腎上腺疾病的影像學特點解放軍總醫院內分泌科母義明ImageCharacteristicsofAdrenal

Diseases腎上腺疾病的影像學特點解放軍總醫院內分泌科ImageCh1參與血壓調節的內分泌激素腎素-血管緊張素－醛固酮系統（RASS）糖皮質激素（Glucocorticoids）雌激素，孕激素，雄激素（Estrogen,progestins,androgens）甲狀腺激素（Thyroidhormone）血管加壓素（Vasopressin）促紅細胞生成素（Erythropoietin）生長激素（Growthhormone）降鈣素基因相關肽（Calcitoningene–relatedpeptide）內皮素（Endothelin）一氧化氮年（Nitricoxide）,心房利鈉肽（atrialnatriureticpeptide）兒茶酚胺（Catecholamines）胰島素和胰島素抵抗（Insulinandinsulinresistence）參與血壓調節的內分泌激素腎素-血管緊張素－醛固酮系統（RAS2內分泌性高血壓的特點高血壓只是其中表現之一有明顯的內分泌激素相關的其他表現起病年輕、病程短、進展快高血壓導致并發癥發生早降壓藥治療效果差內分泌性高血壓的特點高血壓只是其中表現之一3

外貌改變

（糖皮質激素、甲狀腺素、生長激素、胰島素）

代謝性表現

（高血糖、體重改變、脂肪重新分布、多汗、發抖、夜尿增加等）

電解質紊亂

（低血鉀性周期性麻痹或四肢無力、代謝性堿中毒、血磷和血鈣異常）

性激素異常

（性發育異常、月經異常等）

皮膚改變

（潮濕、菲薄、干、痤瘡、色素沉著等）

水腫等內分泌性高血壓的伴發表現外貌改變內分泌性高血壓的伴發表現4正常腎上腺CT和MRI掃描正常腎上腺CT和MRI掃描5腎上腺CT掃描腎上腺CT掃描6原醛的病理亞型醛固酮瘤70-80%

(aldosterone-producingadenoma,APA)

特發性醛固酮增多癥10-20%(idiopathichyperaldosteronism,IHA)糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥

1-3%(glucocorticoidsuppressiblehyperaldosteronism,GSHA)原發性腎上腺皮質增生<3%

(primaryadrenalhyperplasia,PAH)

對腎素有反應的醛固酮分泌腺瘤

<5%(aldosterone-producing-reninresponsibleadenoma,AP-RA)產生醛固酮的腎上腺癌<1%(aldosteroneproducingcarcinoma)異位醛固酮分泌（少數卵巢惡性腫瘤）原醛的病理亞型醛固酮瘤7腎上腺醛固酮瘤CT掃描

(Aldosteroneproducingadenoma;APA)腎上腺醛固酮瘤CT掃描

(Aldosteroneprodu8原發性醛固酮增多癥男，60歲，主因發現血壓升高15年，低血鉀1年；發現血糖升高11年于2013-10-10入院。患者于1998年體檢發現血壓150/80mmHg，無頭昏、頭痛、無腹痛、腹瀉，夜尿每晚2次。診斷為高血壓病，給予厄貝沙坦片150mg及硝苯地平控釋片30mg，均1次/早降壓，自訴開始血壓控制在140/90mmHg以下。近1年發現血鉀低，最低2.7mmol/L，無四肢乏力、夜尿增多。給予氯化鉀緩釋片每日3g補鉀不能糾正至正常，且血壓控制不佳，最高190/100mmHg。原發性醛固酮增多癥男，60歲，主因發現血壓升高15年，低血鉀9腎素活性（ug/L/h)血管緊張素II（ng/L)

醛固酮(pmol/L)臥位<0.174.9527.9立位0.767.8630.2[結果分析]患者基礎腎素活性降低，血醛固酮水平升高；立位后腎素活性未被抑制，醛固酮水平較臥位進一步升高，ARR比值32.5，支持原發性醛固酮增多癥。腎素活性(ug/L/h）血管緊張素Ⅱ(ng/L）醛固酮(pmol/L)

血壓（mmHg）服藥前0.222.1610.2130/70服藥1小時0.424.7609.1服藥2小時0.523.8764.6[結果分析]患者基礎血腎素-血管緊張素水平低于正常，醛固酮水平升高，服用開博通50mg后血漿腎素水平仍然被抑制，醛固酮進一步升高，在416pmol/L以上，ARR比值55.2，支持原發性醛固酮增多癥診斷。腎素活性（ug/L/h)血管緊張素II（ng/L)醛固酮(10特發性醛固酮增多癥成人原醛中比例居第二,男性多見病理:雙側腎上腺增生(彌漫性或局灶性)(Idiopathichyperaldosteronism,IHA)特發性醛固酮增多癥成人原醛中比例居第二,男性多見(Idio11特發性醛固酮增多癥的CT掃描(Idiopathichyperaldosteronism,IHA)特發性醛固酮增多癥的CT掃描(Idiopathichype12特發性醛固酮增多癥女，50歲，主訴：間斷頭痛、頭暈7年，發現腎上腺占位5個月。患者于7年前因間斷頭痛、頭暈就診解放軍250醫院監測血壓為150/100mmHg,1年前于保定市中心醫院查血鉀2.80mmol/L,予以氯化鉀緩釋片2片2/日，血鉀升為3.0mmol/L，而后患者維持口服補鉀治療。入院后查：糖化：6.2%；（2013-12-23）血鉀2.91mmol/L，血鈣2.08mmol/L。尿鉀24.9mmol/L。（2013-12-31）血鉀3.49mmol/L。（2012-12-24）PTH79.15pg/ml特發性醛固酮增多癥女，50歲，主訴：間斷頭痛、頭暈7年，發現13特發性醛固酮增多癥的CT掃描特發性醛固酮增多癥的CT掃描14分型診斷金標準-雙側腎上腺靜脈采血（AVS）采血部位①同步或非同步雙側腎上腺靜脈采血②ACTH1-24持續靜脈輸注下，雙側腎上腺靜脈采血③負荷劑量ACTH1-24注入后，雙側腎上腺靜脈采血金標準敏感性95%，特異性100%Mulatero,JClinEndocrinolMetab2008,93(4),1366-71確診原醛癥年齡<40腎上腺結節>1cm對側腎上腺形態正常腎上腺切除雙側腎上腺形態正常藥物治療雙側腎上腺占位雙側腎上腺靜脈采血(AVS)分型診斷金標準-雙側腎上腺靜脈采血（AVS）采血部位①同步15皮質醇增多癥病史資料和體格檢查：向心性肥胖、滿月臉、水牛背、紫紋、多毛、高血壓、骨質疏松等化驗檢查:

低血鉀，低血氯，代謝性堿中毒，糖代謝異常，WBC↑,N↑,L↓,高尿鈣，尿糖內分泌基礎：血清皮質醇（F）升高，節律異常；24小時尿皮質醇及唾液皮質醇升高，尿17-OH、17-KGS升高；血漿ACTH異常；尿17-KS正常、升高（多見于癌）皮質醇增多癥病史資料和體格檢查：向心性肥胖、滿月臉、水牛背、16相關激素動態測定午夜地塞米松抑制試驗方法：12pm口服地塞米松1mg

次晨8Am抽取靜脈血測定皮質醇結果判定：正常人服藥后血皮質醇<50nmol/L*

小劑量地塞米松抑制試驗方法：口服地塞米松0.5mg1/q6h

2天留取對照及服藥第2天24小時尿測UFC

對照及服藥第3天晨時血皮質醇結果判定：正常人服藥后血皮質醇<138nmol/L*UFC<110.4nmol/24h*

（*以檢測單位正常值的低限值為準）相關激素動態測定午夜地塞米松抑制試驗17相關激素動態測定大劑量地塞米松抑制試驗方法：口服地塞米松2mg1/q6h

2天留取對照及服藥第2天24小時尿UFC

對照及服藥第3天晨8時血皮質結果判定：病變位于垂體：服藥后血皮質醇、尿

UFC較對照下降50%以上；病變位于腎上腺：服藥后血皮質醇、尿

UFC較對照下降不足50%。相關激素動態測定大劑量地塞米松抑制試驗18皮質醇增多癥(皮質腺瘤）皮質醇增多癥(皮質腺瘤）19皮質醇增多癥（少見，不典型）小結節增生（Carney'scomplex）亞臨床庫欣腎上腺意外瘤大結節增生異位ACTH綜合征腎上腺皮質腺癌皮質醇增多癥（少見，不典型）20皮質醇增多癥（少見，不典型）原發性色素結節性腎上腺皮質異常增生女，l8歲，15歲起出現臉變圓、向心性肥胖、皮膚變薄、痤瘡、毳毛增多。入我院后查體：血壓152／102mmHg、滿月臉、水牛背、多血質貌、左肘部可見瘀斑、無紫紋。化驗檢查：血鉀3.01mmol／L，24小時尿鉀：30mmol。\皮質醇增多癥（少見，不典型）原發性色素結節性腎上腺皮質異常增21時間ACTH（pmol/L)F(nmol/L)24h尿UFC（nmol/24h)對照0：00AM8：00AM16：00PM小劑量8：00AM大劑量8：00AM<1.11<1.11<1.11<1.11<1.11666.7739.4675.21680.86746.072529.85

3504.873112.982012-7-3301術前血ACTH、F節律，大、小劑量地塞米松抑制試驗結果：2012-07-23后腹腔鏡下左腎上腺切除術。病理示：(左側)腎上腺皮質多發結節狀增生(下圖)。切面灰黃灰褐色、質中，皮質帶增厚。診斷明確為PPNAD。術后第6天復查血皮質醇仍高于正常，行大小劑量地塞米松抑制試驗血尿皮質醇水平仍不受抑制(見表)，提示右側腎上腺功能亢進，故需再次手術切除另一側腎上腺。因考慮到左側腎上腺全切術后不久，暫未予右側腎上腺切除，囑患者待身體狀況恢復后再擇期行右側腎上腺全切。

ACTH（pmol/L)F(nmol/L)24h尿UFC（nmol/24h)對照0：00AM8：00AM16：00PM小劑量8：00AM大劑量8：00AM<1.11<1.11<1.11<1.11<1.11144.73181.42150.88370.15360.02

184.718

374.593

2012-09-12術后血ACTH、F節律，大、小劑量地塞米松抑制試驗結果：原發性色素結節性腎上腺皮質異常增生（PPNAD)時間ACTH（pmol/L)F(nmol/L)24h尿UFC22亞臨床庫欣(腎上腺意外瘤)

患者，女，59歲，體檢胸部CT發現腎上腺癥狀，無任何庫欣癥狀時間ACTH(pmol/L)F(nmol/L)24h尿UFC(nmol)對照0:008:0016:00午夜1mg地塞米松抑制后小劑量地塞米松抑制后大地米地塞米松抑制后3.0222.13.752.892.582.73159.1525.2228.9210.3303.4229.8327.5200.9304.5亞臨床庫欣(腎上腺意外瘤)

患者，女，59歲，體檢胸部CT發23女，50歲，高血壓6年，最高時180-190/110mmHg，平時血壓控制在140-160/90-100mmHg。糖尿病4年。有面部潮紅，磕碰后易出現瘀斑，無多毛、向心性肥胖、紫紋；無發作性軟癱。腎上腺平掃+增強：雙側腎上腺形態失常，體積增大,多發28mm以下的稍低密度結節影，密度較均，CT值8HU，增強后動脈期明顯均勻強化，CT值48HU，門脈期持續強化CT值43HU

腎上腺皮質大結節增生女，50歲，高血壓6年，最高時180-190/110mmHg24

ACTH（pmol/L)F(nmol/L)24h尿UFC（nmol/24h)對照0:00AM8:00AM4:00PM小劑量8:00AM大劑量8:00AM＜1.11＜1.11＜1.11＜1.11＜1.11328.1674.3314.8557599.7

1633.3

1014.51063.8

腎素活性（ug/L/h)血管緊張素II（ng/L)醛固酮(pmol/L)臥位0.130129.4立位0.325.7198.7術前血ACTH、F節律，大、小劑量地塞米松抑制試驗結果：臥立位試驗RAA2013-11-19我院腹腔鏡下手術切除左腎上腺。病理：灰黃色腫物及周圍脂肪組織一塊，大小為9x7x3cm，表面光滑，部分包膜完整，結節狀，切面金黃色，質中。印象：（左側）腎上腺皮質結節狀（腺瘤樣）增生，病變大小為9x7x3cm。

出院診斷：ACTH非依賴性雙側腎上腺大結節增生

ACTH（pmol/L)F(nmol/L)24h尿UFC（25男，67歲，主因頭暈1年，多尿、面紅10月于2012年12月22日

入院。血壓140-150/90mmHg，口服降壓藥治療后監測血壓130/80mmHg左右。10個月前開始出現多尿、乏力、夜尿增多，伴面紅，無臉變圓、瘀斑、向心性肥胖、紫紋、下肢軟癱等癥狀，75gOGTT試驗，確診為“2型糖尿病”，給予口服“鹽酸二甲雙胍0.53/日”，監測空腹血糖5-6mmol/l。7月前行雙腎CT，發現雙側腎上腺增生。入院診斷：1、高血壓、雙側腎上腺增生待查:庫欣綜合征？原發性醛固酮增多癥？2、2型糖尿病。腎上腺皮質大結節增生男，67歲，主因頭暈1年，多尿、面紅10月于2012年12月26

ACTH（pmol/L)F(nmol/L)24h尿UFC（nmol/24h)對照0：00AM8：00AM16：00PM小劑量8：00AM大劑量8：00AM<1.11<1.11<1.11<1.11<1.11368.02600.09442.13353.86439.27

976.6589.5小、大劑量地塞米松抑制試驗

腎素活性（ug/L/h)血管緊張素II（ng/L)

醛固酮(pmol/L)臥位2.149.3195.6立位10.796.6296.8臥立位試驗時間0分鐘30分鐘60分鐘90分鐘120分鐘皮質醇（nmol/L）353.55297.58278.11239.87261.91混合餐試驗患者進餐后血漿皮質醇沒有升高，此試驗結果為陰性。腎上腺皮質大結節增生

ACTH（pmol/L)F24h尿UFC（nmol/24h27腎上腺皮質大結節增生時間8:008:309:009:3010:00皮質醇(noml/L)348.26342.49343.85325.13355.47胃復安試驗時間14：0014：3015：0015：3016：00皮質醇(noml/L)349.56312.24294.31284.99341.28AVP興奮試驗

此患者試驗過程中血漿皮質醇水平升高幅度<50%，此試驗結果為陰性此患者試驗過程中血漿皮質醇水平沒有升高，此試驗結果為陰性時間皮質醇（nmol/L）-15分鐘334.200分鐘372.2930分鐘331.5760分鐘309.9290分鐘322.23120分鐘334.25GnRH興奮試驗該患者試驗過程中血漿皮質醇水平升高幅度<25%,呈陰性結果時間皮質醇（nmol/L）0分鐘340.3330分鐘1137.1860分鐘1106.5390分鐘1153.49120分鐘1056.65患者在外源性ACTH刺激后血漿皮質醇顯著升高，最高值達基值的339%。ACTH興奮試驗于2013-1-10在全麻下行后腹腔鏡下左腎上腺切除術

腎上腺皮質大結節增生時間8:008:309:009:301028異位ACTH綜合征男，28歲，因痤瘡出現6月，顏面變圓、血壓高伴乏力3月于2012-10-30入院。入院查體：血壓：150/100mmHg，胸、背、面部可見痤瘡，面部為重，滿月臉，多血質面容。腋下、腹部、腹股溝、股外側可見紫紋。鎖骨上窩飽滿，水牛背。血鉀1.9mmol/L。異位ACTH綜合征男，28歲，因痤瘡出現6月，顏面變圓、血壓29

皮質醇（nmol/L）ACTH（pmol/L)8AM3577.9103.04PM3394.362.60AM3048.088.8大地米抑制后

>2069.3100.0

患者ACTH及皮質醇水平明顯升高，大劑量地塞米松抑制試驗未被抑制，ACTH水平明顯升高，支持異位ACTH綜合征診斷ACTH-F節律皮質醇（30腎上腺疾病的影像學特點-母義明-課件3