冠狀動脈瘺的介入治療鄭曉舟濟南軍區總醫院，山東濟南250031冠狀動脈瘺（coronaryarteryfistula,CAF）是指冠狀動脈主干或分支與心腔、肺動脈、冠狀靜脈竇、上腔靜脈或肺靜脈近心端的異常交通，可為先天性或獲得性。本病較罕見，發病率為活產嬰兒的1/50000，占先天性心臟病的0.26%~0.40%，在冠狀動脈畸形中其發病率居第一位，約占43%。先天性CAF是由于胚胎時期冠狀動脈循環及心肌發育異常所致，在胎兒原始心臟發育過程中心肌竇狀間隙不退化而持續存在便形成冠狀動脈和心腔、肺動脈、冠狀靜脈竇等之間的異常交通。病理解剖和病理生理CAF的來源與分布CAF可起源于任何一支冠狀動脈，起自右冠狀動脈及其分支的占53%，左冠狀動脈的占42%，來自雙側冠狀動脈的占5%。絕大多數冠狀動脈瘺（92%）引流至右心系統，其中引流入右心室占41%，右心房26%，肺動脈17%，冠狀靜脈竇7%，上腔靜脈1%。只有8%的病人引流入左心系統，其中左心房5%，左心室3%。瘺口通常為1個，少數為多發。瘺支冠狀動脈常有增粗、迂曲，甚至呈瘤樣擴張。1.2CAF分型Sakarupare根據瘺口位置將CAF分為5型：Ⅰ型引流入右心室；Ⅱ型引流入右心房；Ⅲ型引流入肺動脈；Ⅳ型引流入左心房；Ⅴ型引流入左心室。Sakakibara等根據血管造影形態將CAF分為兩型：A型為近端型或側-側型，受累的冠狀動脈近端瘤樣擴張并發出瘺支，瘺支遠端的血管腔內徑正常；B型遠端型或終末動脈型，受累冠狀動脈從其起源處支瘺口除全程擴張，瘺支近端的冠狀動脈分支中斷于心表和心肌壁內。1.3病理生理CAF的病理生理改變主要表現在兩方面：一是冠狀動脈血流直接分流入心腔，增加心臟負荷；二是瘺遠端的冠狀動脈血流量減少（冠狀動脈竊血），使受累局部心肌供血不足。分流量主要取決于瘺口大小和瘺終止的部位。另外，瘺支及近端冠狀動脈血流量增加，可發生切變應力誘導的血管內膜損傷，導致冠狀動脈粥樣硬化，加上血管迂曲、擴張，容易形成血栓。臨床表現癥狀及體征多數病人20歲以前沒有癥狀，隨年齡增長可出現勞力性呼吸困難、心悸、乏力、心前區疼痛，部分病人出現充血性心力衰竭、心律失常等。雜音的部位、性質和響度與受累的冠狀動脈走行、瘺口大小和瘺入的心腔有關。除瘺入左心室外，均能在胸骨左/右緣相應部位聞及Ⅱ~Ⅲ/6級的柔和的連續性雜音。2.2輔助檢查心電圖：部分病例出現左、右心室過度負荷，或左、右心室肥厚，瘺入冠狀靜脈竇及右心房者易出現心房纖顫，少數病人ST段下降、T波倒置等心肌缺血性改變；X線檢查：心臟可正常大小，部分病人出現心臟擴大、肺血增多，伴有冠狀動脈瘤樣擴張的病人可有心臟輪廓的改變；超聲心動圖：通過超聲可以看到擴張的冠狀動脈及其瘺口瘺入心腔的部位，較容易診斷；心導管檢查：瘺入右心及冠狀靜脈竇者可測得此處血氧含量增高；選擇性心血管造影：逆行升主動脈造影及選擇性冠狀動脈造影可顯示受累冠狀動脈形態及瘺口注入的心腔、瘺口位置，是明確診斷、為治療提供依據的必要手段；CT冠狀動脈成像：可顯示受累冠狀動脈的形態、走形及瘺口的位置，是一種非常好的無創檢查方法。CAF的介入治療3.1適應證和禁忌癥適應證：①有明顯外科手術適應證的先天性CAF，不合并其他需要手術矯正的心臟畸形；②外傷性或冠脈介入治療所致醫源性CAF；③易于安全到達、能夠清晰顯影的瘺管；④非多發的CAF開口、單發CAF進行介入治療效果較好；⑤冠狀動脈瘺口狹窄、瘺道瘤樣擴張；⑥少數情況下，冠狀動脈一支或多支(多為間隔支)形成與心腔相連的多發的微小血管網，可用帶膜支架進行封堵。禁忌證為：①要栓塞的冠狀動脈分支遠端有側支發出，該處心肌組織供血正常；②受累及的冠狀動脈血管極度迂曲；③右心導管提示右向左分流，重度肺動脈高壓；④術前1個月內患有嚴重感染。對于多個瘺口的CAF，目前宜作為相對禁忌證，如果瘺口的解剖特征適合栓塞，術者經驗豐富，可以嘗試介入治療。3.2CAF介入治療的方法和步驟3.2.1術前準備：同其他先天性心臟病介入治療的術前準備。3.2.2穿刺股動脈和股靜脈，穿刺成功并分別置入動脈鞘和靜脈鞘后全身肝規范所致。②急性心肌梗死。為術中未行堵閉試驗或觀察時間不夠，CAF堵閉后影響冠狀動脈供血，或者術中肝素應用不足，冠狀動脈血栓形成所致。③一過性缺血性ST-T改變。可能跟遠端的冠狀動脈痙攣有關。④CAF夾層形成。術中操作不當所致，較少見。⑤一過性心律失常。跟術中操作不當、術后心肌水腫等有關。4療效評價CAF介入治療成功率不是100%，也并非所有CAF均適合介入治療，但跟外科手術相比，介入治療創傷小，恢復快，更安全，極少