腦外科醫(yī)師晉升副（主）任醫(yī)師顱骨彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤病例分析專題報(bào)告原發(fā)于顱骨的彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤臨床較少見。西電集團(tuán)醫(yī)院神經(jīng)外科2018年9月收治1例原發(fā)于顱骨的彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，現(xiàn)報(bào)告如下。1.病歷摘要男，50歲；因發(fā)現(xiàn)頭部包塊進(jìn)行性增大4個(gè)月，于2018年9月10日入院。查體：神志清，左頂枕部頭皮下可觸及大小約6cm×8cm×3cm質(zhì)韌包塊，壓痛陽(yáng)性，基底固定，皮溫不高。全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。入院查血常規(guī)示：淋巴細(xì)胞正常。消化、呼吸、泌尿系統(tǒng)未見異常。體表腫物超聲示：左頂枕部皮下軟組織內(nèi)低-無(wú)回聲包塊，內(nèi)未見血流。頭顱CT示：左側(cè)頂枕部顱骨外板處軟組織影并可見骨質(zhì)破壞。頭顱MRI平掃+增強(qiáng)示：①左頂枕部軟組織團(tuán)塊并顱骨板障異常信號(hào)，腫瘤或慢性血腫可能，鄰近顱骨呈破壞改變，并突破顱骨內(nèi)板至硬膜外。②增強(qiáng)后病灶呈不均勻強(qiáng)化，并部分板障骨斑片狀異常強(qiáng)化信號(hào)，相應(yīng)部位腦膜強(qiáng)化明顯。胸部CT未見明顯異常。腹部B超：脂肪肝，脾大。入院診斷：左頂枕部皮下腫物，顱骨原發(fā)腫瘤可能性大，轉(zhuǎn)移瘤不除外。病人在全麻下開顱，行左側(cè)頂骨腫物切除術(shù)+鈦網(wǎng)修補(bǔ)顱骨成形術(shù)。術(shù)中見腫物位于帽狀腱膜下，基底位于左頂骨并可見骨質(zhì)破壞，腫物質(zhì)韌，邊界欠清，血供豐富，外觀呈魚肉狀，術(shù)中冰凍提示：“左頂枕部”彌漫一致小圓細(xì)胞浸潤(rùn)伴異型，傾向腫瘤性病變。完整切除腫物，大小約6cm×8cm×3cm；咬除病變骨質(zhì)，至外觀正常顱骨為止，骨質(zhì)破壞區(qū)約6cm×6cm。病灶內(nèi)側(cè)與硬腦膜稍黏連，切除約4cm×4cm，未見腫瘤穿透硬腦膜，使用人工硬腦膜修補(bǔ)。因考慮左頂骨缺損大于3cm×3cm，故使用鈦網(wǎng)修補(bǔ)缺損顱骨。術(shù)后復(fù)查頭顱CT：術(shù)區(qū)未見明顯異常，鈦網(wǎng)位置可。術(shù)后病理切片送至空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院會(huì)診，結(jié)果示：左頂部彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，非GCB型。免疫組化結(jié)果示：CD3、CD45RO（±），CD20、CD79α、MUM-1（+），Ki-67為80%。基因重排檢測(cè)結(jié)果顯示：IG基因重排（+），TCR基因重排（-）。術(shù)后診斷：左頂骨彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。切口拆線后，病人就診于外院行進(jìn)一步化學(xué)治療及生物治療，隨訪5個(gè)月余，預(yù)后尚可，目前仍在隨訪。

2.討論彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤約占所有非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin

lymphoma，NHL）30%~40%，是最常見NHL，發(fā)病以老年男性略多，該腫瘤除原發(fā)于淋巴結(jié)外，還可原發(fā)于淋巴結(jié)外任何部位，如縱隔、胃腸道、皮膚、骨和腦等處。彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤屬于侵襲性腫瘤，預(yù)后差，未及時(shí)明確診斷和積極化療，病人往往會(huì)在短期內(nèi)死亡。由于顱骨彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤的臨床表現(xiàn)不典型，與顱骨轉(zhuǎn)移瘤或顱骨惡性腫瘤極其相似，影像學(xué)表現(xiàn)多表現(xiàn)為顱骨溶骨性破壞，其臨床診斷和分型比較困難，明確診斷主要依靠組織病理活檢。本例發(fā)生于顱骨，較少見，病情進(jìn)展較迅速，病程4個(gè)月，以頭皮下腫物與顱骨溶骨性破壞為主要表現(xiàn)。術(shù)前考慮顱骨原發(fā)腫瘤可能性大，而繼發(fā)轉(zhuǎn)移瘤不除外。由于顱骨彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤發(fā)病率較低，術(shù)前血常規(guī)未明顯異常，全身淋巴結(jié)未捫及明顯腫大；術(shù)前腹部B超雖提示脾大，由于對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，故未考慮本病，最終確診依靠組織病理檢查。顱骨的彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤的主要治療方法有化療、手術(shù)及放療，單純手術(shù)治療僅限于獲取病理標(biāo)本和緩解腫物對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的壓迫，單純放療多只能緩解局部骨痛，故單純手術(shù)或放療均不推薦為主要治療方法，目前以手術(shù)聯(lián)合化療為主要治療方法。彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤對(duì)化療敏感，接受包含蒽環(huán)類藥物的聯(lián)合化療后，5年生存率約50%，免疫治療使得彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤病人長(zhǎng)期生存率進(jìn)一步提高，長(zhǎng)期生存率較傳統(tǒng)化療延長(zhǎng)了超過10%。ROSENWALD等根據(jù)基因表達(dá)研究結(jié)果，將彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤分為：GCB、ABC和第3型（后兩者統(tǒng)稱為非GCB型），其中GCB型預(yù)后明顯好于其他兩型。綜上所述：顱骨彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤是一種少見腫瘤，以顱骨腫塊為