兒科主治醫(yī)師免疫缺陷性疾病

［單選題］1.在下述各種細(xì)胞中，主要執(zhí)行抗病毒效應(yīng)功能的是()O

A.樹突狀細(xì)胞

B.細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞

C.B(江南博哥)淋巴細(xì)胞

D.中性粒細(xì)胞

E.嗜酸性粒細(xì)胞

正確答案：B

［單選題］2.以下哪種疾病不屬于自身免疫性疾病？()

A.亞急性硬化性全腦炎

B.原發(fā)性血小板減少性紫瘢

C.1型糖尿病

D.淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎

E.以上都不是

正確答案：E

［單選題］3.松內(nèi)發(fā)育最快的免疫球蛋白是()。

A.IgM

B.IgD

C.IgE

D.IgA

E.IgG

正確答案：A

［單選題］4.血型抗體屬于0。

A.IgG

B.IgM

C.IgD

D.IgA

E.IgE

確答案：B

［單選題］5.■種脊髓灰質(zhì)炎疫苗后可能發(fā)生麻痹的疾病是()。

A.X連鎖無丙種球蛋白血癥

B.X連鎖高IgM血癥

C.X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

D.慢性肉芽腫病

E.選擇性IgA缺陷病

正確答案：A

［單選題］6.X-連鎖淋巴組織增生性疾病本質(zhì)上是一種()。

A.惡性腫瘤

B.淋巴瘤的前期疾病

C.T、B細(xì)胞均發(fā)生缺陷的聯(lián)合免疫缺陷

D.EB病毒感染誘發(fā)的免疫缺陷

E.以抗體缺陷為主的原發(fā)性免疫缺陷

正確答案：C

［單選題］7.嬰兒體內(nèi)的母體IgG完全消失的時(shí)間出生后()。

A.15?29天

B.30?59天

C.60?89天

D.90?120天

E.121?50天

正確答案：D

［單選題］8.以下哪項(xiàng)關(guān)于新生兒T細(xì)胞功能的描述是錯(cuò)誤的？()

A.分泌細(xì)胞因子不足

B.輔助B細(xì)胞的分化功能不足

C.細(xì)胞毒性T細(xì)胞功能不足

D.T細(xì)胞功能不足是因缺乏抗原刺激所致

E.Th2細(xì)胞功能不足

正確答案：E

［單選題］9.補(bǔ)體缺陷病占整個(gè)原發(fā)性免疫缺陷病的()。

A.10%

B.8%

C.6%

D.4%

E.2%

正確答案：E

［單選題］10：與抗體合成幾乎無關(guān)的細(xì)胞成分是0。

A.B淋巴細(xì)胞

B.調(diào)節(jié)性T細(xì)胞

C.CD,；T淋巴細(xì)胞

D.漿細(xì)胞

E.NK細(xì)胞

正確答案：E

［單選題i1J骨髓移植治療免疫缺陷的最佳適應(yīng)證是()。

A.DiGeorge綜合征

B.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

C.選擇性IgA缺陷

D.性連鎖無丙種球蛋白血癥

E.艾滋病

正確答案：B

［單選題］12.成熟B細(xì)胞的表面標(biāo)記是()。

A.CD3

B.CD4

C.CD8

D.CD19

E.CD45

正確答案：D

［單選題］13.原發(fā)性免疫缺陷病多是由()。

A.參與免疫應(yīng)答的蛋白成分基因突變所致

B.人免疫缺陷病毒感染所致

C.人免疫缺陷病毒誘發(fā)的基因突變所致

D.某些基因所在染色體的大段缺失所致

E.環(huán)境中毒素誘導(dǎo)的基因突變所致

正確答案：A

［單選題］14：易發(fā)生非典型(非結(jié)核性)分枝桿菌感染和卡介苗致死性感染的疾病

是()。

A.選擇性IgA缺陷病

B.X連鎖高IgM血癥

C.X連鎖嚴(yán)重型聯(lián)合免疫缺陷病

D.X連鎖無丙種球蛋白血癥

E.慢性肉芽腫病

正確答案：C

［單選題］15.聯(lián)合免疫缺陷病不包括()。

A.噂吟核甘酸化酶磷酸缺乏

B.腺昔脫氨酶缺乏

C.X-連鎖高IgM血癥

D.Jak-3缺陷

E.X-連鎖無丙種球蛋白血癥

正確答案：E

［單選題］16：抗原遞呈功能最為強(qiáng)大的細(xì)胞是()。

A.腫瘤細(xì)胞

B.樹突狀細(xì)胞

C.B淋巴細(xì)胞

D.T淋巴細(xì)胞

E.巨噬細(xì)胞

正確答案：B

［單選題］17.下列哪項(xiàng)與特異性細(xì)胞免疫有關(guān)()o

A.中性粒細(xì)胞

B.T淋巴細(xì)胞

C.B淋巴細(xì)胞

D.嗜酸性粒細(xì)胞

E.單核細(xì)胞

正確答案：B

［單選題］18.目前最常用和最有效的免疫重建方法是0。

A.臍血干細(xì)胞移植

B.基因治療

C.胸腺移植

D.骨髓移植

E.外周血干細(xì)胞移植

正確答案：D

［單選題］19：原發(fā)性補(bǔ)體缺陷和以下哪種疾病發(fā)病相關(guān)？()

A.乙型肝炎

B.川崎病

C.過敏性紫瘢

D.特發(fā)性血小板減少性紫瘢

E.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

正確答案：E

［單選題］20.T細(xì)胞免疫功能測(cè)定不包括()。

A.T細(xì)胞亞群

B.T細(xì)胞功能

C.四噗氮藍(lán)還原試驗(yàn)

D.外周血象和淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)

E.皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)

正確答案：C

［單選題］21.臍帶脫落延遲為首發(fā)癥狀的原發(fā)性免疫缺陷病是()。

A.WBC黏附分子缺陷I型

B.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

C.X-連鎖無丙種球蛋白血癥

D.WBC黏附分子缺陷H型

E.慢性肉芽腫病

正確答案：A

［單選題］22：下列幾種疾病中，發(fā)病率最低的原發(fā)性免疫缺陷病是()。

A.慢性肉芽腫病

B.中性粒細(xì)胞減少癥

C.先天性無丙種球蛋白血癥

D.濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征

E.原發(fā)性補(bǔ)體G缺陷

正確答案：E

參考解析：原發(fā)性補(bǔ)體C缺陷是發(fā)生率最低的原發(fā)性免疫缺陷病。發(fā)生概率最

高的免疫缺陷病為抗體缺陷病。

［單選題］23.小兒免疫功能檢測(cè)中的過篩試驗(yàn)項(xiàng)目應(yīng)除外()。

A.皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)

B.B細(xì)胞功能檢測(cè)

C.血清C3含量測(cè)定

D.NBT還原試驗(yàn)

E.血清免疫球蛋白含量測(cè)定

正確答案：B

［單選題］24.主要用遲發(fā)性皮膚過敏試驗(yàn)診斷的原發(fā)性免疫缺陷病是()。

A.固有免疫缺陷

B.原發(fā)性補(bǔ)體缺陷病

C.T細(xì)胞功能缺陷

D.吞噬細(xì)胞功能缺陷

E.以抗體缺陷為主的原發(fā)性免疫缺陷病

正確答案：C

［單選題］25.反映細(xì)胞免疫功能缺陷的實(shí)驗(yàn)性檢查應(yīng)除外()。

A.植物血凝素試驗(yàn)

B.淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)

C.T細(xì)胞亞群測(cè)定

D.白喉類毒素試驗(yàn)

E.結(jié)核菌素試驗(yàn)

正確答案：D

［單選題］26.患兒，男，6歲。因患血友病甲多次接受血制品輸注，3周來發(fā)

熱、乏力、腹瀉、明顯消瘦，近5d咳劇，微喘，門診攝X線胸片為“間質(zhì)性肺

炎”改變，疑有艾滋病可能。該病的病原體是()。

A.單純皰疹病毒

B.人類免疫缺陷病毒

C.巨細(xì)胞病毒

D.人類輪狀病毒

E.呼吸道合胞病毒

正確答案：B

［單選題］27：原發(fā)性免疫缺陷病最為顯著的臨床特征是0。

A.反復(fù)、慢性感染

B.生長(zhǎng)發(fā)育延遲

C.腫瘤發(fā)生幾率增高

D.家族集聚發(fā)病

E.自身免疫傾向

正確答案：A

［單選題］28.對(duì)選擇性IgA缺陷癥的描述有誤的是()。

A.常伴自身免疫性疾病

B.常有家族傾向

C.常伴有IgG亞類的缺陷

D.常伴過敏性疾病

E.很少存活至壯年或老年

正確答案：E

［單選題］29；同族凝集素代表()。

A.IgD類自然抗體

B.IgM類自然抗體

C.IgA類自然抗體

D.IgG類自然抗體

E.IgE類自然抗體

正確答案：B

［單選題］30.疑診原發(fā)性免疫缺陷病時(shí)、處理正確的是()。

A.立即使用抗生素預(yù)防感染

B.盡早免疫重建

C.選擇合適的免疫學(xué)和分子診斷手段以確診

D.應(yīng)及時(shí)應(yīng)用靜脈注射免疫球蛋白

E.進(jìn)行親屬篩查，發(fā)現(xiàn)其他患者或攜帶者

正確答案：C

［單選題］31.下列哪項(xiàng)治療不屬于免疫重建0。

A.骨髓移植

B.胎兒胸腺移植

C.臍血干細(xì)胞移植

D.外周血十細(xì)胞移植

E.輸注轉(zhuǎn)移因子

正確答案：E

［單選題］32.以下哪項(xiàng)屬于繼發(fā)性免疫缺陷病的病因？()

A.免疫抑制劑

B.感染

C.腫瘤

D.營養(yǎng)紊亂

E.以上都是

正確答案：E

［單選題］33.吞噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞缺陷病占整個(gè)原發(fā)性免疫缺陷病的()。

A.20%

B.18%

C.15%

D.10%

E.5%

正確答案：B

［單選題］34.胸腺發(fā)育不全的臨床表現(xiàn)不包括()0

A.中性粒細(xì)胞減少

B.T細(xì)胞數(shù)量減少

C.先天性心臟病

D.低鈣驚厥

E.面部畸形

正確答案：A

［單選題］35：哪一項(xiàng)是最重要的原發(fā)性免疫缺陷病的替代治療？()

A.靜脈注射丙種球蛋白

B.胸腺素

C.白介素-2

D.干擾素

E.酶

正確答案：A

［單選題］36.以抗體缺陷為主的免疫缺陷病進(jìn)行靜脈注射免疫球蛋白替代治療時(shí)

的時(shí)間間隔是0。

A.1?2周

B.2?4周

C.4?8周

D.8?16周

E.16?32周

正確答案：B

［單選題］37.以下哪一疾病不伴血清IgG低下？0

A.腺首脫氨酶缺乏

B.X連鎖無丙種球蛋白血癥

C.X連鎖嚴(yán)重型聯(lián)合免疫缺陷病

D.白細(xì)胞黏附分子缺陷病

E.Jak-3缺陷

正確答案：D

［單選題］38.與患者所患疾病有關(guān)的因素是()。

A.感染

B.免疫

C.遺傳

D.環(huán)境

E.以上都是

正確答案：E

［單選題］39.血清TgA明顯增高的疾病是()。

A.高IgM血癥

B.原發(fā)性血小板減少性紫瘢

C.川崎病

D.過敏性紫瘢

E.幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

正確答案：D

［單選題］40.原發(fā)性中性粒細(xì)胞缺陷病最易發(fā)生0。

A.分枝桿菌感染

B.奈瑟菌屬感染

C.金黃色葡萄球菌感染

D.念珠菌感染

E.沙門菌屬感染

正確答案：c

［單選題］41：川崎病本質(zhì)上是()。

A.感染性血管炎

B.免疫機(jī)制介導(dǎo)的急性血管炎

C.物理因素介導(dǎo)的血管炎

D.急性過敏性血管炎癥

E.嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

正確答案：B

［單選題］42：原發(fā)性免疫缺陷病的總發(fā)病率為()。

A.1：2500

B.1：5000

C.1：10000

D.1：50000

E.1：100000

正確答案：C

［單選題］43.川崎病患兒早期不易發(fā)現(xiàn)的是()。

A.輕度貧血

B.血沉增快

C.血小板增高

D.血漿白蛋白水平降低

E.CRP增高

正確答案：c

［單選題］44：嗜異凝集素和抗鏈球菌溶血素0代表()。

A.IgG類自然抗體

B.IgA類自然抗體

C.IgD類自然抗體

D.IgM類自然抗體

E.IgE類自然抗體

正確答案：A

［單選題］45.下列不是川崎病常見癥狀的是0。

A.持續(xù)高熱

B.化膿性淋巴結(jié)炎

C.口腔黏膜彌漫充血和草莓舌

D.眼結(jié)合膜充血，無膿性分泌物

E.手足腫脹和脫皮

正確答案：B

［單選題］46：大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療川崎病，以預(yù)防冠狀動(dòng)脈損害的用

藥時(shí)間和劑量是()。

A.發(fā)病10天左右,1?2g/kg?d,1次

B.發(fā)病10天內(nèi)，1?2g/kg?dX2次

C.發(fā)病10天內(nèi)，1?2g/kg?d,1次

D.發(fā)病14天內(nèi),400mg/kg?dX5天

E.發(fā)病14天左右，400mg/kg?dX5天

正確答案：C

［單選題］47.X連鎖淋巴組織增生性疾病的突變基因?yàn)?)。

A.BtK基因

B.XLP(LYP)基因

C.IL-2基因

D.1L-2受體基因

E.RAG1基因

正確答案：B

［單選題］48.未經(jīng)有效治療的川崎病患兒冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為()。

A.>30%

B.25%?30%

C.2020%?25%

D.10%?15%

E.<10%

正確答案：C

參考解析：黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病，是一種以全身血管炎為主要病

變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女，臨床

多表現(xiàn)可有發(fā)熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結(jié)腫大、眼結(jié)合膜充血、口腔黏膜彌

漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。由于本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管并

發(fā)癥而引起人們重視，未經(jīng)治療的患兒發(fā)生率達(dá)20%?25機(jī)

［單選題］49.WiskolL-Aldrich綜合征的突變基因是()。

A.yc

B.Btk

C.CYBB

D.WAbP

E.CD4

正確答案：D

［單選題］50.常見變異型免疫缺陷病與Bruton病相比，較易出現(xiàn)哪種腸道病原

感染()。

A.真菌

B.輪狀病毒

C.大腸桿菌

D.藍(lán)氏賈第鞭毛蟲

E.沙門菌

正確答案：D

［單選題］51.目前治療嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷(SCID)的最佳治療選擇是0。

A.骨髓移植

B.基因治療

C.臍血干細(xì)胞移植

D.胎兒胸腺移植

E.胎肝移植

正確答案：A

［單選題］52.下列哪項(xiàng)對(duì)鑒別小兒風(fēng)濕熱與類風(fēng)濕病最有價(jià)值()。

A.心臟炎

B.關(guān)節(jié)炎

C.血沉增快

D.發(fā)熱

E.X線示關(guān)節(jié)面破壞

正確答案：E

［單選題］53.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎一般無下列哪種改變()。

A.肝、脾、淋巴結(jié)腫大

B.發(fā)熱、乏力、納呆

C.類風(fēng)濕因子及抗核抗體陽性

D.早期X線表現(xiàn)以骨質(zhì)破壞為主

E.關(guān)節(jié)酸痛以小關(guān)節(jié)為主

正確答案：D

［單選題］54.患兒，男，10個(gè)月，因反復(fù)鼻蚓3個(gè)月，瘀點(diǎn)、瘀斑46天入院。

生后1個(gè)月始反復(fù)腹瀉、便帶血絲，反復(fù)皮膚濕疹伴膿點(diǎn)，曾有雙耳流膿。其

一兄有類似濕疹、出血、感染病史。WBC10.1X107L,lib109g/L,PLT15X

107L,血小板體積測(cè)不出；IgG5.16g/L,IgA0.78g/L,IgM<0.38g/L,IgE

532U/Lo其診斷可能為0。

A.濕疹血小板減少免疫缺陷綜合征

B.聯(lián)合免疫缺陷病

C.選擇性IgA缺陷病

D.X連鎖高IgM血癥

E.慢性肉芽腫病

正確答案：A

［單選題］55：患兒，女，11個(gè)月，因反復(fù)呼吸道感染就診。疑為嬰幼兒暫時(shí)性低

丙種球蛋白血癥，以下檢查中哪一項(xiàng)最有助于診斷？（）

A.細(xì)胞計(jì)數(shù)

B.T細(xì)胞亞群

C.淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)

D.外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)

E.血清IgG、IgM、IgA含量測(cè)定

正確答案：E

［單選題］56.患兒，女，10個(gè)月，反復(fù)皮膚化膿性感染、中耳炎和肺炎，此次因

右耳后膿腫住院。心、肺無異常，肝、脾不腫大，下列哪項(xiàng)檢查對(duì)確診意義最

小？（）

A.白喉類毒素試驗(yàn)

B.骨髓檢查

C.血型同族凝集素測(cè)定

D.血液、膿液培養(yǎng)

E.血清免疫球蛋白測(cè)定

正確答案：B

［單選題］57.患兒，男，4個(gè)月，生后不久反復(fù)皮膚感染，呈無痛性壞死和潰

瘍，但無膿液。潰瘍面滲出物培養(yǎng)為金黃色葡萄球菌生長(zhǎng)。出生時(shí)臍帶于20天

才脫落。最可能是（）。

A.白細(xì)胞黏附分子缺陷I型

B.白細(xì)胞黏附分子缺陷n型

C.周期性中性粒細(xì)胞減少癥

D.慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥

E.慢性肉芽腫病

正確答案：A

［單選題］58：患兒，男，3個(gè)月，生后不久發(fā)生慢性口腔鵝口瘡。接種卡介苗后

第2天局部紅腫，第4天潰瘍伴高熱40℃,10天后出現(xiàn)氣促。體檢雙前細(xì)濕啰

音,肝肋下4cm,脾肋下2cm。外周血WBC2.5X107L,L20%,CD3細(xì)胞

30%,CD4細(xì)胞20%,CD8細(xì)胞10%。診斷為()。

A.慢性肉芽腫病

B.慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥

C.周期性中性粒細(xì)胞減少癥

D.X連鎖無丙種球蛋白血癥

E.X連鎖嚴(yán)重型聯(lián)合免疫缺陷病

正確答案：E

［單選題］59.患兒，女，10個(gè)月，近3個(gè)月反復(fù)呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生

時(shí)反復(fù)嚴(yán)重驚厥，血鈣明顯低下，經(jīng)靜脈補(bǔ)充鈣劑、止痙劑和維生素D可暫時(shí)

緩解。整個(gè)新生兒期發(fā)作21次，以后漸少見，近1個(gè)月未再發(fā)作。體檢一般

好，心界向兩側(cè)擴(kuò)大，心前區(qū)粗糙HI?IV級(jí)收縮期雜音。WBC1.0X107L,中性

粒細(xì)胞0,淋巴細(xì)胞0,淋巴細(xì)胞增殖反應(yīng)低下，NBT80%。最可能的診斷是

Oo

A.慢性肉芽腫病

B.X連鎖無丙種球蛋白血癥

C.胸腺發(fā)育不良

D.白細(xì)胞黏附分子缺陷病I型

E.白細(xì)胞黏附分子缺陷病H型

正確答案：C

［單選題］60.患兒，男，4歲，反復(fù)得肺炎，3?4次/年，同時(shí)有腹瀉病史。查

血IgAV5mg/L,IgG、IgM正常，其診斷可能為()。

A.選擇性IgA缺乏癥

B.IgG亞類缺陷病

C.高IgE綜合征

D.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷癥

E.先天性低丙球血癥

正確答案：A

［單選題］61.患兒，男，于生后3小時(shí)起反復(fù)發(fā)生低鈣性抽搐，靜脈滴注5%葡

萄糖酸鈣無效。體檢：眼距增寬，小頜畸形，四肢肌張力高。X線胸片未見胸腺

影，診斷DiGeorge綜合征。可用下列治療，除了()。

A.輸注新鮮血漿

B.胸腺移植

C.甲狀旁腺素

D.合并感染用適當(dāng)抗生素

E.維生素D制劑

正確答案：A

［單選題］62.患兒，男，15個(gè)月。近半年來常患鼻竇炎、中耳炎和肺炎。經(jīng)檢測(cè)

患兒的血清IgGV2g/L,缺乏同族血凝素和接種白喉、破傷風(fēng)、百日咳疫苗的抗

體應(yīng)答，血中測(cè)出自身抗體，診斷X連鎖無丙種球蛋白血癥(BruUm病)。下列

哪項(xiàng)治療最合適？()

A.定期靜脈注射丙種球蛋白

B.口服左旋咪唾

C.行胎肝移植

D.并發(fā)感染時(shí)用適當(dāng)抗生素

E.長(zhǎng)期肌內(nèi)注射胸腺素

正確答案：A

［單選題］63：患兒，女，9歲。因膝、肘關(guān)節(jié)腫痛，伴低熱、乏力診斷為兒童類

風(fēng)濕病。眼科檢查有虹膜睫狀體炎，該病例屬于哪種類型()。

A.多發(fā)關(guān)節(jié)炎，類風(fēng)濕因子陽性

B.多發(fā)關(guān)節(jié)炎，類風(fēng)濕因子陰性

C.少發(fā)關(guān)節(jié)炎,I型

D.少發(fā)關(guān)節(jié)炎，II型

E.Still病

正確答案：C

［單選題］64.患兒，男，14個(gè)月。因1年來常患膿皰瘡、上呼吸道感染、肺炎，

經(jīng)化驗(yàn)確診為暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥。對(duì)此病，下列哪項(xiàng)治療最合適()。

A.行胎肝移植

B.長(zhǎng)期肌內(nèi)注射胸腺素

C.并發(fā)感染時(shí)用適當(dāng)抗生素

D.定期肌內(nèi)注射丙種球蛋白

E.口服左旋咪n坐

正確答案：C

［單選題］65.患兒，男，5月齡。近3個(gè)月來患鵝口瘡、呼吸道感染綿延不斷，

10c!前服用脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗后，引起腹瀉及下肢弛緩性癱瘓。體檢：發(fā)

育、營養(yǎng)差，肛周有皮疹，中愈外擴(kuò)，淺淋巴結(jié)捫不到，口腔黏膜被覆白斑，

心、肺無特殊，肝、脾不大。兩下肢松軟，針刺足底無收縮反應(yīng)。X線胸片未見

胸腺影。本例最可能的診斷為()。

A.先天性胸腺發(fā)育不全

B.選擇性IgA缺乏癥

C.重癥聯(lián)合免疫缺陷病

D.先天性低丙種球蛋白血癥

E.淋巴細(xì)胞核甘磷酸化酶缺陷癥

正確答案：D

參考解析：力據(jù)男性患兒，自幼反復(fù)化膿性細(xì)菌感染，扁桃體、淺表淋巴結(jié)很

小或缺如，考慮先天性低丙種球蛋白血癥。先天性胸腺發(fā)育不全的患兒會(huì)有特

殊面容。

［單選題］66.靜脈注射丙種球蛋白的禁忌證是()。

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥

B.X-連鎖高IgM血癥

C.X-連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

D.選擇性IgA缺陷病

E.慢性肉芽腫病

正確答案：D

［單選題］67.原發(fā)性免疫缺陷病最常見的臨床表現(xiàn)是()。

A.自身免疫性疾病

B.反復(fù)或慢性感染

C.淋巴系統(tǒng)腫瘤

D.過敏性疾病

E.消化道疾病

正確答案：B

［單選題］68；5歲男孩，2個(gè)月前患麻疹后經(jīng)常發(fā)生呼吸道感染。體檢無陽性發(fā)

現(xiàn)°血常規(guī)WBC5X1()9/L,中性粒細(xì)胞0.4,淋巴細(xì)胞0.6；CD3細(xì)胞50%,CD.

細(xì)胞35%,CD8細(xì)胞25%；血清IgG1.2g/L,IgM0.6g/L,IgAO.3/Lo其可能

的診斷為()。

A.中性粒細(xì)胞減少癥

B.選擇性IgA缺陷病

C.正常兒

D.繼發(fā)性免疫缺陷病

E.原發(fā)性T細(xì)胞免疫缺陷病

正確答案：口

［單選題］‘69；X-連鎖淋巴組織增生性疾病最為常見的臨床表現(xiàn)是()。

A.暴發(fā)性傳染性單核細(xì)胞增多癥伴病毒相關(guān)的噬血細(xì)胞綜合征

B.嚴(yán)重結(jié)核感染

C.再生障礙性貧血

D.淋巴組織惡性腫瘤

E.免疫球蛋白異常

正確答案：A

［單選題］70.發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)均與X-連鎖嚴(yán)重型聯(lián)合免疫缺陷病相似的疾病

是()。

A.腺首脫氨酶缺乏

B.X-連鎖高IgM血癥

C.喋吟核苜酸磷酸化酶缺乏

D.Jak-3缺陷

E.網(wǎng)狀發(fā)育不全

正確答案：D

［單選題］71.可發(fā)生移植物抗宿主病的原發(fā)性免疫缺陷病是()。

A.自然殺傷細(xì)胞功能缺乏

B.中性粒細(xì)胞減少癥

C.慢性肉芽腫病

D.選擇性IgA缺陷病

E.X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病

正確答案：E

［單選題］72：慢性肉芽腫病是()。

A.T細(xì)胞功能缺陷

B.RBC內(nèi)酶缺陷

C.B細(xì)胞功能缺陷

D.中性粒細(xì)胞功能缺陷

E.補(bǔ)體功能缺陷

正確答案：D

［單選題］73.免疫球蛋白/抗體缺陷為主者，占整個(gè)原發(fā)性免疫缺陷病的(兒

A.80%

B.30%

C.50%

D.60%

E.10%

正確答案：C

［單選題］74.能通過胎盤的免疫球蛋白是0。

A.lgD

B.IgM

C.IgG

D.IgA

E.IgE

正確答案：C

［單選題］75.全部免疫活性細(xì)胞均來源于()。

A.單核巨噬細(xì)胞

B.樹突狀細(xì)胞

C.骨髓多能干細(xì)胞

D.胚胎多能干細(xì)胞

E.淋巴干細(xì)胞

正確答案：C

［單選題］76.人類免疫缺陷病毒的特點(diǎn)，哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的？()

A.主要侵犯和破壞CD；細(xì)胞

B.可引起人類艾滋病

C.可通過性行為傳播

D.不能經(jīng)胎盤傳播

E.可通過輸血傳播

正確答案：D

參考解析：艾滋病病毒主要侵犯和破壞輔助性T細(xì)胞(CD；)使機(jī)體細(xì)胞免疫功能

受損，最后并發(fā)各種感染和腫瘤。該病主要傳播途徑為性接觸、注射途徑、母

嬰傳播等。

［單選題］77.四哇氮藍(lán)試驗(yàn)(NBT)反映()。

A.抗體依賴性細(xì)胞毒效應(yīng)

B.中性粒細(xì)胞吞噬和殺菌功能

C.細(xì)胞毒性T細(xì)胞功能

D.中性粒細(xì)胞趨化功能

E.抗原呈遞細(xì)胞功能

正確答案：B

［單選題］78.關(guān)于X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病，下列哪種說法正確？0

A.外周血T細(xì)胞數(shù)量正常，功能缺陷

B.外周血T、B淋巴細(xì)胞數(shù)量正常

C.外周血T、B細(xì)胞數(shù)量、功能均異常

D.外周血T細(xì)胞數(shù)量減少，B細(xì)胞數(shù)量正常

E.外周血T細(xì)胞功能缺陷，B細(xì)胞功能正常

正確答案：D

［單選題］79.選擇性IgA缺乏癥，主要表現(xiàn)為()。

A.反復(fù)呼吸道感染

B.真菌感染

C.頑固濕疹

D.嚴(yán)重?cái)⊙Y

E.皮膚化膿

正確答案：A

［單選題］80.與X-連鎖無為種球蛋白血癥不符的是()。

A.只在男性患兒發(fā)病

B.又稱Bruton低丙種球蛋白癥

C.患兒反復(fù)發(fā)生化膿性感染

D.患兒T細(xì)胞數(shù)目相對(duì)較低

E.患兒血清Ig水平很低，甚至測(cè)不出

正確答案：D

［單選題］81.X-連鎖高IgX血癥對(duì)哪種病原體易感（）。

A.卡氏肺囊蟲

B.肺炎鏈球菌

C.嗜血流感桿菌

D.奈瑟菌屬

E.金黃色葡萄球菌

正確答案：A

［單選題］82.在對(duì)免疫缺陷病患者使用抗生素的原則中哪項(xiàng)有誤？（）

A.宜選用殺菌劑

B.劑量大于免疫功能正常的患者

C.療程長(zhǎng)于免疫功能正常的患者

D.宜選用肌注途徑給藥

E.盡早根據(jù)血培養(yǎng)的細(xì)菌藥敏試驗(yàn)結(jié)果調(diào)整用藥

正確答案：D

［單選題］83.有關(guān)嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病的治療中，下列哪項(xiàng)不正確？（）

A.骨髓移植術(shù)是較理想的治療手段之一

B.輸血時(shí)應(yīng)使用新鮮血

C.禁忌接種活疫苗或活菌苗

D.有細(xì)菌感染時(shí)，應(yīng)選用強(qiáng)有力的殺菌劑

E.可靜滴丙種球蛋白以提高體液免疫力

正確答案：B

［單選題］84.關(guān)于胸腺發(fā)育不全（DiGeorge綜合征）的臨床特點(diǎn)，應(yīng)除外0。

A.常有多處畸形

B.胸腺發(fā)育不良

C.血清Ig常明顯降低

D.對(duì)PHA增殖反應(yīng)降低

E.新生兒期發(fā)生不易糾正的低鈣抽搐

正確答案：C

［單選題］85.以下哪種免疫球蛋白在血清中含量最高（）。

A.IgE

B.分泌性IgA

C.IgG

D.IgD

E.IgM

正確答案：C

［單選題］86：主要針對(duì)多糖抗原產(chǎn)生的抗體成分是()。

A.IgE

B.IgGl

C.IgG3

D.IgG2

E.IgA

正確答案：D

［單選題］87：新生兒早期下述細(xì)胞的功能未降低的是()。

A.B淋巴細(xì)胞

B.TH2細(xì)胞

C.巨噬細(xì)胞

D.中性粒細(xì)胞

E.樹突狀細(xì)胞

正確答案：B

［單選題］88.誘導(dǎo)THO細(xì)胞向TH1細(xì)胞極化的細(xì)胞因子是0。

A.TNF-Q

B.IL-4

C.IL-12

D.IFN-y

E.IL-10

正確答案：C

［單選題］89.TH1細(xì)胞具有下列哪項(xiàng)的表面標(biāo)志是()。

A.CD4和CD3

B.CD3和CD8

C.CD20和CD19

D.CD34和CD19

E.CD4和CD56

正確答案：A

［單選題］90.免疫缺陷病是00

A.一類發(fā)病率與白血病相似的疾病

B.一類兒科少見病

C.較為常見的疾病

D.極為罕見的疾病，發(fā)病率V1/10000

E.發(fā)病率極低的疾病，與臨床醫(yī)師對(duì)該類疾病的認(rèn)識(shí)不足有關(guān)

正確答案：C

［單選題］91.下列哪些細(xì)胞因子與單核一巨噬細(xì)胞功能關(guān)系最為密切()o

A.IL-12、IFN-丫、GM-CSF

B.IL-5.IL-4、IL-7

C.IL-6>IL-23>IL-17

D.IL-4、IL-10、TGF-0

E.ET-KTNF-a、IFN-a

正確答案：A

［單選題］92.下列哪項(xiàng)不屬于原發(fā)性免疫缺陷病的是？()

A.囊性纖維化

B.遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張、共濟(jì)失調(diào)綜合征

C.先天性無丙種球蛋白血癥

D.濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征

E.X連鎖淋巴增生綜合征

正確答案：A

［單選題］93.下列哪種疾病是首先被描述的原發(fā)性免疫缺陷病是？()

A.X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥

B.IgG亞類缺陷病

C.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

D.選擇性IgA缺陷

E.自身免疫性淋巴增生綜合征

正確答案：A

［單選題］94.以下哪種疾病血清補(bǔ)體水平降低不明顯的是()。

A.膜增生性腎小球腎炎

B.鏈球菌感染后腎炎

C.過敏性紫瘢

D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

E.遺傳性血管神經(jīng)性水腫

正確答案：C

［單選題］95.下列哪種兒種疾病中常具有明顯低IgG血癥的是()。

A.慢性肉芽腫病

B.單純性腎病綜合征

0.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

D.幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

E.結(jié)核病

正確答案：B

［單選題］96.臍帶脫落延遲和外周血白細(xì)胞水平明顯提高通常表明提示0。

A.X連鎖慢性肉芽腫病

B.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

C.白細(xì)胞黏附分子缺陷型

D.X-連鎖高IgM血癥

E.濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征

正確答案：C

［單選題］97.原發(fā)性免疫缺陷病患兒最易發(fā)生感染的部位是()。

A.中樞神經(jīng)系統(tǒng)

B.消化道

C.泌尿道

D呼吸道

E.皮膚

正確答案：D

［單選題］98.下列哪種疾病主要用四哩氮藍(lán)染料(NBT)試驗(yàn)診斷()。

A.補(bǔ)體缺陷

B.以抗體缺陷為主的免疫缺陷病

C.吞噬細(xì)胞功能缺陷

D.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

E.固有免疫缺陷

正確答案：C

［單選題］99.根據(jù)抗體產(chǎn)生的原理，以下哪項(xiàng)正確的是()。

A.血清學(xué)檢測(cè)是落后的診斷手段，準(zhǔn)確率低，應(yīng)該淘汰

B.IgM抗體陽性可確診相應(yīng)病原的現(xiàn)癥感染

C.IgM抗體陽性+急性期、恢復(fù)期雙份血清IgG抗體滴度四倍增高可確診相應(yīng)病

原體感染

D.IgG抗體陽性可確診既往相應(yīng)病原感染

E.IgG是低親和力抗體，基于IgG的抗原-抗體反應(yīng)可靠性低

正確答案：C

［單選題］100.以抗體缺陷為主的原發(fā)免疫缺陷病不包括的是()。

A.IgG亞類缺陷病

B.X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

C.選擇性IgA缺陷病

D.X連鎖無丙種球蛋白血癥

E.普通變異型免疫缺陷病

正確答案：B

［單選題］101.Yc不是以下哪種白細(xì)胞介素的受體成分()。

A.白細(xì)胞介素-7

B.白細(xì)胞介素-2

C.白細(xì)胞介素-4

D.白細(xì)胞介素-3

E.白細(xì)胞介素-9

正確答案：D

［單選題］102.以下哪種疾病一般不采用靜脈注射免疫球蛋白替代治療的是0。

A.選擇性IgA缺陷

B.IgG亞類缺陷病

C.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

D.X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥

E.濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征

正確答案：A

［單選題］103.常發(fā)生于過敏性紫搬臨床過程、并需要外科處理的并發(fā)癥是()o

A.皮膚大面積壞死

B.自發(fā)性高壓氣胸

C.泌尿道阻塞

D.腸套疊

E.關(guān)節(jié)腔積血

正確答案：D

［單選題］104.下列哪種疾病最容易發(fā)生腎炎臨床表現(xiàn)的疾病是()。

A.過敏性紫瘢

B.幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

C.風(fēng)濕熱

D.川崎病

E.中毒性休克

正確答案：A

［單選題］105.下列哪項(xiàng)是對(duì)川崎病最具診斷價(jià)值的心血管表現(xiàn)是00

A.冠狀動(dòng)脈瘤

B.心包積液

C.冠狀動(dòng)脈主干擴(kuò)張

D.二尖瓣反流

E.冠脈壁超聲回聲增強(qiáng)

正確答案：A

［單選題］106.川崎病血清中常存在的自身抗體是()。

A.抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體

B.抗核抗體

C.抗Sm抗體

D.抗dsDNA抗體

E.抗心磷脂抗體

正確答案：A

［單選題］107.對(duì)川崎病的描述錯(cuò)誤的是()。

A.可出現(xiàn)化膿性結(jié)膜炎

B.可出現(xiàn)腹痛、腹瀉、麻痹性腸梗阻

C.發(fā)熱可持續(xù)2周以上

D.可出現(xiàn)肢體動(dòng)脈瘤

E.可出現(xiàn)肝臟損害

正確答案：A

［單選題］108.下列哪項(xiàng)是川崎病急性期的最佳治療方案Oo

A.糖皮質(zhì)激素+阿司匹林

B.糖皮質(zhì)激素

C.靜脈注射丙種球蛋白

D.阿司匹林

E.靜脈注射丙種球蛋白+阿司匹林

正確答案：E

［單選題］109.阿司匹林在川崎病恢復(fù)期的用量是()。

A.20mg/(kg?d),持續(xù)10周

B.3~5mg/(kg?d)，持續(xù)6?8周

C.3?5mg/(kg,d)，持續(xù)3?5周

D.10mg/(kg?d),持續(xù)3?5周

E.10mg/(kg?d),持續(xù)4?6周

正確答案：B

［單選題］110.川崎病的冠狀動(dòng)脈損害最常發(fā)生于起病的第Oo

A.14?28天

B.10天內(nèi)

C.10?14天

D.1?2個(gè)月

E.以上都不是

正確答案：A

［單選題］11；川崎病的復(fù)發(fā)率為0。

A.3%?5%

B.<0.3%

C.0.3%?0.5%

D.1%?2%

E.0.5%?1%

正確答案：D

［單選題］112.以下哪項(xiàng)在川崎病的臨床表現(xiàn)中最為少見()。

A.肝大、黃疸和腹瀉

B.血尿

C.間質(zhì)性肺炎

D.關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛

E.無菌性腦膜炎

正確答案：B

［單選題］113.小兒免疫的特點(diǎn)不包括()。

A.體液及細(xì)胞免疫功能均比成人差

B.母體的TgG可以通過胎盤到達(dá)胎兒

C.母體的IgM可以通過胎盤到達(dá)胎兒

D.嬰兒期的IgA水平僅為成人水平的20%

E.自身合成TgG的能力到6?7歲才接近成人水平

正確答案：C

［單選題］114.患丙種球蛋白低下血癥時(shí)最易感染下列哪類病原體？()

A.細(xì)菌

B.病毒

C.真菌

D.原蟲

E.以上均易感

正確答案：A

［單選題］115.10月男孩，反復(fù)嚴(yán)重的化膿感染2個(gè)月，曾3次中耳炎。體檢發(fā)

育營養(yǎng)稍差，雙肺中細(xì)濕啰音，肝肋下2cm,脾肋下0.5cm。白細(xì)胞15義

107L,中性粒細(xì)胞0.22,淋巴細(xì)胞0.78；血清IgG1.0g/L,IgM0.Ig/L,IgA

0.4g/Lo其診斷可能為0。

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥

B.X-連鎖高IgM血癥

C.選擇性IgA缺陷病

D.聯(lián)合免疫缺陷病

E.慢性肉芽腫病

正確答案：A

［單選題］116.CD+T細(xì)胞的功能為調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)，故稱為()。

A.細(xì)胞毒性T細(xì)胞

B.淋巴細(xì)胞

C.輔助性T細(xì)胞

D.單核吞噬細(xì)胞

E.中性粒細(xì)胞

正確答案：c

［單選題］1U.以下關(guān)于小兒非特異性免疫特點(diǎn)的描述，哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的？()

A.新生兒皮膚屏障作用差

B.新生兒期缺乏補(bǔ)體

C.在出生6?12個(gè)月補(bǔ)體濃度接近成人

D.嬰幼兒期淋巴結(jié)功能不成熟

E.在出生6歲補(bǔ)體濃度接近成人

正確答案：E

［單選題］118.關(guān)于高IgM綜合征，以下哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的？()

A.為X-連鎖遺傳

B.血清IgM正常或增高

C.血清IgG增高

D.血清IgA減少

E.嬰兒期易患致死性感染

正確答案：C

［單選題］119.以下哪一疾病伴血小板減少？()

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥

B.胸腺發(fā)育不全

C.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥

D.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

E.Wiskott-Aldrichsyndrome

正確答案：E

［單選題］120.7日齡新生兒，3天來反復(fù)抽搐，呼吸急促，胸部X線示新生兒肺

炎，未見胸腺影，診斷為胸腺發(fā)育不全。抽搐的原因以哪種可能性最大()。

A.低鎂血癥

B.化膿性腦膜炎

C.缺血缺氧性腦病

D.甲狀旁腺功能低下致低鈣血癥

E.低鈉血癥

正確答案：D

［單選題］121.下列哪種免疫缺陷病用胸腺素注射最有效()。

A.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

B.DiGeorge綜合征

C.先天性低丙種球蛋白血癥

D.高IgM血癥

E.Wiskott-Aldrich綜合征

止確答案：B

［單選題］122.男孩，2歲。生后反復(fù)患肺炎、腹瀉及革蘭陰性菌敗血癥，其血清

IgG8g/L,IgA700mg/L,IgM60mg/L,外周血淋巴細(xì)胞數(shù)正常，骨髓找到漿細(xì)

胞，細(xì)胞免疫功能測(cè)定均正常。最可能的診斷為()。

A.先天性低丙種球蛋白血癥

B.選擇性IgA缺乏癥

C.選擇性IgM缺乏癥

D.獲得性免疫缺陷綜合征

E.嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥

正確答案：C

［單選題］123.人類胸腺在哪一年齡階段最重要()。

A.新生兒期

B.10?15歲

C.20?25歲

D.50?60歲

E.1?2歲

正確答案：B

［單選題］124.X連鎖高IgM血癥的突變基因是()。

A.CYBB

B.Btk

C.yc

D.CYP21

E.CD40

正確答案：E

［單選題］125.1歲男孩，生后不久反復(fù)出現(xiàn)皮膚感染、牙周炎。生后臍帶于25

天才脫落，身材矮小和智力發(fā)育遲緩，最可能是()。

A.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥

B.白細(xì)胞黏附分子缺陷

C.慢性肉芽腫病

D.慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥

E.周期性中性粒細(xì)胞減少癥

正確答案：B

［單選題］126.下列哪項(xiàng)與特異性體液免疫關(guān)系最大()。

A.B淋巴細(xì)胞

B.T淋巴細(xì)胞

C.巨噬細(xì)胞

D.補(bǔ)體

E.干擾素

止確答案：八

［單選題］12：.免疫功能的檢測(cè)與評(píng)估應(yīng)除外()。

A.血沉檢測(cè)

B.補(bǔ)體檢測(cè)

C.T細(xì)胞功能檢測(cè)

D.B細(xì)胞功能檢測(cè)

E.吞噬細(xì)胞功能檢測(cè)

正確答案：A

［單選題］128.嚴(yán)重型聯(lián)合免疫缺陷病發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)是()。

A.占整個(gè)SCID病例的10%

B.T細(xì)胞數(shù)量正常

C.B細(xì)胞數(shù)量正常但功能異常

D.不適合進(jìn)行骨髓移植

E.在5歲后才出現(xiàn)嚴(yán)重感染

正確答案：C

［單選題］129.兒童時(shí)期常見的繼發(fā)性免疫缺陷病的原發(fā)性疾病不包括0。

A.先天性心臟病

B.營養(yǎng)紊亂

C.感染

D.嚴(yán)重外傷和手術(shù)

E.免疫抑制劑

正確答案：A

共享題干題

患兒，男，9個(gè)月。生后易患肺炎、腸炎，常伴皮疹，呈濕疹樣。兩個(gè)舅舅分

別因“敗血癥”及“急驚風(fēng)“早夭。體檢：營養(yǎng)發(fā)育稍差，蒼白，兩頰有濕疹

樣皮疹，軀干與兩下肢見瘀點(diǎn)、瘀斑，咽稍充血，心、肺正常，肝肋下2cm,

脾肋下1cm,神經(jīng)系統(tǒng)正常。血紅蛋白98g/L,白細(xì)胞UX109/L,中性粒細(xì)胞

0.56,淋巴細(xì)胞巳44,血小板56X109/L。

［單選題］1.最可能的診斷為()。

A.勒雪病

B.過敏性紫瘢

C.血小板減少性紫瘢

D.Wiskott-Aldrich綜合征

E.過敏體質(zhì)

正確答案：D

［單選題］2."明確診斷，應(yīng)進(jìn)行()。

A.出凝血時(shí)間

B.毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)

C.骨髓巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)

D.皮疹活組織檢查

E.測(cè)免疫球蛋白及其亞型

正確答案：E

［單選題］3.區(qū)主要的治療措施為()。

A.強(qiáng)的松口服

B.輸新鮮血小板懸液

C.輸注凍干血漿

D.有效抗生素控制感染

E.注射胸腺素或轉(zhuǎn)移因子

正確答案：E

患兒，男，3歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8X109/L,此

后血小板波動(dòng)于5?30X109/L。常患感冒，約每月1次,表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、

咯白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。

［單選題］4.該患兒最可能的臨床診斷是()。

A.特發(fā)性血小板減少癥

B.反復(fù)呼吸道感染

C.自身免疫性血小板減少癥

D.濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征

E.X連鎖血小板減少癥

正確答案：D

［單選題］5.其病因是0。

A.染色體畸變

B.血小板抗體產(chǎn)生

C.WASP基因突變

D.Btk基因突變

E?ye基因突變

正確答案：C

［單選題］6.下列哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室特征具有診斷價(jià)值？()

A.血清IgG水平降低

B.血小板體積減小

C.骨髓巨核細(xì)胞減少

D.抗核抗體陽性

E.血清IgE水平升高

正確答案：B

［單選題］7.本病的根治手段是()。

A.輸注血小板

B.靜脈注射免疫球蛋白輸注

C.廣譜抗生素治療

D.免疫重建

E.脾臟切除

正確答案：D

男嬰，5個(gè)月，發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭抱菌素治療1周無效，其兩舅舅幼年

夭折，體檢：面色蒼白，雙肺大量中細(xì)濕啰音。

［單選題］8.首先要考慮下列哪項(xiàng)臨床診斷？()

A.肺炎+慢性肉芽腫病

B.肺炎+X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

C.肺炎+AIDS

D.肺炎+先天性心臟病

E.肺炎+嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷

正確答案：B

參考解析：患兒2個(gè)月，發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭抱菌素治療1周無效，其兩

舅舅幼年夭折，雙肺大量中細(xì)濕啰音，可診斷為肺炎。患兒五歲起病，其舅舅

幼年夭折，存在遺傳學(xué)家族史，可診斷為X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病。

［單選題］9.以下實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可明確臨床診斷的是()。

A.血清IgG明顯降低，IgM正常

B.外周血白細(xì)胞總數(shù)明顯降低

C.外周血T細(xì)胞水平明顯降低

D.血清各種免疫球蛋白水平明顯降低

E.外周血血小板降低、體積減小

正確答案：C

［單選題］10.首選的治療措施是()。

A.胎兒胸腺移植

B.胎肝移植

C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植

D.免疫配型的無關(guān)供者骨髓移植

E.臍帶血移植

正確答案：C

患兒男，3個(gè)月，因“肺炎”入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG

4.2g/L,IgA0.02g/L.IgM0.12g/Lo其兄因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺

炎于6歲時(shí)死亡，父母非近親結(jié)婚。

［單選題］11.最可能是下列哪項(xiàng)臨床診斷()。

A.高IgM綜合征

B.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥

C.X連鎖慢性肉芽腫病

D.X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

E.X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥

正確答案；E

［單選題］12.為明確診斷，下一步最需要下列哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查()。

A.四嘎氮藍(lán)試驗(yàn)

B.用流式細(xì)胞儀檢測(cè)T細(xì)胞CD40L表達(dá)水平

C.檢測(cè)血清IgC亞類水平

D.檢測(cè)外周血中B淋巴細(xì)胞水平

E.Btk基因突變分析

正確答案：E

參考解析：先天性無丙種蛋白血癥是由丁X染色體上Blk基因突變導(dǎo)致的，基

因分析來診斷最準(zhǔn)確。

［單選題］13.該患兒今后不能使用哪種疫苗()。

A.流感疫苗

B.脊髓灰質(zhì)炎疫苗

C.乙肝疫苗

D.百白破三聯(lián)疫苗

E.滅活流感疫苗

正確答案：B

［單選題］14.最可能是下列哪項(xiàng)臨床診斷()。

A.高IgM綜合征

B.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥

C.X連鎖慢性肉芽腫病

D.X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

E.X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥

正確答案：E

［單選題］15.為明確診斷，下一步最需要下列哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查()。

A.四哩氮藍(lán)試驗(yàn)

B.用流式細(xì)胞儀檢測(cè)T細(xì)胞CD40L表達(dá)水平

C.檢測(cè)血清IgC亞類水平

D.檢測(cè)外周血中B淋巴細(xì)胞水平

E.Btk基因突變分析

正確答案：D

參考解析：患兒因“肺炎”入院，IgG、IgA和IgM均明顯偏低，其兄有反復(fù)感

染病史，于6歲時(shí)死亡，提示其可能為遺傳性的免疫缺陷癥，為X-連鎖無丙種

球蛋白血癥可能性大，應(yīng)進(jìn)一步檢測(cè)檢測(cè)外周血中B淋巴細(xì)胞水平，依據(jù)臨床

表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果不難診斷此病。

［單選題］16.該患兒今后不能使用哪種疫苗()。

A.流感疫苗

B.脊髓灰質(zhì)炎疫苗

C.乙肝疫苗

D.百白破三聯(lián)疫苗

E.滅活流感疫苗

正確答案：B

［單選題］17.下列哪項(xiàng)是最適合患兒的治療()。

A.脾臟切除

B.免疫重建

C.輸注IL-2

D.輸注血漿

E.輸注靜脈丙球

正確答案：E

共享答案題

A.單純抗體缺陷

B.細(xì)胞免疫缺陷

C.聯(lián)合免疫缺陷

D.吞噬細(xì)胞功能缺陷

E.補(bǔ)體缺陷原發(fā)性免疫缺陷病的相對(duì)發(fā)生率：

［單選題］1.10%()。

A.單純抗體缺陷

B.細(xì)胞免疫缺陷

C.聯(lián)合免疫缺陷

D.吞噬細(xì)胞功能缺陷

E.補(bǔ)體缺陷原發(fā)性免疫缺陷病的相對(duì)發(fā)生率：

正確答案：B

參考解析：共享答案題

A.單純抗體缺陷

B.細(xì)胞免疫缺陷

C.聯(lián)合免疫缺陷

D.吞噬細(xì)胞功能缺陷

E.補(bǔ)體缺陷原發(fā)性免疫缺陷病的相對(duì)發(fā)生率：

［單選題］2.18%()。

A.單純抗體缺陷

B.細(xì)胞免疫缺陷

C.聯(lián)合免疫缺陷

D.吞噬細(xì)胞功能缺陷

E.補(bǔ)體缺陷原發(fā)性免疫缺陷病的相對(duì)發(fā)生率：

正確答案：D

參考解析：共享答案題

A.單純抗體缺陷

B.細(xì)胞免疫缺陷

C.聯(lián)合免疫缺陷

D.吞噬細(xì)胞功能缺陷

E.補(bǔ)體缺陷原發(fā)性免疫缺陷病的相對(duì)發(fā)生率：

［單選題］3.20%Oo

A.單純抗體缺陷

B.細(xì)胞免疫缺陷

C.聯(lián)合免疫缺陷

D.吞噬細(xì)胞功能缺陷

E.補(bǔ)體缺陷原發(fā)性免疫缺陷病的相對(duì)發(fā)生率：

正確答案：C

參考解析：共享答案題

A.單純抗體缺陷

B.細(xì)胞免疫缺陷

C.聯(lián)合免疫缺陷

D.吞噬細(xì)胞功能缺陷

E.補(bǔ)體缺陷原發(fā)性免疫缺陷病的相對(duì)發(fā)生率：

［單選題］4.50%（）o

A.單純抗體缺陷

B.細(xì)胞免疫缺陷

C.聯(lián)合免疫缺陷

D.吞噬細(xì)胞功能缺陷

E.補(bǔ)體缺陷原發(fā)性免疫缺陷病的相對(duì)發(fā)生率：

正確答案：A

共享答案題

A.獲得性無丙種球蛋白血癥（普通變異性免疫缺損）

B.嬰幼兒無丙種球蛋白血癥

C.重癥聯(lián)合免疫缺損的常染色體隱性遺傳形式

D.C8缺損

E.DiGeorge綜合征

［單選題］5.伴有腺甘酸脫氫酶缺損（）。

A.獲得性無丙種球蛋