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文檔簡介

苯丙氨酸的代謝知識點

主講人：張志霞?

苯丙氨酸是人體必需氨基酸之一，屬芳香族氨基酸。?

在體內大部分經苯丙氨酸羥化酶催化作用氧化成酪氨酸，并與酪氨酸一起合成重要的神經遞質和激素，參與機體糖代謝和脂肪代謝。苯丙氨酸苯丙氨酸（一）苯丙氨酸羥化生成酪氨酸

?

苯丙氨酸羥化酶主要存在于肝等組織,催化的反應不可逆,故酪氨酸不能轉變為苯丙氨酸。苯丙氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶酪氨酸+O2苯丙氨酸主要代謝是經苯丙氨酸羥化酶羥化生成酪氨酸?

苯丙酮尿癥(PKU)：先天性苯丙氨酸羥化酶缺陷病人,不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸。因此,苯丙氨酸經轉氨基作用生成苯丙酮酸。大量的苯丙酮酸及其部分代謝產物(苯乳酸及苯乙酸等)由尿排出,稱為苯丙酮尿癥(PKU)。?

苯丙酮酸的堆積對中樞神經系統有毒性,導致腦發育障礙,患兒智力低下。治療原則是早期發現,并適當控制膳食中苯丙氨酸的含量。（二）苯丙酮尿癥(PKU)苯丙氨酸除轉變為酪氨酸外,少量可經轉氨基作用生成苯丙酮酸。PKU謝謝觀看

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