張xx，男，4歲，慢性病程，反復發(fā)作主訴：間斷抽搐10月余初始表現(xiàn)為入睡后嘔吐，4個月前睡眠中出現(xiàn)出現(xiàn)左側(cè)面部及口角抽動，繼之左上肢及左下肢抽動，伴有雙眼凝視，3個月前出現(xiàn)進食時即有抽搐發(fā)作，表現(xiàn)口角流涎，為雙手握拳，雙下肢抽動，伴神志不清，口周紫紺，持續(xù)10秒左右緩解

應用多種藥物效果欠佳（奧卡西平，妥泰，丙戊酸，氯硝西泮，左乙拉西坦）既往史、家族史無特殊查體：神清，精神可。不能說話，流涎明顯，心肺腹查體無明顯異常。四肢肌張力可，雙側(cè)膝腱反射活躍，雙側(cè)跟腱反射活躍。病理征（-）病例特點1輔助檢查常規(guī)、血生化、酮體及肌酶正常尿代謝篩查正常頭顱影像學：頭顱CT、MRI：均未見異常腦電圖

2011-9-28重慶市兒童醫(yī)院：異常腦電圖，臨床發(fā)作一次，表現(xiàn)為睡眠中突然覺醒，肢體強直，持續(xù)約10-15秒，同期EEG為右前額-額起源中高波幅8-9Hz較單一節(jié)律→兩前額-額為著中高波幅尖波節(jié)律→全腦中高波幅尖波/4-5Hz節(jié)律

2011-12-25我院：異常兒童腦電圖，雙側(cè)Rolandic區(qū)棘慢波發(fā)放，睡眠增多，NREM放電指數(shù)70%左右，監(jiān)測到6次部分運動性發(fā)作2姓名：張xx腦電圖號：V-114433性別：

男病例號：00695112年齡：4歲1月監(jiān)測日期：2011-12-25臨床初診：癲癇臨床用藥：LEV、NZP、VPA監(jiān)測方式：視頻腦電監(jiān)測監(jiān)測時間：13:30申請科室：兒1床號：3床EMG位置：雙側(cè)三角肌、股四頭肌備注：3456789101112131415161718192021222324252627282930313233入院時情況抗癲癇藥物：丙戊酸鈉緩釋片早0.25，晚0.375；左乙拉西坦0.5Bid；氯硝西泮0.5Qn患兒發(fā)作頻繁，每日發(fā)作約50-60次，幾乎每次于進食時都有發(fā)作，有時有惡心，但未出現(xiàn)明顯嘔吐；不進食時也有自發(fā)的發(fā)作；清醒期更多見34入院后診療甲強龍沖擊治療抗癲癇藥物：逐漸加拉莫三嗪，有3周無發(fā)作，因嚴重過敏停用。以后逐漸應用妥泰替換開浦蘭目前（上周隨訪，體重21kg）服用VPA早250mg、晚500mg，濃度86ug/ml；TPM早50mg、晚62.5mg；CZP早1mg、

晚1.5mg發(fā)作情況：每3-5天，發(fā)作1-2次，主要在晚間，既有清醒期也有睡眠期，表現(xiàn)為：左側(cè)面部及口角抽動，繼之左上肢及左下肢抽動，伴雙眼凝視。有時伴有嘔吐及喉中發(fā)聲。時間數(shù)十秒到2分鐘。沒有進食后發(fā)作。精神反應可，認知功能正常35討論問題2不典型BECT?支持點：年齡、開始時僅在睡眠期發(fā)作，EEG有Rolandic區(qū)癇樣放電，ESES不支持點：進食反射性發(fā)作太突出，治療效果差36討論問題2不典型BECT?支持點：年齡、開始時僅在睡眠期發(fā)作，EEG有Rolandic區(qū)癇樣放電，ESES不支持點：進食反射性發(fā)作太突出，治療效果差37討論癲癇部分運動性發(fā)作反射性發(fā)作癲癇性島蓋綜合征ESES38討論問題1島蓋綜合征vs進食反射性發(fā)作Opercularsyndrome(OS),alsocalledFoix-Chavany-Mariesyndrome,resultsfromafunctionalabnormalityintheopercularorperisylvianareaandisclinicallymanifestedbyparalysisoftheswallowingmechanism,face,pharynxandtongue,dysarthria,andoften,epilepsyOpercularsyndromemaybeamanifestationofabnormallocalizedelectricalactivityattheoperculum,evenintheabsenceofanorganiclesiononimagingstudies,anditmaybeamarkerforanepilepsywhichisnoteasilycontrolledActaNeurolScand2000:101:335-33839討論問題1島蓋綜合征vs進食反射性發(fā)作雙側(cè)外側(cè)裂深部控制唾液分泌及控制口部運動的皮層持續(xù)癲癇放電可以導致島蓋綜合征進食刺激相應皮層引起發(fā)作：進食動作還是食物本身的刺激？ActaNeurolScand2000:101:335-33840討論問題2不典型BECT?支持點：年齡、開始時僅在睡眠期發(fā)作，EEG有Rolandic區(qū)癇樣放電，