血液系統(tǒng)惡性腫瘤患者的

急性肺部并發(fā)癥因為一些全身性（系統(tǒng)性）疾病或化療、造血干細胞移植，使得這些血液系統(tǒng)惡性腫瘤病人常處于一個免疫損傷狀態(tài)，所以他們會發(fā)生各種各樣的急性肺部并發(fā)癥。肺部并發(fā)癥可能由于藥物治療引起的，也可能是惡性病進展過程中直接侵及肺部的。血液系統(tǒng)惡性腫瘤患者肺部陰影的鑒別診斷是很難的，包括了感染性與非感染性原因。肺出血、水腫、白細胞停滯、肺炎是常見的急性肺部并發(fā)癥。那些少見的并發(fā)癥，現在也越來越常見了。那是因為血液系統(tǒng)惡性腫瘤的治療方案越來越復雜，其中包括各種各樣的藥。有些藥物是臨床試驗中的，有些是最近才投放到市場的。維甲酸綜合癥、酪氨酸激酶抑制劑誘發(fā)的肺部并發(fā)癥、植入綜合癥、噬血細胞綜合癥，一旦這些非常見的急性并發(fā)癥也常見了，那診斷就會更難了。然而，臨床癥狀和影像學表現可以為這些異常的肺部陰影提供線索。肺出血癥狀是突發(fā)的，肺部異常影像表現是快速進展的，通常發(fā)生在凝血障礙或有出血傾向的病人身上。肺白細胞停滯發(fā)生在白細胞過多的病人，可以有咳嗽、發(fā)熱、呼吸困難等癥狀。1各種類型肺炎的出現，取決于免疫抑制的程度和持續(xù)時間。201維A酸綜合癥、酪氨酸激酶抑制劑誘發(fā)的肺部并發(fā)癥、植入綜合癥會在特殊治療后發(fā)生。所以一個詳細的醫(yī)療史，包括最近及現在的治療方案，是有助于診斷。02精確地區(qū)別這些病的本質可以讓它們得到合理治療和管理，最終減低發(fā)病率和死亡率。Introduction

血液系統(tǒng)惡性腫瘤是一組異質性疾病，包括髓系腫瘤，淋巴腫瘤（白血病、淋巴瘤），淋巴組織增生性疾病，漿細胞疾病。根據白血病細胞的成熟程度和自然病程，可以分為急性和慢性。STEP3STEP2STEP1淋巴瘤發(fā)生在淋巴器官（如淋巴結、脾臟）和淋巴管。多發(fā)性骨髓瘤，是漿細胞的惡性腫瘤。它是漿細胞的單克隆性惡性增殖。盡管具體治療的過程存在差異，但是治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤的基本概念是一樣的。治療往往基于那些可以殺死癌細胞的化療藥物上。當病人有復發(fā)高風險時，就可能會用上造血干細胞移植。在這個過程中，病人將接受高劑量化療或者全身放療，從而殺死癌細胞，但這不可避免地也殺死了病人本身的干細胞。HSCT：從一個合適供體收集來的造血干細胞，由靜脈注入體內，從而重建骨髓功能，后續(xù)要加上移植物免疫抑制劑的治療。No.3根據供體的來源不同，造血干細胞移植被分為同基因、異基因和自體造血干細胞移植。同基因干細胞來自遺傳學相同的供體，比如同卵雙生（雙胞胎）。異基因干細胞來自同一種類的供體，指其供者為非同卵孿生子的其他人。包含：HLA配型相合的同胞供者，配型半相合的親緣供者（父母與子女之間、同胞間或其他親屬間，又稱單倍型移植），配型相合的非血緣關系供者，又稱無關供者的移植。No.2No.1231自體干細胞就是病人自己的。自體干細胞可以來自供體的骨髓、周圍血、臍帶血中。先將患者自身的造血干細胞冷凍保存起來，待患者接受大劑量化療和放療后再回輸給患者自己，以重建自身血液及免疫細胞。自體造血干細胞移植通常適用于骨髓未受累或疾病處于很好的完全緩解狀態(tài)的患者。不管血液系統(tǒng)惡性腫瘤的患者是否接受了造血干細胞移植，他們都是腫瘤相關的各種急性肺部并發(fā)癥的高危人群。01血液病患者常常處于一種危險的情況中，因為白血病的肺部并發(fā)癥頻繁發(fā)生，可能危及生命。02而這些肺部陰影的鑒別診斷非常廣泛，包括感染性和非感染性。03另外，基礎疾病、目前的免疫抑制治療、免疫抑制的持續(xù)時間、以前治療的性質，這些可能會影響肺部并發(fā)癥的發(fā)展。本文描述了血液系統(tǒng)惡性腫瘤患者常見和少見的的急性肺部并發(fā)癥。雖然往往難以鑒別，但是在影像學特征的基礎上，一些與惡性腫瘤發(fā)病與治療的過程是可以識別的。而將這些影像學特征與臨床病史結合，可以幫助提高診斷的準確性。CommonComplications

肺出血01肺水腫02肺白細胞停滯03肺部感染04肺出血血液系統(tǒng)惡性腫瘤患者的肺出血，常常和血小板減少、傳染性疾病和造血干細胞移植有關。那些接受了造血干細胞移植的病人，在移植后前幾個星期，約20%會出現彌漫性肺泡出血。它是急性白血病最常見的非感染性肺部并發(fā)癥。咳血較少見，而且盡管影像學表現可能會進展迅速，但是臨床癥狀可能很輕，并且沒什么特異性。最初只是輕微的間質性改變，或者肺門周圍、肺下葉肺泡實變影02臨床上，患者會突然出現一些癥狀，比如漸進性呼吸困難、干咳、發(fā)燒和缺氧。01肺出血比較有特征的影像表現是，快速進展的彌漫性毛玻璃樣影和斑片狀實變影。最常見的CT表現是廣泛的毛玻璃樣影、斑片狀實變影、網狀影或者鋪路石樣改變。(Fig1).在沒有癥狀患者，肺出血常常通過檢測支氣管肺泡灌洗液體樣本里異常增加的血液內容物，如有含鐵血黃素含量大于20%的肺泡巨噬細胞，而診斷的。圖1。慢性粒細胞性白血病病患的肺出血。（a）胸片顯示雙肺中下野廣泛的團片狀影。這患者有DIC，支氣管鏡可以看到新鮮的血液從支氣管壁滲出。肺水腫21在血液病人的化療藥物或其他靜脈用藥給藥過程中，肺水腫是常見的。肺水腫的病因是多種多樣的，比如大量輸液后增加的靜水壓、多次輸血、腸外營養(yǎng)、肺血管通透性增加、化療藥物的心臟毒性、腎損害等。這也是骨髓移植常見的早期并發(fā)癥。常常在移植后的前幾個星期。3胸部影像是可以看到肺水腫的典型表現的；比如心臟增大、向上葉的血流重新分布（集中化分流）、間質增厚、血管影增粗、KerleyB線、支氣管周圍影變厚。01一些重癥患者，肺門影、胸腔積液、毛玻璃影和實變影可以見到。02CT表現和X線是相似的，包括上葉肺血增加，還有主要分布在肺門、支氣管周圍的毛玻璃影、實變影，小葉間隔的增厚（圖2）。03胸片顯示輕度心臟擴大和血管影增厚，血流集中化分布。圖2。慢性粒細胞白血病患者因呼吸困難而進行影像學評估，表現為肺水腫。肺白細胞停滯Pulmonaryleukostasis

對于原始白細胞增多癥的病人（即白細胞計數超過100000個/微升），尤其是那些急性髓細胞白血病AML單核細胞亞型（即型M4），白細胞停滯是常見并且危險的白血病并發(fā)癥。白細胞停滯的特點是白血病細胞堆積在小血管，特別是肺，心臟，腦和睪丸。肺白細胞停滯往往難以診斷，因為它的癥狀是非特異性的，比如咳嗽、發(fā)燒、呼吸困難。因此，可以用肺活檢或支氣管肺泡灌洗來診斷。白細胞停滯可用快速減少白細胞法治療。在一個報告中，在沒有接受HSCT患者中，白血病肺浸潤是第二常見的肺并發(fā)癥（2）。肺白細胞停滯患者的胸部影像學表現，可能是不同程度間質性或肺泡混濁，即使存在嚴重的呼吸障礙時，肺部表現也可能是正常的（10）。當白血病細胞浸潤肺動脈、支氣管和細支氣管的病理過程，在CT常表現為支氣管血管束和外周肺動脈的增粗。1白血病細胞浸潤肺泡和間隔時，CT表現是非小葉和非節(jié)段型磨玻璃影，表示彌漫性肺泡損傷引起的出血和水腫（11）（圖3）。2圖3。急性淋巴細胞白血病患者，白細胞計數為431300/μL，出現肺白細胞停滯初始胸片顯示雙肺彌漫性磨玻璃影和血流向心性集中。肺尖帽稍高密度影提示雙側胸腔積液。”雖然白細胞停滯的影像學表現沒有特異性，和肺急性水腫或感染表現都很像，但是對于白血病和白細胞增多的患者，當CT顯示間質增厚時，白血病肺浸潤（白細胞停滯）就應考慮到。肺部感染肺部感染是最常見的并發(fā)癥，也是血液系統(tǒng)惡性腫瘤患者死亡的主要原因（表2）。這個群體中，患者往往在化療或HSCT后，中性粒細胞減少的階段，發(fā)生肺部感染。這種感染在臨床上是非常復雜的，因為在血液病的病程中，任何微生物都能隨時影響到病人，這主要取決于他們免疫抑制的狀態(tài)（12-14）。血液系統(tǒng)惡性腫瘤和呼吸道感染患者的免疫抑制機制是相關的（表3）。細菌感染中性粒細胞減少是一個重要的誘發(fā)因素。01嚴重免疫功能低下的病人是院內細菌感染高風險人群。02最常見的病原菌是假單胞菌屬；其他還有諾卡氏菌、軍團菌、流感嗜血桿菌、腸桿菌（13）。03細菌感染很常見，不管這些血液病人是否進行過HSCT（圖4）（2）。04圖4。慢粒患者出現的肺炎。CT示左肺上葉舌段見斑片狀實變，左肺下葉見邊界欠清小結節(jié)影，結果表明支氣管肺炎。在BAL液培養(yǎng)發(fā)現了銅綠假單胞菌。對于那些有呼吸系統(tǒng)癥狀的免疫功能低下患者來說，胸片可作為一種篩選試驗，但CT可更早期發(fā)現肺炎。為了確定肺炎原因，要常規(guī)進行血培養(yǎng)，但是結果可能價值有限。同樣，痰分析價值也不高。因此，肺部感染的診斷標準是用纖維支氣管鏡檢查。所獲得的支氣管肺泡灌洗液樣本再用顯微鏡檢查，這個測試是微創(chuàng)的，相對安全，重復性好，可以快速診斷（15）。121細菌性肺炎的X線表現沒有特異性。3最常見的CT表現是節(jié)段性或大葉性實變。有時也可以見到樹芽征，小葉中心結節(jié)影和分支線狀影（13）。2最常見表現是肺泡的實變，但因為廣譜抗生素的常規(guī)使用，肺部可能是正常的。真菌感染雖然曲霉菌感染通常發(fā)生在中性粒細胞減少期（在HSCT后30天內），但是骨髓移植接受者仍可能有曲霉病侵襲的危險。在免疫抑制、移植物抗宿主和糖皮質激素的使用的期間，這些都是可以誘發(fā)遲發(fā)性侵襲性曲霉病的危險因素。02在化療或HSCT后，中性粒細胞減少的患者，真菌感染是常見的肺炎原因，最常見的病原菌屬是曲霉菌（16）。01血清曲霉菌半乳甘露聚糖抗原測試提高了診斷侵襲性肺曲菌病的正確性。病理基礎可能是，中心是真菌感染所致的實變影（曲霉菌入侵血管引起肺梗死），周圍是鄰近肺組織出血表現（圖5）。在影像上，侵襲性曲霉病表現為侵犯血管、氣道的特征。血管侵襲性曲霉病CT表現是軟組織密度結節(jié)周圍環(huán)以磨玻璃樣影（暈征）。這是侵襲性肺曲霉病特征性表現。卵圓形實變影，周圍有磨玻璃影（即暈征），慢性粒細胞白血病患者，圖5。血管侵襲性曲霉菌病以暈征和反暈征為標志。CBAD01急性粒細胞白血病患者02中心為卵圓形的磨玻璃影，周圍繞以環(huán)狀實變影（反暈征）。03反暈征提示了肺毛霉菌病或侵襲性肺曲霉病動脈梗塞可能會表現為近胸膜的段或亞段的實變影。空洞征或新月征（周圍一圈空氣征象，將梗死的肺組織與周圍存活的炎性肺組織分隔開）形成，侵襲性肺曲霉病最經典的表現，發(fā)生在感染晚期（恢復期）（17）。因為呼吸道基底膜生物的滲透特性，氣道侵襲性曲霉病的發(fā)生率約30%。CT上表現為，支氣管或細支氣管周圍分布，從直徑小于0.5厘米小葉中心結節(jié)到直徑為5厘米的實變區(qū)（18）。氣道侵襲性曲霉病引起的急性氣管-支氣管炎是很少見的（圖6）。0102AML患者由于曲霉菌感染而引起的急性氣管支氣管炎。胸部CT表現為支氣管壁增厚、右主支氣管腔內容物近軟組織密度（箭頭）。注意右肺不張。念珠菌病01罕見。02在平片及CT上，無特異性。03念珠菌病表現為多灶性斑塊、實變、空洞、肺結節(jié)（13）。TeachingPoint雖然在CT上，毛霉菌病很難與侵襲性曲霉病鑒別（2），同樣有侵犯血管，引起肺梗死。01但是反暈征在毛霉菌病更常見。02反暈征是圓形或卵圓形的磨玻璃影，周圍是代表了梗死肺組織的新月形或環(huán)形實變影；通過病理分析得知，病灶的外周出血要比中心更多（19）。03卡氏肺孢子菌肺炎卡氏肺孢子菌是細胞免疫受損的病人真菌感染的另一重要原因。那些造血干細胞移植過的病人，卡氏肺孢子菌肺炎通常發(fā)生移植后30至100天，在中性粒細胞計數恢復正常前。0102因為常規(guī)預防性使用甲氧芐氨嘧啶聯合磺胺甲惡唑，此類感染的發(fā)生次數現在變少。01由于嚴重的骨髓抑制或其他原因而不能忍受這種預防性治療的病人，比其他病人更容易受到感染（2）。02這種肺炎是急性和暴發(fā)性的，胸片表現彌漫性肺泡或間質實變影（20）。031CT上，廣泛肺門磨玻璃呈馬賽克征，從而反襯出散布在正常肺實質區(qū)中受感染的肺組織。病理是彌漫性肺泡損傷（圖7）。2偶爾，小葉間隔線與磨玻璃影重疊，呈“鋪路石征”（21）。3其他非典型和各種各樣的影像學征象，包括肺結節(jié)、腫塊、肺實變、支氣管擴張和毛細支氣管炎，也有報道（22）。圖7。肺孢子菌肺炎。多發(fā)性骨髓瘤患者，進行了自體造血干細胞移植的前2個月。冠狀面CT顯示雙側肺門的磨玻璃影。TeachingPoint一項研究表明，HIV感染的病人，相對其他免疫功能低下患者（主要是惡性血液病者），肺孢子菌感染后磨玻璃影往往比非HIV感染組少。反之，肺囊腫的發(fā)生率為HIV感染者組高。01有無艾滋病的免疫功能低下患者，他們對于肺孢子菌肺炎不同的免疫反應，可以解釋這些不同的影像表現，（23）02。03血液系統(tǒng)惡性腫瘤病人，肺部病毒感染的發(fā)病率和死亡率都很高。巨細胞病毒感染是最常見原因，其他還有呼吸道病毒（鼻病毒、腺病毒、流感病毒、副流感病毒、呼吸道合胞體病毒、偏肺病毒），這些不同的病原體引起的肺部感染的影像表現是相似的（24）。巨細胞病毒肺炎在造血干細胞移植后的31-100天，巨細胞病毒肺炎是最常見的。最常見的X線表現是雙肺的實變和多發(fā)結節(jié)影（16）。CT表現包括兩肺散在、多發(fā)磨玻璃影、邊界模糊的小葉中心結節(jié)、實變、網狀影和大結節(jié)。（圖8）。圖8。巨細胞病毒肺炎。AML患者，接受造血干細胞移植治療后前70天。CT薄層顯示兩肺散在微小結節(jié)與磨玻璃影。呼吸道合胞病毒肺炎呼吸道合胞病毒肺炎是另一個可能使惡性血液病患者有生命危險性的肺炎原因。和巨細胞病毒肺炎相似，這種并發(fā)癥通常發(fā)生HSCT后100天內。CT常見表現是，雙肺不對稱分布小葉中心結節(jié)、多灶性磨玻璃樣影和實變（26）（圖9）。圖9。原始T淋巴細胞淋巴瘤患者，發(fā)生的呼吸道合胞病毒肺炎。自體造血干細胞移植后前10天。（a）胸片顯示兩肺多發(fā)斑片狀實變和毛玻璃樣影。流感病毒流感病毒是一種下呼吸道感染常見的原因。甲型流感病毒性肺炎的X線表現是雙側或單側的斑片狀結節(jié)影。CT表現包括磨玻璃影、斑片狀實變、小葉結節(jié)和樹芽征（圖10），然而，這些表現對于診斷來說是非特異的。（27）。圖10。多發(fā)性骨髓瘤患者化療中發(fā)生的甲型流感病毒性肺炎。胸片顯示兩肺多發(fā)斑片狀實變影、磨玻璃影。CT顯示在兩肺胸膜下不對稱分布的斑片狀磨玻璃影。罕見并發(fā)癥2019維甲酸綜合癥012020酪氨酸激酶抑制劑誘導的肺部并發(fā)癥022021植入綜合征032022噬血細胞綜合征04維甲酸綜合癥全反式維甲酸，或維A酸，有助于急性早幼粒細胞白血病細胞向成熟粒細胞分化，是一個急性早幼粒細胞白血病（在FAB分類系統(tǒng)AML亞型M3）公認的治療藥物（28）。雖然全反式維甲酸治療耐受性通常良好，但是一些病人還是會出現了嚴重的并發(fā)癥，即維甲酸綜合征。接受這種治療的患者，維甲酸綜合征的患病率為2%~27%。321這種綜合征發(fā)病的典型表現發(fā)生在治療開始后10天左右（范圍2~21天）。01通常表現為呼吸窘迫，不明原因的發(fā)燒，肺部浸潤，體重增加，胸腔積液（29-31）。02發(fā)病機制不清楚，但可能是分化的APL（急性早幼粒細胞白血病）白血病細胞異常增多，細胞因子分泌水平與粘附性能也有變化（大量表達黏附分子白血病細胞滯留于肺循環(huán)，導致嚴重的通氣功能障礙甚至ARDS）03確診維甲酸綜合征是困難的，因為急性早幼粒細胞白血病的藥物治療的毒副作用表現與并發(fā)癥類似。因此，維甲酸綜合征的診斷是有賴于特殊的臨床特征出現，至少包括以下中的三種：發(fā)熱、體重增加、呼吸窘迫、肺浸潤、胸腔積液或心包積液，低血壓，腎功能衰竭（29）。TeachingPoint在胸片和CT上，可以出現肺水腫、出血等非特異性表現。也可以看到心胸比增大，血管影增粗，肺血容量增加、支氣管袖套征（支氣管周圍結締組織內有液體存積，支氣管壁形成環(huán)形陰影增厚，邊緣模糊），磨玻璃影，間隔線，胸腔積液。其他可能出現的還有，邊界欠清的結節(jié)影和實變，而這些可能是內皮細胞損傷后出血所致（33）（圖11）。0102圖11。APL患者患有維甲酸綜合征01010203胸片顯示ATRA治療2天后，心臟擴大、肺血管擴張。兩肺可見彌漫性磨玻璃影，肺實變，小葉間隔增厚。0203在兩肺內帶較明顯的肺實變。冠狀CT顯示小葉間隔增厚，磨玻璃影，維甲酸綜合征患者要早期診斷、停用全反式維甲酸治療，并及時開始糖皮質激素治療。酪氨酸激酶抑制劑誘導的肺部并發(fā)癥慢性粒細胞白血病，一種克隆性骨髓增生性疾病，費城（PH）染色體易位而形成有活性BCR-ABL酪氨酸激酶，從而導致了CML發(fā)生。甲磺酸伊馬替尼可以有效抑制ABL酪氨酸激酶的活性，還可以抑制c-kit、血小板衍生的生長因子受體和ABL相關基因（即精氨酸）的活性，是慢性粒細胞白血病患者慢性期的一線標準治療藥物。甲磺酸伊馬替尼對于胃腸道間質瘤患者也有一定效果。而最近開發(fā)的酪氨酸激酶抑制劑-達沙替尼和尼洛替尼，已被美國食品藥品管理局批準為二線治療藥物，用于伊馬替尼耐藥的慢性粒細胞白血病的患者。酪氨酸激酶抑制劑治療可以導致各種肺部并發(fā)癥，包括間質性肺疾病（ILD），胸腔積液和毛細血管前肺動脈高壓。在這些并發(fā)癥中，ILD最早發(fā)生。雖然其發(fā)病率尚未確定，但是據報道，伊馬替尼治療期間，有部分患者會出現ILD和間質性肺炎。020301在日本，由Ohnishi等人做的一項研究中，大約有5500例患者接受伊馬替尼治療，而隨后27例出現間質性肺疾病（34）。在這項研究中，伊馬替尼開始治療到ILD的出現間隔是49天（范圍，10-282天），而當診斷出ILD時，伊馬替尼平均每日劑量400毫克（范圍，200~600毫克）。而ILD的出現和伊馬替尼治療的時間或劑量，沒發(fā)現明顯相關性（34）。ILD患者胸片或CT表現多樣。A均勻分布于肺外周與上葉的實變影，由小的實變影融合而成，這和過敏性肺炎相似。B其他表現，如主要沿支氣管血管束分布的斑片狀磨玻璃影；胸膜下及支氣管血管周圍區(qū)實變影，不規(guī)則線狀或網狀影；沿支氣管血管束分布的彌漫性細結節(jié)狀影（34）（圖12）。C圖12。慢性粒細胞白血病患者在伊馬替尼治療2個月后所得的肺炎。1胸片顯示兩肺彌漫性網狀結節(jié)影及磨玻璃影。2薄層胸部CT顯示毛玻璃影和支氣管血管周圍增厚。3經支氣管肺活檢標本的顯微照片（放大倍數×100；蘇木精-伊紅染色），顯示了一些肺泡內纖維組織栓塞（箭頭），肺泡Ⅱ型上皮細胞增殖（箭頭），成纖維細胞，炎性細胞浸潤所致間質增厚，這些提示了非特異性組織肺炎。在BAL液中沒發(fā)現病原微生物。最終診斷伊馬替尼誘導性肺炎。12伊馬替尼誘導肺炎的因果機制不清楚；組織學分析可能是細胞毒性有無的原因。在伊馬替尼治療后出現肺炎的病人，支氣管鏡肺活檢顯示肺泡壁破壞，并且隨著嗜酸性粒細胞浸潤，肺泡內和間質纖維化混合存在，這些都提示了過敏性肺炎－一種無細胞毒性的過程（35）。這些發(fā)現不僅解釋了伊馬替尼誘導的肺炎為什么相對其他并發(fā)癥更早出現，也解釋了，停用伊馬替尼改用糖皮質激素治療后，肺炎有所改善。而在其他研究中（36），支氣管肺活檢顯示非特異性間質可能是細胞毒性來源（圖12c）。非特異性間質性肺炎在停用伊馬替尼改用糖皮質激素治療后也可以有所進展（36）。然而，在某些患者中，酪氨酸激酶抑制劑誘導的肺炎，是不可逆的（34）。TeachingPoint在這種治療藥物作用下，胸腔積液是最常見的胸部不良反應（圖13）。01達沙替尼是最常引起胸腔積液的，據報道，發(fā)生在10%-35%的患者（37）。02圖13。一名慢性粒細胞白血病患者達沙替尼治療9個月后，引起的胸腔積液。胸部CT顯示雙側胸腔積液和兩肺間質間隔增厚。在一項研究中，九例胸腔積液患者中，滲出液有七個（78%），漏出液有兩個（17.5%）。達沙替尼治療開始到胸腔積液的發(fā)生中間間隔為42周（范圍，4~120周）。在大多數患者，胸膜積液逐漸發(fā)展（38）。同時心包積液也常常出現（39）。胸腔積液一般的治療就是藥物停用或劑量減少，加上一些支持療法。達沙替尼也可以引起嚴重的毛細血管前肺動脈高壓。在一項研究中，達沙替尼治療開始到肺動脈高壓診斷出，中間間隔為34個月（范圍，8-48個月）（40）。放射科醫(yī)生應警惕這種并發(fā)癥發(fā)生，特別當患者出現可疑肺動脈高壓影像學表現。病情的發(fā)病機制尚不清楚。通常達沙替尼治療停止時，FAH的癥狀就會有所改善。但臨床癥狀和血流動力學仍不能完全恢復（40）。這方面有所進展（圖14）。圖14。慢性粒細胞白血病患者達沙替尼治療5年后出現肺動脈高血壓。（a、b）CT肺動脈造影顯示肺動脈干的擴張（a），并有明顯的右室擴張與室間隔變直（b）。（c）CT灌注顯示兩肺不同的灌注缺損區(qū)，提示肺動脈高壓。超聲心動圖顯示，患者右心室收縮