嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學科專家共識（2025年版）解讀主講人：XXX2025.5目錄Contents疾病概述01發病機制02臨床表現03診斷要點04治療策略05預后與管理06專家共識要點解讀07疾病概述01嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）是一種累及多系統的自身免疫性疾病，以哮喘、外周血嗜酸性粒細胞增多及中小血管炎為特征。該病最早由Churg和Strauss于1951年發現并報道，曾稱為Churg-Strauss綜合征，2012年更名為EGPA。01定義國外報道總患病率為10.7～13.0/百萬，年發病率為0.5～6.8/百萬，我國尚缺乏流行病學資料。支氣管哮喘人群中EGPA的發病率為0～67/百萬，年發病率高達64.4/百萬，遠高于總人群中EGPA的發病率。02流行病學由于其臨床表現多樣且復雜，容易導致誤診和漏診，進而影響患者的預后。早期診斷、制定規范治療方案、管理并發癥及多學科團隊合作至關重要。03臨床意義疾病定義與歷史沿革發病機制02嗜酸性粒細胞的作用嗜酸性粒細胞在EGPA的發病中起關鍵作用，其浸潤可導致組織損傷和炎癥反應。嗜酸性粒細胞釋放的毒性蛋白和顆粒可直接損傷血管壁，引發血管炎。ANCA的作用約50%的EGPA患者ANCA檢測陽性，其中以抗髓過氧化物酶（MPO）抗體為主。ANCA可激活中性粒細胞，釋放炎癥介質，進一步加重血管損傷。細胞因子網絡失調IL-5是嗜酸性粒細胞發育和存活的關鍵細胞因子，其過度表達可促進嗜酸性粒細胞的增殖和活化。其他細胞因子如IL-3、IL-13等也參與了EGPA的發病過程，共同構成了復雜的細胞因子網絡失調。010203免疫異常易感基因研究某些基因多態性與EGPA的發病風險相關，如HLA-DRB1、CTLA-4等基因位點的變異。這些易感基因可能影響免疫系統的調節功能，使個體更容易發生免疫異常和炎癥反應。遺傳與環境的交互作用遺傳因素與環境因素相互作用，共同影響EGPA的發病風險。例如，某些遺傳背景的個體在接觸特定環境因素（如過敏原、感染等）后，更容易誘發EGPA。家族聚集現象盡管EGPA并非典型的遺傳性疾病，但在少數患者中存在家族聚集現象，提示遺傳因素可能在疾病的發生中起一定作用。遺傳因素某些病毒感染（如呼吸道合胞病毒、EB病毒等）可能誘發或加重EGPA的病情。感染可能通過激活免疫系統，導致免疫異常和炎癥反應，從而引發EGPA。01感染因素過敏性疾病（如哮喘、變應性鼻炎等）是EGPA的常見前驅癥狀，提示過敏因素在疾病的發生中可能起重要作用。過敏原暴露可誘導免疫系統的異常反應，促進嗜酸性粒細胞的活化和炎癥因子的釋放。02過敏因素吸煙、空氣污染、藥物等環境因素也可能與EGPA的發病有關。這些因素可能通過不同的機制影響免疫系統和炎癥反應，增加EGPA的發病風險。03其他環境因素環境因素臨床表現03哮喘哮喘是EGPA的典型初始癥狀，約95%以上的患者有喘息、咳嗽等病史。哮喘癥狀可反復發作，嚴重程度不一，部分患者可表現為難治性哮喘。鼻竇炎和鼻息肉75%的患者出現變應性鼻炎，可伴有鼻息肉形成。鼻竇炎和鼻息肉可導致鼻塞、流涕、嗅覺減退等癥狀，嚴重影響患者的生活質量。肺部受累肺部游走性或一過性浸潤影是EGPA的特征性影像學表現之一。肺部受累可導致咳嗽、咯血、呼吸困難等癥狀，嚴重時可出現肺功能下降。呼吸系統受累約27%～47%的EGPA患者可出現心肌受累，表現為心肌炎、心肌肥厚等。心肌受累可導致心悸、胸痛、心力衰竭等癥狀，嚴重者可危及生命。心肌受累01心包炎是EGPA的常見心臟受累表現之一，可出現心包積液、胸痛等癥狀。心包受累可能導致心臟壓塞等嚴重并發癥，需及時診斷和治療。心包受累02冠狀動脈血管炎可導致心肌缺血，表現為心絞痛、心肌梗死等。冠狀動脈受累是EGPA的重要死亡原因之一，需高度重視。冠狀動脈受累03心臟受累神經系統受累見于約70%的患者，可有多發性單神經炎或感覺運動混合性外周神經病變。典型的多發性單神經炎表現為垂腕或足下垂，可經神經傳導檢查或神經活檢確診。神經系統受累發生率為37%～62%，可出現腹痛、腹瀉、消化道出血甚至腸道穿孔等胃腸道癥狀。活檢可發現胃腸壁嗜酸粒細胞浸潤，少部分可見肉芽腫形成或結節性腫塊。胃腸道受累EGPA腎臟受累較顯微鏡下多血管炎或肉芽腫性多血管炎少見，但可迅速從單純尿檢異常發展為急性進展性腎小球腎炎。寡免疫復合物局灶性、節段性、壞死性伴或不伴新月體形成的腎小球腎炎是最具特征性的表現。腎臟受累70%的患者可出現皮膚受累，常表現為分布在四肢和頭皮的紫癜、結節及丘疹等。多發的斑丘疹、多形性紅斑、網狀青斑等均可在疾病的不同階段出現。皮膚受累其他系統受累診斷要點04新標準綜合了臨床表現、實驗室檢查和影像學檢查等多方面因素，提高了診斷的準確性和可靠性。該標準強調了ANCA檢測的重要性，以及影像學檢查在診斷中的輔助作用。哮喘、嗜酸性粒細胞增多（外周血嗜酸性粒細胞>10%）、單神經或多神經病變、肺部浸潤、鼻竇炎、活檢示血管外肉芽腫。滿足4條或以上可診斷為EGPA，該標準的敏感性和特異性較高，但不應用作診斷標準。對于疑似EGPA的患者，需進行詳細的病史詢問、體格檢查和實驗室檢查，包括血常規、ANCA檢測、影像學檢查等。結合臨床表現和檢查結果，進行綜合分析，必要時進行組織病理學檢查以明確診斷。1990年ACR分類標準2022年ACR-EULAR分類標準診斷流程診斷標準肉芽腫性多血管炎（GPA）：無喘息樣癥狀，外周血嗜酸粒細胞增高不明顯，主要是c-ANCA和（或）抗PR3-ANCA陽性。顯微鏡下多血管炎（MPA）：無明顯喘息癥狀，外周血嗜酸粒細胞無明顯增高，p-ANCA和（或）抗MPO-ANCA陽性率高于EGPA。結節性多動脈炎（PAN）：幾乎不累及肺部，無哮喘的典型臨床表現，ANCA陰性。01與其他血管炎的鑒別遺傳性（家族性）高嗜酸粒細胞增多癥、繼發性（反應性）高嗜酸粒細胞增多癥、原發性（克隆性）高嗜酸粒細胞增多癥和特發性高嗜酸粒細胞增多癥等。需根據患者的臨床表現、實驗室檢查結果和病理學檢查進行綜合判斷，以明確診斷。02與嗜酸粒細胞增多相關疾病的鑒別ABPA不累及肺外器官（不包括上呼吸道），胸部CT常見中心性支氣管擴張、煙曲霉特異性IgE水平增高、煙曲霉皮試速發反應陽性及血清煙曲霉抗原沉淀抗體陽性等。03與變應性支氣管肺曲霉病（ABPA）的鑒別鑒別診斷臨床表現的多樣性EGPA的臨床表現復雜多樣，涉及多個系統和器官，容易與其他疾病混淆。早期癥狀不典型，常被誤診為哮喘、鼻竇炎等常見疾病，導致診斷延遲。多學科協作的重要性EGPA的診斷需要多學科的協作，包括呼吸內科、風濕免疫科、血液科、影像科等。不同學科對疾病的認知和診斷標準存在差異，需要加強溝通和協作，以提高診斷的準確性和及時性。實驗室檢查的局限性ANCA檢測雖然對診斷有一定幫助，但并非所有患者均為陽性，且ANCA陽性也可能與其他血管炎疾病重疊。組織病理學檢查結果受取材部位和病變階段的影響，有時難以獲得典型的病理改變。診斷難點與挑戰治療策略05迅速控制疾病活動，緩解癥狀，防止器官損害和功能障礙。維持長期緩解，減少復發，提高患者的生活質量和生存率。治療目標根據疾病的嚴重程度、受累器官和病情活動性，制定個體化的治療方案。治療方案應綜合考慮藥物的療效、安全性、患者的耐受性和依從性。治療原則強調多學科團隊的合作，共同管理患者的病情，包括藥物治療、康復治療、心理支持等。多學科協作治療目標與原則01糖皮質激素的應用糖皮質激素是誘導緩解治療的基礎藥物，可迅速抑制炎癥反應，緩解癥狀。對于重癥患者，可采用大劑量糖皮質激素沖擊治療，隨后根據病情逐漸減量。03生物制劑的應用近年來，生物制劑如美泊利單抗等在EGPA的治療中顯示出良好的療效。生物制劑可靶向作用于特定的炎癥通路，減少炎癥因子的釋放，降低糖皮質激素的用量。02免疫抑制劑的選擇對于重癥患者，需聯合使用免疫抑制劑，如環磷酰胺、甲氨蝶呤等。免疫抑制劑可抑制免疫系統的異常反應，減少炎癥細胞的浸潤和組織損傷。誘導緩解治療免疫抑制劑的使用維持治療常用的免疫抑制劑包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。免疫抑制劑可維持免疫系統的穩定，減少疾病的復發。糖皮質激素的減量在維持治療階段，應逐漸減少糖皮質激素的用量，以降低其長期使用的副作用。糖皮質激素的減量需根據患者的病情和治療反應進行個體化調整。長期隨訪與監測定期隨訪患者，監測疾病的活動性和器官功能狀態。根據隨訪結果及時調整治療方案，預防疾病的復發。維持治療難治性病例的處理難治性病例是指對常規治療無效或病情反復發作的患者。對于難治性病例，可考慮使用新的治療方法，如靶向治療、免疫調節治療等。復發的定義與診斷復發是指疾病在緩解后再次出現活動性癥狀或體征，需根據患者的臨床表現和實驗室檢查結果進行判斷。復發的類型包括系統性復發和呼吸性復發，需進行鑒別診斷。復發的治療策略對于復發的患者，需根據復發的類型和嚴重程度調整治療方案。重癥系統性復發患者可再次使用糖皮質激素聯合免疫抑制劑或生物制劑進行治療。復發與難治性病例的處理老年患者常合并多種基礎疾病，藥物耐受性較差。治療時需充分考慮患者的合并癥和藥物相互作用，選擇合適的治療方案。兒童患者的治療需根據其生理特點和生長發育需求進行調整。在藥物選擇和劑量上需更加謹慎，避免對兒童的生長發育造成不良影響。育齡婦女的治療需考慮對生育和胎兒的影響。在治療過程中需進行嚴格的避孕措施，必要時可調整藥物方案。兒童患者老年患者育齡婦女對于合并其他疾病的患者，需綜合考慮合并癥的治療和藥物相互作用。在治療EGPA的同時，積極控制合并癥，以提高患者的治療效果和生活質量。有合并癥的患者特殊人群的治療預后與管理06010203疾病嚴重程度重癥患者預后較差，常伴有多個器官受累和嚴重的炎癥反應。早期診斷和積極治療可改善重癥患者的預后。器官受累情況心臟、腎臟等重要器官受累是影響預后的關鍵因素。及時發現和治療器官受累，可減少器官損傷和功能障礙。治療反應對治療反應良好的患者預后較好，可達到長期緩解。治療反應不佳或復發頻繁的患者預后較差，需調整治療方案。預后因素定期隨訪患者，監測疾病的活動性和器官功能狀態。隨訪間隔根據患者的病情和治療反應進行個體化調整。定期隨訪對患者進行健康教育，提高其對疾病的認知和自我管理能力。教育內容包括疾病知識、藥物使用、生活方式調整等。健康教育對于有器官功能障礙的患者，可進行康復治療，如呼吸康復、心臟康復等。康復治療可改善患者的器官功能和生活質量。康復治療關注患者的心理狀態，及時發現和處理心理問題。心理支持可提高患者的心理承受能力和治療依從性。心理支持01020304長期管理避免接觸過敏原可減少過敏反應和疾病復發。患者需了解自身過敏原，盡量避免接觸。避免過敏原02預防感染是減少疾病復發和加重的重要措施。患者應注意個人衛生，避免接觸感染源，必要時可接種疫苗。預防感染01健康的生活方式有助于提高患者的免疫力和生活質量。患者應保持良好的作息習慣，合理飲食，適當運動。生活方式調整03預防與保健專家共識要點解讀072025年版專家共識對診斷標準進行了更新，強調了多學科協作的重要性。推薦使用1990年ACR分類標準或2022年ACR-EULAR分類標準進行診斷。診斷標準的更新鑒別診斷的重要性強調了與其他血管炎和嗜酸粒細胞增多相關疾病的鑒別診斷。提出了詳細的鑒別診斷要點，以提高診斷的準確性。診斷流程的優化制定了詳細的診斷流程，包括病史詢問、體格檢查、實驗室檢查和影像學檢查等。強調了組織病理學檢查在診斷中的輔助作用。診斷方面的共識明確了治療目標，包括迅速控制疾病活動、維持長期緩解、減少復發等。強調了多學科協作在治療中的重要性。對誘導緩解治療方案進行了優化，推薦使用糖皮質激素聯合免疫抑制劑或生物制劑。根據疾病的嚴重程度和患者的具體情況，選擇合適的藥物和劑量。復發與難治性病例的處理對復發和難治性病例的處理提出了詳細的建議，包括復發的定義、診斷和治療策略。強調了個體化治療方案的重要性。對兒童、老年患者、育齡婦女和有合并癥的患者等特殊人群的治療提出了具體建議。強調了在治療過程中需充分考慮患者的個體差異和特殊需求。特殊人群的治療誘導緩解治療的優化治療目標的明確提出了維持治療的具體建議，包括免疫抑制劑的使用和糖皮質激素的減量。強調了長期隨訪和監測的重要性。維持治療的建議治療方面的共識分析了影響預后的因素，包括疾病嚴重程度、器官受累情況和治療反應等。強調了早期診斷和積極治療的重要性。提出了長期管理的具體建議，包括定期隨訪、健康教育、康復治療和心理支持等。強調了多學科協作在長期管理中的重要性。強調了預防感染、避免過敏原和生活方式調整在預防疾病復發和加重中的重要性。預后因素的分析長期管理的建議預防與保健的重要性預后與管理方面的共識需進一步深入研究EGPA的發病機制，特別是免疫異常和細胞