嬰幼兒聽神經病譜系障礙診斷和處理指南

GuidelinesforIdentificationaManagementofInfantsandYoungChildrenndwithAuditoryNeuropathySpectrumDisorder嬰幼兒聽神經病診斷及處理指南研討會制定(2021年,意大利,科莫)1整理ppt聽神經病譜系障礙(auditoryneuropathyspectrumdisorder，ANSD)識別診斷處理干預2整理pptANSD診斷標準特點:耳蝸毛細胞(感音)功能正常或根本正常而聽神經功能缺失或異常耳蝸毛細胞(感音)功能測試:OAE,CM聽神經功能測試:ABR其他測試:聲反射,對側噪聲抑制下的OAE3整理ppt特別考慮:新生兒或低月齡嬰兒耳道/中耳的殘留物或分泌性中耳炎等因素影響OAE結果OAE原本可以引出,但隨著時間推移而消失這種情況既不說明患兒的聽功能發生改變,也不意味著ANSD轉變為典型性SNHL有文獻報道,局部嬰兒可表現為“短暫性〞ANSD.重復測試,確保測試結果可靠4整理pptANSD患者ABR顯著異常的主要表現①“平坦〞ABR,無波形分化;②Ⅲ波以前波形存在,隨后波形消失③同步性差,只在刺激聲強度提高后,才出現潛伏期延長的Ⅴ波5整理ppt兒童聽力損失聽覺康復的根本原那么為兒童提供聽得見的始終如一的言語信號此種康復一般由聲放大裝置,如助聽器和/或FM裝置,或人工耳蝸完成6整理ppt一旦確診ANSD,應對其進行全面的醫學、生長發育和交流能力等方面的評估一、推薦的綜合性評估：①兒科的生長發育評估和病史；②含耳蝸和聽神經CT、MRI影像的耳科學評估；③基因學診斷；④眼科學評估；⑤神經科學評估周圍神經和顱神經功能，⑥交流能力評估二、推薦的聽力學測試組合：外耳中耳功能、純音行為測聽、言語接受和言語識別測試7整理ppt三、推薦的放大助聽策略ANSD嬰幼兒無法通過電生理學方法預估聽閾，需要根據行為反響來考慮助聽器驗配。如果反復測試均提示患兒純音聽閾和言語覺察閾增高，那么可考慮驗配并試戴助聽器。助聽器驗配策略除需遵守已有的“嬰幼兒助聽器驗配指南〞外，還要注意以下幾點：8整理ppt①一旦ANSD嬰幼兒行為測聽(VRA或COR)提示有純音聽閾或言語覺察閾提高,就要考慮驗配助聽器,以該“閾值〞或最低反響水平計算助聽器驗配的目標增益;②據報道,某些診斷為ANSD的患兒,隨后聽功能有較大的改進,甚至“恢復〞.因此,注意隨時用ABR和條件反射性測聽來監測患兒的聽功能,根據需要調整助聽方案.③嬰幼兒發育緩慢,條件反射性測聽失敗,在以下情況下要考慮采用聽覺行為觀察法和/或皮層誘發電位測試法,進行助聽器驗配:a)聽敏度明顯偏離發育標準;b)通常大于6月齡9整理ppt理論上,任何能夠提高提高信-噪比的方法都可以提高ANSD患兒的言語識別和語言學習能力,所以在結構性或自然語言學習活動中,還可以考慮試用調頻系統(FM)對助聽器使用的印象和評價不同,可能是由于驗配策略和對助聽器的有效評估測試方案不精確所致10整理ppt四、人工耳蝸植入盡管助聽器驗配適當,有些ANSD患兒的言語理解力和語言發育改善還是不盡如人意,這時不管其行為聽閾如何,都應考慮進行人工耳蝸植入.人工耳蝸植入通過刺激聽神經同步放電,有可能改善聽覺時間處理能力11整理ppt除了常規的兒童人工耳蝸植入的標準外,

ANSD患兒人工耳蝸植入還應考慮以下幾點:

⑴植入年齡推遲到2歲是適宜的.患兒2歲前,聽功能還有自行恢復的可能,所以在聽力學測試結果(ABR和行為聽敏度估計)明確提示為永久性ANSD(指ABR無變化或未恢復)之前,不要考慮進行人工耳蝸植入.但是所有ANSD患兒,包括那些可能自行恢復者,都必須進行早期干預和語言刺激訓練,以防語言發育緩慢.12整理ppt⑵術前影像學檢查,了解聽神經發育是否完好.⑶言語識別能力和語言發育進步緩慢的ANSD患兒,不管其純音聽閾和言語覺察閾如何,都是人工耳蝸植入的候選對象.植入前須按兒童助聽器驗配指南的規定,試戴助聽器.ANSD患兒進行人工耳蝸植入時,強烈建議選擇有治療ANSD經驗的中心就診

13整理ppt五、推薦的開展交流能力的康復措施持續監測患兒的聽覺、言語、語言、交流以及全身的發育情況是最根本的.對于大多數ANSD患兒,結合視覺支持的多系統組合的交流方式最適合,也就是聽覺合并唇讀、自然手勢、提示性言語、綜合溝通法、手語等.具體采用何種方式,需在專家們的參與下,最終由ANSD患兒家庭做出選擇.14整理ppt一經診斷就需要接受早期干預方案,3周歲前每半年一次,評估其語言、認知技能、聽覺技能、言語、詞匯量和社會-情感發育水平.評估工具聽力正常兒童標準化評估工具適合測試患兒言語和視覺語言開展的常模參照型評定工具.15整理ppt五、新生兒ANSD篩查建議在NICU住院5天以上的嬰兒必須接受AABR篩查建議初篩采用AABR有兒童期聽力減退或運動感覺性神經病家族史的新生兒,必須接受AABR篩查“通過〞篩查的新生兒,醫囑監護人繼續觀察其聽覺、言語或語言發育,必要時轉診進行聽力學評估,復查應包括行為及言語測聽、言語識別閾測試(發育情況允許時)以及鼓室導抗圖和中耳鐙骨肌反射測試等.16整理ppt六、嬰兒“短暫性〞ANSD監測指某些初診為ANSD的患兒,聽功能自行改善,甚至ABR結果“恢復〞正常。關鍵是對他們的聽覺、語言和言語發育以及整體發育(運動、認知和社交)情況作進一步觀察,發現語言和言語發育與其年齡不符時,應當進行言語-語言和聽力學評估.17整理ppt七、患兒家庭咨詢強大的支持體系,包括有同樣患兒的家庭、有經驗的臨床社會工作專家和家庭參謀做好患兒家庭咨詢工作18整理ppt干預的理念為ANSD患兒設計干預方案時,首要責任是不造成傷害第Ⅷ對顱神經缺失者就完全排除了成功進行人工耳蝸植入術的可能性單側缺失,選擇哪一側進行人工耳蝸植入變得更清晰兩側都缺失,就必須考慮其他康復方法包括腦干植入和/或手語和/或提示性言語19整理ppt干預