神經病學(Neurology)神經病癥狀學第一章緒論一、神經病學的任務研究神經系統疾病和骨骼肌疾病的病因、發病機理、病理、癥狀、診斷、預后、治療和預防有別于精神病學二、神經病學的歷史與發展一百多年前從內科學分支出來近來分出神經外科學、兒童神經病學、圍產期和新生兒期神經病學、老年神經病學隨著疾病譜的改變，神經病學顯得越來越重要腦研究由宏觀、大體深入到細胞、亞細胞乃至分子、基因水平，還將深入到基因所表達蛋白的水平與其它神經科學派生學科的發展起著互相推動互相滲透的作用，要注意這些學科的新進展三、神經系統與全身的關系調節人體適應外界環境變化調節其它系統和器官功能（穩定內環境）神經系統損害可出現其它系統器官的功能障礙其它系統器官的疾病可以神經癥狀為首先表現神經系統疾病與其它器官疾病可互為因果關系要有整體觀念，問病史、檢查、診斷治療注意全身情況四、神經系統的癥狀按其發病機制分四組缺損癥狀（癱瘓、感覺消失）刺激癥狀（癲癇、疼痛）釋放癥狀（肌張力增高、腱反射亢進、病理反射）斷聯休克癥狀（腦休克、脊髓休克）五、神經病學的學習方法復習神經系統主要解剖生理、病理采用的工作方法是臨床方法問病史和體檢（著重神經系統檢查）用神經解剖生理等基礎理論知識分析解釋有關臨床資料，初步定位診斷聯系起病形式，疾病的進展演變過程等臨床資料初步定性診斷選作一些輔助檢查定位診斷定性診斷防、治六、學習重點要求掌握神經系統疾病病史采集掌握神經系統檢查法掌握神經內科基本操作技能掌握神經系統疾病的定位、定性診斷方法掌握神經系統常見病、危重病的診治原則了解常見輔助檢查的方法和意義神經系統疾病常見癥狀意識障礙意識高級神經活動意識障礙及解剖學基礎意識水平下降意識內容改變腦干上行網狀激動系統雙側大腦半球

意識障礙臨床分類：嗜睡昏睡昏迷（淺中深）急性意識模糊狀態譫妄狀態特殊類型意識障礙：去皮質狀態無動性緘默癥鑒別診斷閉鎖綜合征清醒腦死亡無反應腦干反射消失呼吸反應消失失語癥失用癥失認癥失語癥清醒等條件下語言交流障礙，語言表達和理解受損或喪失。分類和臨床特點：1.Broca失語:口語表達障礙，口語理解正常。受損部位：額下回后部十二對腦神經學習要領腦神經核所在部位出入腦的部位出入顱的部位支配（分布）部位受損出現癥狀檢查方法I嗅神經解剖生理鼻腔粘膜雙極嗅神經元篩板和硬腦膜嗅球嗅束外側嗅紋兩側嗅中樞(顳葉溝回、海馬回前部、杏仁核)內側嗅紋中間嗅紋胼胝體下回嗅覺反射嗅絲嗅三角前穿質I嗅神經

臨床表現鼻粘膜局部病變嗅溝部的腫瘤（Foster~Kennedy綜合征）嗅中樞的病變可引起幻嗅發作（鉤回發作）嗅覺II視神經解剖生理

視網膜錐細胞視網膜柱細胞視神經視交叉視束外側膝狀體(換元)視輻射視中樞(枕葉)神經節細胞II視神經

臨床表現視力障礙及視野缺損11234567234567II視神經

臨床表現視乳頭異常視乳頭水腫視神經萎縮III動眼神經IV滑車神經

VI展神經解剖生理III動眼神經

IV滑車神經

VI展神經解剖生理Ⅲ動眼神經

解剖生理動眼神經核群（中腦）腳間窩（出腦）海棉竇側壁眶上裂（出顱）入眶上眼瞼提肌、上直肌、下直肌、內直肌、下斜肌、瞳孔括約肌和捷狀肌滑車神經核滑車神經中腦Ⅳ滑車神經

解剖生理滑車神經核（中腦）交叉頂蓋與前髓帆交界處（出腦）繞向腹側海綿竇側壁眶上裂（出顱）上斜肌VI展神經（外展神經）

解剖生理展神經核（腦橋）腦延溝（出腦）巖骨嵴海綿竇側壁眶上裂（出顱）入眶外直肌臨床表現眼肌癱瘓復視瞳孔大小及對光反射眼肌癱瘓

臨床表現周圍性眼肌癱瘓核性眼肌癱瘓核間性眼肌癱瘓核上性眼肌癱瘓腦橋側視中樞動眼神經核展神經核皮質側視中樞內側縱束外直肌內直肌周圍性眼肌癱瘓

臨床表現動眼神經上瞼提肌癱上瞼下垂內直肌癱眼外斜視上直肌癱眼球不能向內上運動下直肌癱眼球不能向內下運動下斜肌癱眼球向外上運動不能動眼神經復視瞳孔括約肌癱瞳孔散大，直接、間接對光反射及調節均消失周圍性眼肌癱瘓

臨床表現周圍性眼肌癱瘓

臨床表現滑車神經上斜肌癱瘓眼球向外下方運動減弱復視周圍性眼肌癱瘓

臨床表現展神經：

內斜視復視核性眼肌癱瘓

臨床表現核性眼肌癱瘓的特點是常合并周圍其他組織的損害動眼神經核性損害常為不完全性損害腦橋側視中樞動眼神經核展神經核皮質側視中樞內側縱束外直肌內直肌核間性眼肌癱瘓

臨床表現（內側縱束損害）腦橋側視中樞動眼神經核展神經核皮質側視中樞內側縱束外直肌內直肌核上型眼肌癱瘓

臨床表現無復視雙眼同時受累反射性運動仍保存復視臨床表現

瞳孔

臨床表現正常大小：3－4mm瞳孔縮小：＜2.5

mm瞳孔散大：＞5mm對光反射

臨床表現光一側視網膜中腦頂蓋前區雙側縮瞳核雙側動眼神經睫狀神經節節后纖維雙側瞳孔括約肌Ⅴ.三叉神經

解剖生理三叉神經（感覺）

解剖生理眼支上頜支下頜支半月神經節腦橋觸覺痛溫覺感覺主核脊束核交叉至對側三叉丘系上升丘腦內囊后肢中央后回下1/3三叉神經（運動）解剖生理三叉神經運動核腦橋徑卵園孔出顱下頜支咬肌、顳肌、翼內肌、翼外肌、鼓膜張肌三叉神經臨床表現運動障礙所支配的肌肉功能障礙張下頜偏歪感覺障礙

周圍性核性反射異常膜反射弧：

三叉神經眼支（觸覺）三叉神經感覺主核兩側面神經核面神經眼輪匝肌

反射異常下頜反射弧：三叉神經下頜支感覺纖維三叉神經中腦核三叉神經運動核下頜支運動纖維咀嚼肌三叉神經損害反射消失，兩側皮質延髓束損害反射亢進Ⅶ.面神經

解剖生理面神經含運動及味覺兩種纖維外尚含有副交感纖維面神經核上部受兩側皮質腦干束支配，下部核只受對側皮質腦干束支配面神經核皮質腦干束面神經運動核的神經支配

解剖生理膝狀神經節莖乳孔孤束核展神經核面神經運動核內耳孔鼓索神經上涎核Ⅶ.面神經

解剖生理腦橋下部外側面神經核腦橋下緣穿出面神經管莖乳突孔出顱面部表情肌面神經

解剖生理面神經管的膝狀神經節孤束核中央后回下緣鼓索神經舌前2/3味覺面神經

臨床表現周圍性面癱中樞性面癱反射異常面神經中樞性面癱面神經周圍性面癱Ⅷ.聽神經

解剖生理蝸神經前庭神經解剖生理聽神經

解剖生理蝸神經內耳螺旋神經節腦橋外側丘系下丘及內側膝狀體聽輻射顳橫回解剖生理聽神經

解剖生理前庭神經內耳前庭神經節腦橋前庭核少部分至小腦Ⅷ聽神經

臨床表現蝸神經受損

耳聾（神經性）

耳鳴前庭神經受損

眩暈

平衡失調

眼震

Ⅸ舌咽神經Ⅹ迷走神經兩者彼此鄰近，有共同的起始核團，常同時受損舌咽神經

解剖生理含感覺（孤束核）、運動動（疑核）、及副交感纖維（下涎核）延髓部穿出解剖生理舌咽神經下涎核孤束核疑核舌后1/3味覺、粘膜感覺、竇神經莖突咽肌腮腺分泌迷走神經

解剖生理感覺（孤束核、三叉神經脊束核）運動（疑核、迷走神經運動背核）與延髓出穿出解剖生理三叉神經脊束核疑核孤束核迷走神經運動背核延髓外耳道及耳廓凹面皮膚內臟感覺軟腭、咽及喉部諸肌胸腹腔內臟的副交感神經迷走神經Ⅸ舌咽神經Ⅹ迷走神經

臨床表現真性延髓麻痹構音不良、吞咽困難咽反射消失假性延髓麻痹

構音不良、吞咽困難

Ⅺ副神經

解剖生理疑核頸髓1--5外側群細胞延髓支頸靜脈孔胸鎖乳突肌斜方肌喉返神經解剖生理副神經

臨床表現患側垂肩肌萎縮轉頸困難（向對側）聳肩困難（同側）頸靜脈孔綜合癥舌咽神經、迷走神經、副神經同時受損舌下神經解剖生理對側皮質腦干束舌下神經核延髓部出腦舌下神經

臨床表現周圍性癱瘓

伸舌偏向患側肌萎縮核性癱瘓

伸舌偏向患側肌萎縮肌束震顫中樞性癱瘓

伸舌偏向病灶對側舌下神經

臨床表現伸舌偏向病灶對側無舌肌萎縮中樞性舌下神經癱腦干綜合征Webersyndrome（大腦腳綜合征）外展神經面神經Millard-GublerSyndrome（腦橋腹側下部綜合征）外展神經面神經FovilleSyndromeJacksonSyndrome前庭周圍性眩暈前庭中樞性眩暈病變部位內耳、前庭神經前庭核及其中樞徑路癥狀嚴重程度較重，常伴惡心嘔吐較輕持續時間短（小時、天）長頭位改變影響大不大眼震方向固定，絕無垂直性眼不固定，眼震方向與震，眼震慢相方向與肢體偏斜方向不一致肢體偏斜方向一致，（分離性偏斜）（一致性偏斜）伴耳鳴可有無周圍性面癱中樞性面癱病變部位面神經核、面神經大腦皮質、皮質腦橋束病灶與面癱關系同側對側癱瘓肌肉全部面表情肌癱，眶部以下表情肌癱，癥癥狀重，有Bell現象狀較輕，哭笑等表情動作常保存舌前2/3味覺鼓索支以上病變有無味覺缺失

伴隨癥狀腦干外病變，可無常伴癥灶對側舌下神經別的神經癥狀，可中樞性癱，對側上下肢有小腦橋損害癥狀。偏癱腦干內病變，可有Ⅴ、Ⅵ、Ⅷ腦神經癱及對側偏癱感覺系統分類

感覺系統特殊感覺一般感覺特殊感覺解剖生理嗅覺視覺味覺聽覺前庭覺一般感覺

解剖生理痛覺、溫度覺淺感覺深感覺輕觸覺傳導徑路

解剖生理痛、溫覺傳導徑路輕觸覺傳導徑路深感覺傳導徑路深、淺感覺傳導經路的共同特點三級神經元傳導第二級神經元后交叉到對側

痛溫覺傳導徑路

解剖生理皮膚、粘膜后根后根神經節后角細胞交叉至對側上升脊髓丘腦束丘腦內囊中央后回輕觸覺傳導徑路解剖生理一部分隨痛、溫覺通路行走，另一部分隨深感覺行走深感覺傳導徑路解剖生理關節、肌腱后根后根神經節后索上升薄束核、楔束核交叉至對側內側丘系丘腦外側核內囊中央后回123

脊髓的節段性支配解剖生理脊髓的

節段性支配

皮質脊髓束脊髓丘腦束SLTC脊髓內的排列層次SLTC楔束薄束SLTC脊髓丘腦束

的排列層次臨床表現性質

臨床表現抑制性癥狀刺激性癥狀抑制性癥狀臨床表現感覺缺失感覺減退刺激性癥狀臨床表現感覺過敏感覺倒錯感覺過度感覺異常疼痛疼痛

臨床表現局部疼痛放射性疼痛擴散性疼痛牽涉性疼痛灼性神經痛中樞痛感覺系統損害的

定位診斷周圍神經特點：四肢遠端對稱性感覺障礙，常伴有肢體遠端肌無力及肌萎縮。稱為：末稍型感覺障礙或手套襪子樣感覺障礙后根C5Th2L3節段性感覺障礙混合性感覺障礙后角C5Th2L3節段性感覺障礙分離性感覺障礙C5分離性感覺障礙脊髓內病變脊髓空洞癥馬夾樣感覺障礙脊髓半切征臨床特點:病灶平面以下對側痛、溫覺障礙。病灶平面以下同側深感覺障礙。脊髓橫貫性損害Th8傳導束型感覺障礙脊髓丘腦束腦干脊髓三叉神經脊束核交叉感覺障礙腦干丘腦伴自發性疼痛丘腦尾豆內囊大腦中腦腦橋延髓脊髓內囊脊髓丘腦束三叉神經偏身感覺障礙破壞性病灶:單一肢體感覺障礙刺激性病灶:局限性感覺性癲癇皮層復合型感覺障礙癔病性感覺障礙特點:不能用神經解剖來解釋患者的臨床表現小結末稍型感覺障礙

--------手套襪子樣感覺障礙后根、后角------

節段性感覺障礙脊髓內病變------

馬夾樣感覺障礙脊髓半切征--------

Brown-Sequard綜合征脊髓橫貫性損害

------

傳導束型感覺障礙皮層病變

-------

單一肢體感覺障礙腦干病變

-------

交叉性感覺障礙運動系統運動系統的組成下運動神經元上運動神經元錐體外系統小腦系統解剖生理

運動系統下運動神經元脊髓前角運動細胞前根周圍神經腦神經運動核及其周圍支上運動神經元

解剖生理皮質腦干束皮質脊髓束錐體束（皮質腦干束）

解剖生理中央前回內囊皮質腦干束腦神經運動核腦神經錐體束（皮質脊髓束）

解剖生理中央前回內囊延髓錐體交叉皮質脊髓束前角細胞周圍神經延髓錐體交叉皮質腦干束皮質脊髓束ⅢⅣⅤⅥⅦⅨⅩⅫⅪ丘腦豆狀核尾狀核錐體外系

解剖生理廣義的錐體外系包括：文狀體系統及前庭小腦系統，共同調節上下運動神經元的運動功能。錐體外系

錐體外系的解剖紋狀體系統黑質紅核丘腦底核紋狀體尾狀核豆狀核蒼白球殼核丘腦小腦系統

解剖生理小腦分為蚓部及半球，主要為維持平衡、調節肌張力、對隨意運動起協調功能。傳入徑路

額腦小腦束顳橋小腦束脊髓小腦前束脊髓小腦后束

前庭核、前庭小腦束傳出徑路

齒狀核——紅核——紅核脊髓束頂核延髓束——前庭外側核——前庭脊髓束小腦絨球小結葉——紅核、丘腦——皮質運動區小腦系統

解剖生理運動系統損害時的癥狀及體征癱瘓完全性癱瘓不完全性癱瘓中樞性癱瘓

與周圍性癱瘓

的鑒別定位診斷

癥狀體征皮質單癱或局限性運動性癲癇內囊

偏癱偏癱腦干

定位診斷交叉性癱瘓

(病灶側腦神經周圍性癱瘓及病灶對側軀干中樞性癱瘓)面神經核錐體交叉腦干病變脊髓

定位診斷截癱頸膨大以上頸膨大(C5---T2)胸段腰膨大(L1--S2)脊髓半切征前角

定位診斷節段性、周圍性癱瘓無感覺障礙前根表現與前角損害相同神經叢

定位診斷所支配的肌肉周圍性癱瘓常伴神經干型的感覺障礙常伴自主神經功能障礙可伴有疼痛周圍神經錐體外系病變

定位診斷肌張力變化不自主運動不自主運動的臨床表現靜止性震顫舞蹈癥手足徐動癥偏身投擲運動肌張力障礙(扭轉痙攣)、（痙攣性斜頸）抽動穢語綜合征小腦病變

定位診斷蚓部損害軀干共濟失調小腦病變定位診斷半球損害同側支配肢體共濟失調共濟失調共濟失調分類小腦性共濟失調大腦性共濟失調感覺性共濟失調前庭性共濟失調小腦性共濟失調結構聯系及功能定位古小腦（絨球小結）維持軀體平衡及眼球運動舊小腦（蚓部）維持軀體平衡新上腦（小腦皮質）協調肢體運動小腦性共濟失調臨床表現姿勢和步態的改變站立不穩、步態蹣跚、兩足離開、Romberg征睜閉目均陽性協調運動障礙辨距不良、意向性震顫、指鼻試驗陽性、跟膝脛試驗陽性、快復輪替運動異常、大寫癥、眼球震顫言語障礙吟詩樣語言、爆發性語言肌張肌減低、腱反射鐘擺樣大腦性共濟失調臨床表現額葉性共濟失調對側小腦性共濟失調、但較輕伴額葉損害表現：精神癥狀、強握反射、肌張力增高、腱反射亢進、病理反射陽性頂葉性共濟失調對側肢體共濟失調、閉眼明顯癥狀較輕顳葉性共濟失調感覺性共濟失調臨床表現閉眼時明顯，視覺輔助癥狀減輕關節位置覺、音叉震動覺消失Romberg征閉目陽性前庭性共濟失調臨床表現身體搖晃不穩、易向病側傾斜四肢共濟運動多正常伴眩暈、嘔吐、眼震大腦半球大腦半球

解剖生理皮質（腦溝、腦回）白質基底節腦室兩側大腦半球非對稱性左側優勢半球右側非優勢半球大腦半球

解剖生理額葉頂葉顳葉枕葉邊緣系統額葉

解剖生理隨意運動中央前回皮質運動性語言中樞額下回后部精神活動額極額葉

臨床表現精神癥狀

精神障礙癡呆人格改變額極損害額葉性共濟失調額-橋-小腦束共同偏視額中回后部側視中樞損害額葉

臨床表現主側半球額下回后部損害運動性失語額中回后部損害失寫癥中央前回損害單癱中樞性面、舌癱癲癇旁中央小葉損害Foster-Kennedy綜合癥額葉底面腫瘤其他高熱貪食性功能亢進頂葉

臨床表現

皮質感覺障礙

破壞性復合性感覺障礙刺激性對側感覺性癲癇

體象障礙

自體認識不能病覺缺失失用癥肢體動作運用障礙失讀癥象限盲視輻射上部

頂葉臨床表現主側角回—古茨曼綜合癥

計算不能識別手指不能左右側認識不能書寫不能顳葉

主要功能：聽覺語言記憶聯想顳葉

臨床表現主側顳上回后部損害感覺性失語顳中、下回后部命名性失語顳葉

臨床表現顳葉癲癇：

復雜部分性發作(精神運動性發作)鉤回發作精神、記憶障礙：情緒表情人格記憶障礙象限盲：視輻射下部枕葉臨床表現視覺障礙枕葉臨床表現視野改變偏盲上下象限同向偏盲皮質盲雙側視覺中樞損害光反射視幻覺刺激性病變視覺失認視覺變形癲癇先兆枕葉臨床表現邊緣系統

解剖生理邊緣葉（扣帶回、海馬回、鉤回）杏仁核丘腦前核乳頭體核丘腦下部邊緣系統

臨床表現情緒癥狀記憶喪失意識障礙幻覺行為異常智能減退大腦半球大腦半球解剖生理皮質（腦溝、腦回）白質基底節腦室兩側大腦半球非對稱性左側優勢半球右側非優勢半球大腦半球解剖生理額葉頂葉顳葉枕葉邊緣系統額葉解剖生理隨意運動中央前回皮質運動性語言中樞額下回后部精神活動額極額葉臨床表現精神癥狀

精神障礙癡呆人格改變額極損害認知功能障礙額葉性共濟失調額-橋-小腦束共同偏視額中回后部側視中樞損害癱瘓強握及摩索發射額葉

臨床表現主側半球額下回后部損害運動性失語額中回后部損害失寫癥中央前回損害單癱中樞性面、舌癱癲癇旁中央小葉損害Foster-Kennedy綜合癥額葉底面腫瘤其他高熱貪食性功能亢進頂葉皮質感覺區運用中樞視覺語言中樞頂葉臨床表現皮質感覺障礙

破壞性復合性感覺障礙刺激性對側感覺性癲癇

體象障礙

自體認識不能病覺缺失失用癥肢體動作運用障礙。運動性、觀念性、結構性、觀念運動性失讀癥象限盲視輻射上部

頂葉臨床表現主側角回—古茨曼綜合癥

計算不能識別手指不能左右側認識不能書寫不能顳葉

主要功能：聽覺語言記憶聯想精神活動嗅覺中樞顳葉臨床表現主側顳上回后部損害感覺性失語顳中、下回后部命名性失語顳葉臨床表現顳葉癲癇：

復雜部分性發作(精神運動性發作)鉤回發作精神、記憶障礙：情緒表情人格記憶障礙象限盲：視輻射下部枕葉臨床表現視覺障礙枕葉臨床表現視野改變偏盲上下象限同向偏盲皮質盲雙側視覺中樞損害瞳孔大小光反射正常視幻覺刺激性病變視覺失認視覺變形癲癇先兆枕葉臨床表現邊緣系統解剖生理邊緣葉（扣帶回、海馬回、鉤回）杏仁核丘腦前核乳頭體核丘腦下部邊緣系統臨床表現情緒癥狀記憶喪失意識障礙幻覺行為異常智能減退內囊及皮質下白質解剖及生理功能內囊前肢、膝部、后肢大量纖維束通過損害表現及定位內囊完全損害內囊部分損害半卵園中心損害基底神經節與錐體外系功能有關：肌張力變化間腦（丘腦、上、下丘腦、底丘腦）丘腦（灰質核團）

對側偏身感覺障礙

對側偏身自發性疼痛

對側偏身不自主運動情感障礙間腦（丘腦、上、下丘腦、底丘腦）下丘腦：與內分泌調節有關

中樞性尿崩癥

體溫調節障礙

攝食異常

睡眠、覺醒障礙

生殖和性功能障礙

自主神經功能障礙

間腦癲癇

腦干解剖及生理功能

腦干神經核

腦干傳導束

腦干網狀結構

腦干生理功能

三叉神經痛

Trigeminalneuralgia解剖生理

概念一種原因未明三叉神經分布區內的短暫而反復發作的劇痛。病因病理

繼發性明確病因原發性病因不清，可能為致病因子使三叉神經脫髓鞘而產生異位沖動或偽突觸傳遞所致。

三叉神經痛臨床表現多見于40歲以上女性多于男性三叉神經分布區無先兆性的電擊樣、針刺樣、刀割或撕裂樣短暫劇烈疼痛，持續數秒至2分，重者伴痛性抽搐單側為主病側面部有扳機點，患者不敢刷牙，洗臉，吃飯或談話等，以至情緒低落。病程呈周期性，一般無陽性體征。診斷及鑒別診斷診斷

根據部位、性質、“扳機點”、無陽性體征鑒別診斷牙痛繼發性三叉神經痛舌咽神經痛偏頭痛

治療原發性三叉神經痛首選藥物治療

抗癇藥：卡馬西平；苯妥英鈉；氯硝安定大量維生素B12肌肉注射或三叉神經分支注射。藥物無效者：封閉療法