腎病綜合征概念和特點腎病綜合征是由多種不同病理類型的腎小球疾病所引起，具有共同的臨床表現，并非一種獨立的疾病。特點：大量蛋白尿（＞3.5g/d），常伴有低白蛋白血癥（＜30g/L）、水腫和高血脂癥。（三高一低）腎病綜合征不是一個獨立的疾病，而是包括狼瘡性腎炎、糖尿病腎病、腫瘤等許多繼發性疾病在內的一個綜合征，若把繼發性腎病綜合征誤診為原發性腎病綜合征，會延誤病情。原發性腎病綜合征病理類型不同，其治療方法、療效和預后也不一樣。因此，不了解腎病綜合征的病理類型、并發癥，無疑會影響臨床療效。本次分為五步，循序漸進地介紹腎病綜合征診斷臨床思維。

1.大量蛋白尿大量蛋白尿是診斷腎病綜合征最主要的指標。所謂大量蛋白尿，是指每日尿蛋白大于3.5g。但一個5-6歲的小孩和一個高大的成年人，3.5g蛋白尿就不是一個概念。因此，應該按體表面積計算。中國人平均體表面積是1.73M2。所以，大量蛋白尿除了要求每日＞3.5g外,還要用1.73M2體表面積來限制。

2.低蛋白血癥大量白蛋白從尿中丟失，部分白蛋白從近曲小管上皮細胞中分解，肝臟代償合成蛋白不足以抵消丟失和分解時，出現低蛋白血癥。低蛋白血癥主要是指血漿白蛋白≤30g/L。除血漿白蛋白減少外，血漿中某些免疫球蛋白、補體成份、抗凝及纖溶因子等也減少，易發生感染、高凝、微量元素缺乏、內分泌紊亂和免疫功能低下等并發癥。

3.高脂血癥大量蛋白尿、血漿蛋白降低，肝臟代償合成蛋白增加，小分子蛋白還是從尿中丟失，因為脂蛋白分子量大，不能從尿中丟失，在血液中堆積，出現高脂血癥。蛋白尿越多，血漿白蛋白就越低，肝臟合成脂蛋白就越多，血脂就越高。若經治療尿蛋白減少或消失，血漿蛋白恢復正常，血脂也就自然降至正常。4水腫腎病綜合征時低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓降低，使水份從血管腔內進入組織間隙，是造成腎病綜合征水腫的主要原因。近年來研究表明，約50%患者血容量正常甚或增加，血漿腎素水平正常或下降，提示某些原發于腎內鈉、水潴留因素在腎病綜合征水腫發生機制中起一定作用。

1.狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎（LN）在出現大量蛋白尿時，易被誤診為原性腎病綜合征。除大量蛋白尿外，符合下述10條中的3條就可以診斷為LN。①蝶形皮疹；②盤狀紅斑；③光敏感；④口腔潰瘍；⑤多發性關節炎；⑥漿膜炎；⑦神經系統病變：癲癇或精神病；⑧血液系統病變：溶血性貧血或白細胞減少或淋巴細胞減少或血小板減少；⑨免疫系統損害：LE細胞或抗DNA抗體或Sm抗體陽性；⑩抗核抗體陽性。2.過敏性紫癜性腎炎除有大量蛋白尿外，如下特征可考慮過敏性紫癜性腎炎：①最常見于兒童；②斑點狀紫癜，常見于臀部和下肢，常有腹痛（約2/3病人）和關節痛(約1/3病人)；③多數紫癜后4-8周出現腎損害，腎活檢有助于本病的診斷；④血小板計數多正常，50%病人血清IgA升高，血冷球蛋白多陽性。3.糖尿病腎病除了表現為大量蛋白尿、低血漿白蛋白、高脂血癥和水腫之外，年齡多在45歲以上，有多年的糖尿病病史或糖尿病的其他器管的微血管病變（如眼底病變、周圍神經炎、心肌病、動脈硬化及冠心病等）。

4.腎淀粉樣變好發于中老年，原發性淀粉樣變病因不清，主要累及心、腎、消化道、皮膚和神經；繼發者常繼發于慢性感染、結核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎、肝、脾等器官。腎受累時體積增大。腎活檢能確診。

5乙肝相關性腎炎及其它①有HBV感染的血清學證據；②有腎病綜合征的臨床表現；③腎組織中證實有乙肝病毒抗原的沉積（如能發現HBV-DNA或HbsAg提示乙肝病毒在腎組織復制）。另外，長期接觸和服用汞、有機金、青霉素、海洛因、丙磺舒、巰甲丙脯酸、非甾體抗炎藥、華發令、利福平、造影劑等藥物，也可引起腎病綜合征。1.系膜增生性腎小球腎炎（MsPGN）（1）臨床特點；①占腎活檢病例的50%，在原發性腎病綜合征中占30%；②男性多于女性，好發于青少年；③50%有前驅感染史；④70%患者伴有血尿；⑤病情由輕轉重，腎功能不全及高血壓的發生率逐漸增加。（2）病理特點：①系膜區細胞增多；②基質增寬；③有C1q沉著；④內皮細胞無增生；⑤基膜無改變；⑥上皮細胞無改變。

2.局灶節段性腎小球硬化（FSGS）（1）臨床特點；①本病多發生于青少年男性，起病隱匿；②3/4患者有鏡下血尿，25%可見肉眼血尿；③常有血壓增高；④可發展至腎衰；⑤多數對激素不敏感，25%輕型病例或繼發于MCD者經治療可能獲臨床緩解。（2）病理特點：①節段性：一個或幾個腎小球硬化，余腎小球正常；②局灶性：一個腎小球部分硬化；③多伴有腎小管萎縮，腎間質纖維化；④可與MCD合并；⑤可與MsPGN合并。3膜性腎病（MN）（1）臨床特點；①大部分年齡大于40歲，男性多于女性；②30%有鏡下血尿，一般無肉眼血尿；③大部分腎功能好，5-10年可出現腎功能損害；④20-35%可自行緩解，60-70%早期MN對激素和細胞毒藥物有效。有釘突形成難以緩解。⑤本病極易發生血栓栓塞并發癥，腎靜脈血栓發生率可高達40-50%。（2）病理特點：①上皮下免疫復合物沉著；②基底膜增厚與變形4.膜增生性腎炎（系膜毛細血管性腎炎，MPGN）（1）臨床特點；①70%有前驅感染史；②幾乎所有的患者均有血尿；③腎功能損害、高血壓及貧血出現較早；④50-70%病例有血清C3降低。5．膜增生性腎炎（系膜毛細血管性腎炎MPGN）：（2）病理特征：①基底膜增厚；②系膜細胞增生。腎病綜合征的并發癥1.感染

2.血栓及栓塞

3.急性腎功能衰竭

1.感染是腎病綜合癥最常見的并發癥，其原因與大量尿蛋白所致的營養不良，免疫功能紊亂及應用糖皮質激素有關，常見的感染部位為呼吸道、泌尿道、皮膚，也可見牙齦炎、骨髓炎等隱匿感染。感染是導致腎病綜合征復發和療效不佳的重要原因之一。甚至導致患者死亡，應予以高度重視。但患者在治療過程中應用糖皮質激素，其臨床征象不明顯。因此，原發性腎并綜合證在復發和激素療效不好時，應積極尋找感染灶，及時給予治療。因此，腎病綜合癥容易發生血栓、栓塞的并發癥，其中以腎靜脈血栓最為常見（發生率為10－40%，其中3/4病例因慢性形成，臨床并無癥狀）；此外，肺血管血栓、栓塞，下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管血栓、腦血管血栓也不少見。血栓、栓塞并發癥是直接影響腎病綜合癥療效和預后的重要因素。3.急性腎功能衰竭腎病綜合癥患者可因大量蛋白尿→血漿蛋白減少→血漿膠體滲透壓降低→水分滲透到組織間隙→血容量不足→腎血流量下降→誘發腎前性氮質血癥。經擴容、利尿后可