海綿竇綜合征吉林省中醫藥科學院綱要解剖引流影像解讀常見病因病例分析腫瘤：淋巴瘤,腦膜瘤,垂體瘤血管病：海綿竇血栓，頸內動脈動脈瘤，CCF炎癥非特異：Tolosa-Hunt綜合征，結節病，垂體炎，炎性假瘤特異性：真菌，細菌海綿竇的概念硬腦膜靜脈竇位于中顱窩底蝶鞍兩側，是硬腦膜的內側腦膜與外側骨內膜間不規則的腔隙，由多間隔的靜脈叢構成，左右各一，兩側相通。這些相互交通的小腔，使之狀如海綿而得名。冠狀位側位1.頸內動脈2.動眼神經3.滑車神經4.三叉神經第一支眼神經5.三叉神經第二支上頜神經6.外展神經7.垂體8.交感神經9.三叉神經第三支下頜神經

海綿竇位于蝶鞍和垂體兩側，蝶竇外側壁的外上方，前方達前床突和眶上裂的內側部，后方至后床突和顳骨巖部尖端，內面是蝶骨體外側面，海綿竇的頂部和外側壁由硬膜封閉。海綿竇的解剖海綿竇的解剖海綿竇的解剖Ac：前床突Pc：后床突Se：蝶鞍OF：眶尖SOF：眶上裂FR：圓孔CC：頸動脈管海綿竇的解剖海綿竇的解剖海綿竇的解剖海綿竇的解剖海綿竇的引流引流至海綿竇的靜脈眼上靜脈部分或全部眼下靜脈翼叢大腦中靜脈大腦半球額葉眶面靜脈蝶頂竇出海綿竇巖上竇→乙狀竇或橫竇巖下竇→頸內靜脈翼叢是位于顳下窩內，翼內、外肌與顳肌之間的靜脈叢經面深靜脈→面靜脈卵圓孔靜脈網破裂孔導血管口、鼻、咽等部位的感染，可沿上述途徑蔓延至顱內→海綿竇面靜脈與海綿竇的交通眼上靜脈內眥靜脈面靜脈頸內靜脈海綿竇眼下靜脈翼叢面深靜脈卵圓孔靜脈叢破裂孔導血管海綿竇的正常MRI影像海綿竇的正常MRI影像RennertJetal.ClinicalNeurologyandNeurosurgery.2007,109:111–124.JohnTetal.OtolaryngolClinNAm.2008,41:195–213海綿竇綜合征的臨床表現海綿竇綜合征概念：Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ中2個或2個以上顱神經損傷，或者1個神經損傷并同時有影像證實的海綿竇病變。海綿竇病變時可引起第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ顱神經損傷，臨床上出現的眼周疼痛、麻木，病側眼瞼下垂，復視，角膜反射消失，病變引起靜脈回流障礙時可有眼結膜充血和水腫，眼球突出，有的出現視乳頭水腫。癥狀中復視最常見，其次是眶周痛；統計學發現男性、無痛、V2受累是腫瘤的易患因素。在美國，５％的眼肌麻痹繼發于海綿竇病變。海綿竇綜合征的病因腫瘤原發顱內腫瘤:淋巴瘤,垂體瘤,腦膜瘤等轉移瘤CNS以外腫瘤轉移頭頸部腫瘤局部擴散CVD頸動脈-海綿竇瘺（Carotid-Cavernousfistula,CCF）頸動脈海綿竇段動脈瘤后交通動脈瘤血管源性顱神經病：DM炎癥非特異性Tolosa-Huntsyndrome系統性疾病結節病巨細胞動脈炎韋格肉芽腫特異性：鞍區和鞍旁炎癥：細菌性（放線菌），霉菌性（毛霉菌、曲霉菌），鉤體病，結核其他：不明原因病因Keane,JR.ArchNeurol,1996,53:967-971.病因除去外傷、手術造成者，除去已知的CNS以外的惡性腫瘤者FernándezS,et,al.Medicine.2007,86:278-281.

輔助檢查血液學試驗

血常規血沉生化全項抗體三項血清蛋白電泳風濕三項（CRP，RF，抗”O”）免疫五項（免疫球蛋白和C3，C4）dsDNA抗ENA（可提取的核抗原）抗體（抗Sm，RNP，SSA，SSB抗體等）ANA（抗核抗體）ANCAACE腦脊液檢查常規，生化，免疫球蛋白結明三項萊姆抗體涂片找菌細胞學影像學檢查MRI+強化：垂體薄層，冠掃CTCTA或DSA活檢鼻咽部蝶竇病例1—淋巴瘤病例2--垂體瘤病例3--腦膜瘤病例4--海綿竇血栓形成概念：多由耳源性、鼻竇和眶面部局部感染引起海綿竇的血栓性靜脈炎（thrombophlebitis）。也可由其他硬腦膜竇感染擴散而來。極少因腫瘤、外傷、動靜脈畸形阻塞等非感染性病因所致。臨床表現局部癥狀由于靜脈回流障礙可發生眼球突出、球結膜及眼瞼水腫、淤血、鼻根部水腫及耳后乳突水腫等。眼底可見視網膜靜脈擴張、紆曲、視網膜水腫、出血，甚至有輕度視乳頭水腫。由于竇內神經受壓迫可引起瞳孔散大，直接、間接光反應消失，眼外肌麻痹,眼球固定,角膜知覺消失以及三叉神經分布區的疼痛等上述靜脈回流受阻及顱神經受累的癥狀,可因疾病的繼續發展而于數日內迅速擴延至對側。全身癥狀

起病急驟，主要為頭痛、惡心、嘔吐，體溫升高、脈搏變速、呼吸加快、白細胞增高，并可出現譫妄、嗜唾、煩燥不安以至昏迷等。海綿竇血栓形成病例5—動脈瘤病例6--CCF病例7--Tolosa-Hunt綜合征Tolosa-Hunt綜合征，是一種以偏側頭痛、眼眶痛和眼外肌麻痹為主要表現的，發生于眶內或海綿竇的對激素有反應的非特異性炎性肉芽腫。注意：只占痛性眼肌麻痹的2.9-3.4%，其它原因包括血管病、惡性腫瘤、感染、系統性肉芽腫性疾病、基底腦膜炎、DM、眼肌麻痹型偏頭痛、甲狀腺相關眼病和外傷等。且結節病、淋巴瘤、轉移瘤均對激素治療有反應。MRI特點：T1等信號，T2略低信號，部分患者頭顱MRI正常，即臨床表現與影像不匹配。ICHD(頭痛的國際分類)診斷標準PossibleTHS一次或多次單側眼眶痛持續數星期（未治療者）Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經中≥1個麻痹，和/或MRI或活檢發現肉芽腫麻痹與疼痛同時或在疼痛出現2周內發生充分激素治療后72H癥狀緩解排除其它原因ProbableTHS隨訪兩年后未發現其它原因者病例8—結節病結節病(sarcoidosis)又稱肉樣瘤病，是一種原因未明的慢性肉芽腫病，可侵犯全身多個器官，以肺和淋巴結發病率最高。約5%的結節病患者侵犯神經系統。可侵及腦膜、垂體、周圍神經、肌肉和脊髓。結節病臨床診斷結節病是一種多種器官及組織受損害的疾病。其臨床表現多種多樣。但應排除結核病及淋巴系統腫瘤或其他肉芽腫性疾病。X線檢查可見肺門及縱隔淋巴結腫大，并常對稱性，伴有或不伴有肺內網狀、片狀或結節狀陰影。Kveim實驗呈陽性反應。組織活檢病理證實或符合結節病。高血鈣、高尿鈣、堿性磷酸酶升高，血漿免疫球蛋白增高。血清血管緊張素轉換酶活性增高。上述標準中的2、3、4條為診斷的主要依據，而1、5、6條為重要的參考依據。病例8—結節病病例9--淋巴細胞性垂體炎(垂體炎)淋巴細胞性垂體炎是一種自身免疫性內分泌疾病,以垂體淋巴細胞浸潤為特征。可反復發生，多見于女性。顱內占位引起的癥狀垂體增大使顱內壓升高,出現頭痛、惡心、嘔吐等癥狀;病變壓迫視交叉常常導致視力下降,視野缺損;下丘腦受累可出現嗜睡、厭食等表現;海綿竇受累可有腦神經受累的表現,如眼肌麻痹、眼球活動障礙、復視等。垂體前葉功能不全的表現，以ACTH低下的表現最多見,全身乏力、精神萎靡、食欲減退、體重減輕、不耐受應激等;其次是TSH分泌低下的表現,如怕冷、全身水腫、表情淡漠、反應遲鈍等;性腺功能降低的表現也很多見。垂體后葉受累的表現其他自身免疫性疾病的表現淋巴細胞性垂體炎鑒別診斷垂體炎與其他原發性垂體炎的鑒別:肉芽腫性垂體炎和黃瘤病性垂體炎是除垂體炎之外的另外2種原發性垂體炎。肉芽腫性垂體炎和黃瘤病性垂體炎對腎上腺皮質激素治療無效，黃瘤病性垂體炎只局限于垂體前葉,而且不會壓迫視交叉。垂體炎與垂體瘤的鑒別:在臨床表現上,垂體炎往往是垂體功能激素分泌減少,而功能性垂體瘤則多表現為垂體功能激素分泌亢進,其它激素降低或正常。影像學對鑒別垂體炎和垂體瘤尤為重要,垂體炎的頭顱X線攝片顯示鞍底平坦、骨質未受損,而垂體瘤常常壓迫鞍底骨質,造成鞍底下陷、破壞等;垂體炎的MRI顯示垂體均勻增大,可見垂體柄增粗但很少偏移,而垂體瘤則顯示密度不均勻或者有不對稱增大,垂體柄有偏移,增強掃描示垂體炎患者的垂體強化并且密度均勻,而垂體瘤則出現明顯低信號。垂體炎與生殖細胞瘤鑒別：兒童，放療敏感垂體炎與顱咽管瘤鑒別：囊變、鈣化治療激素替代療法：腎上腺皮質激素等免疫抑制劑：復發者，硫唑嘌呤100mg/d手術：為確診或激素替代效果不佳者淋巴細胞性垂體炎影像表現垂體彌漫增大下丘腦視交叉受壓移位垂體柄增粗垂體后葉正常短T1信號消失進展期可侵犯海綿竇及周圍硬腦膜，硬腦膜強化后出現明顯的“硬腦膜尾征”(duratail)，是垂體炎區別于垂體腺瘤的重要影像學征象之一等至稍長T1、T2信號,部分可出現囊性變，增強時多均勻強化，通常對鞍底骨質無明顯影響,鞍底平坦病例10--炎性假瘤病例11—曲霉菌病病例11--放線菌病臨床孤立綜合征

(clinicallyisolatedsyndrome，CIS)是指在排除其他疾病的情況下，中樞神經系統脫髓鞘事件的急性或亞急性首次發作，持續時間在24h以上。CIS患者可以有MS、視神經脊髓炎、橫斷性脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎等多種轉歸。NMO診斷標準

Wingerchuck2006年必要條件視神經炎急性脊髓炎支持條件主要支持條件①脊髓MRIT2加權顯像示病灶超過3個脊椎節段②頭顱MRI不符合MS影像學診斷標準③NMO-IgG血清陽性診斷需要所有絕對標準,加上至少兩項支持標準診斷分類診斷標準（符合其中一條）臨床確診MS（clinicaldefiniteMS,CDMS）①病程中兩次發作和兩個分離病灶臨床證據；②病程中兩次發作，一處病變臨床證據和另一部位亞臨床證據實驗室檢查支持確診MS（laboratorysupporteddefiniteMS,LSDMS）①病程中兩次發作，一處病變臨床證據，CSFOB/IgG（+）；②病程中一次發作，兩個分離病灶臨床證據，CSFOB/IgG(+)；③病程中一次發作，一處病變臨床證據和另一病變亞臨床證據，CSFOB/IgG（+）臨床可能MS（clinicalprobableMS,CPMS）①病程中兩次發作，一處病變臨床證據；②病程中一次發作，兩個不同部位病變臨床證據；③病程中一次發作，一處病變臨床證據和另一部位病變亞臨床證據實驗室檢查支持可能MS（laboratorysupportedprobableMS,LSPMS）病程中兩次發作，CSFOB/IgG，兩次發作需累及CNS不同部位，須間隔至少一個月，每次發作需持續24小時多發性硬化Poser（1983年）的診斷標準

臨床表現 附加證據2次或2兩次以上發作（復發）臨床證據提示2個以上不同部位病灶不需附加證據

2次或2次以上發作（復發）臨床證據提示1個病灶有證據支持空間上的多發性（具備其中1項）①MRI顯示病灶在空間上多發性②2個以上MRI病灶及1個CSF指標陽性③累及不同部位的再次發作1次發作臨床證據提示2個以上不同部位病灶有證據支持時間上的多發性（具備其中1項）①MRI顯示病灶在時間上的多發性②第2次臨床發作1次發作臨床證據提示1個病灶（單癥狀臨床表現；臨床孤立綜合征*）1.有證據支持空間上的多發性（具備其中1項）①MRI顯示病灶在空間上多發性*（修訂）②2個以上MRI病灶及1個CSF指標陽性2.同時有證據支持時間上多發性（具備其中1項）①MRI顯示病灶在時間上的多發性*（修訂）：②第2次臨床發作原發進展型多發性硬化1.疾病進展1年（回顧性或前瞻性證實）2.并且具備以下2項：①腦MRI異常（9個T2病灶或4～8個T2病灶和VEP異常）②脊髓MRI異常（2個T2病灶）③CSF異常（寡克隆IgG帶或IgG指數升高或兩者兼有）McDonald多發性硬化診斷標準（2005年修訂版本）

磁共振對于MS病灶空間多發性的標準

（4條中有3條即可符合MS）有一處增強的病灶或有9個長T2信號病變至少有一處幕下病灶；至少有一處近皮層的病灶；至少有3個腦室旁的病灶。

注：一處脊髓病灶可替代一處腦病灶。

磁共振對于MS病灶時間多發性的標準

臨床發作3月或3月以上,首次掃描有增強掃描的病灶存在，足以證實時間的多發性，即使病灶不在起初臨床事件提示的部位。假如本次沒有發現增強病灶，而有以后的隨訪掃描發現了一個新的T2或者是增強病灶的話，就滿足了時間多發性的標準。第二次掃描是在3個月或3個月以上進行,顯示有新的增強病灶或新T2病灶，就滿足了時間多發性的證據。MRS磁共振波譜分析（Magneticresonancespectroscopy，MRS）是活體檢測體內物質代謝及生化物質含量的無創性核磁檢查技術。MRS主要代謝產物N．乙酰天門冬氨酸(N．acety