嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學科專家共識(2025年版)解讀匯報人：xxx2025-05-24引言EGPA的流行病學與發病機制EGPA的臨床表現EGPA的診斷EGPA的治療目錄EGPA的多學科管理2025版共識的更新亮點臨床實踐中的應用與挑戰未來研究方向結語目錄引言01EGPA概述與診療共識EGPA特性簡述嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）是一種罕見的系統性壞死性血管炎，屬于抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性血管炎（AAV）范疇。病理特征及臨床表現EGPA以嗜酸性粒細胞浸潤、血管外肉芽腫形成及壞死性血管炎為主要病理特征，可累及全身多個系統，臨床表現復雜多樣。診療理念與方法隨著對EGPA發病機制、臨床表現及治療策略研究的不斷深入，臨床診療理念和方法發生了顯著變化，旨在提高診治的準確性和有效性。共識產生的背景為規范EGPA的診斷、治療及多學科管理，提高臨床醫生對該病的認識和診治水平，《嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學科專家共識》應運而生。2025版共識背景與意義共識匯聚多領域專家智慧《嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學科專家共識(2025年版)》（以下簡稱“2025版共識”）匯聚了風濕免疫科、呼吸科、腎內科等領域專家的經驗。提供科學指導2025版共識基于最新研究成果，為EGPA的臨床實踐提供了全面、科學的指導，旨在規范診斷與治療流程，提升患者管理水平與預后質量。促進多學科合作共識的發布標志著EGPA診治進入了多學科協作的新階段，通過匯聚多領域專家智慧，共同制定診療標準，提高疾病認知與診治水平。意義與影響2025版共識的發布對于提升EGPA的診治水平具有里程碑式的意義，它不僅為臨床醫生提供了更科學的指導，更促進了全球范圍內EGPA研究的進步與發展。EGPA診療共識要點詳盡診斷流程個體化治療方案多學科管理策略患者教育與支持共識提出了EGPA的詳細診斷流程，包括初步篩查、深入檢測及綜合評估，旨在確保診斷的準確性和及時性。針對患者個體差異，共識強調了制定個體化治療方案的重要性，以實現最佳治療效果和最小副作用。共識倡導建立多學科協作機制，制定EGPA患者個性化管理策略，涵蓋病情監測、治療調整及長期隨訪計劃。共識特別強調了患者教育與支持的重要性，通過提供疾病相關知識、心理支持和康復指導，促進患者自我管理。EGPA的流行病學與發病機制02流行病學特征01全球低發EGPAEGPA年發病率約（0.5-6）/百萬，全球有發病但少見，中年（40-60歲）多發，男女發病率相近，可種族地域差異明顯，歐美多見，亞洲報道漸增。02EGPA病程三期EGPA發病通常分為過敏期、嗜酸性粒細胞增多期和血管炎期，但非所有患者都經歷完整三期，部分直接進入血管炎期，增加早期診斷難度。發病機制遺傳因致EGPA遺傳因素在EGPA發病中起到一定作用，研究發現某些基因多態性與EGPA的易感性相關，如HLA-DRB1、HLA-DQB1等位基因以及與Th2細胞分化相關的基因等。誘因誘發EGPA過敏原暴露、藥物（白三烯受體拮抗劑、抗癲癇藥）、感染（呼吸道病毒、真菌、寄生蟲）或成EGPA誘因，藥物或改免疫狀態，誘發疾病，需警惕用藥風險。Th2免疫致EGPAEGPA與Th2細胞免疫反應密切相關，Th2細胞過度活化，分泌IL-4、IL-5、IL-13等細胞因子，IL-5促進嗜酸性粒細胞增多，IL-4、IL-13參與B細胞分化。ANCA致EGPA炎ANCA陽性患者，中性粒細胞活化釋放炎癥介質，致血管壁損傷。免疫復合物形成沉積，補體激活及免疫細胞異常功能，也在EGPA血管炎和肉芽腫形成中作用。遺傳環境免疫交互EGPA發病機制中，遺傳、環境、免疫相互作用。遺傳背景下，環境誘發免疫異常，Th2細胞活化，嗜酸性粒細胞增多，導致血管炎和肉芽腫形成。遺傳環境交互免疫機制復雜，涉及ANCA、免疫復合物、補體及免疫細胞。ANCA激活中性粒細胞致血管損傷，免疫復合物沉積和補體激活也參與炎癥過程。免疫機制復雜EGPA的臨床表現03全身癥狀在疾病早期或活動期，患者常出現非特異性的全身癥狀，如發熱、乏力、體重減輕和盜汗。發熱多為低熱或中度發熱，乏力和體重減輕程度因人而異。全身癥狀盜汗表現為夜間睡眠時出汗較多，醒來后汗止。全身癥狀缺乏特異性，容易被忽視或誤診為其他疾病，尤其是在疾病早期。全身癥狀易誤診呼吸系統受累呼吸系統是EGPA最常受累的系統之一。前驅期患者多表現為過敏性鼻炎、鼻息肉、慢性鼻竇炎等上呼吸道癥狀，可出現鼻塞、流涕、打噴嚏、嗅覺減退等表現。呼吸系統表現下呼吸道癥狀隨著病情進展，進入嗜酸性粒細胞增多期和血管炎期后，患者可出現咳嗽、咳痰、氣促、胸痛等下呼吸道癥狀。咳嗽多為刺激性干咳，部分患者可伴有少量白色黏痰。胸部影像異常氣促程度與肺部病變范圍和嚴重程度相關，嚴重者可出現呼吸衰竭；胸痛多為隱痛或鈍痛，可能與肺部血管炎、胸膜炎等有關。胸部影像學檢查可見肺部浸潤影。心血管系統表現01心血管受累心血管受累是EGPA患者預后不良的重要危險因素。常見的表現包括心肌炎、心包炎、心內膜炎和冠狀動脈血管炎等。02心血管癥狀心肌炎患者心悸胸悶，嚴重者心衰；心包炎胸痛，積液多壓心臟；心內膜炎損瓣膜，雜音顯；冠脈炎致心肌缺血，心絞痛乃至心梗。腎臟表現與其他AAV相比，EGPA腎臟受累相對較輕。部分患者可出現鏡下血尿、蛋白尿，多為輕度至中度，少數患者可出現大量蛋白尿，表現為腎病綜合征。腎臟受累腎功能損害通常進展緩慢，但在疾病活動期或合并嚴重并發癥時，也可出現急性腎功能衰竭。腎臟病理檢查主要表現為壞死性腎小球腎炎、新月體形成等。腎功能損害0102神經系統表現EGPA可累及中樞神經系統和周圍神經系統。周圍神經系統受累更為常見，多表現為多發性單神經炎，如肢體麻木、疼痛、無力等，可呈對稱性或非對稱性分布。神經系統受累感覺異常可表現為刺痛、燒灼感、蟻走感等，運動障礙可導致肢體活動受限，嚴重時可出現肌肉萎縮；中樞神經系統受累可出現頭痛、癲癇發作等癥狀。中樞神經癥狀消化系統表現患者可出現腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐等癥狀。腹痛多為隱痛或絞痛，部位不固定，可能與腸道血管炎導致的腸壁缺血、壞死有關。消化系統癥狀腹瀉可表現為稀便或水樣便，嚴重時可出現血便；惡心、嘔吐可能與胃腸道黏膜水腫、炎癥刺激有關。部分患者可出現肝臟和胰腺受累。胃腸道黏膜水腫皮膚表現皮膚損害癥狀約半數EGPA患者可出現皮膚損害，包括皮疹、紫癜、結節、潰瘍等，多位于四肢、臀部，病理基礎為皮膚小血管炎和嗜酸性粒細胞浸潤。皮疹與紫癜特點皮疹多為紅斑、丘疹，可伴有瘙癢；紫癜表現為皮膚下出血點或瘀斑，壓之不褪色；結節質地較硬，可伴有疼痛；潰瘍多發生于皮膚結節破潰后。皮膚病變部位皮膚損害通常位于四肢、臀部等部位，其病理基礎為皮膚小血管炎和嗜酸性粒細胞浸潤。在疾病活動期，這些區域可能出現廣泛的紅斑和紫癜。EGPA的診斷04診斷標準EGPA診斷主要依賴臨床癥狀、實驗室檢查、影像學檢查和病理結果。1990年ACR制定的EGPA分類標準，包括哮喘、嗜酸性粒細胞增多等6條，廣泛應用于臨床。ACR標準應用ACR標準敏感性高，特異性達99.7%，但存在局限性。對不典型病例或未經歷完整疾病分期者，可能出現漏診或誤診。因此，需結合患者情況，多學科討論以提高診斷準確性。標準局限性0102血液檢查約40%-60%的EGPA患者ANCA陽性，以p-ANCA/抗MPO抗體陽性為主。ANCA陽性有助于EGPA的診斷，但其陰性并不能排除該病。自身抗體檢測其他檢查當懷疑EGPA累及特定器官時，需行尿常規、腎功能、心肌酶譜等檢查。如累及腎臟時，需檢測尿常規、腎功能、尿蛋白定量等；累及肝臟時，需檢測肝功能。外周血嗜酸性粒細胞計數升高是EGPA的重要特征之一，多伴白細胞總數升高，ESR和CRP反映炎癥活動。血清IgE水平顯著升高，可作為疾病活動和治療反應的監測指標。實驗室檢查影像學檢查胸部X線和CT檢查是評估EGPA肺部病變的重要手段。胸部X線見肺部斑片、結節浸潤影，陰影可呈游走性，部分患者可出現胸腔積液。胸部影像學檢查當懷疑心血管受累時，可進行超聲心動圖檢查，評估心臟結構和功能。神經系統受累患者，進行頭顱CT或磁共振成像檢查，了解腦部病變情況。其他影像學檢查病理檢查病理檢查是確診EGPA的關鍵，其病理特征為嗜酸性粒細胞浸潤、血管外肉芽腫形成和壞死性血管炎，可通過皮膚、腎臟、肺、鼻竇活檢等確診。確診EGPA的關鍵皮膚活檢簡便安全，陽性率高，適用于皮膚病變者；腎臟活檢明確腎臟病變類型；肺活檢觀察肺部病變的病理特點；鼻竇活檢對鼻竇病變者具有重要診斷價值。注意事項鑒別診斷呼吸系統其他疾病腎臟疾病需與支氣管哮喘、變應性支氣管肺曲霉病（ABPA）相鑒別。哮喘多因過敏誘發，嗜酸性粒細胞輕度升高，無血管炎和肉芽腫表現；ABPA患者多有哮喘史。需與其他類型的腎小球腎炎、MPA、GPA等AAV相鑒別。其他腎小球腎炎無多系統受累，腎臟病理與EGPA不同；MPA和GPA腎臟受累重，ANCA陽性率高。需與寄生蟲感染、藥物過敏反應、腫瘤相關性嗜酸性粒細胞增多等疾病相鑒別，通過詳細詢問病史、實驗室檢查和病理檢查等方法進行區分。EGPA的治療05個體化治療EGPA治療需個體化，目標在于控制疾病活動，緩解癥狀，預防器官損害，減少復發，方案據病情嚴重程度、受累器官及活動度制定，并密切監測不良反應。分級診療輕度EGPA采用溫和治療，重度或重要器官受累者需強化治療。治療需動態調整，依據病情嚴重程度實施分級診療策略，確保治療有效且安全，減輕患者痛苦。治療原則藥物治療糖皮質激素糖皮質激素為EGPA基礎治療藥物，具有強大的抗炎和免疫抑制作用。病情輕者口服潑尼松，重者用甲潑尼龍沖擊治療。需注意不良反應，如感染、高血壓等。免疫抑制劑免疫抑制劑與糖皮質激素聯用治療EGPA，提高療效并減少激素用量及不良反應。常用藥物包括環磷酰胺、甲氨蝶呤等，適用于不同病情階段，需監測血常規等指標。生物制劑生物制劑在EGPA治療中取得進展，美泊利單抗等可降低嗜酸性粒細胞計數，減少疾病復發。對糖皮質激素和免疫抑制劑效果不佳的患者，可考慮使用生物制劑治療。其他藥物EGPA合并哮喘患者可用支氣管擴張劑、白三烯調節劑控制癥狀。出現感染、血栓等并發癥時，需給予相應抗感染、抗凝等治療，以全面管理患者健康狀況。誘導緩解期治療EGPA旨在迅速控制疾病活動，持續3-6個月，采用糖皮質激素聯合免疫抑制劑，重癥患者可先甲潑尼龍沖擊。密切監測癥狀、體征及實驗室檢查。誘導緩解期維持治療期EGPA旨在鞏固療效，防止復發，持續1-2年或更長。采用小劑量糖皮質激素聯合免疫抑制劑，如潑尼松5-10mg/d聯合MTX、AZA或MMF等，定期評估病情。維持治療期治療分期與方案調整EGPA的多學科管理06多學科協作模式多學科協作模式多學科團隊建立診斷階段協作治療階段協作EGPA可累及全身多個系統，單一學科難以全面處理患者的復雜病情，因此需要多學科協作進行綜合管理。2025版共識明確提出，應建立以風濕免疫科為核心，聯合呼吸科、腎內科等多學科的診療團隊。風濕免疫科把控病情，整合資料診斷；呼吸科針對肺部癥狀檢查；病理科分析活檢組織；影像科提供精準影像依據。多學科團隊根據患者具體情況制定個性化方案，如腎內科、心血管科、神經內科等醫生各自提供專業治療建議。不同系統受累的專科處理呼吸系統受累腎臟系統受累心血管系統受累呼吸科醫生在EGPA管理中關鍵，采用糖皮質激素、免疫抑制劑、支氣管擴張劑綜合治療，重癥患者需呼吸支持，并可通過支氣管肺泡灌洗術、經支氣管肺活檢評估病情。心血管科醫生需密切監測EGPA心臟病變，給予營養心肌、抗心律失常藥物，重癥需電復律或起搏器；心包炎致壓塞需穿刺引流；冠心病需評估狹窄程度，必要時介入治療。腎內科醫生評估EGPA腎臟病變，用ACEI/ARB治療輕癥患者，急性腎衰需透析，腎臟活檢明確病理后調整免疫抑制方案，并監測腎功能、電解質，預防高鉀血癥等。神經內科醫生針對EGPA神經系統病變制定治療和康復策略，用營養神經藥緩解神經炎；抗癲癇藥控制癲癇；康復訓練恢復神經功能；與風濕免疫科醫生溝通調整免疫方案。不同系統受累的專科處理神經系統受累消化科醫生評估EGPA消化系統癥狀，用止吐止瀉藥緩解癥狀，嚴重腸道血管炎需手術；關注肝功能、胰腺功能，對肝功能異常患者給予保肝治療，淀粉酶升高等胰腺受累患者進行相應處理。消化系統受累皮膚科醫生對EGPA皮膚病變進行診斷和治療。對于皮疹、紫癜等皮膚損害，可局部使用糖皮質激素軟膏減輕炎癥反應；對于皮膚潰瘍患者需要進行創面清創、換藥處理，預防感染。皮膚受累患者教育多學科團隊需共同參與患者教育，提高患者對EGPA的認識和自我管理能力。風濕免疫科講解疾病知識；呼吸科指導吸入裝置使用；心血管科、腎內科分別強調心血管、腎臟保護。隨訪管理建立規范化隨訪體系，誘導緩解期每2-4周隨訪，監測癥狀、復查指標評估療效；維持治療期延長至3-6個月，據受累器官選擇性檢查。生物制劑治療者按說明書隨訪，保障療效與安全。患者教育與隨訪管理2025版共識的更新亮點07診斷標準的優化2025版共識將血清可溶性ST2、白細胞介素-33及其受體ST2、嗜酸性粒細胞衍生神經毒素和嗜酸性粒細胞陽離子蛋白等新型生物標志物納入EGPA診斷體系。新型生物標志物共識強調多模態影像學檢查在EGPA診斷中的關鍵作用，推薦使用PET-CT和MRI等先進技術進行精準定位和病情評估，提高診斷的準確性和可靠性。多模態影像診斷治療策略的革新基于充分證據，2025版共識將美泊利單抗等生物制劑提升為EGPA治療的重要選項，并探討了其他抗IL-5生物制劑的應用，為臨床提供更多選擇。生物制劑治療地位提升共識強調個體化治療，根據患者基因和疾病表型調整藥物劑量和策略。如攜帶特定基因的患者需調整甲氨蝶呤劑量，而嚴重心臟受累患者可考慮聯合生物制劑治療。個體化治療方案細化0102多學科管理強化01多學科協作流程建立2025版共識提出標準化EGPA多學科協作流程，包括初診評估、多學科會診、每月病例討論及疑難危重病例多中心會診，確保患者獲得及時專業支持。02患者全生命周期管理共識強調患者全生命周期管理，關注治療、心理、社會功能和生育需求。通過提供生育咨詢、建立患者支持小組等方式，提高患者生活質量和社會回歸能力。臨床實踐中的應用與挑戰08EGPA早期識別臨床醫生應提高對EGPA的警惕性，特別是長期過敏性鼻炎、哮喘患者，若出現多系統受累表現，應懷疑EGPA，及時完善相關檢查，如嗜酸性粒細胞計數、ANCA檢測等。臨床應用要點精準治療方案根據2025版共識，結合患者個體情況制定精準治療方案，輕癥可小劑量糖皮質激素聯合甲氨蝶呤，中重度患者采用糖皮質激素聯合環磷酰胺或生物制劑治療。多學科協作管理建立固定的多學科診療團隊，明確職責和協作流程，定期開展培訓和病例討論，提高團隊對EGPA的認識和協作能力，實現患者檢查結果、診療信息的多學科共享。面臨的挑戰認知不足與誤診EGPA發病率低，臨床表現復雜多變，部分醫生對該病認識不足，導致誤診率較高，基層醫療機構由于缺乏相關檢查設備和專業診斷經驗，誤診情況更為突出。生物制劑可及性生物制劑治療EGPA療效佳，但部分藥物價格昂貴，且尚未廣泛納入醫保報銷范圍，長期使用給患者帶來沉重經濟負擔，生物制劑的儲存、運輸條件要求嚴格。多學科協作困難多學科協作模式面臨溝通不暢、協作積極性不高的問題，導致診療流程不順暢，多學科會診需要協調各學科專家時間，對于疑難危重患者，可能無法及時開展會診。復發與并發癥管理EGPA患者疾病復發率高，可能與治療不規范、免疫抑制劑減量過快、感染等因素有關，容易累及多個重要器官，出現嚴重并發癥，對臨床醫生的診療能力提出更高要求。未來研究方向09發病機制深入研究深入剖析EGPA發病機制，重點探究遺傳與環境因素如何相互作用，明確其分子機制，為精準治療奠定理論基礎。遺傳環境互作Th2免疫調控ANCA作用機制研究Th2型免疫反應過度激活的調控機制，尋找新的治療靶點；深入研究ANCA在EGPA發病中的作用，為精準治療提供理論基礎。ANCA陰性EGPA患者發病機制研究，旨在全面理解EGPA發病機理，為制定針對所有患者的精準治療方案提供理論依據。新型診斷技術開發敏感特異診斷研發更敏感、特異的EGPA診斷技術，結合人工智能、納米技術等，開發基于血液、尿液的快速診斷試劑盒，實現疾病的早期篩查。液體活檢應用無創精準評估探索液體活檢技術在EGPA診斷中的應用，通過檢測循環腫瘤DNA、外泌體等生物標志物，無創性評估疾病活動度和預后。利用新型診斷技術，結合患者癥狀、抗體檢測及影像學資料，進行綜合評估，實現EGPA的早期、精準診斷，提高診療效率。123生物制劑聯合研究傳統免疫抑制劑與生物制劑的序貫治療策略，在保證療效的前提下，減少藥物不良反應，同時關注中藥在EGPA治療中的作用。免疫序貫治療中西結合治療探索中西醫結合治療EGPA方案，旨在融合中醫辨證施治與西醫精準醫療優勢，提升治療效果，減少藥物副作用，為患者帶來福音。開展更多高質量的臨床研究，優化EGPA治療方案，探索不同生物制劑聯合治療的療效和安全性，尋找最佳的聯合治療模式。優化治療方案完善多學科管理