過(guò)敏性紫癜概念conception過(guò)敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又稱(chēng)亨-舒綜合征（Henoch-Schonleinsyndrome,

Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是多種原因引起的、IgA抗體介導(dǎo)的超敏反應(yīng)性疾病病理基礎(chǔ)是全身廣泛的小血管炎癥（主要病理改變）臨床特點(diǎn):皮膚紫癜（最有特點(diǎn)）消化道癥狀（腹痛、便血）關(guān)節(jié)腫痛腎臟受累（血尿、蛋白尿）OVERVIEW概述發(fā)病年齡兒童和青年，2-8歲兒童多見(jiàn)性別男：女=1.4-2︰1季節(jié)四季均可，春秋季多見(jiàn)OVERVIEW概述

病因和發(fā)病機(jī)理ETIOLOGY&PATHOGENESIS病因:Unknow感染：細(xì)菌、病毒、支原體、寄生蟲(chóng)藥物：磺胺類(lèi)、非甾體類(lèi)、苯巴比妥類(lèi)食物：蝦、蟹、蛋類(lèi)其他：疫苗接種、蟲(chóng)咬等遺傳:HLADW35發(fā)病機(jī)理:與免疫異常有關(guān)IgAIgMIgGIgETCD40L

CD28Ag

IL-4、5、6BCD40B7血管炎Ag-以IgA類(lèi)免疫復(fù)合物沉積為主的免疫紊亂性疾病

病因和發(fā)病機(jī)理ETIOLOGY&PATHOGENESIS

病因和發(fā)病機(jī)理ETIOLOGY&PATHOGENESIS各種刺激因子（感染原、過(guò)敏原）具有遺傳背景的個(gè)體激發(fā)B淋巴細(xì)胞克隆擴(kuò)增大量IgA和IgE系統(tǒng)性血管炎遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病

病因和發(fā)病機(jī)理ETIOLOGY&PATHOGENESIS

變態(tài)反應(yīng)Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)(速發(fā)型變態(tài)反應(yīng))

致敏原→刺激抗體形成,產(chǎn)生IgE,后者與肥大細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞表面的受體相結(jié)合當(dāng)致敏原再次入侵機(jī)體時(shí),即與肥大細(xì)胞上的IgE結(jié)合,激發(fā)細(xì)胞內(nèi)一系列酶反應(yīng),釋放組胺等過(guò)敏介質(zhì)。此外,致敏原與IgE結(jié)合后,也能刺激副交感神經(jīng)興奮,釋放乙酰膽堿。組胺和乙酰膽堿作用于血管平滑肌,引起小動(dòng)脈及毛細(xì)血管擴(kuò)張,通透性增加,進(jìn)而導(dǎo)致出血。

病因和發(fā)病機(jī)理ETIOLOGY&PATHOGENESIS

病因和發(fā)病機(jī)理ETIOLOGY&PATHOGENESISⅢ型變態(tài)反應(yīng)(抗原-抗體復(fù)合物反應(yīng))

致敏原刺激漿細(xì)胞產(chǎn)生IgG(也可產(chǎn)生IgA和IgM)IgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗體復(fù)合物→能在血流中長(zhǎng)期存在,促使血小板和嗜堿性粒細(xì)胞釋放組胺和5-羥色胺復(fù)合物沉積在血管壁和腎小球基底膜上,激活補(bǔ)體,并吸引中性粒細(xì)胞,對(duì)復(fù)合物進(jìn)行吞噬,并釋放溶酶體酶類(lèi)物質(zhì),引起血管炎癥及組織損傷。抗原-抗體復(fù)合物也可刺激肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞,促其釋放血管活性物質(zhì),使血管通透性增加,引起局部水腫和出血。主要累及毛細(xì)血管PATHOLOGY病理基礎(chǔ)病理改變?nèi)韽V泛的毛細(xì)血管、小動(dòng)脈、小靜脈無(wú)菌性炎癥血管壁灶性壞死，纖維沉積白細(xì)胞浸潤(rùn)，中性粒細(xì)胞核脆碎裂，紅細(xì)胞滲出內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，可有血栓形成病變累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道，少數(shù)涉及心、肺等臟器在皮膚和腎臟熒光顯微鏡下可見(jiàn)IgA為主的免疫復(fù)合物沉積PATHOLOGY病理皮膚

真皮層小血管周?chē)兄行粤＜?xì)胞、嗜酸性細(xì)胞侵潤(rùn)，漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。胃腸道

因微血管血栓形成出血壞死。腎臟改變多為局灶性腎小球病變，毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。嚴(yán)重時(shí)整個(gè)腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。PATHOLOGY病理PATHOLOGY病理腎臟病理改變形成免疫復(fù)合物，引起廣泛的毛細(xì)血管炎，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生壞死性小動(dòng)脈炎PATHOLOGY病理局部的纖維化PATHOLOGY病理新月體的形成PATHOLOGY病理臨床表現(xiàn)皮膚紫癜消化道癥狀關(guān)節(jié)癥狀腎臟受累的癥狀其他：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)皮膚紫癜（特征性表現(xiàn)）

部位：四肢、臀部，對(duì)稱(chēng)分布，伸側(cè)多見(jiàn)性質(zhì)：大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色。紫紅色—暗紫色—棕褐色斑丘疹伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰4-6周后消退

消化道癥狀（急性期常見(jiàn)死因）

——約占2/3

腹痛、嘔吐、便血:因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜出現(xiàn)。嚴(yán)重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。

關(guān)節(jié)癥狀約占1/3腫痛,活動(dòng)受限,多累及踝、膝、腕、肘等大關(guān)節(jié)；數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。腎臟受累（決定遠(yuǎn)期預(yù)后）

約占1/3~2/3

多在病程2~4周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀輕重不一，腎外與腎內(nèi)表現(xiàn)可不一致多伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高及浮腫——紫癜性腎炎少數(shù)可呈腎病綜合征可發(fā)展為慢性腎炎,決定疾病遠(yuǎn)期預(yù)后。*紫癜性腎炎（臨床分型）單純腎小球性血尿或蛋白尿急性腎小球腎炎腎病綜合征急進(jìn)性腎炎慢性腎炎其它神經(jīng)系統(tǒng)：可頭昏痛、淡漠、煩躁、甚至驚厥、昏迷呼吸系統(tǒng)：氣急、少見(jiàn)肺出血、喉頭水腫、哮喘循環(huán)系統(tǒng)：心肌炎、心包炎等血液系統(tǒng)：出血傾向，包括鼻出血、牙齦出血等輔助檢查非特異性實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。血塊退縮實(shí)驗(yàn)、出凝血時(shí)間正常。尿檢：可有紅細(xì)胞、蛋白及管型等。大便隱血：伴消化道出血時(shí)常呈陽(yáng)性。免疫學(xué)檢查血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常C3C4正常或升高抗核抗體及類(lèi)風(fēng)濕因子陰性。其它腹部B超有助早期診斷腸套疊；

ECG、EEG、頭顱MRI對(duì)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒可予確診。

腎活檢在有相應(yīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)可考慮選用。診斷標(biāo)準(zhǔn)美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1990年：初發(fā)病時(shí)年齡在20歲以下。紫癜高出皮面，可捫及。紫癜非因血小板減少。胃腸道出血黑糞，血便，便潛血試驗(yàn)陽(yáng)性。病理示彌漫性小血管周?chē)祝行粤＜?xì)胞在血管周?chē)逊e。

具備以上兩項(xiàng)以上即可診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)：

（一）臨床表現(xiàn)：發(fā)病前1~3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。下肢大關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)分布、大小不等的丘疹樣紫癜，可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。病程中可有出血性腸炎或關(guān)節(jié)痛，少數(shù)患者腹痛或關(guān)節(jié)痛可在紫癜出現(xiàn)前2周發(fā)生，常有紫癜腎炎。診斷標(biāo)準(zhǔn)國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)：（二）實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板計(jì)數(shù)正常，血小板功能和凝血時(shí)間正常。（三）組織學(xué)檢查：受累部位皮膚真皮層的小血管周?chē)行粤＜?xì)胞聚集，血管壁可有灶性纖維樣壞死，上皮細(xì)胞增生和紅細(xì)胞滲出血管外。免疫熒光檢查顯示血管炎病灶有IgA和補(bǔ)體C3在真皮層血管壁沉著。（四）排除診斷：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白綜合征、良性高球蛋白性紫癜、環(huán)形毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜、色素沉著性紫癜性苔蘚樣皮炎等。鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜皮損形態(tài)：不高出皮膚、分布不對(duì)稱(chēng)輔助檢查：血小板減少、抗體、巨核細(xì)胞風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎癥狀：無(wú)紫癜自身抗體：RF、ANA可陽(yáng)性敗血癥腸套疊闌尾炎鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥（腦膜炎雙球菌）癥狀：中毒癥狀重、有腦膜炎表現(xiàn)輔助檢查：白細(xì)胞明顯增高、皮疹處可檢出細(xì)菌、腦脊液改變腸套疊闌尾炎鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸套疊癥狀體征：陣陣哭叫、腹部包塊、腹肌緊張無(wú)紫癜輔助檢查：鋇劑灌腸、B超闌尾炎鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎癥狀體征：轉(zhuǎn)移性腹痛、腹肌緊張、壓痛反跳痛、無(wú)紫癜輔助檢查：白細(xì)胞顯著升高治療一般治療糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抗凝治療中醫(yī)中藥治療治療一般治療臥床休息尋找去除致病因素、控制感染、補(bǔ)充維生素抗組胺藥、鈣劑腹痛時(shí)解痙劑、消化道出血?jiǎng)t禁食PPI、失血嚴(yán)重則輸血糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抗凝治療中醫(yī)中藥治療治療一般治療糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑潑尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲潑尼龍5-10mg/kg靜滴，癥狀緩解可停藥重癥過(guò)敏性紫癜腎炎加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤抗凝治療中醫(yī)中藥治療治療一般治療糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抗凝治療抗血小板藥：阿司匹林3-5mg/kg、雙嘧達(dá)莫3-5mg/kg抗凝藥：肝素（每次0.5-1mg/