兒童類風濕病

（juvenilerheumatoiddisease）兒童類風濕病定義及特征

16歲以下小兒常見的風濕性疾病對稱性關節炎，晨僵為特征高熱、皮疹、淋巴結腫大及多器官受累反復發作、自愈傾向80%預后好，關節畸形、功能障礙、致盲兒童類風濕病發病率：

差別大87-91，北京，1950例中（19.6%）男：女=1.9：1兒童類風濕病病因（不明）感染：細菌、病毒、支原體等（35%JRA關節膜液分離出風疹病毒）遺傳：人類白細胞抗原（HLA）HLA-B27:少關節Ⅱ型、

HLA-DR8、DR6、DR5：少關節Ⅰ型其它因素：寒冷、潮濕等兒童類風濕病發病機制（可能）微生物刺激-產生IgG–IgG變性-刺激機體產生自身體抗免疫球蛋白抗體（IgG、

IgM）-結合變性IgG-免疫復合物-沉積于在關節滑膜或血管壁-結合補體-粒細胞、大單核細胞溶酶體釋放-炎性組織損傷兒童類風濕病發病機制（依據）高丙種球蛋白血癥，類風濕因子（RF）②血活補體各成分含量正常或稍增高，而滑膜液中的CHS。、C3、和Q含量低下，尤以RF陽性者更低血清中腫瘤壞死因子a（TNF-a）水平增高兒童類風濕病病理：關節病變：

1、關節滑膜炎-纖維樣沉積物-血管翳-阻斷軟骨與滑液的接觸-導致營養障礙

2、血管翳-釋放水解酶-侵蝕關節軟骨、軟骨下骨、韌帶和肌腹中的膠原基質-關節腔破壞、上下面融合-纖維化性強硬、錯位、骨化-關節功能喪失類風濕結節眼部病變：虹膜睫狀體炎其地：肌肉組織、周圍神經鞘、心臟和胸膜等。兒童類風濕病臨床表現

（按起病6月內分）全身型多關節型少關型兒童類風濕病全身型

多見于2—4歲，占20%弛張高熱（100%）類風濕皮疹（95%）淋巴結、肝、脾腫大（85%）關節炎：90%胸膜、心包或心肌受損白細胞計數升高和貧血

RF陰性兒童類風濕病多關節型學齡兒童、女孩多受累關節≥4個，常為對稱性，指、趾關節為甚，≥6W全身癥狀輕25%RF陽性、ANA可陽性根據RF分兩型兒童類風濕病少關節型不超過4個關節，大關節全身癥狀輕RF陰性虹膜睫狀體炎、強直性脊椎炎分兩型兒童類風濕病兒童類風濕病分類和臨床特點

多關節炎型

少關節炎型

全身型

類風濕因子

類風濕因子

Ⅰ

Ⅱ

（―）

（┼）相對發生率

20%25%10%30%15%性別

60%為男性

90%為女性

80%為女性

80%為女性

90%為男性發病年齡

不定

不定

年長兒

幼兒

年長兒

（平均5歲）

（平均5歲）

（平均12歲）

（平均4歲）

（平均10歲）侵犯關節

不限

不限

不限

大關節

大關節

（多于4個）

（多于4個）

（少于4個）

（少于4個）全身癥狀

重

輕

輕

極輕

無類風濕結節

無

無

有

無

無虹膜睫狀體炎

無

少

無

50%10-20%

（慢性過程）

（急性過程）類風濕因子（+）

00100%00抗核抗體（+）

025%75%60%0HLA?

?DR4DR5、DR6、DR8B27預后25%有嚴重10-15%有嚴50%以上有10%視力障礙部分發生強直關節炎重關節炎嚴重關節炎性脊柱炎兒童類風濕病實驗室檢查血液常規：輕度或中度貧血；白細胞增高，以中性粒細胞增高為主，全身型達（60-70）X109／L血沉加快、C反應性蛋白、粘蛋白增高。兒童類風濕病實驗室檢查免疫球蛋白升高，白蛋白降低，IgG、IgM、IgA均增高血清抗核抗體與類風濕因子與臨床類型相關補體CH50、C3嚴重病例可能下降抗CD4T細胞的抗體陽性，CD4／CDs值下降HLA檢測兒童類風濕病實驗室檢查肝功能損傷尿常規：可出現蛋白尿和紅、白細胞滑膜液（很少做）渾濁，可自行凝固，蛋白含量增高，糖下降，補體下降或正常，細胞數5000—80000／mm3骨髓穿刺兒童類風濕病實驗室檢查X線胸片關節X線早期可無異常發現起病數周后關節部位骨質疏松病程久者可見到關節間隙縮小和骨質受侵蝕。當關節軟骨破壞后可見兩骨間的關節面融合，此外還可見到骨膜反應和關節半脫位等。

關節MRI

兒童類風濕病診斷臨床表現實驗室檢查（無特異）16歲以前關節炎≥6W，（四項中兩項以上）關節表面皮溫增高關節腫脹、滑囊積液關節運動受限關節有觸痛或運動時疼痛排除其它疾病兒童類風濕病

鑒別診斷全身型JRD敗血癥：感染中毒癥狀，血培養可獲致病菌，抗感染有效傷寒：稽留熱，年長兒有表情淡漠、脈緩、腹部飽滿，血白細胞計數常下降，肥達試驗陽性風濕熱：關節炎表現呈游走性、非對稱性關節受累，無晨

僵，不累及指、趾、脊柱和頸頜等處小關節；心肌和心內膜炎體征；病前有鏈球菌感染證據；阿司匹林治療可迅速退熱、止痛。系統性紅斑狼瘡（SLE）：不發生關節畸形；蝶形紅斑；抗ENA及抗deDNA抗體等檢查鑒別（5）淋巴瘤（6）惡性組織細胞瘤兒童類風濕病鑒別診斷少關節型和多關節型化膿性關節炎結核性關節炎反應性關節炎：腸道細菌感染時可合并有關節表現，隨原發病的好轉而逐漸恢復，不留痕跡，亦不再反復免疫缺陷病：選擇性IgA缺乏癥、伴性遺傳性先天性低丙種球蛋白血癥和C3成分缺乏癥關節炎，臨床不易與JRA鑒別，所以每個JRD要檢測血清免疫球蛋白和補體生長痛

兒童類風濕病治療一般治療臥床休息，增加營養，關節功能位置，物理治療，必要時作矯形手術，心理治療去除慢性病灶藥物治療非甾體類抗炎藥物（NSAID）病情緩解藥（DMARD）類固醇激素免疫抑制劑生物制劑基因療法兒童類風濕病非甾體類抗炎藥物首選有效反應時間1個月，明顯療效時間3個月奈普生：每日10mg/kg，副作用為出血時間延長和胃腸道反應。布洛芬：每日50mg/kg,副作用偶有輕度液體貯留、胃腸道反應及血清轉氨酶增高等。炎痛喜康：小兒少用消炎痛：用于全身型JRD和嚴重多關節炎型，每天0.5－1mg／kg，副作用胃腸道和神經系統癥狀，個中性粒細胞減少，凝血機制異常忌用兒童類風濕病非甾體類抗炎藥物阿司匹林:每日80－100mg／kg，病情好轉后逐漸減量，副作用肝損害和Reye