本文由王教授精心編輯整理，學(xué)知識(shí)，抓緊了！醫(yī)學(xué)影像學(xué)復(fù)習(xí)重點(diǎn)：顱咽管瘤的影像診斷

今天幫助考生整理復(fù)習(xí)資料關(guān)于顱咽管瘤的影像診斷，包括病因病理、臨床表現(xiàn)、CT表現(xiàn)、MR表現(xiàn)、鑒別診斷等方面的知識(shí)，內(nèi)容如下：

病因病理：

顱咽管瘤占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的3%～7%，好發(fā)于鞍上池、鞍區(qū)和第三腦室，占鞍上腫瘤的50%。是鞍區(qū)第二常見的良性腫瘤，好發(fā)于20歲以下的人群，30～60歲為第二發(fā)病高峰。約70%的病變可同時(shí)累及鞍上和鞍內(nèi)，20%為鞍上，10%為鞍內(nèi);25%可伸展到顱前窩、顱中窩、顱后窩。

顱咽管瘤來源于顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞，多數(shù)為囊性，少數(shù)為實(shí)性，鞍上者多為囊性，鞍內(nèi)者多為實(shí)性。囊腫成分復(fù)雜，囊壁鈣化多見。囊性瘤內(nèi)富含膽固醇結(jié)晶和液體，呈暗棕色或柴油狀，并有角質(zhì)斑塊和鈣化。

臨床表現(xiàn)：

腫瘤生長緩慢，病程較長。主要表現(xiàn)有內(nèi)分泌癥狀、視覺癥狀和顱內(nèi)壓增高。因垂體及下丘腦受壓，約2/3患者表現(xiàn)有垂體功能低下，有生長發(fā)育障礙、侏儒、尿崩癥、肥胖、嗜睡和精神障礙等。部分患者產(chǎn)生視力障礙、顳側(cè)偏盲。當(dāng)腫瘤增大到一定程度阻塞室間孔時(shí)，則產(chǎn)生顱內(nèi)高壓癥狀。

影像學(xué)表現(xiàn)：

1.CT表現(xiàn)：

①病變發(fā)生在鞍上和(或)鞍內(nèi)。有兩種類型，即囊腫型(占80%～90%)和實(shí)質(zhì)型(占10%左右)。

②囊壁或?qū)嵸|(zhì)性腫塊鈣化占80%～90%，呈斑片狀、點(diǎn)狀或弧線狀、蛋殼化。

③囊壁或?qū)嵸|(zhì)性腫塊呈環(huán)形或團(tuán)塊狀強(qiáng)化，囊性區(qū)不強(qiáng)化。

④腫瘤突入第三腦室，可引起左右側(cè)腦室擴(kuò)大。

2.MR表現(xiàn)：

①鞍上池圓形或橢圓形，少數(shù)為不規(guī)則形腫塊。

②病變以囊性或囊實(shí)相間為主，少數(shù)可為實(shí)性。

③T1加權(quán)呈低或混雜信號(hào)，T2加權(quán)以高信號(hào)為主，內(nèi)有低信號(hào)區(qū)。

④壓迫視交叉和第三腦室，造成雙側(cè)側(cè)腦室積水。

⑤增強(qiáng)檢查，瘤體的實(shí)性部分呈均勻或不均勻的增強(qiáng)，囊性部分呈蛋殼樣增強(qiáng)。

鑒別診斷：

①星形細(xì)胞瘤：第三腦室上方的星形細(xì)胞瘤常表現(xiàn)為鞍上實(shí)性腫塊，一般不伸延到鞍內(nèi)，鈣化率較顱咽管瘤低。但與鞍上實(shí)質(zhì)型的顱咽管瘤有時(shí)較難區(qū)別。

②腦膜瘤：腦膜瘤有10%發(fā)生在鞍上，平掃呈均勻稍高密度，可有鈣化，囊變少見，腫瘤常位鞍上偏前的位置，鞍結(jié)節(jié)骨質(zhì)增生。

③垂體瘤：可突向鞍上，常引起蝶鞍擴(kuò)大，鞍底下陷，海綿竇受累，且因出血、壞死發(fā)生囊性變。但鈣化罕見。

④動(dòng)脈瘤：巨大動(dòng)脈瘤壁上可有鈣化，增強(qiáng)掃描時(shí)瘤壁因有機(jī)化組織而強(qiáng)化，但動(dòng)脈瘤腔內(nèi)有血液的地方強(qiáng)化非常顯著，與顱內(nèi)動(dòng)脈強(qiáng)化一致，偶爾強(qiáng)化均勻的動(dòng)脈與實(shí)質(zhì)