多發(fā)性肌炎診斷

①急性或亞急性四肢近端及骨盆帶肌無(wú)力伴壓痛

腱反射減弱或消逝：

②CK明顯增高；

③肌電圖呈肌源性損害；

④活檢見典型肌炎病理表現(xiàn)：

⑤伴有典型皮膚損害。

具有前4條者診斷為PM

前4條標(biāo)準(zhǔn)具有3條以上并且同時(shí)具有第5條者為DM

免疫抑制劑治療有效支持診斷

鑒別：

1.包涵體肌炎

2.肢帶型肌養(yǎng)分不良癥

3.重癥肌無(wú)力

治療：

急性期應(yīng)臥床休息

適當(dāng)體療以保持肌肉功能和避開攣縮

留意防止肺炎等并發(fā)癥

1.皮質(zhì)類固醇激素

首選藥物。

①潑尼松1?1.5mg/(kg-d)

漸漸漸漸減量達(dá)到維持量

維持工?2年

②急性或重癥患者首選大劑量甲潑尼龍lOOOmgQd

連用3?5天后逐步減量。

2.免疫抑制劑

激素治療不滿足時(shí)加用。

首選甲氨蝶吟

3.免疫球蛋白

4.支持治療

高蛋白和高維生素飲食

適當(dāng)體育熬煉和理療

預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮及失用性肌萎縮

重癥肌尢力診斷

①受累肌肉的分布與某一運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損后出現(xiàn)肌無(wú)力不相符合，

②受累肌肉在活動(dòng)后出現(xiàn)疲憊無(wú)力

經(jīng)休息或膽堿酯酶抑制劑治療可以緩解

或疲憊試驗(yàn)陽(yáng)性

③肌無(wú)力、'晨輕暮重〃

④藥物試驗(yàn)：新斯的明試驗(yàn)、依酚氯銹試驗(yàn)陽(yáng)性

⑤肌電圖：重復(fù)神經(jīng)電刺激

①動(dòng)作電位波幅第5波比第1波在低頻刺激時(shí)遞減10%以上

②或高頻刺激時(shí)遞減30%以上

⑥免疫學(xué)檢查：AChR抗體滴度上升

⑦胸腺CT發(fā)覺胸腺增生和肥大

【鑒別診斷】

全身型：

Guillain-Barr6綜合征

慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征

肉毒桿菌中毒

多發(fā)性肌炎

肌養(yǎng)分小良癥

進(jìn)行性脊肌萎縮

代謝性肌病

延能麻痹

眼肌型：

Miller-Fisher綜合征

慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹

眼咽型肌養(yǎng)分不良

眶內(nèi)占位病變

Graves眼病

Meige綜合征

【治療】

1.胸腺治療

(1)胸腺切除：適用于

①伴有胸腺肥大和高AChR抗體效價(jià)者；

②伴胸腺瘤的各型重癥肌無(wú)力患者：

③年輕女性全身型MG患者；

④對(duì)抗膽堿酯酶藥治療反應(yīng)不滿足者。

(2)胸腺放射治療。

2.藥物治療

(1)膽堿酯酶抑制劑：

從小劑量起先，逐步加量，以能維持日常起居為宜。

濱毗斯的明、漠新斯的明

(2)腎上腺皮質(zhì)激素：

1)沖擊療法：

適用于住院危重病例、己用氣管插管或呼吸機(jī)者。

①先甲潑尼龍后地塞米松再改為潑尼松維持至少1年以上。

②潑尼松每天60?80mg,然后漸漸減量。

大劑量類固醇激素治療初期可使病情加重甚至出現(xiàn)危象。

2)小劑量遞增法：

隔日每晨頓服潑尼松20mg,每周遞增10mg,直至隔日每晨頓服60?80mg,

癥狀穩(wěn)定改善4?5日后，漸漸減量至隔日5?15mg維持?jǐn)?shù)年。

(3)免疫抑制劑：硫嗖噂吟、環(huán)磷酰胺、環(huán)抱素A

3.血漿置換：僅適用于危象和難治性重癥肌無(wú)力

4.大劑量靜脈注射免疫球蛋白

危象的處理

危象指MG患者在某種因素作用下突然發(fā)生嚴(yán)峻呼吸困難甚至危及生命。

（1）肌無(wú)力危象：

多由于抗膽堿酯酶藥量不足。

如注射依酚氯錢或新斯的明后癥狀減輕則可診斷。

（2）膽堿能危象：

由于抗膽堿酯酶藥物過(guò)量引起，

患者肌無(wú)力加重，并且出現(xiàn)明顯膽堿酯酶抑制劑的不良反應(yīng)如肌束抖動(dòng)及毒草堿樣反應(yīng)。

可靜脈注射依酚氯較2mg，如癥狀加重則應(yīng)馬上停用抗肌堿酩酶藥物.

待藥物解除后重新調(diào)整劑量。

（3）反拗危象：

對(duì)抗膽堿酯酶藥物不敏感而出現(xiàn)嚴(yán)峻的呼吸困難，

依酚氯錢試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)，此時(shí)應(yīng)停止抗膽堿酯酶藥，

對(duì)氣管插管或切開的患者可采納大劑量類固醉激素治療，

待運(yùn)動(dòng)終板功能復(fù)原后再重新調(diào)整抗膽堿酯酶藥物劑量。

危象處理原則：

①留意確保呼吸道通暢，

②早期處理無(wú)好轉(zhuǎn)應(yīng)馬上進(jìn)行氣管插管或氣管切開，應(yīng)用人工呼吸器協(xié)助呼吸：

③停用抗膽減酯酶藥物以削減氣管內(nèi)的分泌物：

④選用有效、足量和對(duì)神經(jīng)一肌肉接頭無(wú)阻滯作用的抗生素主動(dòng)限制肺部感染；

⑤蜴予靜脈藥物治療如皮質(zhì)類固醉激素或大劑量丙種球蛋白；

⑥必要時(shí)采納血漿置換。

肌無(wú)力危象

應(yīng)酌情增加膽堿酣酶抑制劑劑量，直到平安劑量范圍內(nèi)肌無(wú)力癥狀改善滿足為止；

如有比較嚴(yán)峻的膽堿能過(guò)量反應(yīng)，應(yīng)酌情運(yùn)用阿托品拮抗：

如不能獲得滿足療效時(shí)考慮用甲基強(qiáng)的松龍沖擊；

部分患者還可考慮同時(shí)應(yīng)用血漿交換或大劑量丙種球蛋白沖擊.

膽堿能危象

應(yīng)盡快削減或者停用膽堿酯酯抑制劑

一般5-7天后再次運(yùn)用，從小劑量起先漸漸加量，井可酌情運(yùn)用阿托品：

同時(shí)賜予甲基強(qiáng)地松龍沖擊、血漿交換或靜脈注射免疫球蛋白.

肌無(wú)力危象膽堿能危象

心動(dòng)過(guò)速心動(dòng)過(guò)緩

肌肉無(wú)力肌肉無(wú)力和肌束震顫

正常或變大縮小

蒼白、可伴發(fā)涼潮紅、暖和

泌

明

試驗(yàn)肌無(wú)力癥狀改善血無(wú)力癥狀加重

Lambert-Eaton綜合征

病變主要累及突觸前膜

診斷：

1.中年男性多見；

2.亞急性起病

3?進(jìn)行性對(duì)稱性肢體近端和卵干肌肉無(wú)力、病態(tài)疲憊

4,休息后癥狀不能緩解

5,患肌在短時(shí)間內(nèi)（15秒左右）反復(fù)收縮無(wú)力癥狀減輕

而持續(xù)收縮后肌無(wú)力又有加重

6.半數(shù)以上患者有膽堿能自主神經(jīng)功能障礙

如口干、便秘、排尿困難、陽(yáng)痿、體位性低血壓等；

7.深反射減弱或消逝，無(wú)感覺障礙

可以合并其他PN

8.新斯的明或依酚氯鉉試驗(yàn)往往陰性，部分患者可有弱反應(yīng)，但不如重癥肌無(wú)力敏感。

9,肌電圖低頻（3?5Hz）刺激時(shí)動(dòng)作電位波幅變更不大，

而高頻（＞10HN）重復(fù)電刺激時(shí)波幅遞增到200%以上。

10.膽堿酯酶抑制劑如溪毗斯的明通常無(wú)效

單獨(dú)應(yīng)用血漿置換治療的效果不志向，

血漿置換加用免疫治療有效。

針對(duì)腫瘤相應(yīng)治療也可使癥狀明顯改善，但不穩(wěn)定。

留意避開應(yīng)用鈣通道阻滯劑類藥物如尼莫地平、維拉帕米、氟桂利嗪等。

線粒體肌病及線粒體腦肌病

由線粒體DNA或核DNA缺陷導(dǎo)致線粒體結(jié)構(gòu)和功能障礙、ATP合成不足所致

共同特征為輕度活動(dòng)后即感到極度疲乏無(wú)力，休息后好轉(zhuǎn)

【病理】

1.肌肉可見裂開紅纖維R

【臨床表現(xiàn)】

1.線粒體肌病

肌無(wú)力、不耐受疲憊

肌肉酸痛及壓痛

無(wú)''晨輕暮重〃現(xiàn)象

2.線粒體腦肌病

(1)慢性進(jìn)行性眼外肌癱瘓(CPEO)：

對(duì)新斯的明不敏感。

(2)Kearns-Sayre綜合征(KSS)：

?CPEO

②視網(wǎng)膜色素變性

③心臟傳導(dǎo)阻滯。

(3)線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作綜合征(MELAG)：

(4)肌陣攣性賑癇伴肌肉裂開紅纖維綜合征(MERRF)：

【診斷】

①家族史

②臨床表現(xiàn)

③血乳酸、丙酮酸最小運(yùn)動(dòng)量試驗(yàn)陽(yáng)性

④肌肉組織病理檢查發(fā)覺大量異樣線粒體

⑤線粒體生化檢測(cè)異樣

⑥基因檢測(cè)發(fā)覺mtDNA致病性突變

【鑒別診斷】

線粒體肌病主要與重癥肌無(wú)力、脂質(zhì)沉積性肌病、多發(fā)性肌炎、肢帶型肌養(yǎng)分不良癥鑒別。

線粒體腦肌病還應(yīng)與多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、腦血管病、心肌病、肌陣攣瘢癇、

血管性癡呆鑒別。

上述疾病的血中乳酸和丙酮酸水平不高

【治療】

1.飲食療法

高蛋白、高碳水化合物、低脂飲食

2.藥物治療

ATP、輔酶A、輔酶QTO、B族維生素

左卡尼汀可以促講脂類代謝、改善能量代謝。

若血清肌酶譜明顯上升可選擇皮質(zhì)激素治療。

對(duì)癲癇發(fā)作、顱壓增高、心臟病、糖尿病等進(jìn)行對(duì)癥治療。

中藥

3.其他

物理治療、心臟傳導(dǎo)阻滯者可專心臟起搏器。

急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病

診斷標(biāo)準(zhǔn)

1）前驅(qū)感染史

急性起病

進(jìn)行性加重

2周左右達(dá)高峰

2）對(duì)稱性肢體和腦神經(jīng)支配肌肉無(wú)力

四肢腱反射減弱或消逝

3）伴輕度感覺異樣和自主神經(jīng)功能障礙

4）腦脊液蛋白一細(xì)胞分別

5）電生理檢查提示

遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛藏期延長(zhǎng)、傳導(dǎo)速度減慢、F波異樣、傳導(dǎo)阻滯、異樣波形離散

6）病程有自限性

鑒別診斷：

1）脊髓灰質(zhì)炎

2）急性橫貫性脊髓炎

3）低鉀性周期性癱瘓

4）重癥肌無(wú)力

MFS

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

①急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰

②以眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消逝為主要癥狀

肢體肌力正常或輕度減退

③腦脊液出現(xiàn)蛋白一細(xì)胞分別

④病程呈自限性

鑒別診斷：

腦干腦炎、急性眼外肌麻痹、腦干梗死、腦干出血、視神經(jīng)脊髓炎、MS、重癥肌無(wú)力

GBS解除標(biāo)準(zhǔn)：

①顯著、長(zhǎng)久的不對(duì)稱性肢體無(wú)力。

②以膀胱或直腸功能障礙為首發(fā)癥狀

或長(zhǎng)久的膀胱和直腸功能障礙

③腦脊液?jiǎn)魏思?xì)胞數(shù)超過(guò)50X10-6/L

④腦脊液出現(xiàn)分葉核白細(xì)胞

⑤存在明確的感覺平面

【GBS治療】

1.一般治療

（1）抗感染：考慮CJ感染者，可用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素。

（2）呼吸道管理：

（3）養(yǎng)分支持

（4）對(duì)癥治療及防治并發(fā)癥

2.免疫治療

（1）血漿交換：有條件者盡早應(yīng)用

（2）免疫球蛋白靜脈注射：有條件者盡早應(yīng)用

PE和IVIG為AIDP的一線治療方法，舉薦單一運(yùn)用

（3）糖皮質(zhì)激素：

無(wú)條件行IVIG和PE治療的患者

甲潑尼龍500mg/d,靜滴5日后漸漸減量，或地塞米松10mg/d,靜滴，7?10天

3.神經(jīng)養(yǎng)分

4.康復(fù)治療

慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病

【診斷】

①癥狀進(jìn)展超過(guò)8周，慢性進(jìn)展或緩解復(fù)發(fā)；

②臨床表現(xiàn)為不同程度的對(duì)稱性肢體無(wú)力，少數(shù)為非對(duì)稱性

四肢腿反射減弱或消逝，

伴有深、淺感覺異樣；

③腦脊液蛋白一細(xì)胞分別：

④電生理檢查提示四周神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯或異樣波形離散:

⑤除外其他緣由引起的四周神經(jīng)病；

⑥糖皮質(zhì)激素治療有效。

【鑒別診斷】

1.多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(MMN)

2.進(jìn)行性脊肌萎縮癥(PSMA)

3.遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺性神經(jīng)病(HMSN)

4.血口卜琳病、慢性代謝性神經(jīng)病、糖尿病性四周神經(jīng)病

【治療】

1.糖皮質(zhì)激素

首選治療藥物

①甲潑尼龍連續(xù)3?5天后漸漸減量

或干脆改口服潑尼松lmg/(kg?d),早晨頓服，

②或地塞米松10?20mg/d,靜脈滴注，連續(xù)7天，

然后改為潑尼松Img/(kg-d)

③干脆口服潑尼松Img/(kg?d)

口服潑尼松減量直至小劑量維持半年以上

2.血漿交換和靜脈注射免疫球蛋白

約半數(shù)以上患者大劑量IVIG治療有效，

在應(yīng)用IVIG后3周內(nèi)，不能進(jìn)行血漿交換。

3.免疫抑制劑

4.神經(jīng)養(yǎng)分

5.對(duì)癥治療

6.康復(fù)治療

急性有髓炎

1.診斷

①急性起病

②病前有感染或預(yù)防接種史

③快速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害臨床表現(xiàn)

④腦脊液檢查

⑤MRI檢查

2.鑒別診斷

（1）視神經(jīng)脊髓炎：

（2）脊髓血管病

（3）亞急性壞死性脊髓炎：

（4）急性脊髓壓迫癥：

（5）急性硬脊膜外膿腫：

（6）急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病：

（7）人類T淋巴細(xì)胞病毒工型相關(guān)脊髓病：

【治療】

1.一般治療

（1）呼吸困難者剛好吸氧

保持呼吸道通暢

選用有效抗生素來(lái)限制感染

必要時(shí)氣管切開行人工班助呼吸

（2）排尿障礙：

導(dǎo)尿，膀胱功能復(fù)原，殘余尿量VlOOml時(shí)不再導(dǎo)尿，以防膀胱攣縮，體積縮小

（3）保持皮膚清潔，按時(shí)翻身、拍背、吸痰，防壓瘡。

2.藥物治療

（1）皮質(zhì)類固醇激素：

①甲潑尼龍短程沖擊療法或

②地塞米松

后改潑尼松口服，維持4?6周漸漸減量停藥。

（2）大劑量免疫球蛋白：

（3）維生素B族：

（4）抗生素：依據(jù)病原學(xué)檢查和藥敏試臉結(jié)果選用抗生素。

抗病毒可用阿普洛韋、更普洛韋等。

（5）其他：血管擴(kuò)張藥、神經(jīng)養(yǎng)分藥，如三磷酸腺甘、胞磷膽堿。

3.康復(fù)治療

脊髓亞急性聯(lián)合變性

1.診斷

①緩慢隱匿起病

②脊髓后索、側(cè)索及四周神經(jīng)損害的癥狀和體征

③血清中維生素BI2缺乏

④惡性貧血

⑤診斷不明確，可行試驗(yàn)性治療來(lái)協(xié)助診斷：

2,鑒別診斷

(1)非惡性貧血型聯(lián)合系統(tǒng)變性

(2)脊髓壓迫癥

(3)多發(fā)性硬化

(4)四周神經(jīng)病

【治療】

1.病因治療

訂正或治療導(dǎo)致維生素Bi2缺乏的原發(fā)病因和疾病

賜予富含B族維生素的食物

戒酒

治療腸炎、胃炎等導(dǎo)致汲取障礙的疾病

2.藥物治療

(1)大劑量維生素B12

合用維生素B1和維生素B6等效果更佳

(2)貧血

鐵劑、葉酸

(3)萎縮性胃炎

胃蛋白酶合劑、稀鹽酸

3.康復(fù)治療

肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

1.診斷

①肝病史、肝病征或錐體外系表現(xiàn)

②血清銅藍(lán)蛋白顯著降低和（或）肝銅增高

③角膜K-F環(huán)

④陽(yáng)性家族史。

符合①、②、③或①、②、④確診Wilson病

符合①、③、④很可能為典型Wilson病

符合②、③、④很可能為癥狀前Wilson病

具有4條中的2條可能為Wilson病

2,鑒別診斷

（1）肝炎、肝硬化

（2）小舞蹈病、亨廷頓病

原發(fā)性肌張力障礙

帕金森病

精神病

血小板削減性紫敏、溶血性貧血、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、腎炎、甲亢

【治療】

1.低銅飲食

高氨基酸、高蛋白飲食

2.阻擋銅汲取

（1）鋅劑：硫酸鋅、醋酸鋅、葡萄糖酸鋅

（2）四筑鋁酸胺：

3,促進(jìn)排銅

（1）D-青霉胺：

治療Wilson病的首選藥物，

首次運(yùn)用應(yīng)作青霉素皮試，

需終生用藥

可動(dòng)態(tài)視察血清銅代謝指標(biāo)及裂隙燈檢查K-F環(huán)監(jiān)測(cè)療效

4.中藥治療

5.對(duì)癥治療

肌強(qiáng)直及震顫者可用金剛烷胺和（或）苯海索，癥狀明顯者可用復(fù)方左旋多巴。

精神癥狀酌情選用抗精神病藥、抗抑郁藥、促智藥。

無(wú)論有無(wú)肝損害均需護(hù)肝治療

6.手術(shù)治療

包括脾切除和肝移植。

小舞蹈病

1.診斷

①兒童或青少年起病

②有風(fēng)濕熱或鏈球菌感染史

③亞急性或急性起病的舞蹈癥

④伴肌張力低下、肌無(wú)力或（和）精神癥狀

⑤合并其他風(fēng)濕熱表現(xiàn)及自限性病程可進(jìn)一步支持診斷

2,鑒別診斷

少年型亨廷頓病

神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥

肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

各種緣由（藥物、感染、腦缺氧、核黃疸）引起的癥狀性舞蹈病。

抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征

扭轉(zhuǎn)痙攣

【治療】

1.對(duì)癥治療

①多巴胺受體拮抗劑

氯丙嗪、氟哌咤醇、奮乃靜、硫必利

②多巴胺耗竭劑

利血平、丁苯那嗪

③增加GABA含量的藥物

丙戊酸鈉。

④苯二氮類藥

地西泮、氯硝西泮或硝西泮

2.病因治療

抗鏈球菌治療

青霉素80萬(wàn)單位肌注，2次/日，1?2周為一療程

以后可賜予長(zhǎng)效青霉素120萬(wàn)單位肌注，每月1次

青霉素治療應(yīng)維持至少5年

不能運(yùn)用青霉素，可改用其他鏈球菌敏感的抗生素，如頭抱類

3.免疫療法

糖皮質(zhì)激素

血漿置換

免疫球蛋白靜脈注射

亨廷頓病

1.診斷

①30?50歲發(fā)病

②慢性進(jìn)行性舞蹈樣動(dòng)作

③精神癥狀

④癡呆

⑤家族史

⑥基因檢測(cè)

2.鑒別診斷

小舞蹈病、良性遺傳性舞蹈病、發(fā)作性舞蹈手足徐動(dòng)癥、老年性舞蹈病、棘狀紅細(xì)胞增多癥、

肝豆?fàn)詈俗冃浴⑦t發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙鑒別。

【治療】

①多巴胺受體阻滯劑

②中樞多巴胺耗竭劑

③補(bǔ)充中樞Y-氨基丁酸或乙酰膽堿藥物

急性播散性腦脊髓炎

【診斷】

①感染或疫苗接種后急性起病的腦實(shí)質(zhì)充滿性損害、腦膜受累和脊髓炎癥狀

②CSF-MNC增多

③EEG廣泛中度異樣

@CT或MRI顯示腦和脊髓內(nèi)多發(fā)散在病灶

【鑒別診斷】

（1）單純皰疹病毒性腦炎：

（2）多發(fā)性硬化：

【治療】

早期足量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是治療ADEM的主要方法

①靜滴甲潑尼龍500?1000mg/d

或地塞米松20mg/d進(jìn)行沖擊治療

以后漸漸減為潑尼松口服

②對(duì)糖皮質(zhì)激素療效不佳者可考慮用血漿置換或免疫球蛋白沖擊治療

腦橋中心髓鞘溶解癥

【診斷】

1.診斷

①慢性酒精中毒、嚴(yán)峻全身性疾病和低鈉血癥訂正過(guò)快的患者

②突然出現(xiàn)四肢弛緩性癱、假性延髓性麻痹

③數(shù)日內(nèi)快速進(jìn)展為閉鎖綜合征

④MRI:腦橋基底部特征性嘀蝠翅膀樣病灶

對(duì)稱分布T1低信號(hào)、T2高信號(hào)

無(wú)增加效應(yīng)

【鑒別診斷】

腦橋基底部梗死、腫瘤和多發(fā)性硬化

【治療】

L主動(dòng)處理原發(fā)病

訂正低鈉血癥應(yīng)緩慢，不用高滲鹽水

限制液體入量

急性期可用甘露醇、吠塞米等治療腦水腫

2.早期用大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊

高壓氧

血漿置換

視神經(jīng)脊髓炎

【診斷】

(1)必要條件：

①視神經(jīng)炎：

②急性脊髓炎。

(2)支持條件：

①脊髓MRI異樣病灶N3個(gè)椎體節(jié)段：

②頭顱MRI不符合MS診斷標(biāo)準(zhǔn)：

③血清NMO-IgG陽(yáng)性。

具備全部必要條件和支持條件中的2條，即可診斷NMO

【鑒別診斷】

MS、Leber視神經(jīng)病、亞急性壞死性脊髓病、亞急性聯(lián)合變性、脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈痿、梅

毒性視神經(jīng)脊髓病、脊臨小腦性共濟(jì)失調(diào)、遺傳性痙攣性截癱、脊髓腫瘤、脊筋血管病、熱

帶痙攣性截癱及某些結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病、干燥綜合征、系統(tǒng)性血管

炎等伴發(fā)的脊髓損傷相鑒別。

【治療】

1.急性發(fā)作期治療

①首選大劑量甲潑尼龍沖擊療法

從lg/d起先，靜脈滴注3?4小時(shí)，共3大，劑量階梯依次減半，

甲潑尼龍停用后改為口服潑尼松lmg/(kg?d),漸漸減量。

②血漿置換

③無(wú)血漿置換條件者，運(yùn)用靜脈滴注免疫球蛋白

④合并其他自身免疫疾病的患者，可選擇激素聯(lián)合其他免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺治療。

2,緩解期治療

①一線藥物方案包括硫嗖噫吟聯(lián)用潑尼松或者利妥昔單抗。

②二線藥物可選用環(huán)磷酰胺、米托蔥醍、嗎替麥考酚酯等，

③定期運(yùn)用IVIG或間斷血漿交換

3.對(duì)癥治療

多發(fā)性帙化

【診斷】

1.診斷

①?gòu)牟∈泛蜕窠?jīng)系統(tǒng)檢查，表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)同時(shí)存在著兩處以上的病灶。

②10?50歲之間起病。

③有緩解與復(fù)發(fā)交替的病史，每次發(fā)作持續(xù)24小時(shí)以上；

或呈緩慢進(jìn)展方式而病程至少1年以上。

④可解除其他病因。

(I)如符合以上四項(xiàng)，可診斷為''臨床確診的多發(fā)性硬化〃；

(II)如①、②中缺少一項(xiàng)，可診斷為"臨床可能的多發(fā)性硬化”：

(III)如僅為一個(gè)發(fā)病部位，首次發(fā)作，診斷為''臨床可疑的多發(fā)性硬化〃。

Poser診斷標(biāo)準(zhǔn)

診斷分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(符合其中一條)

】?臨床確診MS(Uini,al①病程中兩次發(fā)作和兩個(gè)分崗病灶臨床證據(jù)；

(Irfinih.MS.CDMS)②^程中兩次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)和另一部位亞臨床證據(jù)

2.實(shí)驗(yàn)室檢者支持確診①病程中兩次發(fā)作.一個(gè)病變臨床證據(jù),CSFOB/lgG(+);

MS(laboratorysupportffd②病程中一次發(fā)作.兩個(gè)分離病灶臨床it據(jù).CSF0B/lgG(+);

(lefinitrMS.I5DMS)③病稗中一次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)和另一病變亞臨床證據(jù),CSF()B/lgG(+)

3.臨床可能MS(Uini,ul①病程中兩次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)：

pmlwbk-MS.CPMS)②病程中一次發(fā)作.兩個(gè)不同部位病變臨床證據(jù)；

程中一次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)和另一部位病在亞臨床證據(jù)

4.實(shí)驗(yàn)室檢查支持可能病程4兩次發(fā)作.CSF0B/lgG(+),兩次發(fā)作需累及CNS不同部位，口間隔至少

MS(lalx>ratonHup(>ortr<l一個(gè)力,每次發(fā)作需持續(xù)24小時(shí)

pmlwblrMS.15PMS)

【鑒別診斷】

(1)非特異性炎癥：

急性播散性腦脊髓炎、視神經(jīng)脊髓炎、橋本腦病、狼瘡腦病

(2)血管病：

多發(fā)腔隙性腦梗死、CADASIL、血管炎、脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈痿和動(dòng)靜脈畸形等，

(3)感染：

包括萊姆病、HIV、結(jié)核、梅毒、Whipple病、熱帶痙攣性截癱等，

(4)代謝性/中毒性：

腦橋中心髓鞘溶解、Wernicke腦病、亞急性聯(lián)合變性、放射性腦病、缺氧性腦病、CO中

毒、藥物中毒等。

(5)先天和遺傳性疾病：

腦白質(zhì)養(yǎng)分不良、脊髓小腦變性、Friedreich共濟(jì)失調(diào)、Arnold-Chiari畸形、線粒體病

(6)腫瘤相關(guān)：

原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤、大腦膠質(zhì)瘤病、脊髓腫瘤等；

(7)可逆性腦病、頸椎病脊髓型等。

【治療】

1.急性發(fā)作期治療

(1)糖皮質(zhì)激素

首選大劑量甲潑尼龍沖擊治療

大劑量、短療程

①病情較輕者

甲潑尼龍，共3?5天后停藥

②病情較嚴(yán)峻者

沖擊3?5天以后劑量階梯依次減半，直至停藥

原則上總療程不超過(guò)3周

(2)血漿置換

(3)IVIG

2.疾病調(diào)整治療

(1)復(fù)發(fā)型MS(RR、PR、伴有復(fù)發(fā)的SP)：

①一線DMDs包括即干擾素、醋酸格拉默；

②二線DMDs包括那他珠單抗、米托蔥醍

③芬戈莫德和特立氨胺

④硫嗤喋吟

⑤靜注人免疫球蛋白

(2)繼發(fā)進(jìn)展型MS：米托慈配

(3)原發(fā)進(jìn)展型MS：無(wú)有效治療藥物

環(huán)抱素A、甲氨蝶吟、環(huán)磷酰胺可能有效

3?對(duì)癥治療

(1)疲憊：

金剛烷胺或莫達(dá)非尼

職業(yè)治療、物理治療、心理干預(yù)及睡眠調(diào)整。

(2)行走困難：達(dá)方哦嚏

(3)膀胱功能障礙：

抗膽堿藥物或抗痙攣藥物、非索羅定、巴氯芬、坦索羅辛

行為干預(yù)

間斷導(dǎo)尿

(4)難受：

急性難受如Lhermittesign,卡馬西平或苯妥英鈉可能有效。

神經(jīng)病理性難受度洛西汀和普瑞巴林可能有效。

慢性難受如痙攣性難受，可選用巴氯芬或替扎尼定治療。

感覺異樣如燒灼感、緊束感、瘙癢感，加巴噴丁和阿米替林可能有效。

(5)認(rèn)知障礙：

膽堿酯酶抑制劑如多奈哌齊

認(rèn)知康星治療。

(6)抑郁：

選擇性5■羥色胺再攝取抑制劑、心理治療

(7)其他癥狀：西地那非、東莫若堿。

多系統(tǒng)萎縮

【診斷】

①成年期緩慢起病

②無(wú)家族史

③漸漸進(jìn)展的自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征和小腦性共濟(jì)失調(diào)

1.很可能的MSA

>30歲起病、散發(fā)、進(jìn)行性發(fā)展，同時(shí)具有以下表現(xiàn)：

（1）自主神經(jīng)功能障礙：

尿失禁伴更性勃起功能障礙.

或體位性低血壓：

（2）下列兩項(xiàng)之一：

①對(duì)左旋多巴類藥物反應(yīng)不良的帕金森綜合征：

②小腦功能障礙：步態(tài)共濟(jì)失調(diào)，伴小腦性構(gòu)音障礙、肢體共濟(jì)失調(diào)或小腦性眼動(dòng)障礙。

2.可能的MSA

>30歲起病、散發(fā)、進(jìn)行性發(fā)展，同時(shí)具有以下表現(xiàn)：

（1）下列兩項(xiàng)之一：

①帕金森綜合征

②小腦功能障礙

（2）至少有工項(xiàng)提示自主神經(jīng)功能障礙的表現(xiàn)：

①無(wú)其他緣由說(shuō)明的尿急、尿頻或膀胱排空障礙

②男性勃起功能障礙

③體位性低血壓（但未達(dá)很可能MSA標(biāo)準(zhǔn)）

（3）至少有1項(xiàng)下列表現(xiàn)

1）可能的MSA-P或MSA-C：

①巴氏征陽(yáng)性，伴腱反射活躍：

②喘鳴。

2）可能的MSA-P：

①進(jìn)展快速的帕金森綜合征：

②對(duì)左旋多巴類藥物反應(yīng)不良：

③運(yùn)動(dòng)癥狀之后3年內(nèi)出現(xiàn)姿態(tài)反射障礙：

④步態(tài)共濟(jì)失調(diào)、小腦性構(gòu)音障礙、肢體共濟(jì)失調(diào)或小腦性眼動(dòng)障礙；

⑤運(yùn)動(dòng)癥狀之后5年內(nèi)出現(xiàn)吞咽困難；

⑥MRI顯示殼核、小腦腦橋腳、腦橋或小腦萎縮：

⑦FDG-PET顯示殼核、腦干或小腦低代謝。

3）可能的MSA-C：

①帕金森綜合征（運(yùn)動(dòng)遲緩和強(qiáng)直）；

②MRI顯示殼核、小腦腦橋腳、腦橋萎縮：

③FDG-PET顯示克核低代謝；

@SPECT或PET顯示黑質(zhì)紋狀體突觸前多巴胺能纖維失神經(jīng)變更。

表9?6MSA診斷的支持點(diǎn)和不支持點(diǎn)

支持點(diǎn)不支持點(diǎn)

1.口面部肌張力障礙I.經(jīng)典的提丸樣靜止性震做

2.不相稱的頸項(xiàng)酹屈2.臨床符合周圍神經(jīng)病

3.外柱嚴(yán)求前屈或（和）側(cè)屈3.出藥物所致的幻覺

4.手足攣縮4.75歲以后發(fā)病

5.嘆氣樣呼吸5.有共濟(jì)失調(diào)或帕金森琮合征家族史

6.嚴(yán)求的發(fā)汗障礙6.符合DSM-IV癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)

7.嚴(yán)垂的構(gòu)音障礙7.白質(zhì)損害提示多發(fā)性硬化

8.新發(fā)或加里的打鼾

9.丁?足冰冷

10.強(qiáng)哭強(qiáng)笑

”.肌陣攣樣姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫

【鑒別診斷】

1.MSA-P應(yīng)與下列疾病鑒別

（1）血管性帕金森綜合征

（2）進(jìn)行性核上性麻痹

（3）皮質(zhì)基底核變性

（4）路易體癡呆

2.MSA-C應(yīng)與多種遺傳性和非遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)相鑒別。

【治療】

對(duì)癥治療。

1.體位性低血壓

首選非藥物治療，如彈力襪、高鹽飲食、夜間抬高床頭等。

藥物治療：

①血管。-受體激烈劑一一鹽酸米多君；

②9-0氟氫可的松；

③麻黃堿、非備體抗炎藥等。

2,排尿功能障礙

曲司氯鉉、奧昔布寧、托特羅定能改善早期出現(xiàn)的逼尿肌痙攣癥狀。

3,帕金森綜合征

左旋多巴對(duì)少數(shù)患者有效

多巴胺受體激烈劑無(wú)顯著療效

帕羅西汀

雙側(cè)丘腦底核高頻刺激

4.其他

肌張力障礙可選用肉毒桿菌毒素。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

【診斷】

①中年以后隱襲起病

②慢性進(jìn)行性加重

③上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害所致肌無(wú)力、肌萎縮、延髓麻痹及錐體束征的不同組合

④無(wú)感覺障礙

⑤肌電圖呈神經(jīng)源性損害

⑥腦脊液正常

⑦影像學(xué)無(wú)異樣

ElEscorial診斷標(biāo)準(zhǔn),2000年修訂版：

1.診斷ALS必需符合以下3點(diǎn)

（1）臨床、電生理或病理檢查顯示下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的證據(jù)。

（2）臨床檢查顯示上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的證據(jù)。

（3）病史或檢查顯示上述癥狀或體征在一個(gè)部位內(nèi)擴(kuò)展或者從一個(gè)部位擴(kuò)展到其他部位。

2.同時(shí)必需解除以下2點(diǎn)

（1）電生理或病理檢查提示患者有可能存在導(dǎo)致上下神經(jīng)元病變的其他疾病。

（2）神經(jīng)影像學(xué)提示患者有可能存在導(dǎo)致上述臨床或電生理變更的其他疾病。

【鑒別診斷】

1.頸椎病或腰椎病

2,延髓和脊髓空洞癥

3.多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病

4.頸段脊髓腫瘤

5,上肢四周神經(jīng)損傷

6.良性肌束抖動(dòng)

7.脊肌萎縮癥

【治療】

工?病因治療：

抗興奮性氨基酸毒性

神經(jīng)養(yǎng)分因子

抗氧化和自由基清除

新型鈣通道阻滯劑

抗細(xì)胞凋亡

基因治療

神經(jīng)干細(xì)胞移植

利魯哩

潑尼松、環(huán)磷酰胺，

2?對(duì)癥治療：赤咽困難者應(yīng)鼻飼飲食。有呼吸衰竭者可行氣管切開并機(jī)械通氣。

3,非藥物治療

腦出血

【鑒別診斷】

（1）急性腦梗死、蛛網(wǎng)膜下腔出血

（2）時(shí)發(fā)病突然、快速昏迷且局灶體征不明顯者，留意與中毒、代謝性疾病鑒別

（3）對(duì)有頭部外傷史者應(yīng)與外傷性顱內(nèi)血腫相鑒別

【治療】

1.內(nèi)科治療

（1）一般處理：

臥床休息2?4周，

保持寧?kù)o，避開心情激烈和血壓上升。

意識(shí)障礙、消化道出血者宜禁食24?48小時(shí)，必要時(shí)應(yīng)排空胃內(nèi)容物。

留意水電解質(zhì)平衡、

預(yù)防吸入性肺炎和早期主動(dòng)限制感染。

頭痛、過(guò)度煩躁擔(dān)心者，酌情賜予冷靜止痛劑：

便秘者選用緩瀉劑。

（2）降低顱內(nèi)壓：

（3）調(diào)整血壓：

①以進(jìn)行脫水降顱壓治療為基礎(chǔ)

②控血壓時(shí)應(yīng)考慮患者年齡、有無(wú)高血壓史、有無(wú)顱內(nèi)高壓、出血緣由及發(fā)病時(shí)間等因素

③當(dāng)SBP>200mmHg或平均動(dòng)脈壓>150mmHg時(shí)，用持續(xù)靜脈降壓藥物主動(dòng)降壓

④當(dāng)SBP>180mmHg或平均動(dòng)脈壓>130mmHg時(shí)

A）猶如時(shí)有疑似顱內(nèi)壓增高的證據(jù)，要考慮監(jiān)測(cè)盧頁(yè)內(nèi)壓

可用間斷或持續(xù)靜脈降壓藥物來(lái)降低血壓

但耍保證腦灌注壓》60?80mmHg

B）假如沒有顱內(nèi)壓增高的證據(jù)，降壓目標(biāo)則為160/90mmHg或平均動(dòng)脈壓llOmmHg

⑤降血壓不能過(guò)快，要加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，防止因血壓下降過(guò)快引起腦低灌注

⑥腦出血復(fù)原期應(yīng)主動(dòng)限制高血壓，盡量將血壓限制在正常范圍內(nèi)

（4）止血治疔：

凝血功能障礙所致腦出血可針對(duì)性賜予止血藥物治療

肝素可用魚精蛋白中和

華法林可用維生素K1拮抗

（5）亞低溫治療

（6）其他：

抗利尿激素分泌異樣綜合征。應(yīng)限制水?dāng)z入量在800?lOOOml/d,補(bǔ)鈉9?12g/d.

腦耗鹽綜合征系因心鈉素分泌過(guò)高所致的低鈉血癥，治療時(shí)應(yīng)輸液補(bǔ)鈉。

低鈉血癥宜緩慢訂正，否則可導(dǎo)致腦橋中心髓鞘溶解癥。

中樞性高熱大多采納物理降溫。

下肢深靜脈血栓形成高危患者，一般在ICH出血停止、病情穩(wěn)定和血壓限制良好的狀況下，

可賜予小劑量的低分子肝素進(jìn)行預(yù)防性抗凝治療。

2.外科治療：宜在發(fā)病后6?24小時(shí)內(nèi)進(jìn)行。

(1)基底核區(qū)中等量以上出血(殼核出血N30ml,丘腦出血NI5ml)

(2)小腦出血NIOmI

或直徑N3cm

或合并明顯腦積水

(3)重癥腦室出血(腦室鑄型)

(4)合并腦血管畸形、動(dòng)脈瘤等血管病變

3.康復(fù)治療

TIA

【鑒別診斷】

（1）瘢癇的部分性發(fā)作

（2）梅尼埃病

（3）心臟疾病：阿一斯綜合征，嚴(yán)峻心律失常

（4）顱內(nèi)腫瘤、膿腫、慢性硬膜下血腫、腦內(nèi)寄生蟲

（5）原發(fā)或繼發(fā)性自主神經(jīng)功能不全

（6）基底動(dòng)脈型偏頭痛。

【治療】

發(fā)病后2?7天內(nèi)為卒中的高風(fēng)險(xiǎn)期

1.TIA短期卒中風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估

癥狀發(fā)作在72小時(shí)內(nèi)并存在以下狀況之一者，建議入院治療：

①ABCD2評(píng)分＞3分；

②ABCD2評(píng)分0?2分，但門診不能在2天之內(nèi)完成TIA系統(tǒng)檢查；

③ABCD2評(píng)分0?2分，并有其他證據(jù)提示癥狀由局部缺血造成，如DWI已顯示對(duì)應(yīng)

小片狀缺血灶。

2.藥物治療

（1）抗血小板治療：

①非心源性栓塞性TIA舉薦抗血小板治療

②卒中風(fēng)險(xiǎn)較高患者（如TIA或小卒中發(fā)病1個(gè)月內(nèi)）

阿司匹林50?150mg/d與氯唯格雷75mg/d聯(lián)合抗血小板治療

③一般單獨(dú)運(yùn)用：

阿司匹林（50?325mg/d）

氯毗格雷（75mg/d）

小劑量阿司匹林（25mg）和緩釋的雙喀達(dá)莫（200mg）,2次/天

（2）抗凝治疔：

①心源性栓塞性TIA可采納抗凝治療。

主要包括肝素、低分子肝素和華法林

一般短期運(yùn)用肝素后改為華法林口服抗凝劑治療

華法林治療目標(biāo)為INR2?3。

②卒中高度風(fēng)險(xiǎn)的TIA患者應(yīng)選用半衰期較短和較易中和抗凝強(qiáng)度的肝素

一旦TIA轉(zhuǎn)變成腦梗死，可以快速訂正凝血功能指標(biāo)的異樣，使之符合溶栓治療標(biāo)準(zhǔn)。

③頻繁發(fā)作的TIA

椎一基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA,

抗血小板治療無(wú)效的TIAo

④卒中高度風(fēng)險(xiǎn)患者（人工心臟瓣膜置換等）

口服抗凝劑治療加用小劑量阿司匹林或雙喀達(dá)莫聯(lián)合治療。

（3）擴(kuò)容治療：適用于血流洞力型TIA。

（4）溶栓治療：

臨床癥狀再次發(fā)作時(shí)，若臨床已明確診斷為腦梗死，應(yīng)按空中指南主動(dòng)進(jìn)行溶栓治療。

（5）其他：

高纖維蛋白原血癥患者，可選用降纖酶治療。

活血化瘀性中藥制劑可能由.肯定的治療作用。

3.外科治療：頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)、頸動(dòng)脈血管成形和支架植入術(shù)

①過(guò)去6個(gè)月內(nèi)發(fā)生過(guò)TIA

②同側(cè)無(wú)創(chuàng)性成像顯示頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄＞70%

③或?qū)Ч苎茉煊帮@示狹窄＞50%

④且圍術(shù)期并發(fā)癥和死亡風(fēng)險(xiǎn)估計(jì)＜6%.

頸動(dòng)脈血管成形和支架置入術(shù)可作為CEA治療的一種替代方法。

無(wú)早期血運(yùn)重建禁忌證時(shí)，最好在2周內(nèi)行CEA或CAS.

4.限制危急因素

腦梗死

鑒別診斷：

腦出血、腦栓塞、顱內(nèi)占位病變

【治療】

1.治療原則

（1）超早期治療：力爭(zhēng)發(fā)病后盡早選用最佳治療方案，挽救缺血半喑帶。

（2）個(gè)體化治療：依據(jù)患者年齡、缺血性卒中類型、病情嚴(yán)岐程度和基礎(chǔ)疾病等實(shí)行治療。

（3）整體化治療：實(shí)行針對(duì)性治療同時(shí)

進(jìn)行支持療法、對(duì)癥治療和早期康復(fù)治療

對(duì)卒中危急因素剛好實(shí)行預(yù)防性干預(yù)

2.急性期治療

腦梗死患者一般應(yīng)在卒中單元中接受治療。

（1）一般治療：

1）血壓：

急性缺血性卒中高血壓的調(diào)控應(yīng)遵循個(gè)體化、慎重、適度原則

①發(fā)病24小時(shí)內(nèi)，收縮壓＞200mmHg或舒張壓＞11OmmHg時(shí)，才需降壓

②特別狀況如高血壓腦病、蛛網(wǎng)膜下腔出血、主動(dòng)脈夾層分別、心力衰竭和腎衰竭等除外

③精神驚慌、''白大褂高血壓”、膀胱充盈等其他因素所致時(shí)賜予降壓藥物治療尤其要i革慎

④24小時(shí)?7大一般將血壓限制在收縮壓WT85mmHg或舒張壓W工工OmmHg

⑤病情較輕時(shí)可以降低至160/90mmHg以下

⑥早期降壓24小時(shí)內(nèi)不應(yīng)超過(guò)原有血壓水平的15%）

⑦苜選簡(jiǎn)單靜脈點(diǎn)滴和對(duì)腦血管影響小的藥物（如拉貝洛爾）

⑧避開舌卜.含服短效鈣離子拮抗劑（如硝苯地平）

⑨假如出現(xiàn)持續(xù)性的低血壓，需首先補(bǔ)充血容量和增加心輸出量，無(wú)效時(shí)可應(yīng)用升壓藥

2）吸氧和通氣支持：

3）血糖：

超過(guò)10mmol/L時(shí)應(yīng)馬上予以胰島素治療，將血糖限制在7.8-10mmol/L.

起先運(yùn)用胰島素時(shí)應(yīng)1~2小時(shí)監(jiān)測(cè)血糖一次，留意避開低血糖。

發(fā)生低血糖時(shí)，可用10%?20%的葡萄糖口服或注射訂正。

4）腦水腫：

腦水腫常于發(fā)病后3?5天達(dá)高峰

20%甘露醇每次125?250ml靜點(diǎn)，6?8小時(shí)1次：

心、腎功能不全患者可改用吠塞米20?40mg靜脈注射，6-8小時(shí)1次：

甘油果糖每次250?500ml靜點(diǎn)，1?2次/日；

七葉皂甘鈉

白蛋白。

5）感染：

采納適當(dāng)?shù)捏w位，常常翻身叩背及防止誤吸

盡可能避開插管和留置導(dǎo)尿

間歇導(dǎo)尿和酸化尿液可削減尿路感染

6）上消化道出血：

常規(guī)應(yīng)用靜脈抗?jié)兯?/p>

7）發(fā)熱：

主要源于下丘腦體溫調(diào)整中樞受損、并發(fā)感染或汲取熱、脫水.

中樞性發(fā)熱患者，應(yīng)以物理降溫為主，必要時(shí)予以人工亞冬眠.

8）深靜脈血栓形成：

應(yīng)激勵(lì)患者盡早活動(dòng)，下肢抬高，避開下肢靜脈輸液（尤其是癱瘓側(cè)）。

對(duì)有發(fā)生DVT利PE風(fēng)險(xiǎn)的患者可賜予較低劑量的抗凝藥物進(jìn)行預(yù)防性抗凝治療，

首選低分子肝素，劑量一般為4000IU左右，皮下注射，1次/日。

9）水電解質(zhì)平衡紊亂：

常規(guī)進(jìn)行水電解質(zhì)監(jiān)測(cè)并剛好加以訂正，

訂正低鈉和高鈉血癥均不宜過(guò)快,以防止腦橋中心髓鞘溶解癥和加重腦水腫。

10）心臟損傷：

慎用增加心臟負(fù)擔(dān)的藥物，

留意輸液速度及輸液量，

高齡患者或原有心贓病患者甘露醇用量減半或改用其他脫水劑，

主動(dòng)處理心肌缺血、心肌梗死、心律失常或心功能衰竭等心臟殘傷。

11）癲癇:

一般不運(yùn)用預(yù)防性抗癲癇治療，如有癲癇發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)時(shí)可蜴予相應(yīng)處理。

腦卒中2周后如發(fā)生癲癇，應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期抗瘀癇治療以防復(fù)發(fā)。

（2）特別治療：

1）靜脈溶栓：

癥狀性腦出血，且約1/3癥狀性腦出血是致死性的。

其他主要并發(fā)癥包括：

①梗死灶繼發(fā)性出血或身體其他部位出血：

②再灌注損傷和腦水腫；

③溶栓后血管再閉塞。

2）動(dòng)脈溶栓：

對(duì)大腦中動(dòng)脈等大動(dòng)脈閉塞引起的嚴(yán)峻卒中患者

假如發(fā)病時(shí)間在6小時(shí)內(nèi)（椎一基底動(dòng)脈血栓可適當(dāng)放寬治療時(shí)間窗），

3）抗血小板治療：

未行溶栓的急性腦梗死患者應(yīng)在48小時(shí)之內(nèi)盡早服用阿司匹林（150?325mg/d）,

2周后按二級(jí)預(yù)防方案選擇抗栓治療藥物和劑量。

一般不在溶栓后24小時(shí)內(nèi)運(yùn)用抗血小板或抗凝治療，以免增加腦出血風(fēng)險(xiǎn)。

對(duì)阿司匹林過(guò)敏或不能運(yùn)用時(shí)，可用氯毗格雷替代。

4）抗凝治療：

主要包括肝素、低分子肝素和華法林。

一般不舉薦急性期應(yīng)用抗凝藥來(lái)預(yù)防卒中復(fù)發(fā)、阻擋病情惡化或改善預(yù)后。

對(duì)于合并高凝狀態(tài)有形成深靜脈血栓和肺栓塞的高危患者，可以運(yùn)用預(yù)防性抗凝治療。

5）腦愛護(hù)治療：

6）緊急血管內(nèi)治療：

機(jī)械取栓治療的時(shí)間窗為8小時(shí)，一般在動(dòng)脈溶栓無(wú)效時(shí)運(yùn)用，

7）外科治療：

8）其他藥物治療：

①降纖治療②中藥制劑

9）康復(fù)治療：應(yīng)早期進(jìn)行。

3.復(fù)原期治療

通常規(guī)定卒中發(fā)病2周后即進(jìn)入復(fù)原期。

對(duì)于病情穩(wěn)定的急性卒中患者，應(yīng)盡可能早期平安啟動(dòng)卒中的二級(jí)預(yù)防。

（1）限制卒中危急因素：。

（2）抗血小板治療：

非心源性卒中舉薦抗血小板治療。

舉薦單獨(dú)應(yīng)用阿司匹林（50?325mg/d）,或氯毗格雷（75mg/d）,

或小劑量阿司匹林和緩釋的雙啥達(dá)莫（分別為25mg和200mg,2次/天）。

抗血小板治療應(yīng)當(dāng)個(gè)體化。

（3）抗凝治療：

大動(dòng)脈粥樣硬化型腦梗死，不舉薦抗凝治療。

顱內(nèi)外（頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈）夾層動(dòng)脈瘤目前一般采納抗凝治療，

（4）康復(fù)治療：卒中發(fā)病一年內(nèi)有條件時(shí)應(yīng)持續(xù)進(jìn)行康復(fù)治療。

腦栓塞

【診斷】

隧然起病

數(shù)秒至數(shù)分鐘達(dá)到高峰

出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損

既往有栓子來(lái)源的基礎(chǔ)疾病

合并其他臟器栓塞

CT和MRI檢查可確定腦栓塞部位、數(shù)目及是否伴發(fā)出血

【鑒別診斷】

留意與血栓性腦梗死、腦出血鑒別

【治療】

L腦栓塞治療

與腦血栓形成治療原則基本相同。

合并出血性梗死時(shí)，應(yīng)暫停溶栓、抗凝和抗血小板藥。

2.原發(fā)病治療

感染性栓塞應(yīng)運(yùn)用抗生素，并禁用溶栓和抗凝治療：

脂肪栓塞，可采納肝素、5%碳酸氫鈉及脂溶劑，有助于脂肪顆粒溶解：

空氣栓塞者可進(jìn)行高壓氧治療：

心律失常者，應(yīng)予以訂止。

3.抗栓治療

心源性腦栓塞急性期一般不舉薦抗凝治療。

下列高風(fēng)險(xiǎn)患者舉薦抗凝治療預(yù)防再栓塞或栓塞繼發(fā)血栓形成：

(1)房顫

(2)有再栓塞高度風(fēng)險(xiǎn)的心源性疾病

(3)動(dòng)脈夾層

(4)或動(dòng)脈高度狹窄的患者。

有抗凝治療指征但無(wú)條件運(yùn)用抗凝藥物時(shí)，也可采納小劑量阿司匹林(50?150mg/d)與

氯毗格雷(75mg/d)聯(lián)合抗血小板治療。

低風(fēng)險(xiǎn)的患者，一般舉薦抗血小板治療。

抗凝治療導(dǎo)致梗死區(qū)出血很少給最終轉(zhuǎn)歸帶來(lái)不良影響，

治療中要定期監(jiān)測(cè)凝血功能并調(diào)整劑量。

溶栓治療應(yīng)嚴(yán)格駕馭適應(yīng)證。

蛛網(wǎng)膜下腔出血

1.診斷

①突然發(fā)生的持續(xù)性猛烈頭痛、嘔吐、腦膜刺激征陽(yáng)性

②伴或不伴意識(shí)障礙

③檢查無(wú)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征

④CT證明腦池和蛛網(wǎng)膜下腔高密度征象

⑤或腰穿檢查示壓力增高和血性腦脊液等可臨床確診。

2.鑒別診斷

高血壓性腦出血、顱內(nèi)感染、腦腫瘤：

【治療】

1.一般處理

（1）保持生命體征穩(wěn)定：

（2）降低高顱壓

（3）避開用力和心情波動(dòng)

保持大便通暢：

煩躁者予冷靜藥

頭痛于鎮(zhèn)痛藥。

慎用可能影響凝血功能的非俗體類消炎鎮(zhèn)痛藥物

慎用嗎啡、哌替呢等可能影響呼吸功能的藥物。

（4）對(duì)癥支持治療

2.預(yù)防再出血

（1）肯定臥床休息：4?6周。

（2）調(diào)控血壓：

①收縮壓＞180mmHg或平均動(dòng)脈壓＞125mmHg,

可在血壓監(jiān)測(cè)下靜脈持續(xù)輸注短效平安的降壓藥

②一般應(yīng)將收縮壓限制在160mmHg以下

③若患者出現(xiàn)急性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，則最好不要選擇硝普鈉

（3）抗纖溶藥物：

6-氨基己酸、氨甲苯酸卻酚磺乙胺

（4）裂開動(dòng)脈瘤的外科和血管內(nèi)治療：

動(dòng)脈瘤夾閉或血管內(nèi)治療是預(yù)防SAH再出血最有效的治療方法

Hunt和Hess分級(jí)WHI級(jí)時(shí)，舉薦發(fā)病早期（3天內(nèi)）盡早進(jìn)行治療

IV、V級(jí)患者手術(shù)治療或內(nèi)科治療的預(yù)后均差

但經(jīng)內(nèi)科治療病情好轉(zhuǎn)后可行延遲性（10?14天）血管內(nèi)治療或手術(shù)治療

3.腦血管痙攣防治

早期運(yùn)用口服或靜脈泵入尼莫地平改善患者預(yù)后。

在出現(xiàn)遲發(fā)性腦缺血時(shí)，舉薦上升血壓治療

癥狀性腦血管在季的可行腦血管成形術(shù)和（或）選擇性動(dòng)脈內(nèi)血管擴(kuò)張器治療,

4.腦積水處理

SAH急性期合并癥狀性腦積水應(yīng)進(jìn)行腦脊液分流術(shù)治療。

SAH后合并慢性癥狀性腦枳水患者，舉薦進(jìn)行永久的腦脊液分流術(shù)。

5.瘢癇的防治

可在SAH出血后的早期，對(duì)患者預(yù)防性應(yīng)用抗驚厥藥

不舉薦對(duì)患者長(zhǎng)期運(yùn)用抗驚厥藥

有以下危急因素，如癲癇發(fā)作史、腦實(shí)質(zhì)血腫、腦梗死或大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤，可考慮運(yùn)用

6.低鈉血癥及低血容量的處理

聯(lián)合應(yīng)用中心靜脈壓、肺動(dòng)脈楔壓、液體平衡和體重等指標(biāo)來(lái)監(jiān)測(cè)血容量變更

避開賜予大劑量低張液體和過(guò)度運(yùn)用利尿藥

可用等張液來(lái)訂正低血容量

運(yùn)用醋酸氟氫可的松和高張鹽水來(lái)訂正低鈉血癥

7.放腦脊液療法

顱內(nèi)靜脈竇及腦靜脈血栓形成

【診斷與鑒別診斷】

典型的病史

高顱壓癥狀

CT、MRLMRV等影像特征

DSA顱內(nèi)靜脈血管造影可以明確診斷

本病須要與良性顱內(nèi)壓增高、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、顱內(nèi)腫瘤以及腦出血等相鑒別。

【治療】

1.病因治療

（1）感染性患者，應(yīng)依據(jù)不同的病原體及早?選用敏感、足量、足療程的抗生素治療。

（2）嚴(yán)峻脫水者，應(yīng)進(jìn)行補(bǔ)液，維持水電解質(zhì)平衡。

（3）有自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞病者可予以激素治療。

（4）對(duì)于血液系統(tǒng)疾病應(yīng)賜予相應(yīng)的治療。

（5）血黏度增高者，采納擴(kuò)容、降低血黏度等治療。

2.抗血栓治療

（1）抗凝治療：

越早越好

即使有小量顱內(nèi)出血或產(chǎn)后1個(gè)月也可酌情運(yùn)用

可選用低分子肝素，但應(yīng)留意存在顱內(nèi)出血的危急，

故用藥前和用藥期間應(yīng)監(jiān)測(cè)凝血時(shí)間和部分凝血活酶時(shí)間。

遠(yuǎn)期治療可選用口服抗凝藥華法林，應(yīng)檢測(cè)INR,依據(jù)狀況調(diào)整劑量，

目標(biāo)INR為2.0~3.0,維持6?12個(gè)月。

（2）溶栓治療：

可應(yīng)用尿激酶和rt-PA靜脈溶栓

可以作為抗凝治療后仍接著惡化的其次選擇。

有條件可行血管介入局部溶栓。

（3）介入治療：血管介入靜脈內(nèi)導(dǎo)管機(jī)械性溶栓治療和血管成形術(shù)等。

3.對(duì)癥治療

（1）降顱壓治療可應(yīng)用甘露醇、甘油果糖、吠塞米、白蛋白等藥物。

急性高顱壓在藥物無(wú)效時(shí)考慮相應(yīng)的手術(shù)治療

（2）有癲癇發(fā)作時(shí)可進(jìn)行抗癲癇治療。

1.靜脈溶栓治療禁忌癥

表23h內(nèi)rt-PA靜脈溶栓的適應(yīng)證、禁忌證及相對(duì)禁忌證

適應(yīng)證

1.有缺血性卒中導(dǎo)致的神經(jīng)功能缺損癥狀

2.癥狀出現(xiàn)＜3h

3.年齡218歲

4.患者或家屬簽署知情同意書

禁忌證

1.既件有頓內(nèi)出血

2.近3個(gè)月有重大頭顱外傷史或卒中史

3.近期有顱內(nèi)或椎管內(nèi)手術(shù)

4.近I周內(nèi)有在不易壓迫止血部位的動(dòng)脈穿刺

5.顱內(nèi)腫瘤，動(dòng)靜脈畸形，動(dòng)脈病

6.可疑蛛網(wǎng)膜下腔出血

7.活動(dòng)性內(nèi)出血

8.血壓上升：收縮壓2180mmHg,或舒張壓210（）mmHg

9.急性出血傾向，包括血小板計(jì)數(shù)低于100X10人9/L或其他狀況

10.48h內(nèi)接受過(guò)肝素治療（APTT超出正常范圍上限）

II.已口服抗凝劑者INR＞1.7或PT＞15S

12.目前正在運(yùn)用凝血酶抑制劑或Xa因子抑制劑，各種敏感的試驗(yàn)室檢查異樣（如APTT,1NR,

血小板計(jì)數(shù)、ECT：TT或恰當(dāng)?shù)膞a因子活性測(cè)定等）

13.血糖＜2.7mmol/L

14.CT提示多腦葉梗死（低密度影＞1/3大腦半球）

相對(duì)禁忌證

下列狀況需謹(jǐn)慎考慮和權(quán)衡溶栓的風(fēng)險(xiǎn)與獲益（即雖然存在一項(xiàng)或多項(xiàng)相對(duì)禁忌證，但并非肯定

不能溶栓）：

1.輕型卒中或癥狀快速改善的卒中

2.妊娠

3.癇性發(fā)作后出現(xiàn)的神經(jīng)功能損害癥狀

4.近2周內(nèi)有大型外科手術(shù)或嚴(yán)峻外傷

5.近3周內(nèi)有胃腸或泌尿系統(tǒng)出血

6.近3個(gè)月內(nèi)有心肌梗死史

表33~4.5h內(nèi)rtPA靜脈溶栓的適應(yīng)證、禁忌證和相對(duì)禁忌證

適應(yīng)證

1.缺血性卒中導(dǎo)致的神經(jīng)功能缺損

2.癥狀持續(xù)3?4.5h

3.年齡NI8歲

4.患者或家屬簽署知情同意書

禁忌證同表2

相對(duì)禁忌證（在表2基礎(chǔ)上另行補(bǔ)充如下）

1.年齡＞80歲

2.嚴(yán)峻卒中（NIHSS評(píng)分＞25分）

3.口服抗凝藥（不考慮INR水立）

4.有糖尿病和缺血性卒中病史值

注：NIHSS：美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生探討院卒中量表；INR：國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比

表46h內(nèi)尿激酶靜脈溶栓的適應(yīng)證及禁忌證

適應(yīng)證

1.有缺血性卒中導(dǎo)致的神經(jīng)功能缺損癥狀

2.癥狀出現(xiàn)＜6h

3.年齡18?80歲

4.意識(shí)清晰或嗜睡

5.腦CT無(wú)明顯早期腦梗死低密度變更

6.患者或家屬簽署知情同意書

禁忌證同表2

表5靜脈溶栓的監(jiān)護(hù)及處理

1.患者收入重癥監(jiān)護(hù)病房或卒中單元進(jìn)行監(jiān)護(hù)

2.定期進(jìn)行血壓和神經(jīng)功能檢查，靜脈溶栓治療中及結(jié)束后2h內(nèi)，每15min進(jìn)行一次血壓測(cè)

量和神經(jīng)功能評(píng)估：然后每30mi能次,持續(xù)6h：以后每小時(shí)1次直至治療后24h.

3.如出現(xiàn)嚴(yán)峻頭痛、高血壓、惡心或嘔吐，或神經(jīng)癥狀體征惡化，應(yīng)馬上停用溶栓藥物并行腦

CT檢查。

4.如收縮壓2180mmHg或舒反壓2100n】mHg,應(yīng)增加血壓監(jiān)測(cè)次數(shù)，并賜予降壓藥物。

5.鼻飼管、導(dǎo)尿管及動(dòng)脈內(nèi)測(cè)壓管在病情許可的狀況下應(yīng)延遲安置。

6.溶栓24h后，賜予抗凝藥或抗血小板藥物前應(yīng)復(fù)查顱腦CT/MRI。

癲癇好用新定義

掘癇是一種腦部疾病，符合以下任何一種狀況都可診斷：

1）至少兩次非誘發(fā)性（或反射性）發(fā)作，時(shí)間間隔＞24小時(shí)：

2）?次非誘發(fā)性（或反射）癇性發(fā)作，以及兩次非誘發(fā)性癇性發(fā)作后10年內(nèi)具

有再次出現(xiàn)類似的癇性發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)（至少260%）；

3）診斷為癲癇綜合征。

癲癇解除：

年齡相關(guān)的癲癇綜合征患者超過(guò)了相應(yīng)的年齡

或者至少10年無(wú)發(fā)作

且至少5年未服用過(guò)抗癲癇藥物。

難治性癲癇定義

①常見的癲癇發(fā)作至少每月4次以上，

②適當(dāng)?shù)腁EDs正規(guī)治療且藥物濃度在有效范圍以內(nèi)，

③至少視察2年，

④仍不能限制并且影響日常生活，

⑤除外進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或者顱內(nèi)占位性病變者。

癲癇增減藥物、停藥及換藥原則

①增藥可適當(dāng)?shù)目欤瑴p藥肯定要慢，必需逐一增減，以利于準(zhǔn)說(shuō)評(píng)估療效和毒副作用；

②限制發(fā)作后必需堅(jiān)持長(zhǎng)期服用，除非出現(xiàn)嚴(yán)峻的不良反應(yīng)，不宜隨意減量或停藥：

③換藥：

一種一線藥物已達(dá)到最大可耐受劑量仍舊不能限制發(fā)作，可加用另一種一線或二線藥物,

至發(fā)作限制或達(dá)到最大可耐受劑量后漸漸減掉原有的藥物，轉(zhuǎn)疾為單藥，

換藥期間應(yīng)有5?7天的過(guò)渡期：

④停藥：應(yīng)遵循緩慢和漸漸減量的原則，

全而強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作、陣攣性發(fā)作完全限制4?5年后，

失神發(fā)作停止半年后，

停藥前應(yīng)有緩慢減量的過(guò)程，一般不少于1?1.5年無(wú)發(fā)作者方可停藥。

有自動(dòng)癥者可能須要長(zhǎng)期服藥。

據(jù)痛聯(lián)合用藥原則

兩種單藥治療后仍不能限制發(fā)作，此時(shí)應(yīng)當(dāng)考慮合理的聯(lián)合治療。

合理的多藥聯(lián)合治療即''在最低程度增加不良反應(yīng)的前提下，獲得最大限度的發(fā)作限制〃。

下列狀況可考慮合理的聯(lián)合治療：

①有多種類型的發(fā)作；

②針對(duì)藥物的不良反應(yīng)，

③針對(duì)患者的特別狀況，

④對(duì)部分單藥治療無(wú)效的患者可以聯(lián)合用藥。

聯(lián)合用藥應(yīng)留意：

①不宜合用化學(xué)結(jié)構(gòu)相同的藥物，

②盡量避開副作用相同的藥物合用，

③合并用藥時(shí)要留意藥物的相互作用，

帕金森病

（-）治療原則

1.綜合治療

包括藥物、手術(shù)、康復(fù)、心理治療及護(hù)理

藥物治療作為首選

手術(shù)治療是有效補(bǔ)充手段

2.用藥原則

以達(dá)到有效改善癥狀，提高牛.活質(zhì)量為目標(biāo)。

堅(jiān)持''劑量滴定〃、''以最小劑量達(dá)到滿足效果〃

治療應(yīng)遵循一般原則，也應(yīng)強(qiáng)調(diào)個(gè)體化特點(diǎn)

盡量避開或削減藥物的副作用和并發(fā)癥

（-）藥物治療

1.愛護(hù)性治療

一旦被診斷就應(yīng)及早予以愛護(hù)性治療

①單胺氧化酶B型（MAO?B）抑制劑

②多巴胺受體激烈劑和大劑量輔酶Q10

2.癥狀性治療一一早期（Hoehn-YahrI?H級(jí)）

（1）何時(shí)起先用藥：

未影響患者的生活和工作實(shí)力，可祖緩癥狀性治療用藥

有影響則應(yīng)予以癥狀性治療

（2）首選藥物原則

1）V65歲患者,且不伴智能減退：

口］首選非麥角類DR激烈劑

或MAO-B抑制劑

或達(dá)靈復(fù)（復(fù)方左旋多巴+COMT抑制劑）：

［2］由于經(jīng)濟(jì)緣由則可首選金剛烷胺；

［3］力求顯著改善運(yùn)動(dòng)癥狀，或出現(xiàn)認(rèn)知功能減退，

a）首選達(dá)靈復(fù)

b）小劑量應(yīng)用非麥角類DR激烈劑、MAO-B抑制劑或金剛烷胺

同時(shí)小劑量合用復(fù)方左旋多巴

2）N65歲患者，或伴智能減退：

①首選復(fù)方左旋多巴

②必要時(shí)可加用DR激烈劑、MAO-B抑制劑或COMT抑制劑，

③嚴(yán)峻震顫，并明顯影響患者的日常生活實(shí)力時(shí)加用苯海索

盡可能不用，尤其老年男性患者

3.癥狀性治療一一中期帕金森病治療（Hoehn-YahrIH級(jí)）

①早期階段首選DR激烈劑、司來(lái)吉蘭、金剛烷胺或抗膽堿能藥治療的患者

添加豆方左旋多巴治療

②早期階段首選低劑量復(fù)方左旋多巴治療的患者

適當(dāng)增加劑量

或添加DR激烈劑、司來(lái)吉蘭或金剛烷胺，或COMT抑制劑

4.癥狀性治療一一晚期帕金森病治療（Hoehn-YahrIV?V級(jí)）