臨床資料◆男/27y◆現病史：患者9h前無明顯誘因出現左上腹部疼痛，疼痛呈鈍痛，呈持續性，伴惡心嘔吐，嘔吐物為胃內容物，伴后腰背酸痛，排氣可，無排便，既往3年前類似癥狀發作史◆查體：全腹軟，無明顯壓痛、反跳痛、肌緊張◆輔助檢查：2019-12-08急查血常規：白細胞13.22(*10^9/L)個，中性粒細胞百分數93.8(%)個；余無異常平掃動脈期靜脈期靜脈期冠狀位動脈期矢狀位靜脈期冠狀位影像學特點◆CT:腹腔多發小腸積氣、積液，右側中上腹部腸管為著,較寬處約2.1cm,增強掃描強化程度可，粘膜面明顯強化，未見明確占位影，周圍可見明顯迂曲增粗腸系膜上靜脈，管腔最寬處直徑約1.6cm,局部呈螺旋狀，鄰近小腸略受壓初步診斷腸旋轉不良◆腸旋轉不良(Intestinalmalrotation,IM)為腸道在胚胎期的發育過程中，以腸系膜上動脈為軸心的正常旋轉運動發生障礙所造成的先天性腸道畸形◆腸旋轉不良時，由于腸管位置變異和腸系膜附著不全，易導致腸梗阻及腸扭轉，是造成新生兒腸梗阻的常見原因之一2.流行病學◆旋轉異常是由胚胎期腸道正常旋轉停滯所致◆由于旋轉異常可能終生無癥狀，其實際發病率尚未確定◆新生兒癥狀性旋轉不良的發生率約為1/6000例活產2.流行病學◆一項病例系列研究納入了在同一個醫療機構接受治療的170例癥狀性腸旋轉不良患者(包括各年齡段),發病年齡的分布情況為：◆1歲以內的嬰兒：31%◆1-18歲的兒童：21%◆18歲以上的成人：48%3.病因b妊娠第8周b妊娠第8周c妊娠第9周◆正常的胚胎發育過程中，腸道a妊娠第6周的正常旋轉是沿腸系膜上動脈逆時針旋轉270°,最終形成了我們所知的正常腸道布局：盲腸及闌尾位于右下腹，升結e妊娠第12周e妊娠第12周腸位于右側，降結腸位于左側,乙狀結腸位于左下腹第3階段3.病因◆腸旋轉不良時，盲腸可位于上腹或左腹，附著于右后腹壁至盲腸的寬廣腹膜索帶可壓迫十二指腸導致其梗阻；位于十二指腸前的盲腸也可直接壓迫導致梗阻◆小腸系膜僅憑借狹窄的腸系膜上動脈根部懸掛于后腹壁，小腸活動度大，易以腸系膜上動脈為軸心發生腸扭轉，導致小腸廣泛壞死◆(A)腸旋轉不良不伴中腸扭轉◆(B)腸旋轉不良伴中腸扭轉5.臨床表現◆在新生兒中，腸旋轉不良幾乎總是表現為急性腸梗阻或腸扭轉◆成人腸旋轉不良的臨床表現更多樣，某些成人患者沒有癥狀。在無癥狀的患者中，腸旋轉不良是在因其他目的進行影像學檢查時偶然發現的5.臨床表現◆慢性癥狀——腸旋轉不良成人患者隱匿性地表現出如下個或多個特征，這些特征通常在餐后發生：◆間歇性嘔吐(膽汁性或非膽汁性)是最常見的癥狀(30%)◆間歇性腹痛也較常見(20%)◆由于經口攝食差導致存活不良/體重減輕◆食物耐受不良◆吸收不良◆慢性腹瀉5.臨床表現◆急性癥狀——只有10%-15%的腸扭轉不良成人患者會出現潛在危及生命的急性中腸扭轉，此類患者通常表現為：◆劇烈腹痛◆惡心嘔吐◆嘔血或便血◆血流動力學不穩定◆在體格檢查中，可能發現腹部膨隆和彌漫性壓痛，伴或不伴腹膜炎的體征，提示腸缺血且可能存在腸壞死◆確定性影像學檢查：上消化道造影◆提示性影像學檢查：7.影像學檢查◆在腸旋轉不良的診斷中，UGI造影檢查的假陰性率和假陽性率分別為6%-14%和7%-15%◆如果UGI造影檢查不能明確腸旋轉不良的診斷，可行全小腸造影7.影像學特點一下消化道造影◆鋇灌腸造影顯示中橫結腸呈鳥喙狀，結腸大部分位于左側◆腹部超聲：主動脈D8(腸系膜根部血管扭轉示意圖IVCAoRV7.影像學特點◆腹部CT:當出現如下情況時，提示腸旋轉不良◆十二指腸的走行異常，未橫跨脊柱(在正常情況下，十二指腸在右側下行，越過中線，升至幽門水平)◆盲腸不位于右下腹，而是位于左下腹或上腹部◆腸系膜上靜脈和腸系膜上動脈垂直走行或其相對位置反向(在正常情況下，靜脈位于動脈的右側)◆腸外異常表現，如胰腺鉤突缺如或多脾綜合征(多脾、先天性短胰腺、下腔靜脈位于左側)7.影像學特點◆①腸系膜上動脈壓迫綜合征：腹部CT可以直接顯示十二指腸水平環狀胰腺(成人型):胰頭區十二指腸周圍管壁明顯增厚，與胰頭相延續，與胰腺密度、強化方式一致；MRCP顯示環狀胰管影,對診斷具有重要意義◆③其他腫瘤樣病變(腫瘤、血腫等)引起十二指腸梗阻：影像檢查可直接顯示病變，十二指腸局部管壁增厚、管腔受壓改變8.治療與預后◆急性癥狀患者的治療——對于存在急性腸扭轉的成人腸旋轉不良患者，需緊急進行剖腹手術，并進行腸扭轉復位，以避免潛在的中腸缺血或壞死。對于診斷為或高度懷疑中腸扭轉的患者，術前準備包括：◆容量復蘇◆鼻胃管減壓◆使用廣譜抗生素8.治療與預后◆慢性癥狀患者的治療——對于無腸扭轉的成人腸旋轉不良患者，通常通過擇期Ladd手術進行治療8.治療與預后◆對于僅通過影像學檢查診斷為腸旋轉不良的無癥狀的成人患者，選擇手術矯正還是繼續觀察等待尚存爭議◆部分專家主張對那些癥狀極輕微(如胃酸反流)或無癥狀的患者進行密切觀察，但也有專家贊成通過Ladd手術對此類患者進行手術矯正，因為存在腸缺血的潛在風險9.小結◆腸旋轉不良是由于胚胎期腸正常旋轉停滯導致的。雖然腸旋轉不良在新生兒和兒童中最常