慢性活動(dòng)性EB病毒病診治專家共識(shí)（2025版）解讀主講人：XXX2025.5目錄疾病概述臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療方案疾病管理與預(yù)后010203040501疾病概述疾病定義慢性活動(dòng)性EB病毒病（CAEBVD）是EB病毒（EBV）感染T細(xì)胞和（或）自然殺傷（NK）細(xì)胞引起的一組淋巴增殖性疾病。該病具有炎癥性和克隆增殖性雙重特性，呈系統(tǒng)性、進(jìn)行性，臨床表現(xiàn)多樣，易漏診、誤診。病毒特性EB病毒是皰疹病毒科γ亞科成員，是一種嗜人類淋巴細(xì)胞的皰疹病毒，主要通過(guò)唾液傳播，也可經(jīng)輸血傳染。病毒在正常人群中感染非常普遍，90%以上的成人血清EBV抗體陽(yáng)性。發(fā)病機(jī)制EB病毒感染后，病毒在記憶性B淋巴細(xì)胞中建立潛伏感染，受感染者成為終身病毒攜帶者。在某些因素觸發(fā)下，潛伏感染的EBV被激活而產(chǎn)生病毒復(fù)制，引起病毒血癥，外周血中能檢測(cè)到高拷貝的病毒核酸。010203疾病定義與特點(diǎn)02臨床表現(xiàn)010203發(fā)熱是CAEBVD的常見(jiàn)癥狀之一，患者可出現(xiàn)持續(xù)性或間歇性發(fā)熱，體溫多在38℃以上。發(fā)熱常伴有寒戰(zhàn)、出汗等癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)高熱驚厥。發(fā)熱淋巴結(jié)腫大是該病的典型表現(xiàn)，患者全身淋巴結(jié)均可受累，以頸部、腋窩、腹股溝等部位多見(jiàn)。腫大的淋巴結(jié)質(zhì)地中等偏硬，表面光滑，無(wú)明顯壓痛，部分可相互融合。淋巴結(jié)腫大肝脾腫大在CAEBVD患者中較為常見(jiàn)，肝臟腫大時(shí)可觸及肝緣，質(zhì)地韌，表面光滑。脾臟腫大時(shí)可在肋下觸及脾臟邊緣，嚴(yán)重者可出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)。肝脾腫大常見(jiàn)癥狀患者可出現(xiàn)咳嗽、咳痰、氣促等癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸衰竭。部分患者可出現(xiàn)肺部感染、間質(zhì)性肺炎等并發(fā)癥。呼吸系統(tǒng)患者可出現(xiàn)食欲減退、惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀。部分患者可出現(xiàn)肝功能異常，表現(xiàn)為黃疸、轉(zhuǎn)氨酶升高等。消化系統(tǒng)患者可出現(xiàn)頭痛、頭暈、記憶力減退等癥狀。嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦膜炎、腦炎等神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。神經(jīng)系統(tǒng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)03診斷標(biāo)準(zhǔn)血常規(guī)檢查患者外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)可正常或升高，淋巴細(xì)胞比例升高，可出現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞。部分患者可出現(xiàn)貧血、血小板減少等血液系統(tǒng)異常。病毒載量檢測(cè)EBVDNA載量檢測(cè)是診斷CAEBVD的重要指標(biāo)，全血EBVDNA載量≥10,000IU/mL可作為診斷的參考標(biāo)準(zhǔn)。病毒載量的高低與疾病的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。血清學(xué)檢測(cè)EBV特異性抗體檢測(cè)可輔助診斷，包括抗EBV殼抗原（VCA）IgM、IgG，抗EBV核抗原（EBNA）IgG等。不同抗體的陽(yáng)性組合可提示不同的感染階段。實(shí)驗(yàn)室檢查超聲檢查可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大等病變。對(duì)于腹部臟器的受累情況有較好的評(píng)估價(jià)值。超聲檢查CT檢查可更清晰地顯示淋巴結(jié)、肝脾等臟器的病變情況。對(duì)于肺部、腦部等其他系統(tǒng)的受累情況也有一定的診斷價(jià)值。CT檢查MRI檢查對(duì)于神經(jīng)系統(tǒng)受累的診斷具有優(yōu)勢(shì)，可發(fā)現(xiàn)腦膜炎、腦炎等病變。對(duì)于軟組織病變的顯示也較為清晰。MRI檢查影像學(xué)檢查04治療方案抗病毒治療的療程通常較長(zhǎng)，需根據(jù)患者的具體情況調(diào)整。治療過(guò)程中需定期監(jiān)測(cè)病毒載量、肝腎功能等指標(biāo)。抗病毒治療應(yīng)在疾病早期開(kāi)始，以減輕病毒載量，緩解癥狀。對(duì)于病毒載量較高的患者，可考慮聯(lián)合用藥。抗病毒藥物如阿昔洛韋、更昔洛韋等可用于抑制病毒復(fù)制。但目前尚無(wú)特效藥物，治療效果有限。藥物選擇治療時(shí)機(jī)療程與監(jiān)測(cè)抗病毒治療免疫調(diào)節(jié)劑免疫調(diào)節(jié)劑如干擾素等可用于調(diào)節(jié)患者的免疫功能。可增強(qiáng)機(jī)體對(duì)病毒的清除能力。免疫球蛋白靜脈注射免疫球蛋白可用于提高患者的免疫力。對(duì)于免疫功能低下的患者效果較好。免疫重建對(duì)于部分患者，可考慮進(jìn)行免疫重建，如造血干細(xì)胞移植。但該治療方法風(fēng)險(xiǎn)較高，需謹(jǐn)慎選擇。免疫治療發(fā)熱的處理對(duì)于發(fā)熱患者，可給予物理降溫或退熱藥物。高熱患者需注意補(bǔ)充水分和電解質(zhì)。肝功能保護(hù)對(duì)于肝功能異常的患者，可給予保肝藥物。需定期監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo)。營(yíng)養(yǎng)支持患者需保持良好的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)，可給予高蛋白、高熱量、易消化的飲食。對(duì)于食欲差的患者，可給予腸內(nèi)或腸外營(yíng)養(yǎng)支持。對(duì)癥支持治療05疾病管理與預(yù)后患者需定期隨訪，監(jiān)測(cè)病情變化。包括病毒載量、血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo)的檢測(cè)。隨訪監(jiān)測(cè)患者常因疾病的長(zhǎng)期性和復(fù)雜性產(chǎn)生焦慮、抑郁等心理問(wèn)題。需給予心理支持和疏導(dǎo)。心理支持患者免疫力低下，易發(fā)生感染。需注意個(gè)人衛(wèi)生，避免接觸感染源。預(yù)防感染疾病管理疾病的嚴(yán)重程度、治療的及時(shí)性和有效性、患者的免疫狀態(tài)等因素均影響預(yù)后。病毒載量持續(xù)高、多系統(tǒng)受累的患者預(yù)后較差。預(yù)后轉(zhuǎn)