子宮內膜異位癥診療規范診斷1、癥狀：（1）痛經，影響日常活動和生活（需進行疼痛評分）附表1（2）慢性盆腔痛（3）性交痛或性交后疼痛（4）與月經周期相關的胃腸道癥狀，尤其是排便痛；以及與月經周期相關的泌尿系統癥狀，尤其是血尿或尿痛（5）合并以上至少1種癥狀的不孕其他癥狀：侵犯特殊器官的內異癥常伴有其他癥狀：①腸道內異癥常有消化道癥狀，如便頻、便秘、便血、排便痛或腸痙攣，嚴重時可出現腸梗阻。②膀胱內異癥可出現尿頻、尿急、尿痛甚至血尿。輸尿管內異癥常發病隱匿，多以輸尿管擴張或腎積水就診，甚至會出現腎萎縮、腎功能喪失。如果雙側輸尿管及腎受累，可有高血壓癥狀。③肺及胸膜內異癥可出現經期咯血、氣胸。④剖宮產術后腹壁切口、會陰切口內異癥表現為瘢痕部位結節伴有與經期密切相關的疼痛。體征：內異癥的典型體征為子宮后傾固定、附件可捫及活動度欠佳的囊性腫塊，陰道后穹隆、直腸子宮陷凹、宮骶韌帶痛性結節、陰道后穹隆紫藍色結節。深部浸潤性子宮內膜異位癥（DIE）病灶多位于后盆腔，因此要做三合診，陰道后穹隆、陰道直腸隔痛觸痛性結節可考慮DIE。輔助檢查：超聲檢查：首選經陰道超聲檢查，無性生活者行盆腔彩超檢查。（2）MRI檢查：不作為首選的檢查。為評估累及腸、膀胱或輸尿管的深部內異癥的病灶范圍，可考慮使用盆腔MRI檢查。（3）生物標志物：CA125水平升高更多見于重度內異癥、盆腔有明顯炎癥反應、合并子宮內膜異位囊腫破裂或子宮腺肌病者。HE4在內異癥多在正常水平，可用于與卵巢癌的鑒別診斷。（4）其他特殊檢查：可疑膀胱內異癥或腸道內異癥，術前應行膀胱鏡或腸鏡檢查并行活檢，以除外器官本身的病變特別是惡性腫瘤。鑒別診斷卵巢惡性腫瘤：早期無癥狀，有癥狀時多呈持續性腹痛、腹脹，病情發展快，一般情況差。超聲圖像顯示包塊為混合性或實性，血清CA125和HE4的表達水平多顯著升高，術中需預約冰凍檢查。盆腔炎性包塊：多有急性或反復發作的盆腔感染史，疼痛無周期性，平時亦有下腹部隱痛，可伴發熱和白細胞增高等，抗生素治療有效。子宮腺肌病：痛經癥狀與內異癥相似，但多位于下腹正中且更劇烈，子宮多呈均勻性增大，質硬。經期檢查時，子宮觸痛明顯。此病常與內異癥并存。輔助檢查常規檢查：1.血常規、尿常規、便常規、血型鑒定、凝血七項、肝腎功能、血糖、離子3、HCG、術前四項，CA125、CA199、CEA、HE4、AFP、血管內皮生長因子（VEGF）、性激素六項及AMH，心電圖、肺CT或胸片、下肢深靜脈超聲、腎、輸尿管、膀胱超聲、心臟超聲（年齡大于45歲）、宮頸TCT及HPV、陰道分泌物、生殖道病原體檢查（經陰道手術）。特殊檢查：合并糖尿病：監測血糖譜、糖化血紅蛋白；合并心臟疾病：心臟超聲、冠脈CTA、24小時動態心電圖、心得安實驗、平板運動實驗（選擇）；慢性支氣管炎：肺功能、血氣分析；依此類推，有合并癥進一步完善相關檢查。診療方案內異癥治療原則：1.應長期管理，堅持以臨床問題為導向，以患者為中心，分年齡階段處理，綜合治療；2.基于臨床診斷盡早開始經驗性藥物治療；3.規范手術時機，注意保護卵巢功能和生育力，使患者的手術獲益最大化；4.保守性手術后進行藥物長期管理，綜合治療，預防復發；5.內異癥患者應定期復查，對有惡變高危因素的患者應警惕惡變。藥物治療：用藥原則①應用于基本確診的病例，不主張長期試驗性治療。②尚無標準化的方案。③各種方案療效基本相同，副作用不同，選擇藥物時需考慮藥物副作用，患者的意愿及經濟能力。④內異癥無法治愈藥物治療需持續使用到絕經或計劃妊娠時，計劃妊娠的患者完成生育后，應盡快恢復藥物長期管理①。藥物治療適應癥：①盆腔疼痛，未合并不孕。②卵巢子宮內膜異位囊腫直徑＜4cm。3、藥物治療期間，建議每3個月復查臨床癥狀、婦科檢查和超聲檢查，CA125檢查，應注意藥物副作用的監控、藥物治療期間囊腫增大達到手術指征時則建議手術治療。4、可選擇的藥物：1.NSAID：主要治療疼痛，不能延緩內異癥進展，推薦與孕激素或COC聯用。2.孕激素類：①地諾孕素：可作為內異癥長期管理的首選藥物。適應癥：子宮內膜異位癥。用法：2mg/d，不間斷，最好每天同一時間服用。禁忌癥：活動性靜脈血栓栓塞疾病；當前或既往動脈及心血管疾病（如心肌梗死、腦血管意外、缺血性心臟病）；出現血管病變的糖尿病；當前或既往有重度肝臟疾病的患者或肝功能值未恢復正常的重度肝病；當前或既往肝腫瘤（良性或惡性）；已知或疑似性激素依賴性惡性腫瘤；原因不明的陰道出血；對于腎功能損害的患者，無數據提示需要進行劑量調整。孕婦及哺乳期不建議使用②左炔諾孕酮宮內緩釋系統（LNG-IUS）（超說明書用藥）③地屈孕酮：10mg，bid口服，第5~25d，每月21d。3.COC:（超說明書用藥）連續或周期用藥，40歲以上或有高危因素（如糖尿病、高血壓、血栓史及吸煙）的患者，要警惕血栓的風險。4.GnRHa：依不同的制劑有皮下注射或肌內注射，每28天1次，共用3~6個月或更長時間，＜16歲患者不建議使用。5.中藥：目前最常使用的是散結鎮痛膠囊，4粒日三次口服，月經來潮第一天開始服藥，連服三個月經周期為一療程。（孕婦禁用）手術治療：手術指征：①卵巢子宮內膜異位囊腫直徑≥4cm；②卵巢子宮內膜異位囊腫合并不孕；③卵巢子宮內膜異位囊腫疼痛藥物治療無效；深部內異癥（DIE）疼痛治療無效。④深部內異癥（DIE）侵犯腸、輸尿管等器官，導致器官梗阻或功能障礙的。⑤不能除外卵巢其它性質腫瘤時應行手術。⑥有癥狀的腹壁子宮內膜異位癥。2、手術禁忌癥：急性盆腔炎；嚴重的心、肝、肺、腎病和糖尿病不能耐受手術的；盆腔結核考慮盆腔粘連重等不能耐受手術。3、術前準備：①充分的術前準備及評估，術前充分腸道準備，若切除子宮，則行陰道準備三天。②若有深部內異癥，則術前請普外科或泌尿外科會診，多學科團隊（MDT）協作診治。4.手術種類及選擇原則：（1）病灶切除術：即保守性手術，保留患者的生育功能，手術盡量切除肉眼可見的異位病灶、剔除卵巢子宮內膜異位囊腫，分離粘連，恢復解剖，解除壓迫甚至梗阻，適合于年齡較輕或需要保留生育功能者，保守性手術以腹腔鏡為首選。（2）子宮切除術：切除子宮，保留卵巢，適合無生育要求，癥狀重或復發經保守性手術或藥物治療無效，但年齡較輕希望保留卵巢內分泌功能者。（3）子宮及雙側附件切除術：切除全子宮、雙側附件及所有肉眼可見的病灶，適合年齡較大，無生育要求，癥狀重或者復發經保守性手術或藥物治療無效者（需慎重考慮，必須經過全科病例討論）。5.手術方式：手術以腹腔鏡手術為首選，手術前需要評估內異癥的類型、分期及EFI評分。有生育要求的推薦囊腫剔除術。對于無生育要求的年長患者（如年齡≥45歲），可以考慮行患側附件切除術。對于合并不孕的患者，如果直腸子宮陷凹封閉應分離粘連，在安全的前提下盡可能切除病灶，開放直腸子宮陷凹。五、圍手術期并發癥及處理1.術中及術后出血：術中出血--吸凈出血--看清解剖--止血，腹腔鏡下困難則果斷中轉開腹；術后出血--癥狀：發力、頭暈、精神差，引流管引流液顏色深，且量較多；完善檢查化驗：動態監測血常規、凝血功能，必要時完善盆腔彩超、盆腔CT檢查；處理：對癥止血治療，若引流液逐漸增多且顏色加深，血紅蛋白進行性下降，止血對癥治療無效，手術止血治療。2.臟器損傷：因內異癥多粘連加重，會涉及腸管損傷及輸尿管損傷。處理：術前充分腸道準備，明確腎、輸尿管是否有積水，必要時多學科團隊協助診治；術中仔細操作，看清解剖，可游離輸尿管使之遠離術野，危險部位盡可能避免電凝止血，應用縫合止血，手術困難及時請相關科室臺上會診。術后出現尿瘺、糞瘺等相關癥狀，則完善血常規、尿常規、腹水常規、腹腔引流液肌酐、尿素氮、盆腔彩超、全腹CT檢查等輔助檢查，明確損傷位置后制定具體診治方案。3.雙下肢靜脈血栓：預防見VTE預防措施。4.感染：切口感染：預防術前充分臍部消毒準備，術中避免大面積電凝切口止血。盆腔感染：術后注意監測體溫變化，有無發熱、腹痛，術后第一、三天常規檢查血常規及C-反應蛋白，若體溫異常升高或血象異常升高，及時進行降鈣素原、血培養及藥敏試驗。圍手術期規范預防使用抗生素。六、術后病情評估及相關輔助檢查術后時間評估內容需完善的相關檢查術后2小時內生命體征、VTE、引流顏色及量血常規+CRP、凝血七項（出血多）、術后即給與雙下肢氣壓。若評估VTE高風險，引流清亮，給與抗凝預防VTE。術后第1-2天體溫、VTE、引流顏色及量血常規+CRP、離子1、D-二聚體、腫瘤標記物（術前升高者）盆腔超聲、泌尿系超聲及雙下肢靜脈超聲。拔除尿管。術后第2-3天體溫、引流顏色及量血常規+CRP、D-二聚體、拔除引流管術后3-4天出院七、術后管理卵巢子宮內膜異位囊腫保守性手術后復發率高，應藥物治療并長期管理。預防復發有效的藥物有COC、孕激素、GnRHa和LNG-IUS，具體用藥方案沒有共識。具體的方案沒有生育計劃的可選擇：①GnRHa6個月聯合LNG-IUS。②地諾孕素（5年內是安全的）。③青春期患者小于16歲，使用COC直至有生育要求時停藥（小于14歲使用達英35、大于14歲使用優思悅）。④青春期患者大于16歲，可使用GnRHa6個月后，口服COC直至有生育要求時停藥。有生育計劃的患者：①若術中病灶切除徹底，內異癥生育指數評分EFI評分②≥5分的年輕患者，盆腔粘連不嚴重，建議患者積極試孕，術后1-2個月后可積極試孕6個月，最長可延長至12個月，如患者要求，可以直接進行輔助生殖；②若術中盆腔粘連嚴重，術后應用GnRHa治療3個月，停藥后積極試孕6個月，最長可延長至12個月。③若半年后未妊娠或發現復發，積極性IVF-ET。④EFI評分≤4分直接行IVF-ET。八、治療后隨訪1.無生育計劃者：（1）青春期患者：無論是否接受過手術治療，建議青少年內異癥患者每6個月隨訪一次，內容包括：疼痛控制情況，藥物副作用，婦科超聲，有卵巢囊腫者復查腫瘤標記物。如果行手術患者，術后1個月隨訪一次