TheDiagnosticPrinciplesoftheNeurologicalDiseases第五章神經系統疾病診療標準神經病學(第5版)試談神經系統疾病的診斷原則第1頁本章重點神經系統疾病診療特色,并舉例說明神經系統疾病定位診療標準3.依據病因分類,神經系統疾病包含哪些疾病類型試談神經系統疾病的診斷原則第2頁①全方面占有臨床資料采集詳盡病史,細致神經系統檢驗\必要輔助檢驗神經疾病診療可概括為3個步驟②定位診療用神經解剖學&生理學知識,分析臨床&相關資料,確定病變部位③定性診療(病因診療)依據起病方式\病程\個人史\家族史&臨床資料,分析篩選可能病因,確定病變性質神經系統疾病:定位&定性診療試談神經系統疾病的診斷原則第3頁一、定位診療TopicalDiagnosis試談神經系統疾病的診斷原則第4頁一、定位診療(Topicaldiagnosis)是依據病人癥狀\體征等臨床資料提供線索,確定神經系統疾病損害部位因為不一樣部位神經系統病變有各自臨床表現特點,而神經解剖學\生理學&病理學知識等是定位診療基礎試談神經系統疾病的診斷原則第5頁中樞性(腦\脊髓)周圍性(周圍神經)肌肉系統性疾病并發癥神經系統疾病定位診療準則1.確定神經系統病損水平試談神經系統疾病的診斷原則第6頁①局灶性,比如:腦梗死腦腫瘤橫貫性脊髓炎橈神經麻痹面神經麻痹2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統性神經系統疾病定位診療準則試談神經系統疾病的診斷原則第7頁②多灶性病變分布于神經系統2個或以上部位,病變通常不對稱,比如:視神經脊髓炎麻風多數周圍神經受累多發性腦梗死神經系統疾病定位診療準則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統性試談神經系統疾病的診斷原則第8頁③彌漫性侵犯兩側對稱結構(腦\周圍神經或肌肉)代謝性&中毒性腦病Guillain-Barré綜合征

神經系統疾病定位診療準則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統性試談神經系統疾病的診斷原則第9頁④系統性病變選擇性損害一些功效系統或傳導束如運動神經元病\亞急性聯合變性神經系統疾病定位診療準則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統性試談神經系統疾病的診斷原則第10頁3.定位診療通常要遵照一元論標準盡可能用一個不足病灶解釋患者全部臨床表現假如不合理或無法解釋再考慮多灶性或彌散性病變可能神經系統疾病定位診療準則試談神經系統疾病的診斷原則第11頁4.首發癥狀常有定位價值可提醒病變主要部位有時可指示病變性質比如,一高血壓病人突發后枕部猛烈頭痛\眩暈&嘔吐,并有一側肢體共濟失調,但無肢體癱瘓小腦出血可能性大神經系統疾病定位診療準則試談神經系統疾病的診斷原則第12頁定位診療應注意問題比如,結核性腦膜炎引發顯著ICP↑時出現一或兩側外展神經麻痹,通常是ICP↑引發假性定位體征,不含有定位意義1.并非全部定位體征均指示存在對應病灶試談神經系統疾病的診斷原則第13頁定位診療應注意問題比如,臨床發覺病人感覺障礙平面在胸髓水平,MRI卻顯示頸髓外占位性病變是因為病變還未壓迫到頸髓上行感覺纖維,使感覺障礙平面未上升到病灶水平2.有些神經系統疾病發病之初或進展中出現一些體征,往往不代表真正病灶水平灶試談神經系統疾病的診斷原則第14頁定位診療應注意問題比如,一患者70歲,患嚴重白化癥,入院當日清晨起床時發覺右側肢體活動不靈&說話困難,CT證實為左側腦室旁腦梗死臨床檢驗:兩眼內斜視,雙眼球均外展不全,伴顯著水平性眼震,但病人完全無眩暈\復視等主訴因為病人患白化癥提醒醫生追問,得知眼位&眼球震顫均為生來就有3.應注意患者可能存在一些先天性異常試談神經系統疾病的診斷原則第15頁定位診療應注意問題可見,輔助檢驗對神經系統疾病診療是完全必要,有些檢驗對特定疾病診療含有特殊價值,如EMG發覺胸鎖乳突肌失神經電位,可支持運動神經元病診療,并可與頸椎病判別4.臨床常碰到以往無任何病史\檢驗未發覺神經系統癥狀體征病人,但CT或MRI檢驗卻意外地發覺腦部病變,如無癥狀性腦梗死&臨床完全被忽略腦出血等試談神經系統疾病的診斷原則第16頁定位診療應注意問題另外,對獲取信息進行認真綜合分析,去粗取精\去偽存真,只要抓住病變關鍵,就能夠確定病變部位或性質同時,也應注意區分病變造成繼發性損害

詳細臨床資料全方面神經系統檢驗必要輔助檢驗對神經系統疾病定位診療有主要意義試談神經系統疾病的診斷原則第17頁刺激性病灶可引發癲癇發作,破壞性病灶造成神經功效缺失癥狀\體征一側半球病變:出現病灶對側偏癱(中樞性面\舌癱&肢體癱),偏身感覺障礙或偏盲等大腦半球彌漫性損害:意識障礙\精神癥狀\肢體癱瘓&感覺障礙等額葉病變:強握反射\表示性失語\失寫\精神癥狀&癲癇發作等頂葉病變:中樞性感覺障礙\失讀&失用等顳葉病變:感覺性失語\象限盲&鉤回發作等枕葉病變:視野缺損\皮質盲&癲癇發作伴視覺先兆等神經系統不一樣部位病變臨床特點1.大腦半球病變試談神經系統疾病的診斷原則第18頁主要表現肌張力改變(增高或減低)\運動異常(增多或降低)&震顫等黑質-蒼白球病變:靜止性震顫&肌張力增高\運動降低綜合征,如Parkinson病殼核\尾狀核病變:肌張力減低\運動增多綜合征,如舞蹈癥\手足徐動癥&扭轉痙攣等神經系統不一樣部位病變臨床特點2.基底節病變

試談神經系統疾病的診斷原則第19頁一側病變:交叉性運動障礙,出現病側腦神經癱&對側肢體癱--中腦或腦橋病變;也可出現病側面部&對側肢體交叉性感覺障礙--延髓病變如小腦后下動脈血栓形成雙側病變:意識障礙(腦干上行性網狀激活系統受累)\四肢癱\雙側錐體束征&腦神經受損癥狀神經系統不一樣部位病變臨床特點3.腦干病變試談神經系統疾病的診斷原則第20頁常出現小腦性共濟失調\眼球震顫\構音障礙&肌張力減低等蚓部病變:軀干共濟失調半球病變:同側肢體共濟失調與慢性小腦病變(如變性病\腫瘤)相比,急性小腦病變(如血管性\炎癥性)癥狀顯著--前者可發揮代償機制神經系統不一樣部位病變臨床特點4.小腦病變試談神經系統疾病的診斷原則第21頁脊髓半側損害:半切(Brown-Sequard)綜合征橫貫性損害:受損平面以下運動\感覺&自主神經功效障礙,表現完全或不完全性截癱或四肢癱\傳導束性感覺障礙&括約肌功效障礙依據感覺障礙最高平面\運動障礙\深淺反射改變&自主神經功效障礙等可大致確定脊髓損害平面神經系統不一樣部位病變臨床特點5.脊髓病變試談神經系統疾病的診斷原則第22頁脊髓選擇性損害癥狀體征可見于各種疾病,比如:肌萎縮側索硬化--錐體束&前角細胞選擇性受損亞急性聯合變性--錐體束&后索選擇性受損脊髓空洞癥--(病變位于一側后角或前連合)出現一側或雙側節段性分離性感覺障礙脊髓受損癥狀\體征&演進過程與病變部位\性質&發病緩急等原因有親密關系神經系統不一樣部位病變臨床特點5.脊髓病變試談神經系統疾病的診斷原則第23頁周圍神經多為混合神經,受損后通常出現對應支配區下運動神經元癱瘓\腱反射減弱或消失\感覺障礙&自主神經障礙等因為不一樣部位周圍神經所含神經纖維種類&受損程度不一樣,出現癥狀體征亦不相同或以運動癥狀為主,如橈神經麻痹主要表現垂腕,感覺障礙較輕或以感覺癥狀為主,如股外側皮神經炎僅股外側皮膚麻木\疼痛或感覺缺失多發性神經病出現四肢遠端對稱性感覺\運動&自主神經功效障礙神經系統不一樣部位病變臨床特點6.周圍神經變試談神經系統疾病的診斷原則第24頁肌肉是運動效應器,分為肌肉本身&神經肌肉接頭處病變常見癥狀體征:肌無力\肌萎縮\肌痛&假性肥大等,腱反射改變不顯著,通常無感覺障礙強直性肌病可出現肌強直重癥肌無力除肌無力,可無任何其它體征神經系統不一樣部位病變臨床特點7.肌肉病變試談神經系統疾病的診斷原則第25頁二、定性診療EtiologicDiagnosis試談神經系統疾病的診斷原則第26頁目標是確定疾病病因不一樣類型神經系統疾病有各自不一樣演變規律依據病人主要癥狀體征發展改變,結合神經系統檢驗&輔助檢驗,通常可對疾病性質做出正確判斷二、定性診療(Etiologicdiagnosis)試談神經系統疾病的診斷原則第27頁腦&脊髓血管性疾病起病急驟,發病后數min至數d神經功效缺失癥狀到達高峰癥狀:頭痛\嘔吐\意識障礙\肢體癱瘓&失語等卒中危險原因:高血壓\糖尿病\心臟病\動脈炎&高脂血癥等顱內動脈瘤\動-靜脈畸形\脊髓血管畸形未破裂前可無任何神經系統癥狀體征,CT\MRI\DSA可為病因診療提供直接證據神經系統疾病病因學分類1.血管性疾病

試談神經系統疾病的診斷原則第28頁多為急性或亞急性起病,常于發病數日至數周內發展至高峰,少數病例呈暴發性起病,病情在數h至1~2d達高峰常見:發燒\畏寒等全身性感染癥狀,外周血WBC數↑\血沉增快等神經系統檢驗:顯示播散性病變,如急性播散性腦脊髓炎腦&脊髓同時受損,外周血&

CSF檢驗可發覺特異性或非特異性炎癥改變,以及病毒\細菌\寄生蟲&螺旋體等感染病原學證據Prion病起病遲緩\隱襲,常見海綿樣腦病病理改變神經系統疾病病因學分類2.感染性疾病

試談神經系統疾病的診斷原則第29頁通常急性或亞急性起病,病灶分布彌散,病程多出現緩解-復發部分病例起病遲緩,呈進行性加重(如脊髓型多發性硬化)神經系統疾病病因學分類3.脫髓鞘性疾病

試談神經系統疾病的診斷原則第30頁是神經系統主要疾病,與全球人口老齡化相關,愈來愈受到廣泛重視通常起病&進展遲緩,主要侵犯某一系統,比如:肌萎縮側索硬化:主要累及上下運動神經元Alzheimer病\Pick病主要侵犯大腦皮層Parkinson病\Lewy體癡呆主要累及中腦黑質單胺神經元神經系統疾病病因學分類4.神經變性病試談神經系統疾病的診斷原則第31頁外傷史&外傷后出現神經系統癥狀\體征,X線\CT\MRI檢驗發覺顱骨骨折\脊柱或內臟損傷,腦挫裂傷&慢性硬膜下血腫等須注意,老年人&酗酒者可無明確外傷史或外傷很輕微,經較長時間后才出現神經系統癥狀體征,如頭痛\嗜睡\輕偏癱&癲癇發作等,臨床易誤診神經系統疾病病因學分類5.外傷

試談神經系統疾病的診斷原則第32頁多起病遲緩,病情呈進行性加重腦腫瘤:頭痛\嘔吐\視乳頭水腫等ICP↑癥狀,常出現局灶性癥狀體征,如肢體麻木\單癱或輕偏癱\癲癇發作等脊髓腫瘤:早期出現根痛\脊髓半切征,逐步→截癱&尿便障礙;CSF蛋白含量增高,細胞學檢驗可見腫瘤細胞須注意,有些腦腫瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中),臨床須注意判別部分顱內轉移癌呈彌漫性分布,早期僅表現ICP↑癥狀,無局灶性神經體征,CT\MRI檢驗可確診&防止誤診神經系統疾病病因學分類6.腫瘤

試談神經系統疾病的診斷原則第33頁多數病例在兒童或青春期起病,部分在成年期發病,呈遲緩進展患者常有家族史,常染色體顯性遺傳較易診療,隱性遺傳或散發病例較難診療,攜帶者或癥狀輕微者不易發覺,基因分析有利于診療神經系統疾病病因學分類7.遺傳性疾病

試談神經系統疾病的診斷原則第34頁患者或患糖\脂肪\蛋白質\氨基酸&重金屬代謝障礙疾病,或有引發營養&代謝障礙病因,如饑餓\偏食\嘔吐\腹瀉\酗酒\胃腸切除術后&長久靜脈營養等通常發病遲緩,病程較長,除神經系統損害,常有其它臟器如肝\腎\視網膜\皮膚&血液等損害證據神經系統疾病病因學分類8.營養&代謝障礙試談神經系統疾病的診斷原則第35頁患者可有藥品濫用或長久大量服藥史(苯妥英\減肥藥等),殺蟲劑\滅鼠藥\重金屬(砷\鉛\汞\鉈等)接觸史,癌癥放療或化療\CO中毒\毒蟲叮咬\甲醇攝入\進食蕈類&海產品(貝類\毒魚)史等出現急性或慢性腦病\帕金森綜合征\共濟失調\V.B12缺乏性脊髓病&多發性神經病等癥狀\體征除急性中毒,起病均遲緩隱襲,神經功效缺失癥狀&病理改變與藥品或毒物毒副作用符合,多有其它臟器受損證據,環境或體內毒物\藥品分析有利于診療神經系統疾病病因學分類9.中毒&環境相關疾病試談神經系統疾病的診斷原則第36頁圍產期損傷:常見顱內出血\缺血&缺氧性腦病,輕癥病例可無癥狀,中-重度病例出生后常見嗜睡\激惹\呼吸困難\心律失常\癇性發作\姿勢異常\角弓反張\瞳孔固定&無反應狀態等出生前數周或數月缺血&缺氧損害:出生時或生后即出現慢性腦病表現,許多先天性發育異常疾病是造成腦癱\精神發育遲滯主要原因先天性神經肌肉疾病:如嬰兒型脊肌萎縮癥\先天性強直性肌營養不良\先天性或代謝性肌病&腦病\脊髓損傷或畸形可出現松軟嬰兒綜合征(floppyinfantsyndrome)神經系統疾病病因學分類10.產傷&發育異常試談神經系統疾病的診斷原則第37頁許多內分泌疾病,如甲狀腺功效亢進或低下\甲狀旁腺功效低下&糖尿病等,血液系統\心血管系統