牙源性腫瘤

Odontogenictumors

教學內容

WHO組織學分類成釉細胞瘤Ameloblastoma牙源性角化囊性瘤Keratocysticodontogenictumor牙源性鈣化上皮瘤Calcifyingepithelialodontogenictumor牙源性腺樣瘤Adenomatoidodontogenictumor牙源性鱗狀細胞瘤Squamousodontogenictumor牙瘤Odontoma牙源性鈣化囊性瘤Calcifyingcysticodontogenictumor教學要求

掌握：常見牙源性腫瘤的臨床表現、病理改變、組織來源和生物學行為熟悉：牙源性腫瘤分類了解：不常見牙源性腫瘤的臨床表現、病理改變、組織來源和生物學行為概述牙源性腫瘤定義

牙源性腫瘤是由成牙組織，即牙源性上皮、牙源性間充質或牙源性上皮和間充質共同發生的一組腫瘤。牙胚的發生、分化、組織形成、萌出原始口腔黏膜Oralmucosa原發性上皮帶Primaryepithelialband牙胚（蕾狀期）Toothgerm

(budstage)牙胚的發生牙胚的分化、組織形成、萌出口腔黏膜上皮外胚間充質牙胚：由局部增生的上皮和外胚間充質組成牙胚（帽狀期）Toothgerm(capstage)牙胚（鐘狀期）Toothgerm(bellstage)牙胚的形態結構牙源性上皮的特征1992WHO牙源性腫瘤分類MALIGNANTTUMOURSOdontogeniccarcinomas

Metastasizing(malignant)ameloblastoma

Ameloblasticcarcinoma-primarytype

Ameloblasticcarcinoma-secondarytype(dedifferentiated),

intraosseous

Ameloblasticcarcinoma-secondarytype(dedifferentiated),peripheral

Primaryintraosseoussquamouscellcarcinoma–solidtype

Primaryintraosseoussquamouscellcarcinomaderived

fromkeratocysticodontogenictumour

Primaryintraosseoussquamouscellcarcinomaderived

fromodontogeniccysts

Clearcellodontogeniccarcinoma

Ghostcellodontogeniccarcinoma

Odontogenicsarcomas

Ameloblastomafibrosarcoma

Ameloblasticfibrodentino-andfibro-odontosarcoma

BENIGNTUMOURSOdontogenicepitheliumwithmature,fibrousstromawithoutodontogenicectomesenchyme

Ameloblastoma,solid/multicystictype

Ameloblastoma,extraosseous/peripheraltype

Ameloblastoma,desmoplastictype

Ameloblastoma,unicystictype

Squamousodontogenictumour

Calcifyingepithelialodontogenictumour

Adenomatoidodontogenictumour

Keratocysticodontogenictumour

Odontogenicepitheliumwithodontogenicectomesenchyme,withorwithouthardtissueformation

Ameloblasticfibroma

Ameloblasticfibrodentinoma

Ameloblasticfibro-odontoma

Odontoma

Odontoma,complextype

Odontoma,compoundtype

Odontoameloblastoma

Calcifyingcysticodontogenictumour

Dentinogenicghostcelltumour

Mesenchymeand/orodontogenicectomesenchymewithorwithoutodontogenicepithelium

Odontogenicfibroma

Odontogenicmyxoma/myxofibroma

Cementoblastoma

Bone-relatedlesions

Ossifyingfibroma

Fibrousdysplasia

Osseousdysplasia

Centralgiantcelllesion(granuloma)

Cherubism

Aneurysmalbonecyst

Simplebonecyst

OTHERTUMOURSMelanoticneuroectodermaltumourofinfancy2005WHO

牙源性腫瘤分類牙源性良性腫瘤成釉細胞瘤Ameloblastoma

實性或多囊型成釉細胞瘤

Solid/multicystictype骨外或外周型成釉細胞瘤

Extraosseous/peripheraltype促結締組織增生型成釉細胞瘤Desmoplastictype單囊型成釉細胞瘤

Unicystictype同義詞:傳統型成釉細胞瘤

Conventionalameloblastoma經典骨內型成釉細胞瘤

Classicalintraosseousameloblastoma成釉細胞瘤,實體或多囊型

Ameloblastoma-solid/multicystictype,(A-S/M)

流行病學發病率在牙源性腫瘤中占第二位無顯著性別差異發病年齡廣泛(30-60yr)，常見于30-49歲有地域和種族差異病因學病因不明.基因調控異常：

TNFRSF–1A;SHH,TGF-β1發病部位

約80%發生在下頜骨，尤其是磨牙后區發生于上頜者，以磨牙區常見臨床特征病變較小時無癥狀大多數病例表現為頜骨的緩慢性膨大少見疼痛和麻痹X線檢查常見單房或多房性投射影，常伴有埋伏牙男性

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yr主訴：左下頜腫脹2年Case1側面觀口內觀穿刺液曲面斷層**開窗術取出的組織開窗術后口內觀1年后1年后1年后腫瘤縮小手術標本手術標本手術標本手術標本組織病理學成釉細胞瘤(濾泡型）成釉細胞瘤

（濾泡型）極性倒置成釉細胞瘤

（濾泡型）成釉細胞瘤

（濾泡型）囊性變成釉細胞瘤

（濾泡型）鱗狀化生成釉細胞瘤

（濾泡型）鱗狀化生成釉細胞瘤

（濾泡型）鱗狀化生成釉細胞瘤

（濾泡型）顆粒變性成釉細胞瘤

（濾泡型）間質玻璃樣變性成釉細胞瘤

（濾泡型）間質玻璃樣變性成釉細胞瘤

（濾泡型）組織病理學表現小結腫瘤上皮形成上皮島，周邊細胞立方或柱狀，類似成釉細胞，中心細胞多邊形，彼此疏松連接，類似星網狀層

--囊性變

--鱗狀化生

--顆粒樣變性腫瘤間質為成熟的結締組織，有時可見玻璃樣變性Case2男性30yr右下頜腫脹1年口內觀成釉細胞瘤

（叢狀型）成釉細胞瘤

（叢狀型）成釉細胞瘤

（叢狀型）囊性變成釉細胞瘤

（叢狀型）囊性變成釉細胞瘤

（叢狀型）組織病理學表現小結腫瘤上皮形成上皮條索，周邊細胞立方或柱狀，類似成釉細胞，中心細胞多邊形，彼此疏松連接，類似星網狀層腫瘤間質為成熟的結締組織，有時可見囊性變Case3下頜切牙區腫脹牙齒移位Case4Case555yr男性腫瘤20年小結兩種基本類型.濾泡型:叢狀型:治療和預后手術治療，切除腫物時注意邊界.需長期隨訪.累計上頜骨后區的病變預后不佳.同義詞:軟組織成釉細胞瘤Softtissueameloblastoma黏膜源性成釉細胞瘤Ameloblastomaofmucosalorigin牙齦成釉細胞瘤Ameloblastomaofthegingiva成釉細胞瘤,骨外型或周圍型Ameloblastoma-extraosseous/peripheraltype,(A-E/P)

流行病學占所有成釉細胞瘤的1.3-10%平均年齡較骨內型高(male:53yr;female:51yr)男:女比例1.9:1.發病部位牙齦或牙槽骨黏膜.下頜：上頜比例為2.4:1多中心病例臨床特征無痛性的光滑外生性腫物，質地硬一般不累及骨組織，有時可有壓迫性骨吸收。Case1女性63yr左下頜牙齦腫脹5年口內觀組織病理學骨的壓迫性吸收骨的壓迫性吸收成釉細胞瘤：濾泡型成釉細胞瘤：濾泡型成釉細胞瘤：濾泡型成釉細胞瘤：濾泡型組織病理學小結細胞類型與組織結構與骨內型類似一些病變完全位于結締組織中，一些病變與表面黏膜相連.間質為成熟的結締組織治療和預后一般不呈侵襲性生長.手術切除.復發率低(16-19%).建議長期隨診.同義名:成釉細胞瘤伴顯著性結締組織增生成釉細胞瘤