上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院醫(yī)學(xué)檢驗系

紅細胞疾病紅細胞疾病的檢驗紅細胞疾病的分類一：貧血二：紅細胞增多癥紅細胞疾病

貧血概念：RBC,Hb,HCT均低于正常。貧血分類：按紅細胞形態(tài)學(xué)分：大紅細胞性貧血、正細胞性貧血、小細胞性貧血三類。按病理生理機制分骨髓生成減少、紅細胞破壞過多（溶血性貧血）和丟失過多三類。紅細胞疾病

骨髓生成減少分為：干細胞增生分化障礙(AA,純紅細胞AA,MDS)，骨髓受浸潤(白血病，腫瘤骨轉(zhuǎn)移，骨髓纖維化)，骨髓造血功能低下繼發(fā)貧血,造血物質(zhì)缺乏或利用障礙：IDA、SA、MA。紅細胞疾病紅細胞破壞過多（溶貧）：紅細胞膜缺陷：HS、HE、HST紅細胞酶缺陷：G6PD、PK等血紅蛋白缺陷：血紅蛋白合成障礙性貧血、血紅蛋白病紅細胞外部缺陷：自身免疫性溶貧等。紅細胞疾病

紅細胞丟失過多：急性失血性貧血和慢性失血性貧血。紅細胞疾病缺鐵性貧血（IDA）實驗室檢查1.血象紅細胞的MCV、MCH、MCHC下降呈小細胞低色素性貧血。缺鐵的發(fā)展階段不同，貧血的輕重不一，血象的表現(xiàn)也不一樣。紅細胞形態(tài)在鏡下可見大小不均，以小細胞為主，中心淡染區(qū)擴大，甚至呈環(huán)形。白細胞和血小板一般正常。紅細胞疾病

2.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)網(wǎng)織紅細胞大多為正常或輕度增高，但急性出血或者IDA服用鐵劑后網(wǎng)織紅細胞可迅速增高紅細胞疾病

3.骨髓象用于與其他疾病的鑒別診斷，IDA為增生性骨髓象，表現(xiàn)為骨髓有核細胞增生活躍或明顯活躍，個別為增生減低，主要以紅系增生為主，粒紅比減低，增生的紅系中以中、晚幼紅為主，其體積較正常紅細胞小，胞漿少且色藍，邊緣不整，顯示胞質(zhì)發(fā)育滯后，血紅蛋白合成不足。細胞核小而致密、深染，表現(xiàn)為“核老漿幼”的核漿發(fā)育不平衡改變。紅細胞疾病

鐵代謝檢查1.血清鐵蛋白（SF）：是反映體內(nèi)儲存鐵的指標，IDA時SF減低（在鐵缺乏早期就出現(xiàn)異常，是診斷IDA的敏感方法）。2.血清鐵（SI）：IDA患者SI明顯減少。3.血清總鐵結(jié)合力（TIBC）：IDA患者TIBC增高。4.血清運鐵蛋白（TF）：IDA時TF明顯增高。5.骨髓鐵染色：IDA時骨髓單核-吞噬細胞系統(tǒng)的儲存鐵缺乏，故細胞外鐵陰性，細胞內(nèi)鐵明顯減少或缺如。是診斷IDA的一種直接而可靠的方法。紅細胞疾病IDA(PB)紅細胞疾病IDA(PB)紅細胞疾病IDA(PB)紅細胞疾病紅細胞疾病紅細胞疾病IDA(PB)紅細胞疾病IDA(PB)紅細胞疾病IDA(PB)紅細胞疾病IDA(PB)紅細胞疾病IDA(BM)1.中幼紅2.晚幼紅紅細胞疾病IDA(BM)紅細胞疾病IDA(BM)紅細胞疾病IDA(BM):幼紅細胞造血島紅細胞疾病IDA(BM):紅細胞疾病IDA(BM):紅細胞疾病IDA(BM)—鐵染色：內(nèi)鐵（-）紅細胞疾病IDA(BM)—鐵染色：外鐵（-）紅細胞疾病巨幼細胞性貧血（MA）巨幼細胞性貧血（MA）是由VitB12和/或葉酸缺乏，使DNA合成障礙，導(dǎo)致細胞核發(fā)育障礙所致的大細胞性貧血，除了紅細胞有巨幼變外，粒系和巨核系也出現(xiàn)巨幼樣改變。紅細胞疾病

實驗室檢查1.血象大細胞正色素性貧血RBC和Hb下降不平行，RBC下降更明顯，紅細胞大小不均明顯（RDW升高），形態(tài)不規(guī)則，可見巨紅細胞、點彩紅細胞、H-J小體、幼紅細胞。紅細胞疾病

骨髓象：骨髓增生活躍或明顯活躍，粒、紅、巨三系均有巨幼樣改變。紅系明顯增生，粒紅比降低或倒置，出現(xiàn)各階段的幼紅細胞，可見核畸形、碎裂、多核。原巨幼紅和早巨幼紅比例增高，核分裂相和H-J小體易見，巨幼紅細胞的形態(tài)特征為：1.胞體大，胞漿豐富。2.胞核大，核染色質(zhì)疏松呈網(wǎng)狀，副染色質(zhì)明顯。3.核漿發(fā)育不平衡，呈“核幼漿老”。紅細胞疾病嗜堿性點彩紅細胞紅細胞疾病Howell-Jolly小體紅細胞疾病巨幼貧（PB）紅細胞疾病巨幼貧（PB）：Cabot環(huán)（），

Howell-Jolly小體紅細胞疾病巨紅細胞紅細胞疾病巨幼貧（PB）紅細胞疾病紅細胞疾病巨幼貧紅細胞疾病紅細胞疾病巨幼貧—中性分葉核粒細胞紅細胞疾病巨幼紅細胞與正常紅細胞鑒別：細胞大小：比正常同階段幼紅細胞大核大小：比正常同階段幼紅細胞大核染色質(zhì)：比正常同階段幼紅細胞細致，疏松無聚集或車輪狀傾向胞質(zhì)：比正常同階段幼紅細胞多，似過早血紅蛋白化。紅細胞疾病巨原始紅細胞紅細胞疾病巨早幼紅細胞紅細胞疾病1.巨早幼紅細胞2.巨中幼紅細胞紅細胞疾病巨中幼紅細胞紅細胞疾病巨晚幼紅細胞紅細胞疾病紅細胞疾病巨幼貧（BM）紅細胞疾病巨幼貧（BM）紅細胞疾病巨幼貧（BM）紅細胞疾病巨幼貧（BM）紅細胞疾病巨幼貧（BM）紅細胞疾病巨幼貧（BM）紅細胞疾病巨幼貧（BM）紅細胞疾病巨幼貧（BM）紅細胞疾病巨幼貧（BM）：巨幼紅細胞分裂相（）紅細胞疾病巨幼貧（BM）：Howell-Jolly小體（）紅細胞疾病巨幼貧（BM）：PAS染色紅細胞疾病

溶血性貧血的血象和骨髓象紅細胞疾病

外周血象:1.紅細胞,血紅蛋白均減低。2.MCV增高,因網(wǎng)織紅細胞體積比成熟紅細胞大及出現(xiàn)大紅細胞。RDW也增高。3.可見幼紅細胞,多染性或嗜堿性點彩紅細胞,豪-喬氏小體(Howell-Jolly),卡-波氏環(huán)(Cabot環(huán))，以及異常形態(tài)的紅細胞。血小板增高或正常。紅細胞疾病

骨髓象：１．骨髓增生明顯活躍，以紅系增生為主。２．粒/紅比下降或倒置。３．紅系增生中以中、晚幼紅為主，原紅及早幼紅亦可增高，這種幼紅細胞比同階段正常紅細胞體積大，這點與缺鐵貧不同，但無巨幼樣變，再生障礙危象者骨髓增生低下，全血細胞減少。４．溶貧骨髓象中可見紅細胞形態(tài)異常改變?nèi)缜蛐巍E圓形、靶形、口形、淚滴形，細胞大小不一，偏大，可見卡-波氏環(huán)(Cabot環(huán))，豪-喬氏小體(Howell-Jolly),等，紅細胞分裂相多見，嗜多色性及核碎裂易見。巨核細胞和血小板正常或增高。紅細胞疾病

注意與Evan‘s綜合征的區(qū)別：Evan‘s綜合征的特點：外周血小板減少，骨髓中巨核細胞和血小板也減少，但紅系增生同溶貧骨髓象。紅細胞疾病

溶血性貧血的病因診斷常用實驗室檢查：１．紅細胞酶缺陷檢查２．紅細胞膜缺陷檢查３．紅細胞珠蛋白異常檢查４．免疫因素，機械性損傷及其它（如脾亢，燒傷，化學(xué)物質(zhì)，蛇毒等）紅細胞疾病血涂片厚薄適中紅細胞疾病血涂片太厚紅細胞疾病紅細胞形態(tài)未見明顯異常紅細胞疾病紅細胞大小不均紅細胞疾病巨紅細胞紅細胞疾病巨紅細胞紅細胞疾病靶形紅細胞紅細胞疾病靶形紅細胞紅細胞疾病靶形紅細胞紅細胞疾病靶形紅細胞紅細胞疾病靶形紅細胞、橢圓形紅細胞紅細胞疾病靶形紅細胞紅細胞疾病靶形紅細胞紅細胞疾病球形紅細胞紅細胞疾病球形紅細胞紅細胞疾病橢圓形紅細胞紅細胞疾病橢圓形紅細胞紅細胞疾病口形紅細胞紅細胞疾病口形紅細胞紅細胞疾病裂紅細胞、盔甲形紅細胞紅細胞疾病裂紅細胞、盔甲形紅細胞紅細胞疾病裂紅細胞、不規(guī)則紅細胞紅細胞疾病低色素紅細胞（紅細胞中央淡染區(qū)擴大）紅細胞疾病低色素紅細胞（紅細胞中央淡染區(qū)擴大）紅細胞疾病紅細胞中央淡染區(qū)擴大紅細胞疾病淚滴形紅細胞紅細胞疾病淚滴形紅細胞紅細胞疾病淚滴形紅細胞、裂紅細胞紅細胞疾病淚滴形紅細胞、裂紅細胞紅細胞疾病淚滴形紅細胞紅細胞疾病緡錢狀紅細胞紅細胞疾病緡錢狀紅細胞紅細胞疾病緡錢狀紅細胞紅細胞疾病棘形紅細胞紅細胞疾病Howell-Jolly’sbody紅細胞疾病Howell-Jolly’sbody紅細胞疾病紅細胞上覆蓋血小板紅細胞疾病Cabotring紅細胞疾病Cabotring紅細胞疾病嗜多色性紅細胞紅細胞疾病嗜多色性紅細胞紅細胞疾病嗜堿性點彩紅細胞紅細胞疾病嗜堿性點彩紅細胞紅細胞疾病嗜堿性點彩紅細胞紅細胞疾病血片中幼紅細胞紅細胞疾病再生障礙性貧血再生障礙性貧血即再障（AA）：是一種理化、生物及某些不明原因使骨髓造血組織減少引起造血功能衰竭的疾病。其特征是造血干細胞和（或）造血微環(huán)境功能損傷，全血細胞減少，導(dǎo)致進行性貧血、感染、出血，但無肝脾腫大。紅細胞疾病血象：以全血細胞減少為主要特征，但三系減少的程度和先后順序各病例有所不同。貧血為正細胞正色素性，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少，白細胞以中性粒細胞減少尤為明顯，而淋巴細胞相對增多。血小板數(shù)量減少而且體積小和顆粒減少，功能減低，急性再障：Hb下降較快，網(wǎng)織紅細胞<1%，絕對值<15×109/L，中性粒細胞絕對值<0.5×109/L，血小板<20×109/L，通常<10×109/L。慢性再障：Hb下降較慢，網(wǎng)織紅細胞、中性粒細胞和血小板較急性再障為高。紅細胞疾病骨髓象：急性再障：紅髓脂肪變是再障的特征性病理改變，有核細胞增生極度低下，粒、紅、巨三系明顯減少，且不見早期階段細胞，巨核細胞常缺如；非造血細胞（成骨、破骨、漿、肥大細胞等）易見，淋巴細胞比例可高達80%，如有骨髓小粒，染色后鏡下也只見空網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，其中造血細胞極少，大多為非造血細胞，又稱非造血細胞團。紅細胞疾病慢性再障：骨髓呈向心性損害，而且骨髓擁有代償能力可存在散在的增生灶，故不同的穿刺部位骨髓象表現(xiàn)不一致，需多部位穿刺或骨髓活檢。紅細胞疾病骨髓象檢驗1.涂片染色羅曼諾夫斯基(Romanowsky)染色為標準染色法

Wright染色:國內(nèi)常用

Giemsa染色

Wright-Giemsa染色

Romanowsky-Giemsa染色2.低倍鏡觀察觀察涂片情況判斷骨髓增生程度:增生極度活躍、增生明顯活躍、增生活躍、增生減低、增生極度減低。計數(shù)全片巨核細胞數(shù)觀察有無異常細胞及非造血細胞紅細胞疾病3.