、CA125、CA199等。02臨床表現缺乏特異性，可表現為腹痛、腹脹，閉經和（或）第二性征不發育等。除部分無性細胞瘤外，大多數MOGCT為Ⅰ期局限于一側卵巢，但如腫瘤破裂，易發生盆腹腔內種植轉移。01缺乏特異性輔助檢查臨床表現具有原始生殖細胞或胚外成分是MOGCT的重要標志。除絨癌外幾乎所有MOGCT免疫組化中SALL4均為陽性或部分陽性。診斷標志建議進行免疫組化染色輔助診斷，包括SALL4、OCT3/4、D2-40、CD117、SOX2、CD30、PLAP、Glypican3、AFP、HCG等。不同病理類型MOGCT的免疫組化特點不同，有助于診斷和鑒別。免疫組化特點0201病理診斷分期與危險分層03目前MOGCT沒有獨立的分期標準，按照國際婦產科協會（FIGO）卵巢上皮性癌的分期標準進行分期。借用標準影響預后的主要因素包括年齡、病理類型、期別、手術切凈程度等。影響預后因素分期標準借鑒標準借鑒國際生殖細胞癌協作組對睪丸生殖細胞腫瘤預后分層（IGCCCG），在此基礎上美國的MemorialSloanKettering癌癥中心（MSKCC）提出了女性的危險分層（mIGCCCG）。危險因素歐洲非卵巢上皮性腫瘤指南提出>45歲是MOGCT的危險因素，惡性生殖細胞國際聯盟（MaGIC）認為起病年齡≥11歲是預后不佳的危險因素。0102危險分層治療策略04臨床早期的MOGCT手術治療建議進行開腹保留生育功能的手術治療，腹腔鏡手術的安全性尚無明確證據。手術范圍包括腫瘤側附件的完整切除、腹水細胞學、腹膜多點活檢等。手術治療對于Ⅰ期的無性細胞瘤和Ⅰ期1級的未成熟畸胎瘤，目前普遍認可的意見是觀察隨診。其他早期MOGCT患者，建議術后進行輔助化療，化療方案主要為含鉑方案的多藥聯合化療。術后輔助治療早期MOGCT的治療晚期MOGCT的治療對于能耐受手術并可切凈的患者，應盡快直接進行腫瘤細胞減滅術，術后盡快進行輔助化療。對于初治的晚期卵黃囊瘤或胚胎癌患者，腫瘤生長迅速腫瘤負荷大等情況，可考慮新輔助化療。復發性MOGCT的治療復發性MOGCT的治療以治愈為目標，包括手術、常規劑量化療和大劑量化療（HDCT）聯合骨髓干細胞移植。對于復發難治性MOGCT，可考慮HDCT加骨髓干細胞移植。晚期/難治性及復發性MOGCT的治療女性生育力保護05MOGCT任何期別的患者都可以進行保留生育功能的治療，治療前應向患者和家屬充分知情。對于青春期前的女孩，有條件的機構可以考慮卵巢組織凍存和再移植。對于青春期后的年輕女性，可在化療過程中進行GnRH-a抑制卵巢功能的治療。保留生育功能年齡差異處理保護原則隨診觀察對于兒童未成熟畸胎瘤患者，影像學如無腫瘤病灶殘留且腫瘤標志物陰性，可