Graves眼病的鑒別診斷CONTENT01GO的臨床表現02GO的診斷03GO的鑒別診斷01GO的臨床體現Graves眼病Graves眼病(GO)，是Graves病最常見的甲狀腺外體現GO在歐洲人群的患病率大概是10/10000GO的發病機制眼球突出眼瞼及結膜的炎癥，出現眼瞼紅腫，結膜充血水腫眼外肌增厚，致眼球運動減弱和復視嚴重的病例可出現眶尖部視神經受壓，從而視力下降GO的臨床體現GO的臨床體現GO一般為雙側眼受累，也可僅見于單側GO的影像學體現CT或MRI顯示，經典狀況可見上、中、下直肌的增粗。在最嚴重的狀況下，可以看到眶尖處的視神經受到壓迫。02GO的診斷GO的初步診斷ABC病史臨床體現輔助檢查01（1）甲狀腺功能異常；（2）眼球突出（＞20mm，或雙側相差＞2mm）；（3）眼外肌受累；（4）視神經功能障礙。若存在眼瞼攣縮，合并如下狀況之一可診斷02（1）眼球突出（＞20mm，或雙側相差＞2mm）；（2）眼外肌受累；（3）視神經功能障礙。并排除其他疾病引起的類似癥狀或體征。若不存在眼瞼攣縮，須甲狀腺功能異常，且合并如下狀況之一GO的診斷原則03GO的鑒別診斷類似GO的眼眶疾病特發性眼眶炎癥（IOI）結節病干燥綜合征血管炎其他原因導致的眼眶炎癥眼眶感染眼眶腫瘤罕見的淋巴增生性疾病眼眶動靜脈畸形IgG4有關性疾病特發性眼眶炎癥（IOI）眼眶假瘤A肌炎C淚腺炎E鞏膜炎BD視神經周圍炎Tolosa–Hunt綜合征FIOI的臨床特性與GO不一樣，IOI一般與甲狀腺功能障礙或甲狀腺自身免疫無關，且多為單側，影像學特性與GO也有所不一樣。IOI的發病一般是急性的，其特性是在數小時或數天內出現疼痛、眼瞼水腫、眼球突出、眼球運動減弱和結膜充血水中。IOI的影像學特性在放射學上，IOI的特性是眼眶肌肉、纖維脂肪組織、淚腺和色素層鞏膜部的炎癥浸潤。重要影像學特性包括:CT掃描病灶均質或不均勻，呈局灶彌漫性;MRI上病灶均質或異質性，局灶性或彌漫性，T1和T2加權掃描一般為低信號，也許是由于病灶部分纖維化。可見球后區脂肪浸潤和水腫，MRI可檢測到肌肉或視神經的細微炎癥。又稱為炎性假瘤，多為良性病變，除了眼眶外，還可累及肺臟組織學上，炎性假瘤的特性是存在急性和慢性炎癥成分，包括B淋巴細胞、T淋巴細胞、漿細胞、肌成纖維細胞等急性期免疫浸潤；亞急性和慢性型中，眼外肌、眼眶脂肪、淚腺體積逐漸增大；晚期發生明顯的纖維化眼眶假瘤眼眶假瘤的臨床體現根據所累及的眼眶構造可將假瘤分為前、彌漫性、根尖性或后根性。彌漫性假瘤與前路假瘤相似，但癥狀更嚴重。0103前假瘤累及眼球、結膜、眼瞼和眼外肌。疼痛是最常見的癥狀，另一方面是球結膜水腫和復視，眼球突出較為罕見。02根尖假瘤是最嚴重的形式，在最壞的狀況下會導致視力下降。04視神經周圍炎與視神經炎或視神經病變不一樣，視神經周圍炎影響視神經鞘，而不是軸突。該炎癥十分罕見，其特性是疼痛、視盤腫脹、弓狀和中心旁視野缺損。Tolosa-Hunt綜合征的特性是眼肌麻痹伴極度疼痛，由海綿竇或眼眶上裂的肉芽腫性炎癥引起。一般是單側發病，CT掃描可以排除骨侵蝕。MRI對海綿竇疾病的表征更為敏感。與其他形式的IOI同樣，活檢時可見肉芽腫型的非特異性炎癥浸潤。糖皮質激素對這種綜合癥反應迅速，盡管本病易頻繁復發。Tolosa–Hunt綜合征Tolosa–Hunt綜合征結節病結節病是一種特發性炎癥性疾病，導致一種或多種器官和組織出現非干酪樣肉芽腫。發病年齡高峰在20到40歲。結節病有眼眶體現時，超過二分之一的患者有與慢性呼吸系統疾病有關的癥狀，并伴有非特異性全身癥狀。也許出現結節樣紅斑爆發、肌肉骨骼癥狀、全身淋巴結病、神經功能障礙和眼部疾病。25-50%的患者有眼部受累。最常見的眼部體現是前、后葡萄膜炎，而在有眼部癥狀的患者中，約25%的患者會累及眼眶，在大多數狀況下，結節樣浸潤僅限于淚腺。結節病干燥綜合征重要眼部體現為干眼癥，這是由于淚腺功能減退引起。一般為雙側眼發病，并伴有輕度的淚腺炎。但由于沒有甲狀腺功能亢進及GO的經典特性（突出、復視、軟組織炎癥），故鑒別診斷比較輕易。韋格納肉芽腫韋格納肉芽腫病重要累及上呼吸道和下呼吸道的中小型血管，有時累及腎臟，最常見于眼眶，是血管炎家族中的一種疾病。在大多數狀況下，炎癥發展自鼻旁竇或鼻咽，孤立的眼眶侵犯而不波及全身或作為一種癥狀在疾病開始時是罕見的。眼部受累一般為雙側，體現為眼部疼痛、眼球突出、結膜刺激和眼球運動減弱。眼球突出時，預后較差，其中約有二分之一是由于視神經缺血而導致視力喪失。眼眶蜂窩織炎一種以發熱、局部癥狀和體征為特性的感染，癥狀包括疼痛、眼瞼水腫、化瘀、眼球突出、眼球運動減弱（尤其是向下和側面），更嚴重的狀況下，視力下降。感染一般是單側的，發生迅速而劇烈。輕易診斷。眼眶腫瘤眼眶淋巴瘤的經典體現為眼球突出、復視，有時伴有上瞼下垂，在眼眶前部可見腫塊。在大概25%的病例中，體現是雙側的。診斷時，約40%的病人有全身累及，而約60%的病人有局部形態，一般在5年內發展為全身淋巴瘤。淋巴瘤的放射學體現為竇性骨侵蝕和向腦的延伸。然而，在許多病例中，眼窩淋巴瘤的臨床和放射學體現與IOI相似。活檢對診斷至關重要。IgG4有關性疾病IgG4有關疾病（IgG4-RD）是一種多器官的纖維炎性疾病，以血清IgG4升高、淋巴漿細胞浸潤、腫瘤樣病變為重要特性，同步可出現閉塞性靜脈炎和席紋狀纖維化。若IgG4-RD患者的眼眶受累，則稱為IgG4有關性眼病。IgG4有關性眼病診斷原則影像學檢查顯示淚腺、三叉神經或眼外肌的增大以及多種眼