第十章中樞神經系統脫髓鞘疾病一、選擇題【A型題】1．下列哪項不是脫髓鞘疾病常見的病理變化：A．神經纖維髓鞘破壞B．病變分布于中樞神經系統白質C．小靜脈周邊炎性細胞浸潤D．神經軸索嚴重壞死E．神經細胞相對完整2．下列哪項與多發性硬化發病機制無關：A．病毒性感染B．本身免疫反映C．環境因素如高緯度地區D．血管炎造成缺血E．遺傳易感性3．多發性硬化最常見的臨床類型是：A．復發-緩和型B．繼發進展型C．原發進展型D．進展復發型E．良性型4．女性，24歲，一年前疲勞后視力減退，未經治療約20余日好轉，近1周感冒后出現雙下肢無力和麻木，2日前向右看時視物雙影。最可能的診療是：A．球后視神經炎B．重癥肌無力C．多發性硬化D．腦干腫瘤E．脊髓壓迫癥5．一青年，7個月前因輕截癱診療急性脊髓炎住院治療，2周后基本痊愈；近20天來感覺四肢發緊、陣發性強直伴激烈疼痛，用芬必德無好轉，入院時查頭部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。對確診多發性硬化最有價值的是：A．腦電圖檢查B．CSF-IgG指數增高和寡克隆IgG帶(+)C．檢查發現有感覺障礙平面D．Lhermitte征(+)E．脊髓MRI檢查6．男性，40歲，因感冒半月后出現性情變化如欣快、急躁和猜疑，以及EEG彌漫性慢波，以腦炎診療住院20天，經治療病情明顯好轉，準備3后來出院。但患者病情重復，新出現下列哪種狀況更應考慮MS：A．視力減退并排除眼科疾病B．局灶性癲癇發作C．查到感覺障礙D．雙側Babinski征(+)E．頭顱MRI檢查有信號異常7．一中年患者因感冒半月后出現眼球震顫、聲音嘶啞、共濟失調和平衡障礙。最不可能的疾病是：A．脫髓鞘腦炎B．多發性硬化C．Fisher綜合征D．橄欖橋腦小腦萎縮(OPCA)E．延髓背外側(Wallenberg)綜合征8．男，26歲，平時體健，咳嗽發熱7天后出現高熱、亂語和癲癇發作，24小時后昏迷，去腦強直發作，四肢無自主活動。檢查：Bp130/85mmHg，四肢癱，雙側Hoffmann征(+)，Babinski征(-)，但Kernig征和Brudzinski征均(+)。最可能的診療是：A．腦囊蟲癥B．感染中毒性休克C．結核性腦膜炎D．急性播散性腦脊髓炎E．急性蛛網膜下腔出血【共用題干】(9~12題)女，40歲，既往體健，不明因素出現左面部麻木和眼球活動障礙25天。檢查發現左面部感覺缺失，復視，水平運動僅左眼可外展。2月前有雙側面神經麻痹史。9．最可能的診療是：A．脫髓鞘腦炎B．多發性硬化C．Fisher綜合征D．腔隙性梗死E．腦干腫瘤10．最無鑒別診療價值的輔助檢查是：A．腦脊液檢查B．VEPC．頭顱MRID．SEPE．EEG11．預計下列最有效的治療是：A．神經營養劑B．擴血管藥C．復合B族維生素D．理療E．糖皮質激素12．患者最可能的預后：A．病情進展迅猛B．預后不良C．雖復發-緩和多次重復，但可存活25年以上D．慢性進展無緩和E．很快痊愈【共用題干】(13~16題)一中年女性，因感冒半月后出現復視、眼球震顫、共濟失調及平衡障礙。13．最可能的診療是：A．脫髓鞘腦炎B．視神經脊髓炎C．前庭神經元炎D．重癥肌無力E．延髓背外側綜合征(Wallenberg)14．若要鑒別與否為Fisher綜合征，發病2周后最有價值的檢查是：A．前庭功效檢查B．EEGC．腦脊液檢查D．頭部CT檢查E．血免疫學檢查15．患者用皮質激素治療后痊愈出院，但3個月后再次出現眼球震顫、共濟失調和Foville綜合征，頭顱MRI顯示四腦室周邊T2像片狀高信號，側腦室周邊白質無異常信號。CSF-IgG指數增高和寡克隆IgG帶(+)。應當診為：A．臨床確診MSB．實驗室檢查支持確診MSC．臨床可能MSD．實驗室檢查支持可能MSE．視神經脊髓炎16．若1月后患者又出現雙眼視力下降，下列表述對的的是：A．此時診療應變化為視神經脊髓炎B．更支持多發性硬化的診療C．因出現視神經損害，可排除多發性硬化D．由于病情較復雜，難用一種診療解釋E．需立刻轉眼科治療17．下述哪項體征高度提示多發性硬化：A．頭痛、頭暈B．視乳頭水腫C．復視D．核間性眼肌麻痹及旋轉性眼球震顫E．四肢無力及感覺障礙18．多發性硬化的MRI典型體現是：A．T2像可見皮質散在的高信號硬化斑B．側腦室周邊白質多數T1低信號、T2高信號的類圓形或融合性斑塊C．T2像可見腦室前角片狀高信號硬化斑D．T2像可見腦室后角片狀高信號硬化斑E．T2像可見丘腦高信號硬化斑19．多發性硬化的下列哪項輔助檢查表述是錯誤的？A．急性期腦脊液細胞數明顯增多B．腦脊液CSF-IgG指數增高C．腦脊液出現寡克隆帶D．視覺及腦干聽覺誘發電位可出現異常E．MRIT2像可見側腦室周邊白質散在高信號病灶【X型題】20．多發性硬化下列哪項病理表述是錯誤的？A．體現腦皮質及白質廣泛的脫髓鞘病變B．早期新鮮病灶可見影斑C．不出現軟化壞死灶D．晚期可發生軸突崩解E．晚期神經膠質增生形成硬化斑21．多發性硬化的臨床體現有：A．發病年紀多在20~40歲之間B．起病形式可急可緩C．有脊髓性感覺障礙D．有視力障礙、復視E．可有共濟失調22．多發性硬化的癥狀可有：A．單眼或雙眼視力下降B．共濟失調C．復視D．單肢或多肢肌無力E．眼球震顫23．多發性硬化的診療重要依靠：A．特性性的癥狀和體征B．僅MRI檢查即可確診C．病變在空間上多病灶性和在時間上的多發性的證據D．CSF檢出寡克隆IgG區帶E．腦誘發電位異常24．多發性硬化急性發作可能有效的治療是：A．甲基潑尼松龍沖擊療法B．大劑量潑尼松口服C．-干擾素治療D．大劑量免疫球蛋白E．環孢霉素A)二、簡答題1．什么是脫髓鞘疾病？是一組腦和脊髓以髓鞘破壞或脫髓鞘病變為重要特性的疾病。2．什么是多發性硬化(MS)？MS是以CNS白質脫髓鞘病變為特點，遺傳易感個體和環境因素作用的本身免疫病。3．MS的首發癥狀？肢體無力或麻木、刺痛感或單肢不穩，單眼突發視力喪失或視物含糊(視神經炎)，復視，平衡障礙，膀胱功效障礙等。4．對MS的診療有重要意義的眼部體征？核間性眼肌麻痹和眼球震顫是高度提示MS的兩個體征，如兩者并存可批示腦干病灶，應高度懷疑MS。5．高度提示MS的常見癥狀體征？不對稱性痙攣性輕截癱、視力障礙、眼震、核間性眼肌麻痹或一種半綜合征、感覺障礙、共濟失調、周邊神經損害等。6．何謂Charcot三主征？眼震、意向震顫、吟詩樣語言。7．MS的發作性癥狀有哪些？Lhermitte征、球后視神經炎、橫貫性脊髓炎、構音障礙、共濟失調、單肢痛性強直性痙攣發作，以及年輕患者三叉神經痛等。8．多發性硬化的臨床確診原則是什么？病程中兩次發作和兩個分離病灶臨床證據；或病程中兩次發作，一處病變臨床證據和另一部位病變亞臨床證據。9．復發-緩和型MS的重要治療辦法及藥品？①皮質類固醇，如甲基潑尼松龍沖擊療法、潑尼松口服、地塞米松靜脈滴注；②β-干擾素(IFN-β1b、IFN-β1a)10．進展型MS的治療及藥品？氨甲蝶呤、環磷酰胺和環孢霉素A等細胞毒類免疫克制劑及IFN-β，皮質類固醇。11．何謂急性播散性腦脊髓炎(ADEM)？是一種廣泛累及腦和脊髓白質的急性炎癥性脫髓鞘疾病，又稱感染后、出疹后或疫苗接種后腦脊髓炎。12．何謂彌漫性硬化？彌漫性硬化是亞急性或慢性廣泛的腦白質脫髓鞘疾病，又稱Schilder病。13．何謂腦橋中央髓鞘溶解癥？是以腦橋基底部對稱性脫髓鞘為病理特性的可致死性疾病。14．腦橋中央髓鞘溶解癥最有效的檢查辦法？MRI可發現腦橋基底部特性性蝙蝠翅膀樣病灶，對稱分布T1低信號、T2高信號，無增強效應。三、敘述題1．多發性硬化(MS)的臨床特點、重要體現及輔助檢查？特點：CNS的多數病灶及病程中緩和復發體現MS病變空間與時間上多發性。臨床體現及檢查：①急性或亞急性起病，可復發-緩和，臨床體現復雜；②首發癥狀肢體無力或麻木、視力減退、復視、平衡障礙和輕截癱等；③常見的癥狀體征是不對稱性痙攣性輕截癱、視力障礙，核間性眼肌麻痹與眼震并存是高度提示MS的兩個體征，以及腦神經受累(面神經及舌咽、迷走麻痹)、三叉神經痛、Lhermitte征、痛性強直性痙攣發作、球后視神經炎發作、意向震顫、吟詩樣斷續語言、精神障礙等；④腦脊液檢查：細胞數正常或輕度增高(<15×106/L)，蛋白輕度增高；CSF-IgG指數增高(>0.7，陽性率70%)，CSF寡克隆IgG帶(+，檢出率95%)；⑤視覺(VEP)、腦干聽覺(BAEP)和體感誘發電位(SEP)一項或多項異常(陽性率50%~90%)；⑥MRI可見側腦室周邊T1低信號、T2高信號的類圓形或融合性斑塊。2．列舉對多發性硬化診療有重要意義的三方面輔助檢查？①腦脊液檢查：CSF-MNC數正常或輕度增高，普通<15×106/L，CSF-IgG指數增高或24小時IgG鞘內合成率增高、CSF寡克隆IgG帶(OB)陽性均提示IgG鞘內合成；②視覺、腦干聽覺和體感誘發電位檢查：50%~90%以上的MS患者有一項或多項異常；③MRI成像：側腦室周邊白質多數T1低信號、T2高信號的類圓形或融合性斑塊，視神經、腦干、脊髓也可見脫髓鞘斑。3．復發-緩和型MS的治療及藥品？①皮質類固醇：甲基潑尼松龍：成人用1g/d加于5%葡萄糖500ml靜脈滴注，3~5日為一療程；然后口服潑尼松1mg/(kg.d)，4~6周逐步減量；潑尼松：80mg/d口服，1周；減量至60mg/d，5日；40mg/d，5日；隨即每5日減10mg；4~6周為1療程；用于發作較輕的病人；②b-干擾素療法：IFN-b1a用22μg，皮下注射，2~3次/周；耐受性較好，用藥2年以上；常見副作用為流感樣癥狀等；③醋酸格拉太咪爾(Glatirameracetate)：20mg，1次/d，皮下注射，本藥耐受性較好，但注射部位可產生紅斑，約15%出現臨時性面紅、呼吸困難、胸悶、心悸、焦慮等；④硫唑嘌呤：2~3mg/(kg·d)口服可減少MS復發率，但不能影響殘疾的進展；⑤大劑量免疫球蛋白靜脈輸注(IVIg)：0.4g/(kg·d)，持續3~5日，對減少R-R型病人復發率有必定療效，可根據病情需要每月加強治療1次，用量仍為0.4g/(kg·d)，持續3~6個月。4．視神經脊髓炎的臨床體現？①21~41歲發病最多，男女均可發病；②短時間內持續出現截癱(急性橫貫性或播散性脊髓炎)和失明(視神經乳頭炎或球后視神經炎)是本病特性性臨床體現，病情進展快速，多為單相病程，較少緩和-復發；③橫貫性脊髓炎多呈播散性脊髓炎，是急性脊髓炎癥脫髓鞘病變，體現快速進展的輕截癱、雙側Babinski征、軀干部的感覺平面和尿便障礙等；急性復發型脊髓炎常伴Lhermitte征、強直性痙攣，單相病程者神經根痛較少；④大多數單相病程或復發型患者CSF細胞數增多(>5×106/L)，約1/3單相及復發型患者可>50×106/L，CSF蛋白增高；⑤MRI檢查大多數復發型病人脊髓縱向融合病變>3個脊柱節段，普通6~10個節段，常見脊髓腫脹和強化。5．視神經脊髓炎與多發性硬化的CSF及MRI變化的不同點？①視神經脊髓炎CSF-MNC常>50×106/L或嗜中性細胞增多，MS普通<15×106/L，90%以上的MS患者CSF寡克隆帶(+)，視神經脊髓炎不常見；②MRI檢查：R-R型MS頭部MRI多有典型病灶，視神經脊髓炎多正常；大多數復發型視神經脊髓炎病人脊髓縱向融合病變>3個脊柱節段，普通6~10個節段，常見脊髓腫脹和強化，MS患者脊髓病變極少≥1個脊椎節段。6．試述急性播散性腦脊髓炎的臨床體現？①無季節性，多為小朋友和青壯年在感染后、疫苗接種后1~2周急性起病或皮疹后2~4日疹斑在消退時忽然出現高熱、癇性發作、昏睡和深昏迷等；②腦炎型首發頭痛、發熱、癇性發作，嚴重者快速昏迷和去腦強直發作；腦膜受累出現頭痛、嘔吐和腦膜刺激征等；脊髓炎型常見部分或完全性弛緩性截癱或四肢癱、感覺消失和尿潴留等；涉及視神經、大腦半球、腦干或小腦受累的神經體征；③暴發型又稱急性壞死性出血性