第十章

白細胞檢驗的臨床應用第一節白血病的分型和診斷中的應用第二節急性淋巴細胞白血病的應用第三節急性髓細胞白血病的應用第四節慢性白血病的應用第五節少見類型白血病的應用第六節骨髓增生異常綜合征的應用第七節惡性淋巴瘤的應用第八節漿細胞病的應用第九節骨髓增殖性疾病的應用第十節組織細胞病的應用第十一節其他白細胞疾病的應用目的要求1第十章白細胞檢驗的臨床應用-目的要求掌握

ML的主要臨床表現、血象、骨髓象特點及HD和NHL鑒別。熟悉

ML其它方面、MH主要臨床表現及檢驗的檢查特點。類白血病反應、粒細胞減少癥、粒細胞缺乏癥、傳染性單核細胞增多癥、戈謝病、尼曼-皮克病、脾亢、嗜酸性粒細胞增多癥。了解

MH其它檢查特點；MH和反應性組織細胞增多癥的鑒別；其它疾病。2第十章白細胞檢驗的臨床應用-檢查血象細胞化學染色骨髓象概述第七節惡性淋巴瘤的應用診斷和鑒別診斷組織活檢其他檢查（malignantlymphoma,ML）3第十章白細胞檢驗的臨床應用-

原發于淋巴結或淋巴組織的惡性腫瘤分為兩大類臨床表現以無痛性淋巴結腫大、發熱為主疾病的晚期可侵犯骨髓惡性淋巴瘤的概述4第十章白細胞檢驗的臨床應用-定義

淋巴瘤是一組起源于淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤，組織學可見淋巴細胞和（或）組織細胞的腫瘤性增生。臨床表現為無痛性進行性淋巴結腫大，常伴肝脾腫大，晚期有惡病質、發熱及貧血5第十章白細胞檢驗的臨床應用-病因及發病機理1.

病毒感染：

60年代—DNA皰疹病毒

Burkitt淋巴瘤EBVHD20％R－S細胞中可找到EBV70年代－C型逆轉錄RNA病毒成人T細胞淋巴瘤／白血病HTLVⅠT細胞皮膚淋巴瘤／蕈樣肉芽腫HTLVⅡ6第十章白細胞檢驗的臨床應用-2．免疫因素

遺傳性免疫缺陷：無或低丙球蛋白血癥、共濟失調性毛細血管擴張癥獲得性免疫缺陷：紅斑狼瘡、類風濕、愛滋病、干燥綜合征醫源性免疫抑制：器官移植3．遺傳因素（1）患病危險性：同胞增加7倍第一代直系增加3倍（2）非隨機性染色體易位：*發生率（NHL）Burkitt100%non-Burkitt90%7第十章白細胞檢驗的臨床應用-*淋巴瘤常見類型染色體易位及融合基因

染色體易位累及基因功能

Burkitt淋巴瘤t(8;14)(q24;q32)MYC/IgH基因轉錄因子

t(2;8)(p12;q24)MYC/IgLκ基因轉錄因子

t(8;22)(q24;q11)MYC/IgLλ基因彌漫性BC淋巴瘤t(11;14)(q13;q32)CCND1/IgHG1-S(CLL,MM)濾泡型淋巴瘤t(14;18)(q32;q21)bcl-2/IgH凋亡抑制T細胞淋巴瘤t(8;14)(q24;q11)MYC/TCRα轉錄因子

染色體易位導致癌基因異常表達，抑癌基因失活，調控紊亂，細胞增殖失控，分化受阻，凋亡抑制。8第十章白細胞檢驗的臨床應用-

根據有無R-S細胞將淋巴瘤分為：霍奇金淋巴瘤（HodgkinLymphoma，HL

）

亦稱霍奇金病（Hodgkindisease,HD）

非霍奇金淋巴瘤（non-HodgkinLymphoma,NHL）惡性淋巴瘤分類9第十章白細胞檢驗的臨床應用-

共性特點增生的細胞成份HD（4%）

LN正常結構R-S細胞及被部分或完全反應性細胞破壞，而被增生細胞代替

NHL（96%）淋系細胞HD與NHL的不同點10第十章白細胞檢驗的臨床應用-

發病年齡：HD青壯年，NHL老年人發病率：NHL比HD高淺表LN腫大：無痛性進行性LN腫大

深部LN腫大：以NHL為多見

結外LN侵犯以NHL為多見，常見于胃腸道、鼻咽部惡性淋巴瘤的臨床表現（1）11第十章白細胞檢驗的臨床應用-淋巴瘤患者圖片

12第十章白細胞檢驗的臨床應用-

肝脾腫大，晚期可有黃疸

發熱常為高熱

皮膚病變：皮膚瘙癢、結節預后：NHL比HD差侵犯骨髓即為臨床Ⅳ期惡性淋巴瘤的臨床表現（2）13第十章白細胞檢驗的臨床應用-

Ⅰ期單個LN區域或結外器官受累

Ⅱ期膈肌同側一組或多組LN受累

Ⅲ期膈上下LN同時受累或有脾受累

Ⅳ期單個或多個結外器官受累

惡性淋巴瘤的臨床分期各期根據全身癥狀（體重減輕、發熱、盜汗）分為A、B14第十章白細胞檢驗的臨床應用-

RBC正常或下降

WBC正常或減少或增加

PL正常或減少

ESR增加

晚期：可表現為三系減少或白細胞增加ML的血象15第十章白細胞檢驗的臨床應用-

早期：無明顯變化，可有EOS增多晚期：可有數量不等的淋巴瘤細胞，以原始及幼稚淋巴細胞為主以成熟淋巴細胞為主組織細胞型為主ML的血象：白細胞的分類16第十章白細胞檢驗的臨床應用-

早期：常無特異性改變當淋巴瘤侵犯骨髓時，粒紅巨三系正常或減少，淋巴瘤細胞數量多少不一（＞0.30

為淋巴瘤白血病），形態有明顯的多態性ML的骨髓象17第十章白細胞檢驗的臨床應用-

淋巴瘤細胞的形態取決于惡性淋巴瘤的病理類型總的特點：胞體明顯大小不一，漿量多少不一，漿藍色或深藍色，可有少許顆粒，核形呈不規則形或