大動(dòng)脈炎疾病活動(dòng)指數(shù)演講人：日期:目錄02活動(dòng)性評(píng)估體系01疾病概述03臨床表現(xiàn)關(guān)聯(lián)性04診斷標(biāo)準(zhǔn)整合05治療策略關(guān)聯(lián)06長(zhǎng)期管理框架01疾病概述定義與分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)01定義大動(dòng)脈炎疾病活動(dòng)指數(shù)是一種用于評(píng)估大動(dòng)脈炎疾病活躍程度的指標(biāo)，主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查結(jié)果綜合判斷。02分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)目前較為常用的是美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）制定的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，包括血管造影異常、臨床表現(xiàn)、組織學(xué)檢查等多個(gè)方面。流行病學(xué)特征并發(fā)癥大動(dòng)脈炎可累及全身多個(gè)系統(tǒng)，其中以血管炎為主要并發(fā)癥，還可導(dǎo)致心、肺、腎等多臟器損害。03本病為慢性進(jìn)展性炎癥，病程可持續(xù)數(shù)年甚至數(shù)十年，常呈波動(dòng)性進(jìn)展，緩解與加重交替出現(xiàn)。02病程特點(diǎn)發(fā)病率大動(dòng)脈炎好發(fā)于青年女性，尤其是亞洲和歐洲人種，發(fā)病率在不同地區(qū)存在差異。01主要病理機(jī)制自身免疫反應(yīng)細(xì)胞因子作用遺傳因素感染因素大動(dòng)脈炎被認(rèn)為是一種自身免疫性疾病，患者體內(nèi)存在多種自身抗體和免疫復(fù)合物，導(dǎo)致血管壁炎癥反應(yīng)和損傷。多種細(xì)胞因子如白細(xì)胞介素、腫瘤壞死因子等參與大動(dòng)脈炎的發(fā)病過(guò)程，導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷和血管壁炎癥反應(yīng)。大動(dòng)脈炎有一定的家族聚集性，可能與遺傳基因有關(guān)，但具體機(jī)制尚不完全清楚。部分患者在發(fā)病前有前驅(qū)感染癥狀，如發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等，可能與感染因素有關(guān)，但至今尚未找到確切的病原體。02活動(dòng)性評(píng)估體系常用評(píng)分工具（如ITAS2010）ITAS2010評(píng)分工具是一種常用的評(píng)估大動(dòng)脈炎疾病活動(dòng)性的工具，包括全身癥狀、血管癥狀以及影像學(xué)表現(xiàn)等多個(gè)方面。改良ITAS評(píng)分臨床表現(xiàn)評(píng)分系統(tǒng)在ITAS2010基礎(chǔ)上進(jìn)行了改良，增加了新的評(píng)估指標(biāo)，提高了評(píng)估的敏感性和準(zhǔn)確性。根據(jù)大動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)，如發(fā)熱、疼痛、結(jié)節(jié)紅斑等，進(jìn)行評(píng)分，以評(píng)估疾病活動(dòng)性。123實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)關(guān)聯(lián)性血沉、C反應(yīng)蛋白等急性時(shí)相反應(yīng)蛋白水平升高，常提示大動(dòng)脈炎處于活動(dòng)期。急性時(shí)相反應(yīng)蛋白自身抗體、免疫球蛋白、T細(xì)胞亞群等免疫學(xué)指標(biāo)的變化，可反映大動(dòng)脈炎的免疫反應(yīng)狀態(tài)及活動(dòng)性。免疫學(xué)指標(biāo)如血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子（VEGF）、內(nèi)皮素（ET）等，其水平升高提示血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，與疾病活動(dòng)性相關(guān)。血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷標(biāo)志物血管造影是評(píng)估大動(dòng)脈炎血管病變的重要方法，可觀察血管狹窄、閉塞、擴(kuò)張等病變情況，以及側(cè)支循環(huán)建立情況。影像學(xué)評(píng)估要點(diǎn)血管造影超聲檢查可發(fā)現(xiàn)大動(dòng)脈炎的血管壁增厚、管腔狹窄等病變，還可檢測(cè)血流速度和血流量等血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)，評(píng)估血管功能。超聲檢查磁共振血管成像可清晰顯示大動(dòng)脈炎的血管病變范圍、程度及側(cè)支循環(huán)情況，為臨床診斷和治療提供重要依據(jù)。磁共振血管成像03臨床表現(xiàn)關(guān)聯(lián)性發(fā)熱持續(xù)或間斷性發(fā)熱，熱度多大于38℃。01疲勞患者常常感到全身乏力，容易疲勞。02肌肉疼痛肌肉疼痛或肌無(wú)力，可累及四肢和軀干肌肉。03關(guān)節(jié)疼痛關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎，多為四肢大關(guān)節(jié)受累。04典型癥狀分級(jí)血管受累特征動(dòng)脈狹窄表現(xiàn)為脈搏減弱或無(wú)脈，血管雜音等。01動(dòng)脈瘤可見(jiàn)局部血管膨脹，形成動(dòng)脈瘤。02血管閉塞可造成遠(yuǎn)端缺血，如肢體麻木、蒼白、疼痛等。03血管壁增厚可見(jiàn)血管壁增厚、僵硬，失去彈性。04器官功能損害程度可引起視力下降、視野缺損、復(fù)視等。眼部病變可導(dǎo)致頭痛、頭暈、腦缺血、偏癱等。神經(jīng)系統(tǒng)病變可引起高血壓、心絞痛、心肌梗死等。心血管系統(tǒng)病變可導(dǎo)致腎血管狹窄、腎功能衰竭等。腎臟病變04診斷標(biāo)準(zhǔn)整合活動(dòng)期判定流程評(píng)估患者是否存在發(fā)熱、乏力、體重下降、關(guān)節(jié)或肌肉疼痛等全身癥狀，以及血管病變相關(guān)的局部癥狀，如疼痛、紅腫、壓痛等。臨床癥狀與體征實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查檢測(cè)血沉、C反應(yīng)蛋白、免疫球蛋白等指標(biāo)，以反映炎癥活動(dòng)程度。采用超聲、MRI、CT等影像學(xué)技術(shù)，觀察血管壁厚度、管腔狹窄程度及周?chē)装Y情況。鑒別診斷核心指標(biāo)病理組織活檢對(duì)疑似大動(dòng)脈炎的病變部位進(jìn)行活檢，觀察是否存在炎細(xì)胞浸潤(rùn)、血管壁破壞等特異性病理改變。03通過(guò)比較不同疾病在癥狀、體征和影像學(xué)表現(xiàn)上的異同，排除其他類(lèi)似疾病。02臨床表現(xiàn)差異年齡與性別大動(dòng)脈炎好發(fā)于青年女性，需與其他年齡和性別分布不同的疾病進(jìn)行鑒別。01負(fù)責(zé)大動(dòng)脈炎的診斷、治療方案制定及長(zhǎng)期隨訪。對(duì)于血管病變嚴(yán)重、出現(xiàn)狹窄或閉塞的患者，需血管外科進(jìn)行手術(shù)治療或介入治療。提供影像學(xué)診斷支持，協(xié)助評(píng)估病變范圍、程度及治療效果。針對(duì)眼部、神經(jīng)系統(tǒng)等特殊部位的受累情況，與相關(guān)科室共同制定治療方案，保護(hù)重要器官功能。多學(xué)科協(xié)作模式風(fēng)濕免疫科血管外科影像醫(yī)學(xué)科眼科、神經(jīng)科等05治療策略關(guān)聯(lián)藥物方案與活動(dòng)度匹配糖皮質(zhì)激素根據(jù)病情活動(dòng)度調(diào)整劑量，以控制炎癥、緩解癥狀為主要目標(biāo)。01免疫抑制劑對(duì)于病情活動(dòng)度高或激素治療效果不佳的患者，需加用免疫抑制劑。02病情監(jiān)測(cè)定期評(píng)估疾病活動(dòng)度，以便及時(shí)調(diào)整藥物劑量和治療方案。03個(gè)體化治療根據(jù)患者的具體情況，制定個(gè)性化的治療方案。04介入治療適應(yīng)癥血管狹窄對(duì)于血管狹窄引起的缺血性癥狀，可考慮介入治療。血管擴(kuò)張對(duì)于血管過(guò)度擴(kuò)張引起的壓迫癥狀，如動(dòng)脈瘤等，可進(jìn)行介入治療。病情活動(dòng)度評(píng)估在介入治療前后需評(píng)估疾病活動(dòng)度，以確保治療的安全性和有效性。介入治療并發(fā)癥的預(yù)防和處理對(duì)于可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，應(yīng)提前制定預(yù)防措施和處理方案。外科干預(yù)時(shí)機(jī)病情嚴(yán)重介入治療無(wú)法解決問(wèn)題血管病變廣泛術(shù)前準(zhǔn)備對(duì)于病情嚴(yán)重、危及生命的患者，需及時(shí)進(jìn)行外科干預(yù)。對(duì)于血管病變廣泛、影響重要器官功能的患者，需考慮外科手術(shù)治療。對(duì)于介入治療無(wú)法解決的問(wèn)題，如血管閉塞、動(dòng)脈瘤破裂等，需進(jìn)行外科手術(shù)治療。在手術(shù)前需全面評(píng)估患者病情，制定手術(shù)方案，并做好術(shù)前準(zhǔn)備。06長(zhǎng)期管理框架隨訪監(jiān)測(cè)周期根據(jù)患者病情穩(wěn)定程度進(jìn)行個(gè)性化調(diào)整，確保及時(shí)捕捉病情變化。監(jiān)測(cè)頻率包括血沉、C反應(yīng)蛋白、免疫學(xué)指標(biāo)及影像學(xué)檢查等，以全面評(píng)估疾病活動(dòng)狀態(tài)。監(jiān)測(cè)指標(biāo)早期發(fā)現(xiàn)疾病活動(dòng)，及時(shí)調(diào)整治療方案，預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生。監(jiān)測(cè)意義復(fù)發(fā)預(yù)警信號(hào)臨床表現(xiàn)新出現(xiàn)的血管缺血癥狀、原有癥狀加重或出現(xiàn)新的體征等。01實(shí)驗(yàn)室檢查血沉、C反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo)升高，免疫學(xué)指標(biāo)異常等。02影像學(xué)檢查血管壁增厚、狹窄或閉塞等血管炎表現(xiàn)，或出現(xiàn)新的血管病變。0