IgA腎病

IgA腎?。↖gAnephropathy）IgA腎?。↖gAAnephropathy）是指腎小球系膜區以IgA或IgA沉積為主的腎小球疾病，是目前世界范圍內最常見的原發性腎小球疾病。IgA腎病的發病有明顯的地域差別，在歐洲和亞洲占原發性腎小球疾的15%~40%，是我國最常見的腎小球疾病，也是終末期腎?。‥SRD）的重要病因。IgA腎病可發生于任何年齡，但以20~30歲男性為多見?！静∫蚝桶l病機制】IgA腎病的發病機制目前尚不完全清楚。由于IgA腎病免疫熒光檢査以IgA和C3在系膜區的沉積為主，提示本病可能是由于循環中的免疫復合物在腎臟內沉積，激活補體而致腎損害。大多數IgA腎病病人及其直系親屬循環中存在著鉸鏈區半乳糖缺陷的IgA分子，而且主要是多聚IgA1。目前研究認為，感染等二次“打擊”刺激自身抗體的產生，免疫復合物形成并沉積于腎小球產生炎癥反應，繼而刺激系膜細胞增殖和系膜外基質集聚等，最終導致腎小球硬化和間質纖維化?！九R床表現】IgA腎病起病隱匿，常表現為無癥狀性血尿，伴或不伴蛋白尿，往往體檢時發現。有些病人起病前數小時或數日內有上呼吸道或消化道感染等前驅癥狀，主要表現為發作性的肉眼血尿，可持續數小時或數日，肉眼血尿常為無痛性，可伴蛋白尿，多見于兒童和年輕人。全身癥狀輕重不一，可表現為全身不適、乏力和肌肉疼痛等。20%~50％病人有高血壓，少數病人可發生惡性高血壓。部分病人表現為腎病綜合征及不同程度的腎功能損害?！緦嶒炇覚z查】尿液檢查可表現為鏡下血尿或肉眼血尿，以畸形紅細胞為主；約60％的病人伴有不同程度蛋白尿，有些病人可表現為腎病綜合征（>3.5g/d)。30%~50％病人伴有血IgA增高，但與疾病的嚴重程度及病程不相關。血清補體水平多數正常?！驹\斷與鑒別診斷】年輕病人出現鏡下血尿和（或）蛋白尿，尤其是與上呼吸道感染有關的血尿，臨床上應考慮IgA腎病的可能。本病的確診有賴于腎活檢免疫病理檢查。IgA腎病主要應與下列疾病相鑒別：1急性鏈球菌感染后腎炎

此病潛伏期較長（7-21天），有自愈傾向。IgA腎病潛伏期短，呈反復發作，結合實驗室檢査（如IgA腎病可有血IgA水平增高，而急性鏈球菌感染后腎炎常有血C3水平的動態變化、ASO陽性等），尤其是腎活檢可資鑒別。【診斷與鑒別診斷】

2．非lgA系膜增生性腎炎

與IgA腎病極為相似，確診有賴于腎活檢。3．其他繼發性系膜IgA沉積

如紫癜性腎炎、慢性肝病脊損害等，相應的病史及實驗室檢查可資鑒別。4．薄基底膜腎病

臨床表現為持續性鏡下血尿，多有陽性家族史，腎活檢免疫熒光檢查IgA陰性，電鏡可見腎小球基底膜彌漫變薄。5．泌尿系統感染

易與尿中紅細胞、自細胞增多的IgA腎病病人混淆．但泌尿系統感染常有尿頻、尿急、尿痛、發熱、腰痛等癥狀，尿培養陽性，而lgA腎病病人反復中段尿細菌培養陰性，抗生素治療無效?！局委煛勘静〉呐R床表現、病理改變和預后差異較大，治療需根據不同的臨床表現、病理類型等綜合制訂合理的治療方案

1．單純鏡下血尿

此類病人一般預后較好，大多數病人腎功能可長期維持在正常范圍，一般無特殊治療，但需要定期監測尿蛋白和腎功能。但需注意避免過度勞累、預防感染和避免使用腎毒性藥物。2．反復發作性肉眼血尿

對于感染后反復出現肉眼血尿或尿檢異常加重的病人，應積極控制感染，選用無腎毒性的抗生素，如青霉素80萬單位，肌內注射，2次／天；或口服紅霉素、頭孢菌素等；慢性扁桃體類反復發作的病人，建議行扁桃體切除?！局委煛?/p>

3.

伴蛋白尿

建議選用ACEI或ARB治療并逐漸增加至可耐受的劑量，盡量將尿蛋白控制在<0.5g/d，延緩腎功能進展。經過3-6個月優化支持治療（包括服ACEV/ARB和控制血壓）后，如尿蛋白仍持續＞1g/d且GFR>50ml(min1.73m2）的病人，可給予糖皮質激素治療毎日潑尼松0.6~1.0mg/kg,4-8周后逐漸減量，總療程6-12個月。對于免疫抑制劑（如環磷酰胺、硫唑嘌吟、嗎替麥考酚酯等）的獲益仍存在爭議。大量蛋白尿長期得不到控制者，預后較差，常進展至終末期腎衰竭?！局委煛?．腎病綜合征

病理改變較輕者，如表現為微小病變型，可選用激素或聯合應用細胞毒藥物（詳細治療見本章第五節“腎病綜合征”)，?？色@較好療效；如病理改變較重，療效常較差，尤其是合并大量蛋白尿且難以控制的病人，腎臟損害呈持續性進展，預后差。5．急性腎衰竭

IgA腎病表現為急性腎衰竭，主要為新月體腎炎或伴毛細血管祥壞死以及紅細胞管型阻塞腎小管所致。若腎活檢提示為細胞性新月體腎炎，臨床上常呈腎功能急劇惡化，應及時給予大劑量激素和細胞毒藥物強化治療（環磷酰胺口服2-3mg（kg.d））。若病人已達到透析指征，應給予透析治療。【治療】6．高血壓

控制血壓可保護腎功能，延緩慢性腎臟疾病的進展。臨床研究表明，ACEI或ARB可良好地控制IgA腎病病人的血壓，減少蛋白尿。7．慢性腎衰竭

參見本篇第十章慢性腎衰竭章節。【治療】8．其他

若IgA腎病病人的誘因同某些食品引起的黏膜免疫反應有關，則應避免這些食物的攝入。有學者認為富含w-3多聚不飽和脂肪酸的魚油對IgA腎病有益，但其確切療效還有待進一步的大規模多中心臨床研究證實。病情較輕的IgA腎病病人一般可耐受妊娠，但若合并持續的重度高血壓、腎小球濾過率＜60mI/min或腎組織病理檢查嚴重的腎血管或間質病變者，則不宜妊娠?！绢A后】IgA腎病10年腎臟存活率為80%~85%,20年