西內心肌疾病

分類

病因分類：原因不明的心肌病—心肌病特異性心肌病—繼發性心肌病病因病理分類:擴張性心肌病(DCM)肥厚性心肌病(HCM)

限制性心肌病(RCM)

致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）第一節心肌病擴張型心肌病主要特征單側或雙側心腔擴大，心肌收縮期功能降低，伴或不伴充血性心力衰竭、心律失常病情進行性加重。病因：特發性家族遺傳性持續病毒感染

病毒持續感染與自身免疫反應的證據抗體介導心肌免疫損傷的機制免疫細胞及其細胞因子的作用病理：心室擴張室壁變薄附壁血栓病理生理:組織學：非特異性心肌細胞肥大變性纖維化臨床表現

心力衰竭心律失常栓塞猝死體征

心尖搏動向左下呈抬舉樣相對關閉不全的雜音S3、S4、奔馬律體循環、肺循環瘀血的表現輔助檢查X線：心影明顯擴大、肺淤血征心電圖：在有癥狀的患者中ECG幾乎均不正常心臟肥大、勞損、心律失常、少數見病理性Q波（V1V2多見）UCG：各腔室擴大、室壁運動減低、瓣膜返流心內膜心肌活檢:放射性核素檢查：

免疫學檢查：診斷、鑒別診斷治療：治療目標：有效的治療心力衰竭和心律失常，緩解免疫介導的心肌損害，提高擴張性心肌病病人的生活質量和生存率。心力衰竭的治療心肌保護措施中藥黃芪改善心肌代謝栓塞、猝死的防治外科治療預防：一級預防二級預防肥厚型心肌病主要特征以左心室和/或右心室肥厚為特征，正常為室間隔非對稱性肥厚、左心室血液充盈受阻，舒張期順應性下降為基本病態的心肌病。分型

梗阻性肥厚性心肌病非梗阻性肥厚性心肌病前者收縮期引起左室流出道梗阻病因：遺傳因素心肌肥厚促進因素：

兒茶酚胺活性增強，myc基因表達增強細胞內鈣調節異常高血壓高強度運動病理：以心肌肥厚為主可見于室間隔及游離隔,

以室間隔為甚，常為不對稱性臨床表現心悸、心前區疼痛呼吸困難心律失常、心力衰竭暈厥猝死體征1、心濁音界向左下擴大心尖搏動呈抬舉樣2、胸骨左緣第3、4肋間收縮中晚期噴射性雜音3、心尖部收縮期吹風樣雜音心肌收縮力或左室容量雜音減輕心肌收縮力或左室容量雜音增強洋地黃、硝酸甘油雜音增強β受體阻滯劑、體力運動雜音減輕輔助檢查

X線：有心衰時，心影增大明顯

心電圖：ST-T改變80%左室肥大60%異常Q波I、AVL、V5、V6部分可見預激超聲心動圖：室間隔明顯肥厚，室間隔厚度/左室游離壁厚度之比>1.3-1.5。二尖瓣前葉收縮期前移貼近室間隔左室流出道狹窄主動脈瓣收縮中期呈部分性關閉心內膜心肌活檢：診斷及鑒別診斷治療治療目標：減輕左室流出道梗阻，緩解癥狀，盡可能逆轉心肌肥厚，改善左心室舒張功能預防猝死，提高肥厚型心肌病病人的長期生存率。?受體阻滯劑鈣拮抗劑猝死的防治其它治療：介入手術治療限制型心肌病主要特征是心室的舒張充盈受阻。以心臟間質纖維化增生為其主要病理變化，即心內膜及心內膜下有數毫米的纖維性增厚，心室內膜硬化，擴張明顯受限。心電圖表現為：竇性心動過速，心房肥大，T波低平或倒置。超聲心動圖：心室壁增厚和重量增加，心室腔大致正常，心房擴大。約1/3的病例有少量心包積液。較嚴重的病例可有附壁血栓形成。Doppler心動圖的典型表現是舒張期快速充盈隨之突然終止。本病預后較差，只能對癥治療。致心力失常型右室心肌病特征

右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，起初為局灶性，逐漸呈全心彌漫性受累。臨床表現

心律失常、右心擴大、猝死。第二節特異性心肌病

是指伴有特異性心肌病或特異性系統性疾病的心肌病。包括：缺血性心肌病瓣模性心肌病高血壓性心肌病炎癥性心肌病代謝性心肌病內分泌性心肌病全身疾病所致肌營養不良神經肌肉病變圍生期心肌病酒精性心肌病圍生期心肌病藥物性心肌病克山病第三節心肌炎

概念心肌炎指心肌本身的炎性病變。病因

感染性心肌疾病（最重要的是病毒性心肌炎）藥物毒物反應中毒放射線照射某些全身性疾病病理急性病毒性心肌炎的組織學特征為，心肌細