頜面部血管瘤和脈管畸形

高娟頜面部血管瘤和脈管畸形頜面部血管瘤和脈管畸形一、概述二、分類三、臨床表現四、鑒別診斷五、治療原則六、療效評價標準七、其它頜面部血管瘤和脈管畸形一、概述概述20世紀80年代以前,國內外學者對于脈管性疾病的研究未予足夠重視,其分類和命名一直比較混亂。1982年,Mulliken和Glowacki提出依據血管內皮細胞特征進行分類的觀點,認為血管瘤和血管畸形是兩類性質不同的病變,臨床上應予明確區分。在Mulliken和Glowacki分類的基礎上,Waner和Suen（1995）根據細胞生物學和組織病理學研究的最新成果提出脈管病變的新分類并得到國內外同行的廣泛認可,包括國際脈管病研究學會（InternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies,ISSVA）的推崇。2002年,在中華口腔醫學會口腔頜面外科專業委員會召開的全國口腔頜面部血管瘤治療與研究學術研討會上,與會代表一致認為應重新明確血管瘤及脈管畸形的概念、分類和命名,一致推薦應用Waner和Suen的命名和分類，2004年《口腔頜面外科學》教科書也率先采用了這一新的分類。概述20世紀80年代以前,國內外學者對于脈管性疾病的概述脈管性疾病（vascularanomalies）包括血管瘤（hemangioma）和脈管畸形（vascularmalformations）兩大類病損,系來源于血管或淋巴管的腫瘤或畸形。臨床上大多數患者為脈管畸形,真性血管瘤比例較小。概述脈管性疾病（vascularanomalies概述血管瘤系真性血管腫瘤，由正常血管組織過度增殖所致。6-8月內生長相對快速，5-9歲內逐漸退化。腫瘤生長源于內皮細胞增殖，在快速生長期，內壁可見肥大細胞數量增加。將此期內皮細胞置于體外培養，顯示生長潛力增強。與血管瘤相反,脈管畸形系血管或淋巴管的形態異常，而無內皮異常增殖。概述血管瘤系真性血管腫瘤，由正常血管組織過度增殖所致。分類脈管性疾病（vascularanomalies）血管瘤（hemangioma）脈管畸形（vascularmalformations）微靜脈畸形微靜脈畸形中線型微靜脈畸形靜脈畸形動靜脈畸形淋巴管畸形微囊型大囊型混合型靜脈-淋巴管畸形靜脈-微靜脈畸形分類脈管性疾病（vascularanomalies臨床表現血管瘤生后2-8周出現，快速增長，半年左右生長變慢，在1歲左右，血管瘤開始出現退化的跡象，歷時數年，大約70%在2-5歲時會完全退化。由于腫物增長迅速，很快出現面部畸形、功能障礙，血管瘤表面的皮膚或黏膜可破潰而繼發感染，通常血管瘤并不侵及臨近的骨骼。臨床表現血管瘤臨床表現脈管畸形脈管畸形的顏色與外形因受累血管不同而異。約35%的脈管畸形同時發生骨骼異常或發生骨內的脈管畸形臨床表現脈管畸形鑒別診斷

名稱區別

血管瘤

血管畸形出現時間出生后2-8周出現生后即有，但有的較隱蔽，發現時間不同生長速度生長快，短時間內成倍增長生長慢，隨年齡逐漸增大臨床表現呈實質樣，不能壓縮，呈鮮紅色觸診軟，能壓縮，呈紫紅色病理所見血管內皮細胞高度增殖血管膨大、畸形、錯構鑒別診斷名稱血管瘤血管畸鑒別診斷嬰幼兒期血管瘤與脈管畸形的鑒別診斷十分重要，除依據臨床表現和動態觀察（出生時是否出現？出生后近期是否增大？增大后是否縮小？）外，建議檢查血清雌二醇水平、血清血管內皮生長因子、尿成纖維細胞生長因子等，以幫助診斷，正確治療。到目前為止，兩者的鑒別診斷主要還是依據臨床表現和定期追蹤隨訪。其中血管瘤的增殖期是一個非常重要的鑒別指標。鑒別診斷嬰幼兒期血管瘤與脈管畸形的鑒別診斷十分重要，除依據臨治療原則血管瘤多數血管瘤可自行消退，但鼻尖、唇紅、眼瞼等部位的血管瘤影響功能，容易出現潰瘍等并發癥，自行消退者較少，宜早期積極治療。

(1)增殖期：以動態觀察為主。生長在口腔、顏面等重要部位、危及生命或重要器官功能者，應積極治療。首選非創傷性治療，方法如下：口服激素、普萘洛爾、局部注射α-干擾素、平陽霉素、壓迫療法等。

(2)退化期：以觀察為主，必要時手術整形。治療原則血管瘤治療原則脈管畸形脈管畸形：除中線型微靜脈畸形外，其余均不能自行消退，臨床上應明確類型，盡早處理。

(1)中線型微靜脈畸形：明確診斷，以觀察為主，多自行消退。

(2)微靜脈畸形：激光光動力治療(銅蒸氣激光、氪激光)。

治療原則脈管畸形治療原則脈管畸形

（3）靜脈畸形：根據部位、大小和回流速度，選用不同治療方法。

淺表畸形：采用Nd：YAG激光照射，平陽霉素局部注射。深部、局限、低回流型畸形：采用硬化劑治療(平陽霉素局部注射)。深部、高回流型畸形：采用無水乙醇及其他硬化劑治療、翻瓣激光、手術等綜合治療。

治療原則脈管畸形治療原則脈管畸形

(4)動靜脈畸形：病灶相對局限——輔助栓塞后手術或硬化劑治療；相對彌漫——以栓塞(雙重栓塞療法)為主的綜合治療；頜骨——永久性栓塞治療，或暫時性栓塞后手術治療。

(5)淋巴管畸形：平陽霉素病變內注射，手術治療。

(6)混合畸形：根據不同病變，分別選擇或綜合應用各種治療方法。

治療原則脈管畸形療效評價標準國內通常將治療效果分為4級

Ⅰ級：無效；瘤體無縮小，保持不變或繼續增大。

Ⅱ級：有效(好轉)；瘤體明顯縮小，但不足2/3，需繼續治療。

Ⅲ級：顯效(基本治愈)；注射后瘤體縮小80％以上，皮膚色澤接近正常或有輕度色素沉著，無功能障礙，但外觀尚未完全恢復正常，尚需治療。

Ⅳ級：治愈；注射后瘤體完全消失，表面色澤正常，無功能障礙，隨訪無復發。

療效評價標準國內通常將治療效果分為4級療效評價標準國際上常用的是4級分級標準

Ⅰ級(差)：瘤體縮小0％～25％；

Ⅱ級(中)：瘤體縮小26％～50％；

Ⅲ級(好)：瘤體縮小51％一75％；

Ⅳ級(優)：瘤體縮小76％～100％。療效評價標準國際上常用的是4級分級標準平陽霉素治療平陽霉素是一種細胞周期非特異性藥物，通過抑制脫氧核糖核酸的合成，影響細胞代謝功能。利用平陽霉素行血管瘤內注射可迅速抑制血管內皮細胞的增生，從而使血管瘤消退。治療用藥：平陽霉素、利多卡因、地塞米松、生理鹽水。平陽霉素治療平陽霉素是一種細胞周期非特異性藥物，通過抑制脫平陽霉素治療不良反應：可有發熱、胃腸道反應、皮膚反應（色素沉著、皮炎、角化增厚、皮疹等）、脫發、肢端麻痛、口腔炎等。本品與博萊霉素相比引起化學性肺炎或肺纖維變的機會較小，但用藥期間應注意檢查肺部，如出現肺炎樣變應停藥。注射后應密切觀察有無過敏反應、發熱、局部腫脹等不適。平陽霉素治療不良反應：可有發熱、胃腸道反應、皮膚反應（色素沉普萘洛爾普萘洛爾為β腎上腺素受體阻斷藥（β阻滯劑），阻斷心肌的β受體，具有拮抗交感神經興奮和兒茶酚胺作用，降低心臟的收縮力和收縮速率，同時抑制血管平滑肌收縮，降低心肌耗氧量，抑制腎素釋放及降低心排血量，還有抑制血小板聚集的作用。普萘洛爾治療血管瘤的機制現在尚不清楚，推測可能是多因素作用的結果