脾臟疾病及脾切除術的適應證SplenicDiseasesandIndicationofSplenictomy脾臟主要相關疾病脾切除的適應證及療效概

述

脾臟的胚胎發生和解剖學二

脾臟的生理功能三

脾臟與感染人胚在妊娠第5周時開始發生脾臟，至6周時，脾實質

部為密集的細胞團，8周時分出原始脾索和脾竇，約9周時

進入造血期。胎兒第3月末，脾開始產生紅細胞、粒細胞和淋巴細

胞等。胎兒第4～5月，脾臟造血功能活躍，不僅有竇外造

血灶，且可見竇內造血灶。胎齡5月后，脾的造粒細胞和

紅細胞功能逐漸被骨髓替代，粒細胞已很少產生，但造紅

細胞功能持續到出生前，而終生保留造淋巴細胞功能。胎

齡6月時紅髓、白髓已很分明，此后脾內淋巴組織漸多，脾臟亦由骨髓樣器官逐漸轉變為淋巴器官。胎齡7～8月時

脾小梁已很清楚，被膜組織亦漸增厚。脾臟的胚胎發生和解剖學脾臟是人體最大的淋巴器官，又是一高度血管化器官。脾的體積約為(12～14)cm

×(7～10)cm

×

(3

~

4)cm,正常人脾重100g～250g,病理情況下脾臟可增大

至正常的十倍至數十倍。正常時脾臟位于左季肋部深處，膈面被第9～11肋遮

蓋，其長軸平行于第10肋。脾臟毗鄰胃、胰尾、左腎和左

腎上腺、結腸脾曲、膈等重要結構。脾臟除脾門與胰尾接

觸的部位外，皆有腹膜覆蓋，因而屬腹膜間位器官。其腹膜反折形成脾臟重要的韌帶：與胃大彎間形成脾

胃韌帶，與左腎間形成脾腎韌帶，與橫膈間形成脾膈韌帶，

與結腸脾曲構成脾結腸韌帶。脾臟的胚胎發生和解剖學脾動脈發自腹腔動脈，多沿胰腺上緣向胰尾走向，進

入脾門前分支為脾葉動脈，繼而分為脾段動脈、小動脈至

終末動脈，故常將脾實質由脾門至外周分為脾門區、中間

區及周圍區。脾靜脈自脾門匯合后多伴行脾動脈匯入門靜脈系統。

相鄰脾葉、段間動靜脈吻合甚少，形成脾實質相對無血管

平面，構成多種保留性脾手術的解剖學基礎。脾周血管亦豐富，多走行于各脾周韌帶內。脾臟的淋巴引流匯入脾門淋巴結，繼而至腹腔動脈旁

淋巴結。脾臟的胚胎發生和解剖學胃

脾

動

、

靜

脈脾

胃韌帶腹腔干門靜脈肝

動

脈胃

十

二

指

腸

動胰

腺—

脾臟的胚胎發生和解剖學腸

系

膜

上

靜、

動

脈

腹

主

動

脈

腸

系

膜

下

靜

脈脾

結

腸

韌二

脾臟的生理功能1

2

3

4造血和儲血

濾血及毀血

免疫功能

產生VIII因子功能脾臟與感染脾切除后兇險性感染(overwhelmingpostsplenectomy

infection,OPSI)

的發現是揭示脾臟

具有重要抗感染免疫功能的里程碑。1952年King和Schumacker首次提出脾切除術后患兒的兇險性敗血癥和腦膜炎發生率增高與脾切除直接相關。根本預防方法是避免

一切不必要的脾切除，而對已行脾切除者，可預防性應用

抗生素，接種多效價肺炎球菌疫菌，并加強無脾患者的預

防教育。脾臟促吞噬肽

(Tuftsin)

是機體天然存在的四肽(Thr-Lys-Pro-Arg),

分子量500道爾頓，來源于IgG重鏈

CH2區。脾切除后體內Tuftsin

含量明顯減少。現已證實其

具有包括抗感染和抗腫瘤在內的諸多功能。脾臟主要相關疾病——

脾臟與造血系統疾病二

感染性疾病

三

充血性脾腫大四

脾臟占位性病變五

脾損傷六

結締組織病其它少見脾臟疾病七1.溶血性貧血通常與先天性或遺傳性因素和自體免疫功能紊亂有關，

脾臟主要作為血細胞的破壞場所或自身抗體的產生場所參

與發病。先天性者主要包括遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性

橢圓形紅細胞增多癥、丙酮酸激酶缺乏癥、鐮刀形細胞性

貧血癥、珠蛋白生成障礙性貧血等，主要臨床表現是貧血、

黃疸和脾腫大。脾切除是遺傳性球形紅細胞增多癥最有效的治療方法。自體免疫性溶血性貧血因機體產生自身抗體而異常破

壞紅細胞引起，按血清學特點可分為溫抗體型和冷抗體型，

以前者多見，脾切除對溫抗體型有效。脾臟與造血系統疾病2.血小板減少性紫癜一種因自身抗體導致血小板減少而引起的全身出血性

疾病，其中特發性血小板減少性紫癜常見，病人脾臟是產

生血小板抗體的重要部位，行脾切后血小板計數可迅速上

升。3.

慢性白血病慢性粒細胞性白血病因脾梗塞和脾周圍炎引起脾區劇

痛、血小板明顯減少。腫大脾臟可能破裂或對化療不敏感，

而全身情況允許時可試用脾切除。慢性淋巴細胞性白血病

采用脾切除指征與此類似。

脾臟與造血系統疾病4.淋巴瘤起源于淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤，分為霍奇金

病

(Hodgkin‘s

disease)和非霍奇金淋巴瘤

(non-Hodgkin’s

lymphoma),臨床表現為無痛性淋巴結腫大，脾臟亦常腫大，晚期可見惡液質、發熱、貧血等表現。確定

淋巴瘤的組織學類型與臨床分期，對決定治療方案和預后有

重要意義。5.骨髓增生異常綜合征又稱骨髓纖維化，為全身骨髓內彌漫性纖維組織增生，

并伴有脾臟、肝臟、淋巴結等處的髓外造血，主要表現為貧血、脾腫大、發熱、骨髓疼痛、出血等。脾切除適用于嚴重溶血、巨脾、脾梗死、激素治療無效等情況。

脾臟與造血系統疾病6.脾臟相關的遺傳代謝性疾病此為一類脂質代謝障礙性疾病，累及單核一巨噬細

胞系統的脂質貯積癥主要有葡萄糖腦苷脂病

(Gaucher

病)和神經鞘磷脂癥

(Niemman-Pick病

)

。Gaucher病為常染色體隱性遺傳病，系β一葡萄糖苷

脂酶缺乏，單核細胞和巨噬細胞內聚集大量葡萄糖腦苷

脂所致，主要累及肝、脾、骨髓及淋巴結。臨床表現為

貧血、脾腫大、出血傾向、骨痛等。脾切除術的適應證

為脾功能亢進、血小板極度減少，脾臟顯著腫大影響心

肺功能等。一

脾臟與造血系統疾病急性感染性疾病，如敗血癥、傷寒、傳染性單核細胞增

多癥、亞急性細菌性心內膜炎等時可伴有血循環中紅細胞破

壞增多，引起脾腫大和脾功能亢進。原發病控制后，繼發性

脾功能亢進可獲解除。除并發脾破裂、脾膿腫等外，無脾切除適應證。慢性感染如反復發病的瘧疾、結核病、黑熱病等，可伴

有不同程度脾腫大和脾功能亢進，可適當選擇脾切除。人類免疫缺陷病毒

(human

immunodeficiency

virus,HIV)

感染可并發血小板減少，易致出血，脾切除可能解除癥狀。但脾切除術后免疫功能低下又可能導致獲得性免疫缺陷綜合

征

(acquired

immunodeficiency

syndrome

,AIDS)

的易

感性增加，對此仍有爭議。二

感染性疾病肝硬化門靜脈高壓癥所致充血性脾腫大和脾功能亢

進應行脾切除術。西方國家多為酒精性肝硬化，而我國多為肝炎后肝

硬化和血吸蟲病性肝硬化。充血性脾腫大肝硬化

CT示：脾腫大1.脾囊腫分為真性及假性兩種。真性囊腫囊壁內襯內皮或上皮細胞，可單發或多發。偶見

先天性多囊肝、多囊腎并發多囊脾。寄生蟲性脾囊腫亦為真性。假性囊腫多由脾損傷后陳舊性血腫或脾梗塞灶液化后形成。小囊腫常無臨床癥狀，大囊腫常因占位效應引起左上腹不

適

，消化不良等。腹部超聲可探及脾內液性暗區，CT掃描可見

脾內邊界清晰銳利的圓形低密度占位。大囊腫可視情況采取囊腫摘除術、脾部分切除術、脾切除

術或腹腔鏡引流手術等治療。小的非寄生蟲性囊腫可進行臨床

觀察，一般不需治療。四

脾臟占位性病變2.

脾膿腫常為全身感染的并發癥，經血行感染。此外，脾中央型

破裂、脾梗塞、脾動脈結扎或脾動脈栓塞術后均可能繼發感

染而形成膿腫。其致病菌為葡萄球菌和鏈球菌。臨床表現為寒戰、高熱、左上腹疼痛、白細胞升高，左

上腹觸痛和肌緊張。X線檢查可見脾臟影擴大、左膈抬高等，

B超可見液平。除抗生素治療外，應選擇脾切除。脾周粘連緊密難以切

除時，可行膿腫切開引流。四

脾臟占位性病變3.

脾腫瘤原發性脾腫瘤少見，良性者多為血管瘤、淋巴管瘤、錯構瘤、纖維瘤、脂肪瘤等。小者因生長相對較慢并無明顯癥

狀，大者可有局部占位壓迫等相關癥狀。脾臟良惡性腫瘤臨

床鑒別困難，通常采用全脾切除術。脾良性腫瘤行脾切除治

療效果良好。四

脾臟占位性病變3.脾腫瘤原發性脾惡性腫瘤多為淋巴肉瘤、網織細胞肉瘤、纖

維肉瘤、血管內皮肉瘤、淋巴瘤等。因瘤體生長較快，脾臟常迅速腫大，引起左上腹悶脹

不適、疼痛及鄰近臟器受擠壓表現。因進展快、轉移早，

通常預后惡劣。脾臟原發性淋巴瘤包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴

瘤，預后亦差。脾臟原發性惡性腫瘤治療首選脾切除加放療或化療，

療效取決于病期、有無轉移和腫瘤的生物學特性。四

脾臟占位性病變四

脾臟占位性病變3

.

脾腫瘤脾臟轉移瘤通常指來源于非造血系統的惡性腫瘤。

轉移途徑為血行、淋巴和直接侵犯。發生血行轉移的原發灶通常為肺癌、乳腺癌、卵巢癌、

惡性黑色素瘤等，淋巴轉移多來自于腹腔臟器，而直接侵

犯則來自于鄰近器官，如胃、結腸等。轉移灶可單發或多發，或彌漫性浸潤，臨床表現通常為

原發病癥狀和體征，而脾局灶性癥狀不明顯。影像學檢查

有助于提高診斷率。五

脾損傷脾損傷病因中外傷所致脾破裂占第一位，約85%,

而醫源性脾損傷和自發性脾破裂不足15%。彌漫性結締組織病是風濕性疾病的一部分，屬自身免

疫性疾病，累及全身多個器官或系統，常伴脾腫大和相應

損害。原發病的減輕或有效控制可使脾腫大及其病理改變得

到有效改善。若合并有脾功亢進，可考慮切脾，但患者本

身有免疫性疾病，增加了手術風險，因此選擇外科治療要

慎重。結締組織病1.

脾動脈瘤

(splenic

aneurysm)2.脾梗死

(splenic

infarction)3.

副脾

(accessory

spleen)4.

游走脾

(wandering

spleen)5.

脾組織植入(splenic

implantation)6.

脾紫癜

(splenic

peliosis)七

其他少見脾臟疾病脾切除的適應證及療效四

脾感染性疾病脾占位性病變五

其他脾臟疾病其他規范性手術的脾切除術脾腫大、脾功能亢進六—脾損傷———

脾腫大、脾功能亢進脾腫大、脾功能亢進造血系統疾病

充血性脾腫大1.造血系統疾病脾切除治療血液系統疾病的目

的在于去除破壞血細胞的

場所，以延長血細胞壽命，減少自身免疫性血液病自身抗體

的生成。遺傳性球形紅細胞增多癥是脾切除的最佳適應證，脾切

除是其唯一有效的治療措施。脾切除后患者黃疸消退、貧血

改善，但手術不能糾正紅細胞骨架蛋白缺失或減少等內在缺

陷。4歲以下患兒除非有嚴重貧血、明顯發育障礙或反復出現

溶血危象外，

一般不宜施行脾切除。珠蛋白生成障礙性貧血行脾切除的適應證亦局限于伴有

明顯脾腫大的重癥患者，以改善壓迫癥狀和消除脾功能亢進，

僅能部分糾正貧血、減少輸血次數，效果不如遺傳性球形紅

細胞增多癥顯著。

脾腫大、脾功能亢進脾腫大、脾功能亢進1.造血系統疾病基于脾切除可減少自身抗體的生成，自身免疫性溶血性

貧血和特發性血小板減少性紫癜可選擇脾切除以減輕溶血和

血小板的破壞，但均非首選，僅適用于腎上腺皮質激素治療

無效或出現激素依賴時。脾切除治療溫抗體型自身免疫性溶血療效可達50%,

特

發性血小板減少性紫癜達80%。特發性血小板減少性紫癜急

性型發生危及生命的出血時可急診行脾切除術。1.造血系統疾病切除腫大、功能亢進的脾臟可減少正常紅細胞在脾臟

的滯留與破壞，僅改善血象，但不能治愈原發疾病，如某

些類型白血病。脾切除可解除巨大脾臟的壓迫癥狀，提高生活質量，

如Gaucher病、骨髓纖維化等。脾切除治療慢性再生障礙性貧血有效的可能機制是清

除了抑制性T細胞的產生和對骨髓的抑制，適用于骨髓增生

較好、紅細胞壽命縮短、常規治療效果不佳者。脾切除可去除脾臟的原發性病灶，原發性脾淋巴瘤是

脾切除的絕對適應證。惡性淋巴瘤當考慮單獨進行放療時，

常剖腹探查并行脾切除以利于分期診斷，且利于減少淋巴

瘤的血行播散。

脾腫大、脾功能亢進2.充血性脾腫大充血性脾腫大多見于門靜脈高壓癥，常伴有繼發性脾

功能亢進，是脾切除的適應證。合并明顯食管下端或胃底

靜脈曲張，或上消化道大出血者，應同時行斷流術或分流

術。

脾腫大、脾功能亢進非手術治療1.無休克，血流動力學穩定或經抗休克處理后血壓穩定；

2.無腹膜炎體征；3.影象證實為輕度損傷；4.無巨大后腹膜血腫；5.需輸血少于4個單位出血性休克：1

剖腹探查2脾切除3保守術式：縫合，脾部分切除，脾動脈結扎，包裹，生物膠二

脾損傷脾占位性病變脾囊腫較大伴有癥狀者或寄生蟲性囊腫應選擇脾

切除術。保