關于中樞神經系統脫髓殼病

概述概念脫髓鞘疾病是一大類病因并不相同，臨床表現各異，以腦和脊髓脫髓鞘為特征的一組疾病。特征性病理變化：神經纖維的髓鞘脫失，而軸突和神經細胞很少受累。第2頁,共50頁，2024年2月25日，星期天髓鞘構成

是緊裹在有髓鞘神經軸突外面的脂質細胞膜。它是由髓鞘形成細胞的細胞膜組成:

中樞神經系統---------少突膠質細胞周圍神經系統---------雪旺氏細胞第3頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第4頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第5頁,共50頁，2024年2月25日，星期天脫髓鞘的病理標準神經纖維髓鞘破壞呈多發性小的播散性病灶病損分布于CNS白質，小靜脈周圍炎細胞浸潤神經細胞、軸突及支持組織結構完整見下圖第6頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第7頁,共50頁，2024年2月25日，星期天小腦及橋腦脫髓鞘病灶第8頁,共50頁，2024年2月25日，星期天橋腦脫髓鞘病灶第9頁,共50頁，2024年2月25日，星期天臨床常見脫髓鞘疾病急性播散性腦脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)和急性出血性白質腦病(acutehemorrhageleukoencephalitis,AHLE)

多發性硬化癥(multiplesclerosis,MS)及其亞型視神經脊髓炎(neuromyelitisoptica,Devicdiseases)第10頁,共50頁，2024年2月25日，星期天家族遺傳性疾病腦白質營養不良特點：1.嬰兒和兒童期發病2.進行性病程3.多有家族史4.具有共同的病理特點：白質髓鞘缺如第11頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

多發性硬化癥(MS)第12頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

一、概念

是一種常見的以中樞神經系統炎性脫髓鞘為特征的自身免疫性疾病。

病灶部位及時間上的多發性。

多數均以反復多次發作與緩解的病程。

具有免疫易感性、年輕人多見。第13頁,共50頁，2024年2月25日，星期天二、病因學及發病機制1、病毒感染及自身免疫反應：麻疹病毒、人類噬T淋巴細胞病毒(HTLV-I)

分子模擬、細胞免疫、體液免疫(1,2,3)。2、遺傳因素3、環境因素第14頁,共50頁，2024年2月25日，星期天三、流行病學MS發病率與緯度有關，緯度越高離赤道越遠，發病率越高(見地理分布圖)15歲以前與某種外界環境接觸在MS發病中可能起重要作用遺傳因素在MS易感方面起重要作用MS與第6對染色體HLA-DR位點相關，HLA-DR2表達最強，其次為-DR3、

B7、A3。第15頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

四、病理

特征：CNS白質內多發性脫髓鞘斑塊。

部位：腦室周圍的白質、視神經、脊髓的白質、腦干和小腦。

急性期:充血、水腫、炎性脫髓鞘、血管周圍

Lc浸潤。

恢復期:星狀細胞增生、膠質斑痕形成。

第16頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

中國、日本等東方人—視神經和脊髓受累較多見，病灶中的軟化、壞死較多見。

視神經脊髓炎又稱Devic病,為多發性硬化的一個亞型。

第17頁,共50頁，2024年2月25日，星期天五、臨床表現

1.一般表現

（1）發病年齡及性別：10~50歲；男女比1：1.5~1.9

（2）起病形式及誘因：可急可緩；感冒、發熱、感染

、外傷、分娩、過勞及外傷等。

（3）首發癥狀：脊髓性感覺障礙、視力障礙、步行困難、肢體無力、復視、平衡障礙和共濟失調等；

第18頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

（4）眼部癥狀：核間性眼肌麻痹(見圖)為多發性硬化的重要體征。“一個半綜合癥”、核間性眼肌麻痹和眼震(見錄像)高度提示MS。

第19頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第20頁,共50頁，2024年2月25日，星期天（6）其他顱神經受損：面神經多為中樞性；少數為周圍性，可有耳聾、眩暈等-腦干；構音障礙-延髓、小腦。（7）共濟失調：半數患者有，少部分有Charcot

三主征。（8）感覺障礙：半數以上患者可有痛性強直性痙攣發作或其他發作性癥狀（構音障礙、共濟失調、復視、三叉神經痛）；第21頁,共50頁，2024年2月25日，星期天（9）括約肌障礙（10）極少數人可有癲癇發作、節段性感覺障礙、肌萎縮、腱反射消失等。

精神癥狀：抑郁或欣快、記憶及障礙等；

第22頁,共50頁，2024年2月25日，星期天MS與治療有關的病程分類1、復發緩解（R-R）型2、繼發進展型3、原發進展型4、進展復發型5、良性型第23頁,共50頁，2024年2月25日，星期天六、輔助檢查

1.腦脊液：細胞數多正常，蛋白輕度增高，IgG指數增高，寡克隆抗體區帶

陽性。MBP、PLP、MAG、MOG抗體。

2.誘發電位檢查：VEP、BAEP、SEP等。

3.腦CT

4.磁共振檢查：見圖第24頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第25頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第26頁,共50頁，2024年2月25日，星期天七、診斷與鑒別診斷

1.臨床診斷標準：

（1）病史和神經系統檢查表明中樞神經白質同時存在兩處以上病灶。

（2）有緩解與復發，兩次間隔至少1個月，每次持續24小時以上；或慢性進展起病至少6個月以上。

（3）起病年齡10~50歲，20~40歲多見。

（4）排除其他疾病。

具備以上四項可確診。（1）（2）中缺一項者為可能是“多發性硬化”。僅一個好發部位，首次發病只能診斷為“臨床可疑的多發性硬化”。

第27頁,共50頁，2024年2月25日，星期天Poser(1983)MS診斷標準

1.臨床確診MS(CDMS)

2.實驗室檢查支持確診MS(LSDMS)

3.臨床可能MS(CPMS)

4.實驗室支持可能MS(LSPMS)

第28頁,共50頁，2024年2月25日，星期天多發硬化的診斷標準診斷發作次數臨床病灶數亞臨床證據CSFOB/IgG臨床確診（CDMS）2221及1實驗室支持確診(LSDMS）21或1+12+11及1+臨床可能（CPMS）211211及1實驗室支持可能2+OB/IgG代表電泳寡克隆區帶陽性或IgG指數或24h鞘內合成率升高第29頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

鑒別診斷

1.急性播散性腦脊髓炎

2.腦動脈炎、腦干炎、脊髓血管畸形

3.頸椎病脊髓型

4.熱帶痙攣性截癱

5.大腦淋巴瘤第30頁,共50頁，2024年2月25日，星期天八、治療

目前尚無一種特效療法，治療的主要目的是：

1.急性活動期抑制其炎癥性脫髓鞘過程，

遏止病情的進展。

2.盡量預防能促發的外因，減少復發次數，

延長緩解間歇期。

3.預防并發癥。

4.對癥及支持療法。

第31頁,共50頁，2024年2月25日，星期天（一）復發緩解型MS治療：

1、促皮質激素和皮質類固醇：甲強、強的

松、地塞米松；2、

-干擾素；3、硫唑

嘌呤；4、免疫球蛋白（Ig）。（二）進展型MS治療：

1、氨甲蝶呤；2、環磷酰胺；3、環孢菌素A；4、血漿置換對爆發型有效。（三）對癥治療及預防感染避免疲勞：如過度勞累、緊張、疫苗接種、妊娠、分娩等。第32頁,共50頁，2024年2月25日，星期天預后分型1、良性型2、復發-緩解型3、緩慢進展型4、慢性進展型第33頁,共50頁，2024年2月25日，星期天視神經脊髓炎（NMO）

第34頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

1、概述：是視神經和脊髓同時受累的急性或亞急性脫髓鞘疾病。

2、病因及發病機制：與遺傳素質和種族差異有關。西方-腦干；東方-視神經和脊髓；

25%MS突發球后視神經炎；多方研究證實白種人對MS易感；非白種人對NMO易感。第35頁,共50頁，2024年2月25日，星期天3、病理：脫髓鞘、硬化斑、壞死，伴血管周圍炎細胞浸潤。視神經、視交叉、胸頸段易受累。第36頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第37頁,共50頁，2024年2月25日，星期天臨床表現1.年輕居多，21～41歲。2.特征：急性橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的ON。70%可在數日內有截癱。3.急性起病可在數小時或數日內單或雙眼失明，眼眶痛。第38頁,共50頁，2024年2月25日，星期天4.脊髓癥狀可橫貫、不對稱、或呈播散性；特征為快速進展的雙下肢癱，感覺脫失平面、括約肌障礙等，1/3病人有Lhermitte征、根痛。第39頁,共50頁，2024年2月25日，星期天一、輔助檢查1、CSF細胞數增加，73%單相、82%復發。2、復發病人脊髓MRI88%出現縱向融合超過數個節段，釓強化和腫脹常見(見圖)。

第40頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

頸髓脫髓鞘

視神經炎第41頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第42頁,共50頁，2024年2月25日，星期天二、鑒別診斷1、單純球后神經炎2、MS表現為NMO臨床模式。3、亞急性視神經病

三、治療大劑量甲強沖擊療法第43頁,共50頁，2024年2月25日，星期天急性播散性腦脊髓炎(ADEM)1、概述：是一種廣泛累及腦和脊髓白質的急性炎癥性疾病。（感染出疹或疫苗接種）爆發型：急性出血性白質腦炎（AHL）2、病因及發病機制：病毒感染，腦組織+FAC可誘發EAE，認為ADEM是急性MS，或其變異型。3、